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Presentación general de aspectos básicos de la tetralogía de Fallot

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    T4 f curso T4 f curso Presentation Transcript

    • TETRALOGIA DE FALLOT INCIDENCIA - 0.19 - 0.26 / 1,000 RN Vivos - CONSTITUYE 8 % DE LAS CARDIOPATIAS - CARDIOPATIA CIANOTICA MAS FRECUENTE DESPUES DE LA PRIMERA SEMANA DE VIDA
    • TETRALOGIA DE FALLOT EMBRIOLOGIA - HIPODESARROLLO DEL INFUNDIBULO PULMONAR - DESVIACION DEL SEPTUM INFUNDIBULAR ANTERIOR, ARRIBA Y A LA IZQUIERDA
    • TETRALOGIA DE FALLOT EMBRIOLOGIA
    • TETRALOGIA DE FALLOT PATOLOGIA - Civ por mala alineacion subaortica, amplia - Obstruccion infundibular pulmonar (variable) - Hipoplasia del anillo valvular pulmonar - Tronco pulmonar presente - Ramas hipoplasicas (estenosis periferica) - Aorta dilatada, cabalgante
    • TETRALOGIA DE FALLOT PATOLOGIA (2) - 10 % Atresia pulmonar - 70 % el flujo pulmonar es dependiente de PCA - 30 % flujo colateral Aortico - Ramas pulm. Hipoplásicas - 40 % Foramen oval - 20 % Arco aórtico derecho - 5 % Anomalía coronaria (DA naciendo de la CD)
    • TETRALOGIA DE FALLOT FISIOPATOLOGIA - Cortocircuito de derecha a izquierda - Presion VD sistémica - Cianosis dependiente del nivel de Hb - Eritropoietina = > Hcto - CRISIS DE HIPOXIA
    • TETRALOGIA DE FALLOT CRISIS DE HIPOXIA - Evento de gravedad - Causas: anemia, hipotermia, hipoglicemia, infecciones, Dolor ANGUSTIA, MIEDO - Espasmo infundibular (NO digoxina)
    • TETRALOGIA DE FALLOT AUMENTO DEL CONSUMO DE OXIGENO HIPOXIA ACIDOSIS METABOLICA HIPER VENTILACION CONSUMO DE GLUCOSA PERDIDA DEL ESTADO DE ALERTA
    • TETRALOGIA DE FALLOT CRISIS DE HIPOXIA TRATAMIENTO 1. Evitar causa precipitante 2. Confortar al niño 3. Posición genu-pectoral 4. Oxígeno 5. Línea IV: - Bicarbonato de Na - Glucosa - Sedación (Midazolam, morfina) - Propranolol (solo en TF) 6. CIRUGIA
    • TETRALOGIA DE FALLOT CUADRO CLINICO - Poca cianosis al nacimiento que se vuelve progresiva - Hipocratismo digital - Soplo eyectivo pulmonar - 2P único - Soplo de flujo colateral (AP)
    • TETRALOGIA DE FALLOT ELECTROCARDIOGRAMA
    • TETRALOGIA DE FALLOT
    • TETRALOGIA DE FALLOT RADIOLOGIA Flujo disminuido, Corazon pequeño, punta levantada
    • TETRALOGIA DE FALLOT RADIOLOGIA
    • TETRALOGIA DE FALLOT ECOCARDIOGRAFIA - Características anatómicas Grado cabalgamiento
    • TETRALOGIA DE FALLOT ECOCARDIOGRAFIA - CIV - OBSTRUCCION INFUNDIBULAR
    • TETRALOGIA DE FALLOT ECOCARDIOGRAFIA - Obstrucción infundibular, Anillo y Tronco pulmonar
    • TETRALOGIA DE FALLOT ECOCARDIOGRAFIA - Ramas pulmonares
    • TETRALOGIA DE FALLOT ECOCARDIOGRAFIA - Anatomía coronaria
    • TETRALOGIA DE FALLOT CATETERISMO - No necesario con Dx Ecocardiográfico - Indicado en: 1. Anomalías asociadas. 2. Fístula S-P previa 3. Anomalía coronaria 4. Eco BD no satisfactorio
    • TETRALOGIA DE FALLOT Tetralogía “rosada” - Estenosis pulmonar leve - Ramas pulmonares normales - Aorta dilatación leve
    • TETRALOGIA DE FALLOT - Estenosis infundíbular y supravalvular - Tronco con leve hipoplasia - Ramas normales
    • TETRALOGIA DE FALLOT Estenosis de ramas pulmonares
    • TETRALOGIA DE FALLOT Hipoplasia de ramas pulmonares
    • TETRALOGIA DE FALLOT Origen anómalo de Coronaria izquierda de la derecha
    • TETRALOGIA DE FALLOT Resonancia magnética
    • TETRALOGIA DE FALLOT TRATAMIENTO QUIRURGICO a) Paliativo - Fístula Sistémico - Pulmonar (Blalock - Taussig) - clásico o modificado (goretex)
    • TETRALOGIA DE FALLOT Anastomosis Sistémico - Pulmonar previa
    • TETRALOGIA DE FALLOT Otro tipo de Fístulas Sistémico - Pulmonares Waterston Potts
    • TETRALOGIA DE FALLOT b) Corrección Total - Evitar parche trans-anular - 6 meses a 2 años si hay buena anatomía - Mala anatomía = Fístula y corrección a 2 años - 3 - 4 años si se necesita conducto VD - AP
    • TETRALOGIA DE FALLOT HISTORIA NATURAL KIRKLIN J, 1993
    • TETRALOGIA DE FALLOT Evolución - Enfermedad progresiva - CIV restrictiva - presión de VD suprasistémica - Insuficiencia aórtica - Enfermedad vascular pulmonar (fístula previa) - Arritmias - pacientes mayores con paliación - pacientes corregidos a > edad - Disfunción miocárdica - defectos residuales (CIV) - edad mayor a la corrección - Re intervención
    • TETRALOGIA DE FALLOT Evolución (2) - Re-intervención 18 % - CIV residual - obstrucción pulmonar - conducto obstruido - distorsión de ramas - 2 - 7 % muerte tardía post Qx - Absceso cerebral o EVC - Escoliosis - Gota - Endocarditis infecciosa - Policitemia - Bloqueo AV post Qx < 2 %
    • TETRALOGIA DE FALLOT SOBREVIDA POST CORRECCION UAB 814 Pts 1967-1986