2. HISTORIA CLINICA
• RN de sexo femenino, nacida el 6/8/09,
obtenida por cesárea.
Motivo de consulta: Dificultad
respiratoria.
Enfermedad Actual: Cuadro clínico que
se presento desde el nacimiento, con
signos de dificultad respiratoria, flácido,
con cianosis generalizada.
• Se decide internación en UCIN
3. HISTORIA CLINICA
Antecedentes Maternos:
• Madre de 37 años
• Bebe ocasionalmente bebidas alcohólicas
• No fuma
• Madre internada en terapia materna.
Antecedentes Patológicos:
HTA según la historia.
Antecedentes Gineco-obstétricos
* FUM:20/01/09
* G13 P10 A2 C1
* 10 Partos domiciliarios, de los cuales fallecieron
3.
4. HISTORIA CLINICA
Antecedentes Prenatales:
• Controles prenatales en 4 oportunidades, en el
hospital de Mizque con HTA.
• Vacuna antitetánica en el 1º trimestre.
Antecedentes de Cesárea
• RN pretérmino, de genero femenino, obtenido por
cesárea, por HTA crónica y preclampsia severa,
Peso Talla PC Perímetro torácico APGAR
6 =1 min
1218 g 38 cm 27.5 cm 22 cm
8 = 5 min.
RN flácido con cianosis generalizada FC < a 100, se
realiza reanimación neonatal(APGAR 6), con
ventilación a presión positiva.
5. HISTORIA CLINICA
EXAMEN FISICO
Examen físico general:
• RN activo rosado, bajo ventilador mecánico, Sat O2 97%, con
signos de dificultad respiratoria. (silverman 3)
Examen físico regional:
Nariz: Aleteo nasal inconstante
Tórax: Retracción intercostal, retracción xifoidea.
Mamas: no se palpa botón mamario
Pulmones: MV
Abdomen: RHA + hipoactivos
Genitales: los labios mayores cubren la mayor parte de los
menores.
Extremidades: plantas finas, lisos, sin pliegues.
6. HISTORIA CLINICA
EXAMEN FISICO
• Examen Neurológico:
– Reflejo de búsqueda y succión disminuido
– Reflejo de moro ausente
– Reflejo de prehensión presente.
Impresión Dx:
RN pretérmino de 29 semanas de gestación
PAEG
SDR
EMH
Sepsis?
• Conducta: internación
7. Diagnóstico 12- 14 de 15 - 17 de
6 - 11 de Agosto 18 - 20 de Agosto
de ingreso Agosto Agosto
RNPT de 29 EMH/ RESUELTO Hiper
EMH
sem de Sepsis Bilirrubinemia/
SDR
gestación Cardiopatía resuelto
PAEG
PAEG congénita Persistencia del IDEM
Prematurez
SDR Hiper conducto arterioso
EMH bilirrubinemia
Sepsis?
RN ingresa a UTI, con O2 Se ausculta soplo RN con sat de Neonato en regular
por puntas nasales. en sistole y diastole. 94%, con apoyo estado general, reactivo,
Se administar 1ª dosis de
Probable DAP de O2 ambiental 1 tolerando la
surfactante, previa
intubación. RN recibe O2 por ½ litro, recibe alimentación por SOG,
EVOLUCIÓN 10/ en mal estado gral, Wood a L/min nutrición con aumento de peso
conectado VM , sat 92%. Silverman 3 parenteral parcial. recibiendo nutrición
Se observa piel icterica. Peso:990 gr Peso:945 gr parenteral parcial.
11/hipoactivo con mala Se investigará TORCH
tolerancia a alimentos. Actualmente pesa 955gr
Peso:1218 gr
NPO *Leche materna *NPO+SOG *NPO+SOG
SOG a caida libre.
*Cloxacilina *Cloxacilina *Cloxacilina
Ampicilina
*Amikacina *Amikacina *Amikacina
Gentamicina.
*Adecuan *Aminofilina *Aminofilina
8/08/09
*Aminofilina *Ranitidina *Ranitidina
Leche materna
CONDUCTA *Fototerapia
9/08/09
*Hidrocortisona
Ranitidina
*Cuantificar diuresis
Adecuan 1 gota TID
*Ibuprofeno
10/08/09
Aminofilina
13/08/09
Fototerapia continua
*NPO + SOG
8. 12-14 de
EXAMENES DATOS 6 de agosto 7-9 de agosto 11 de agosto
agosto
pH 7.36 7.3 7.55 7.46
HCO3 16 18.2 19.3 14
PCO2 28 37.3 22.8 19.4
GASOMETRÍA
PO2 46 84.5 48.2 112.7
-EB -8 -7.4 0.4 -7.2
Sat O2 83% 95.56 89.4 98
GB 7.200 5.200 6.900 14.100
Hb (14,0-19,0) Normal Normal Normal Normal
HEMOGRAMA
Hto (42-60) N N N N
Segmentados 53% 44% 33 58
Linfocitos 40% 17% 52 29
Cayados 2% 29% 7
Plaquetas 132.000 201.000 193.000 193.000
PCR (-) (-)
9. 9 de 10 de
LABORATORIO 11 de agosto 14 de agosto
agosto agosto
Bilirrubina total 10.4 mg/dl 17.4 20 8.3
Bilirrubina
directa 1.1 2.6 1.2
Bilirrubina
indirecta 16.3 17.4 7.1
10. HISTORIA CLINICA
Exámenes de Gabinete
Rx de Tórax:
• Muestra imagen de
vidrio esmerilado, sin
delimitaciónes de silueta
cardíaca.
Rx de Abdomen:
• SOG en cámara
gástrica, distribución de
aire normal.
13. ICTERICIA NEONATAL
Introducción
* La ictericia en la mayoría de los casos, es
benigna y es un fenómeno clínico muy
frecuente durante el periodo neonatal.
* En el 60 a 70% de neonatos maduros y en el
80% o más de los neonatos inmaduros.
* Debe ser monitorizada muy de cerca para
identificar neonatos que pueden desarrollar
ictericia.
14. ICTERICIA NEONATAL
Definición
Es la coloración amarillenta de la piel y
mucosas que refleja un desequilibrio
temporal . DESEQUILIBRIO
PRODUCCION ELIMINACION
BILIRRUBINA
15. Fisiopatología
ICTERICIA NEONATAL
FACTORES QUE PREDISPONEN A LA HIPERBILIRRUBINEMIA
NEONATAL
Poliglobulia.
Menor sobrevida del GR (hasta 60 días en los pretérminos).
Eritrocitos envejecidos en proceso de destrucción
Ingesta oral disminuida Y escasa flora intestinal. (> circulación enterohepática )
Insuficiente funcionalidad hepática.
Presencia de Sangrados o hematomas.
Bajo peso al nacer.
Asfixia neonatal.
Obstrucción intestinal.
Incompatibilidad sanguínea.
18. ICTERICIA NEONATAL
Criterios de Ictericia
fisiológica
• Aparición a partir del 2º día. Después de 24 hrs.
• Cifras máximas de bilirrubina inferiores a:
– 13 mg/dl en RN a término alimentados con leche de fórmula.
– 17 mg/dl en RN a término alimentados con leche materna.
– 15 mg/dl en RN pretérmino alimentados con leche de fórmula.
• Ictericia exclusivamente a expensas de BI(B. directa <1.5 mg/dl).
• El incremento diario de bilirrubina no debe ser superior a 5 mg/dl.
• Duración inferior a:
– Una semana en RN a término.
– Dos semana en RN pretérmino.
19. Causas de ictericia
fisiológica
Aumento de la Disminución de la eliminación
oferta de bilirrubina de bilirrubina
Mayor Menor captación y
Transporte Intracelular
Producción de
masa globular
Disminución de Actividad de
enz. glucuroniltransferasa
Mayor reabsorción
Incapacidad relativa de
de bilirrubina en la
eliminación.
Circulación
Enterohepática Insuficiencia relativa y transitoria
en los 1ros. Días de circulación
Hepática.
ICTERICIA NEONATAL
21. CAUSAS DE ICTERICIA
NO FISIOLÓGICO
AUMENTO PATOLOGICO DE LA DISMINUCION PATOLOGICA
OFERTA DE BILIRRUBINA DE LA ELIMINACION
Enfermedad Defectos
Hemolítica Enzimáticos
Congénitos
Hematomas y
Hemorragias
Ictericia Acolúrica
Incremento en la Familiar
Reabsorción Transitoria
Intestinal
Policitemia
23. A predominio de la
Bilirrubina Indirecta
Aumento de Aumento de la
Alteración de la
producción de circulación
conjugación enterohepática
bilirrubina
Inmadurez Disminución de Déficit
enzimática en la act de la congénito de
el RN Glucuronil Glucuronil
transferasa transferasa
Hemólisis
•Lactancia Síndrome
materna de Crigler-
•Icteria Fisiológica •Hipotiroidismo Najjar
•Hematomas •Hipoxia
•Isoinmunización
•Atresia o estenosis
•Anemias hemolíticas
intestinal
•Ileo meconial
25. HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRECTA ----- PRECOZ O NORMAL
INCOMPATIBILIDAD RH
DIAGNOSTICO
PRENATAL PREVENCION
• Test de Coombs
indirecto Inyección de Ig anti-D
• Seguimiento ecografico
• 28 semanas de
POSTNATAL gestación
• Grupo y Rh del RN • Primeras 72 horas
• Hb y hematocrito postparto
• Coombs directo
• Bilirrubina
26. HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRECTA ----- PRECOZ O NORMAL
INCOMPATIBILIDAD ABO
ETIOPATOGENIA CLÍNICA
• Aparece cuando la madre es 0 • Las manifestaciones suele ser
poco importantes. Puede
y el RN es A o B aparecer
• ictericia 24 hrs
• Los Ac anti-A y anti-B pueden
• anemia leve.
ser IgA, IgM o IgG
DIAGNÓSTICO
• Grupo sanguíneo materno y
del RN.
• Coombs indirecto positivo.
27. HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRECTA ----- TARDÍA
Leche materna
Inhibición excreción hepática de
bilirrubina
• Pregnandiol :inhibidor competitivo
glucuroniltransferasa
• Ácidos grasos que inhiben glucoronil-
transferasa.
Reabsorción intestinal de bilirrubina
Escasa flora intestinal: déficit
formación urobilinoide bacteriano
Beta-glucoronidasa: actúa sobre Bb
conjugada liberando Bb no conjugada
(↑circulación enterohepática)
29. A predominio de hiperbilirrubimenia
Directa
Colestasis Colestasis
extrahepática
intrahepatica
Sin Atresia de vía Brida
obstrucción Con Con biliar (Obstrucción
evidente citolisis obstrucción extrahepática extrinseca)
Quiste de
•Sepsis •Hepatitis •s. Alagille coledoco
•Deficit de connatales •s. Caroli
alfa 1 •Galactosemia
antitripsina •Tirosinosis
•Fibrosis
quistica
30. HIPERBILIRRUBINEMIA DIRECTA
ATRESIA BILIAR
• Proceso obstructivo de las DIAGNOSTICO
•AVB perinatal: inflamación -
vías biliares y se •GTP:> 300U/L (valor normal
produciendo obliteración
acompaña de fibrosis. 2 meses 12U/L) periodo libre
progresiva, con
Incidencia: 1/15.000NV •Sonda duodenal
de ictericia .
Ligero predomonio femenino •Cintigrama biliar
CAUSA: •Biopsia Hepática
• Sistema inmunitario –
infecciones virales sistémicas.
CLASIFICACION TRATAMIENTO
• AVB neonatal: obliteración •Resecar vía biliar atrésica+
árbol biliar total o parcial, anastomosis biliodigestiva
ictericia 1ros días vida (hepatoportoenterostomía de
Kasai)
31. HIPERBILIRRUBINEMIA DIRECTA
QUISTE COLEDOCO HEPATITIS NEONATAL
CLASIFICACION ETIOLOGIA
• Según segmento vía biliar • TORCH, sepsis, ITU,
comprometida. Más frecuente galactosemia, etc.
es dilatación fusiforme .
CLINICA
ETIOLOGIA
• Antecedente bajo peso
• Recanalización desigual vías nacimiento
biliares
• Hepatoesplenomegalia
• Daño por regurgitación enzimas
DIAGNOSTICO
pancreáticas por el Wirsung
• Gama
IMAGENOLOGIA
glutamiltransferasa(GTP),
• ECO abdominal sondeo duodenal,
TRATAMIENTO cintigramabiliar.
• Cirugía
32. ICTERICIA NEONATAL
Evaluación Clínica
Grupo y RH: padre y
madre
Antecedentes ictericia
hermanos.
Antecedentes anemia
hemolítica familiar.
Embarazo y parto: parto
traumático
33. ICTERICIA NEONATAL
Evaluación Clínica
Precisar momento
aparición ictericia y
velocidad ascenso Bb
Clínicamente puede ser
evaluada según la
progresión cefalocaudal.
34. ICTERICIA NEONATAL
Diagnóstico
Es clínico y por Grupo sanguíneo y factor
laboratorio. Rh en madre y niño.
Hematocrito, reticulocitos.
Dosaje de bilirrubinas totales y
fraccionadas en sangre
Periférica.
Prueba de Coombs directa.
Estudio de lámina periférica
(morfología de glóbulos rojos).
35. ICTERICIA NEONATAL
Manejo Diagnóstico
Alto Policitemia
I
Bb<12 mg/dl
C RN >24 hrs
Negativo Bb directa Hto
< 2mg/dL
T Normal
o bajo
E Anormal
R Prueba de Morfología
Coombs eritrocitaria
I
C Normal
I Positivo
Hepatitis
A Bb> 12 mg/dl Infecciones IT.
Obstrucción
RN<24 hrs Identificar biliar.
Ac Rh-ABO Sepsis.
Bb directa Galactosemia.
> 2mg/dL Deficit de α-1-
antitripsina
Fibrosis
quística.
Colestasis.
36. ICTERICIA NEONATAL
Tratamiento
Mantener hidratación adecuada.
Evitar que niveles de BI alcancen
valores neurotóxicos.
Tratamiento específico.
Fototerapia
Exanguinotransfusión
Tratamiento farmacológico.
37. ICTERICIA NEONATAL
Tx específico: Fototerapia
• 425 y 475 nm
ilumina la piel
Eliminación urinaria y
gastrointestinal
conversión es reversible
fotobilirrubina
reacciones Lumirrubina
fotoquímicas de conversión NO es
isomerización reversible.
estructural Bilirrubina
38. Tx especifico: Fototerapia
1. Colocar al paciente a 20-30 cm
de la luminoterapia.
2. Mantener protección plástica o
acrílica
3. Contar como mínimo con seis
focos
4. Verificar que todos los focos
funcionan. Evitar “focoterapia”.
5. Medir periódicamente la
eficacia de los focos
6. Exponer la mayor superficie
corporal a la luz.
7. Continuar en lo posible la
ingesta oral
8. Proteger los ojos
40. ICTERICIA NEONATAL
Exanguinotransfusión
• Remoción mecánica de
sangre del RN
• Casos refractarios al Tx
• Enfermedades
Hemolíticas Severas
• Remueve Ac
• Corrige la anemia.
• Sustrae bilirrubina del
compartimiento
intravascular.
41. ICTERICIA NEONATAL
Tx Farmacológico
Gammaglobulina
Fenobarbital Agar gel o carbón Protoporfirinas
intravenosa.
Inductor Sustancias no Protoporfirina-estaño Se recomienda
enzimático, que absorbibles. (PPSn) y la para disminuir la
estimula etapas de mesoporfirina estaño hemólisis.
captación, Se unen a (MPSn).
conjugación y bilirrubina En dosis 0.5-1
excreción de intestinal, facilitan Se fijan a la hemo- g/kg en 2 horas.
bilirrubina. su eliminación , oxigenas. Inhibiendo
disminuyendo degradación del
Administrar 2-5 circulación factor Hem.
mg/kg/día en 3 enterohepática.
dosis por 7 a 10 Dosis de 6 umol/kg
días. IM en dosis única en
las
Acción tardía. primeras 24 horas
después del
nacimiento.
42. "Una de las principales enfermedades
del hombre es su inquieta curiosidad
por conocer lo que no
puede llegar a saber."