Esclerosis lateral amiotrófica VNI y supervivencia Dr. Joan Escarrabill  UFIS-Respiratòria (Servei de Pneumologia) Hospita...
Agenda <ul><li>Supervivencia </li></ul><ul><li>Organización de los cuidados </li></ul>
ELA: Algunas cifras Forbes RB et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004;75:1753-55 Kimura F et al. Neurology 2006;66:265-7...
Predictores de supevivencia PEG Organización de los cuidados Afectación bulbar al inicio VNI Manejo de saecreciones Nihili...
Supervivencia en la VMD Laub M & Midgren B. Respir Med 2007;101:1074-8 n=1526 ALS
Chest 2007;132:62-9 Median survival time  37 months Lenght of hospital stay 55 days (7-124) 91%  home discharge
Neurology 2005;64:38-43 La duración de los síntomas en  la visita basal fue un predictor significativo de la supervivencia...
J Neurol 2006;253:1428-36 Mejor supervivencia Jóvenes Inicio en extremidades Período prolongado inicio/1ª visita FVC inici...
J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004;75:1753-55 Scottish ALS Register n=1226 2.4 meses Nihilismo médico ? Aumento uso Riluzo...
Limitaciones de los estudios <ul><li>Estudios a largo plazo: </li></ul><ul><ul><li>Criterios diagnósticos diferentes </li>...
Esclerosis lateral amiotrófica Inicio  síntomas Primera visita Inicio  VNI Retraso médico Primer síntoma poco claro VNI pr...
Esclerosis lateral amiotrófica Inicio  síntomas Primera visita Inicio  VNI Retraso médico Primer síntoma poco claro VNI pa...
Esclerosis lateral amiotrófica Inicio  síntomas Primera visita Inicio  VNI Retraso médico Primer síntoma poco claro VNI pr...
ELA: Cambios en la FVC Letchzin N. Respir Care 2006;51:871-81
VNI en la ELA Letchzin N. Respir Care 2006;51:871-81
Supervivencia de pacientes con ELA y afectación bulbar Farrero et al. Chest 2007;127:2132-8 Tolerancia VNI Intolerancia VN...
Lancet Neurol 2006;5:140-7 En pacientes con ELA, sin afectación bulbar, la VNI mejora la supervivencia  manteniendo, o mej...
Lancet Neurol 2006;5:140-7
Lancet Neurol 2006;5:140-7
Supervivencia Lancet Neurol 2006;5:140-7
Lancet Neurol 2006;5:140-7
Afectación bulbar Bulbar No-Bulbar Lancet Neurol 2006;5:140-7
Lancet Neurol 2006;5:140-7
Supervivencia: una ucronía ? Lancet Neurol 2006;5:140-7
El período de tiempo en el que los síntomas evaluados mediante el SAQLI se mantienen por encima del 75% de la valoración i...
¿Son necesarios los ensayos clínicos con VNI en la ELA sin afectación bulbar? Servera E. Sancho S. Lancet Neurol 2006;5:14...
Agenda <ul><li>Supervivencia </li></ul><ul><li>Organización de los cuidados </li></ul>
Elementos de los cuidados PEG Rehabilitación Comunicación VNI Manejo de saecreciones Aceso MG Soporte psicológico Manejo d...
Elementos de los cuidados Las necesidades de los pacientes cambian de una manera  inesperada  e  imprevisible Simplificar ...
ELA: Infección respiratoria aguda Servera E. J Neurol Sci 2003;209:111-3 Varón 65 años Pieza bucal durante el día Máscara ...
Manejo de secreciones MI-E Ventilador+30 +TAT Ventilador+TAT Air stacking+TAT TAT SPON + mot SPON 1100 1000 900 800 700 60...
Zoccolella S et al. J Neurol 2007;254:1107-12 Sin mejorar la supervivencia:  ¿Pocas intervencioones?
Survival of Irish ALS patients La mortalidad al año descendió un  29.7%
Survival of Irish ALS patients with bulbar onset El pronóstico de los pacientes  bulbares mejoró 9.6 meses
ALS patients who received their care at a multidisciplinary clinic  had a better prognosis Recruitment bias ALS clinic  tr...
J Neurol Neurosurg Psychiatry 2006;77:948-50 Centro terciario Clínica neurológica 1080 días 775 días La supervivencia medi...
Chest 2007;127:2132-8 La valoración respiratoria precoz  es necesaria para mejorar los resultados en la VMD en la ELA Supe...
www.has-sante.fr/ 2003 17 centros de referencia Coordinación Grupos de trabajo Organización local
Organización local Hôpital Pitié Salpetière Paris Equipo multidisciplinario Hospital de día Unidad Respiratoria Superviven...
Centros de referencia :  beneficios y límites Habilidades & Conocimientos Distancia Traslados innecesarios + - Escarrabill...
Conclusiones El nihilismo es malo Parece que los pacientes no prefieren  Tratamientos agresivos La atención integrada es u...
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Neumomadrid Supervivencia Ela (Nov 07)

  1. 1. Esclerosis lateral amiotrófica VNI y supervivencia Dr. Joan Escarrabill UFIS-Respiratòria (Servei de Pneumologia) Hospital Universitari de Bellvitge L’Hospitalet (Barcelona) [email_address] Madrid, 29 de noviembre de 2007
  2. 2. Agenda <ul><li>Supervivencia </li></ul><ul><li>Organización de los cuidados </li></ul>
  3. 3. ELA: Algunas cifras Forbes RB et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004;75:1753-55 Kimura F et al. Neurology 2006;66:265-7 Edad media al inicio 65 años Del inicio al diagnóstico 15 meses Czaplinski A et al. J Neurol 2006;253:1428-36 Diagnóstico Supervivencia media 2-4 años Supervivencia a los 5 a. 11% Supervivencia > 8 años 4% Supervivencia
  4. 4. Predictores de supevivencia PEG Organización de los cuidados Afectación bulbar al inicio VNI Manejo de saecreciones Nihilism Autonomía Manejo de los problemas agudos Edad de inicio
  5. 5. Supervivencia en la VMD Laub M & Midgren B. Respir Med 2007;101:1074-8 n=1526 ALS
  6. 6. Chest 2007;132:62-9 Median survival time 37 months Lenght of hospital stay 55 days (7-124) 91% home discharge
  7. 7. Neurology 2005;64:38-43 La duración de los síntomas en la visita basal fue un predictor significativo de la supervivencia Corta duración = Mortalidad elevada La duración de los síntomas en la 1ª visita se relaciona con el ritmo de progresión de la enfermedad ALSFRS-R Physical function in daily living activities Salivation Swallowing 4 3 2 1 0 4 3 2 1 0 Cedarbaum JM. J Neurol Sci 1999;169:13-21
  8. 8. J Neurol 2006;253:1428-36 Mejor supervivencia Jóvenes Inicio en extremidades Período prolongado inicio/1ª visita FVC inicial elevado = mejor supervivencia AALS score inicial bajo Appel V. Ann Neurol. 1987;22:328-33. <ul><ul><li>Incluye valoración de la deglución , habla y función respiratoria , y fuerza y función muscular </li></ul></ul>
  9. 9. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004;75:1753-55 Scottish ALS Register n=1226 2.4 meses Nihilismo médico ? Aumento uso Riluzole & PEG Autonomía Terapia menos agresiva
  10. 10. Limitaciones de los estudios <ul><li>Estudios a largo plazo: </li></ul><ul><ul><li>Criterios diagnósticos diferentes </li></ul></ul><ul><ul><li>Datos incompletos </li></ul></ul><ul><li>Estudios retrospectivos </li></ul><ul><li>Datos de los pacientes que “llaman a la puerta”: No son estudios poblacionales </li></ul><ul><li>Se infraconsideran tanto el papel de la PEG como el de y de la VNI </li></ul><ul><li>No hay biomarcadores </li></ul>
  11. 11. Esclerosis lateral amiotrófica Inicio síntomas Primera visita Inicio VNI Retraso médico Primer síntoma poco claro VNI precoz VNI paliativa End-of-life Los estudios son difíciles de comparar
  12. 12. Esclerosis lateral amiotrófica Inicio síntomas Primera visita Inicio VNI Retraso médico Primer síntoma poco claro VNI paliativa End-of-life VNI precoz
  13. 13. Esclerosis lateral amiotrófica Inicio síntomas Primera visita Inicio VNI Retraso médico Primer síntoma poco claro VNI precoz VNI paliativa End-of-life
  14. 14. ELA: Cambios en la FVC Letchzin N. Respir Care 2006;51:871-81
  15. 15. VNI en la ELA Letchzin N. Respir Care 2006;51:871-81
  16. 16. Supervivencia de pacientes con ELA y afectación bulbar Farrero et al. Chest 2007;127:2132-8 Tolerancia VNI Intolerancia VNI Tolerancia VNI Intolerancia VNI Tolerancia VNI Intolerancia VNI Hipercapnia Normocapnia
  17. 17. Lancet Neurol 2006;5:140-7 En pacientes con ELA, sin afectación bulbar, la VNI mejora la supervivencia manteniendo, o mejorando, la calidad de vida
  18. 18. Lancet Neurol 2006;5:140-7
  19. 19. Lancet Neurol 2006;5:140-7
  20. 20. Supervivencia Lancet Neurol 2006;5:140-7
  21. 21. Lancet Neurol 2006;5:140-7
  22. 22. Afectación bulbar Bulbar No-Bulbar Lancet Neurol 2006;5:140-7
  23. 23. Lancet Neurol 2006;5:140-7
  24. 24. Supervivencia: una ucronía ? Lancet Neurol 2006;5:140-7
  25. 25. El período de tiempo en el que los síntomas evaluados mediante el SAQLI se mantienen por encima del 75% de la valoración inicial es superior en el grupo con VNI Bulbar No-Bulbar El componente mental short form 36 (SF36 ) y el ámbito de síntomas del sleep apnoea quality-of-life index (SAQLI) Lancet Neurol 2006;5:140-7
  26. 26. ¿Son necesarios los ensayos clínicos con VNI en la ELA sin afectación bulbar? Servera E. Sancho S. Lancet Neurol 2006;5:140-7 Aspectos éticos Pacientes no bulbares en el grupo control Detener el estudio según resultados Aspectos técnicos Valorar los efectos de la VNI Ventiladores de Presión vs Volumen Manejo de secreciones Hay que valorar todo el “paquete” terapéutico
  27. 27. Agenda <ul><li>Supervivencia </li></ul><ul><li>Organización de los cuidados </li></ul>
  28. 28. Elementos de los cuidados PEG Rehabilitación Comunicación VNI Manejo de saecreciones Aceso MG Soporte psicológico Manejo de los problemas agudos Soporte social Aceso equipo experto Soporte al cuidador Ayudas técnicas
  29. 29. Elementos de los cuidados Las necesidades de los pacientes cambian de una manera inesperada e imprevisible Simplificar la burocracia Préstamo de ayudas técnicas
  30. 30. ELA: Infección respiratoria aguda Servera E. J Neurol Sci 2003;209:111-3 Varón 65 años Pieza bucal durante el día Máscara nasal nocturna
  31. 31. Manejo de secreciones MI-E Ventilador+30 +TAT Ventilador+TAT Air stacking+TAT TAT SPON + mot SPON 1100 1000 900 800 700 600 500 400 300 200 100 0 ٭ ٭ ٭ ٭ ٭ † † † † ‡ ‡ ‡ • PCF l/mn Cortesí de Cristina Senent MD (H. Sant Joan - Alacant) & Jesus González MD (Hôpital Pitié-Salpetière - Paris)
  32. 32. Zoccolella S et al. J Neurol 2007;254:1107-12 Sin mejorar la supervivencia: ¿Pocas intervencioones?
  33. 33. Survival of Irish ALS patients La mortalidad al año descendió un 29.7%
  34. 34. Survival of Irish ALS patients with bulbar onset El pronóstico de los pacientes bulbares mejoró 9.6 meses
  35. 35. ALS patients who received their care at a multidisciplinary clinic had a better prognosis Recruitment bias ALS clinic treated a group of fitter ALS patients General neurologists saw all ALS patients Living further from ALS clinic More disabled Increased age Bulbar onset Shorter duration of illness Hutchinson M. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004;75:1208-12
  36. 36. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2006;77:948-50 Centro terciario Clínica neurológica 1080 días 775 días La supervivencia media desde el inició fue 10 meses mayor en los centros ELA 4 años más jóvenes PEG & NIV más frecuentes Menos ingresos
  37. 37. Chest 2007;127:2132-8 La valoración respiratoria precoz es necesaria para mejorar los resultados en la VMD en la ELA Supervivencia de pacientes sin afectación bulbar Protocolo Pre-Protocolo
  38. 38. www.has-sante.fr/ 2003 17 centros de referencia Coordinación Grupos de trabajo Organización local
  39. 39. Organización local Hôpital Pitié Salpetière Paris Equipo multidisciplinario Hospital de día Unidad Respiratoria Supervivencia media en VMD: 18 meses J. González-Bermejo, MD Visita de “ retourn d’annonce” Plan cuidados Soporte Social Call center 2-3 semanas tras el diagnóstico
  40. 40. Centros de referencia : beneficios y límites Habilidades & Conocimientos Distancia Traslados innecesarios + - Escarrabill J. Arch Bronconeumol 2007;43:527-9 Patient-centered care : acesibilidad vs desempeño
  41. 41. Conclusiones El nihilismo es malo Parece que los pacientes no prefieren Tratamientos agresivos La atención integrada es una buena opción

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