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Cardiopatias congenitas pediatria
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Cardiopatias congenitas pediatria

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  • 1. CARDIOPATÍASCONGÉNITAS1Jesús A. Custodio MarroquínJesús A. Custodio MarroquínEstudiante de Medicina XI Ciclo – Universidad Católica Santo Toribio deMogrovejo – Chiclayo - Perú
  • 2. Introducción• De 8-10 por 1000 de los recién nacidos vivostienen un cardiopatía congénita.• La mitad aproximadamente, presentarásíntomas en el período neonatal.Jesús A. Custodio Marroquín 2
  • 3. Consideraciones Generales en elNeonato con sospecha de CardiopatíaCongénita1. Suelen tratarse de cardiopatías graves.2. Sus manifestaciones clínicas están condicionadas por loscambios hemodinámicos de transición entre la circulaciónfetal y la adulta.3. En esta edad, la existencia de patología extra-cardíaca puedeafectar al Sist. CV, simulando una cardiopatía congénita.Jesús A. Custodio Marroquín 3
  • 4. Situación Hemodinámica Transicional• Todos los cambios que se producen por elcambio de la circulación fetal a la circulaciónneonatal.Jesús A. Custodio Marroquín 4
  • 5. Circulación Fetal• Conducto Venoso• Conducto Arterioso• Foramen OvalJesús A. Custodio Marroquín 5
  • 6. Circulación Neonatal• La aireación de los pulmones alnacer se asocia a:– Descenso pronunciado de laresistencia vascular pulmonar.– Aumento del flujo sanguíneopulmonar.– Adelgazamiento progresivo de lasparedes de las arteriaspulmonares.• Al ligarse el cordónumbilical, incrementa lasresistencias sistémicas.• El aumento de la presión de la AIpor incremento del retornovenoso pulmonar y cese del flujoprocedente de la venaumbilical, produce el cierre delForamen oval.• Cambio de resistencias Sist. yPulm. Producen una inversióntransitoria del flujo del Ductus, deizq. A derecha, produciendo sucierre.Jesús A. Custodio Marroquín 6
  • 7. CirculaciónNeonatalJesús A. Custodio Marroquín 7
  • 8. Anamnesis• Pre natales:– Existencia de patologíamaterna– Amenaza de aborto– Contacto conteratógenos– Si se ha efectuadoecocardiograma fetal– Antecedentes decardiopatías u otrasmalformacionesfamiliares• Natales:– Tiempo de gestación– Tipo de parto– Medicaciónadministrada– Momento deamniorrexis– Fiebre o ITU– Sufrimiento fetalJesús A. Custodio Marroquín 8
  • 9. • Post-Natales– Peso y edad gestacional.– APGAR– Grado de madurez– Medicaciones administradas• Dx que pueden simular unacardiopatía:– Alteración del SNC– Policitemia– Hipervolemia– Anemia– Hipotermia– Hijo de madre diabética– Tireotoxicosis– Hipoglucemia– Hipocalcemia– Sepsis– Metahemoglobinemia– Hydrops fetalAnamnesisJesús A. Custodio Marroquín 9
  • 10. Examen Físico• “En un infante, el hallazgo de un SOPLO, laverificación de una CIANOSIS CENTRAL o lacomprobación de una HIPERTENSIÓN ARTERIALCOEXISTIENDO CON LA FALTA DE PULSOFEMORAL, deben inducir a PENSAR en unacardiopatía congénita”Caíno H. Sánchez R. Semiología y Orientación diagnóstica de lasEnfermedades Cardiovasculares.Jesús A. Custodio Marroquín 10
  • 11. Cianosis Neonatal• Uno de los signos principales de sospecha de cardiopatía.• Considerándose patológica una PO2 < 60 mmHg oSaturación < 92% respirando aire ambiental.• Test de hiperoxia: Permite diferenciar cianosis de causacardíaca y pulmonar.– Administrar O2 al 100% durante 10min– Posteriormente se mide PO2• si es > 150 mmHg, es poco probable que se trate de una cardiopatíacongénita• si es < de 100 mmHg, probablemente lo seaExamen FísicoJesús A. Custodio Marroquín 11
  • 12. • FR > 50-60 rpm indica Presión Venosa Pulmonarelevada, mientras no se demuestre lo contrario.• FC > 150lat/min de manera persistente o aislada por encimade 200 lat/min indican cardiopatía. Una ≤ de 80-90 requiereestudio y vigilancia.• Deben explorar los pulsos periféricos en las 4 extremidades yen el cuello.• Presencia de SOPLOS.Examen FísicoJesús A. Custodio Marroquín 12
  • 13. Estudios ComplementariosEKGRadiografía de TóraxEcocardiografía DopplerEstudiosComplementariosJesús A. Custodio Marroquín 13
  • 14. Clasificación de CardiopatíasCongénitasJesús A. Custodio Marroquín 14
  • 15. Ductus Arterioso PersistenteJesús A. Custodio Marroquín 15
  • 16. • Persistencia de la permeabilidad de un vaso que durantela vida uterina conecta la Arteria Pulmonar izq. Con laAorta descendente.• Cierre post-nacimiento funcional 10-15horas yanatómico después de la tercera semana en RN atérmino.• En pre-términos: entre los 10-12días• Relación hombre-mujer 2:1.Ductus Arterioso PersistenteJesús A. Custodio Marroquín 16
  • 17. FACTORES QUE AUMENTAN INCIDENCIA:• Pre-término.• Síndrome de dificultad respiratoria: surfactante.• Aumento de carga de líquidos endovenosos• Asfixia perinatal• Síndromes congénitos: rubeola congénita60-80%• Altitud.• Otras cardiopatías: CoA, TGA, atresia pulmonar con tabique IVíntegro.Ductus Arterioso PersistenteJesús A. Custodio Marroquín 17
  • 18. • Clasificación PCA segúndiámetro:– Pequeño (< de 4 mm)– Tamaño moderado (5-8mm)– Grande >8mm• Clínica:– Asintomático– Disnea de esfuerzo– Bronquitis frecuentes– Voz bitonal– Retardo de crecimiento ydesarrolloDuctus Arterioso PersistenteJesús A. Custodio Marroquín 18
  • 19. Signos– Soplo sistodiastólico o en maquinaria– Pulsos periféricos Saltones– Presión diferencial amplia.Métodos Dx:– Eco-Doppler es el Gold Standard– Demuestra características anatómicas (tamaño ylongitud) y funcionales (dirección y magnitud delshunt, grado de hipertensión pulmonar).Ductus Arterioso PersistenteJesús A. Custodio Marroquín 19
  • 20. Tratamiento quirúrgico1.-Pretérmino sintomático (distressrespiratorio) con 1-2 ciclos fallidosIndometacina (o Ibuprofeno)2.Sintomático (o HipertensiónPulmonar) y <8kg o Ductus grande3.Asintomático >1año con ductus grandeTratamientoEndovascular:- En Mayores de 1 año o >8kg conDuctus pequeños.TratamientoJesús A. Custodio Marroquín 20
  • 21. TratamientoJesús A. Custodio Marroquín 21
  • 22. Tratamiento: Cierre QuirúrgicoJesús A. Custodio Marroquín 22
  • 23. Comunicación Inter Auricular• Aunque la frecuencia esdel 7% en elnacimiento, representael 40% de lasCardiopatíasCongénitasencontradas en eladulto• Predominio del sexofemenino 2:1Jesús A. Custodio Marroquín 23
  • 24. Tipos de CIA:Ostium Secundum. 70 %Ostium Primum 20%Seno venoso 10%Estos defectos pueden estar localizadosen cualquier sitio del tabiqueinterauricular, siendo el más frecuentela región del foramen oval (alrededordel 70%)Comunicación Inter AuricularJesús A. Custodio Marroquín 24
  • 25. Evolución Natural de la EnfermedadJesús A. Custodio Marroquín 25
  • 26. Síntomas– Disnea– Fatiga– PalpitacionesHistoria previa de infecciones bronquiales repetidas, debidasa la retención de secreciones provocada por la compresión delas ramas bronquiales más pequeñas por los vasos distalesdilatados.Comunicación Inter AuricularJesús A. Custodio Marroquín 26
  • 27. Examen Físico– Aumento de intensidad del 1R– Desdoblamiento amplio y fijo del 2R pulmonar– Soplo sistólico pulmonar– Presión diferencial cortaComunicación Inter AuricularJesús A. Custodio Marroquín 27
  • 28. Exámenes complementarios• ECG: Bloqueo de Rama Derecha por dilataciónVentricular.• Radiografía de Tórax:– Cardiomegalia VD – AD– Dilatación AP – hiperaflujo– Botón aórtico reducido• Ecocardiogradiograma:– Visualización del defecto– Dimensión del ventrículoJesús A. Custodio Marroquín 28
  • 29. TratamientoMédico– Diuréticos– IECAsQuirúrgico• Cierre: QP/QS > 1.5 - 2– Con oclusor: Amplatzer– Cirugía: Parche o cierre continuo• Si el cierre se hace antes de los 25 años, la supervivencia,a largo plazo, es similar a la población general.Jesús A. Custodio Marroquín 29
  • 30. TratamientoCierre Percuitáneo: Amplatzer Cierre Qx: Parche o sutura continuaJesús A. Custodio Marroquín 30
  • 31. Comunicación Inter Ventricular Malformación congénitamás común en lactantes yniños Un número importante deCIV cierraespontáneamente durantela lactancia o la infancia. Muerte por insuficienciacardiaca en los primerosaños de la vidaJesús A. Custodio Marroquín 31
  • 32. • Aunque es la cardiopatíacongénita más frecuente alnacimiento (30%) en eladulto sólo representa el10%• Dejada a su evoluciónnatural, el 50% ha fallecidoa los 40 años y el 70% antesde los 60 añosComunicación Inter VentricularJesús A. Custodio Marroquín 32
  • 33. Tipos de CIV80%Jesús A. Custodio Marroquín 33
  • 34. • Cortocircuito I-D depende de: Tamaño del orificio yresistencias pulmonares• Tipos:– Pequeño: Qp/Qs < 1.4 sin sobrecarga de VI ni HTP– Moderado:Qp/Qs entre 1.4 y 2.2 con sobrecargaVI + HTP– Grande: Qp/Qs > 2.2 gran sobrecarga del VI, HTP +Insuficiencia cardiaca.Comunicación Inter VentricularJesús A. Custodio Marroquín 34
  • 35. – En la evolución natural de una CIV puede ocurrir:• Cierre espontáneo (25-40%)• Disminución del tamaño• Estenosis infundibular pulmonar• Insuficiencia Aórtica (subarteriales)• Estenosis subaórtica• Desarrollo de H.A.P. fija (S. de Eisenmenger)35Comunicación Inter VentricularJesús A. Custodio Marroquín
  • 36. •Soplo pansistólico de regurgitación•Mayor intensidad menor severidadAuscultaciónECG•Hipertrofia VIRx Tórax•Cardiomegalia (VI)•Hiperaflujo pulmonarEcocardiogramaResonanciaEn mesocardioComunicación Inter VentricularJesús A. Custodio Marroquín 36
  • 37. 37Comunicación Inter VentricularJesús A. Custodio Marroquín
  • 38. Tratamiento Médico:– Diuréticos– IECAs.38Comunicación Inter VentricularJesús A. Custodio Marroquín
  • 39. Indicaciones:– Entre 3-6m: Sintomática (hipodesarrollo, neumonías arepetición, Insuficiencia Cardíaca refractaria)– Entre 1-2 años: Si Qp/Qs > 1.5Jesús A. Custodio Marroquín 39
  • 40. La operación consiste en cerrar el agujero con un parche através de la aurícula derecha (auriculotomía).Corrección Quirúrgica CIVJesús A. Custodio Marroquín 40
  • 41. Tetralogía de FallotJesús A. Custodio Marroquín 41
  • 42. • SINTOMAS– Cianosis– Crisis anoxicas• Hipernea• Agitación• Palidez• Convulsiones• Perdida de conciencia– EncuchicllamientoVaríansegúnestenosispulmonar42Tetralogía de FallotJesús A. Custodio Marroquín
  • 43. • SIGNOS– Cianosis universal de piel y mucosas– Poliglobulia– Dedos en palillo de tambor– Disminución 2R– Soplo sistolico de EP:• Intensidad del soplo esinversamente proporcionala EP43Tetralogía de FallotJesús A. Custodio Marroquín
  • 44. • FISIOPATOLGIA– Hipoxemia: proporcional a la EP– Cortocircuito: derecha – izquierda– Ventrículo derecho con sobrecarga de Pº yvolumen– Oliogoemia pulmonar– Retorno venoso pulmonar pobre– Hipoxemia aguda:• Isquemia cerebral• de hemaglobina y hematocrito– Acuchillamiento44Tetralogía de FallotJesús A. Custodio Marroquín
  • 45. • METODOS DIAGNOSTICOS– Rx:• de la vascularidad pulmonar.• # y tamaño de las arteria y venas pulmonares.• Hipoplasia de las vasculatura pulmonar• Hipertrofia de V. derecho: Corazón en bota• Aorta ascendente esta aumentada45Tetralogía de FallotJesús A. Custodio Marroquín
  • 46. •Radiografía de Tórax : Corazón en forma de bota46Jesús A. Custodio Marroquín
  • 47.  METODOS DIAGNOSTICOS› ECG:• Hipetrofia de V. derecho:• Onda R en V1 , Rs en V2• Eje eléctrico esta a la derecha› ECO:• Observamos CIV• Cabalgamiento de aorta• EP• Hipoplasia del tronco arterial y sus ramas47Jesús A. Custodio Marroquín
  • 48. • TRATAMIENTO– Tx medico• Crisis sincopales:– Bicarbonato– Morfina muscular 0.1-0.2 mg/kg de peso– Betabloquedor: propanolol IV dosis 0.01 mg/kg de pesoPor VO de forma preventivas a dosis 1 mg/kg de peso c/d 6 hras.Flebotomias– Tx quirúrgico• Paliativo• Corrección total48Jesús A. Custodio MarroquínTetralogía de Fallot
  • 49. Tto. QuirúrgicoJesús A. Custodio Marroquín 49
  • 50. Jesús A. Custodio Marroquín 50Cirugía Paliativa: BlalockTaussigSe hace cuando la antomíade la T4 es muy compleja oel paciente es muy pequeñoy con muy alto riesgo parasoportar la cirugía cardíaca.
  • 51. Trasposición de Grandes VasosJesús A. Custodio Marroquín 51
  • 52. Trasposición de Grandes VasosJesús A. Custodio Marroquín 52
  • 53. Jesús A. Custodio Marroquín 53
  • 54. Trasposición de Grandes VasosJesús A. Custodio Marroquín 54
  • 55. El tratamiento essólo quirúrgico yconsiste en laoperación deJatene o SwitchJesús A. Custodio Marroquín 55
  • 56. MUCHASGRACIASJesús A. Custodio Marroquín 56