Kawasaki adultos

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Problemas cardiovasculares en el adulto con antecedente de Kawasaki

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Kawasaki adultos

  1. 1. ENFERMEDAD DE KAWASAKI VIII CURSO DE ACTUALIZACION EN PEDIATRIA ACADEMIA MEXICANA DE PEDIATRIA CAPITULO NOROESTE
  2. 2. ENFERMEDAD DE KAWASAKI Caso clínico: Masculino de 17 años con antecedente de Enfermedad de Kawasaki a los 2 años; cursó con ectasia coronaria que resolvió a las 6 semanas. Refiere dolor torácico moderado desde hace dos meses, uno a dos por semana, sin relación a a ejercicio ni otros síntomas. Vida sedentaria. EF: IMC > p80, TA 125/85, resto normal. ECG, Rx tórax y Eco BD normales.
  3. 3. ENFERMEDAD DE KAWASAKI Pregunta: P - En pacientes adolescentes y adultos con antecedente de Kawasaki y lesión coronaria I – el seguimiento con estudios de gabinete (ECG, eco BD, angio TAC, Tomografía multicorte y angiografía) para detectar lesión coronaria C – comparados con el seguimiento estándar en la población general O – disminuye el riesgo de muerte por cardiopatía isquémica
  4. 4. ENFERMEDAD DE KAWASAKI <ul><li>OBJETIVOS: </li></ul><ul><li>Revisar la información existente sobre el daño vascular </li></ul><ul><li>que provoca la enfermedad de Kawasaki y sus posibles </li></ul><ul><li>consecuencias en la edad adulta. </li></ul><ul><li>Revisar la clasificación de riesgo cardiovascular de la </li></ul><ul><li>AHA para los pacientes afectados por esta enfermedad. </li></ul><ul><li>En base a la evidencia disponible, determinar las </li></ul><ul><li>medidas de evaluación y tratamiento que requieren los </li></ul><ul><li>pacientes adultos que presentaron Kawasaki en su </li></ul><ul><li>niñez. </li></ul>
  5. 5. ENFERMEDAD DE KAWASAKI ENFERMEDAD FEBRIL , ACOMPAÑADA DE VASCULITIS GENERALIZADA, CON AFECCION PRINCIPAL A LAS ARTERIAS CORONARIAS , DE PREDOMINIO EN NIÑOS MENORES DE 5 AÑOS DE EDAD. SINONIMOS: SINDROME DE KAWASAKI, SINDROME LINFOMUCOCUTANEO CAUSA LIDER DE CARDIOPATIA ADQUIRIDA EN PAISES DESARROLLADOS
  6. 6. ENFERMEDAD DE KAWASAKI <ul><li>EPIDEMIOLOGIA </li></ul><ul><li>4,000 casos/año EU, 10,000 casos/año Japón </li></ul><ul><li>Exposición a factor común que dispara la </li></ul><ul><li>enfermedad en el individuo susceptible </li></ul><ul><li>Frecuencia pico 9 – 11 meses; raro < 3 m </li></ul><ul><li>Comportamiento estacional invierno y primavera </li></ul><ul><li>Aspectos raciales – oriental y caucásico </li></ul><ul><li>Transmisión infrecuente persona a persona </li></ul><ul><li>Casos entre hermanos o gemelos </li></ul>
  7. 7. ENFERMEDAD DE KAWASAKI <ul><li>CRITERIOS DIAGNOSTICOS </li></ul><ul><li>Fiebre de 5 días de duración </li></ul><ul><li>Presencia de cuatro de los siguientes signos: </li></ul><ul><li>1. Congestión conjuntival bilateral </li></ul><ul><li>2. Mucosa de orofaringe – enrojecimiento, labios </li></ul><ul><li>fisurados, secos o congestionados, lengua en </li></ul><ul><li>fresa </li></ul><ul><li>3. Extremidades: edema o eritema en manos y pies, </li></ul><ul><li>descamación en “guante” </li></ul><ul><li>4. Exantema polimorfo no vesicular </li></ul><ul><li>5. Linfadenopatía cervical </li></ul>Rowley AH. Kawasaki disease. Rev Infect Dis 1988;10:1
  8. 8. ENFERMEDAD DE KAWASAKI
  9. 9. ENFERMEDAD DE KAWASAKI <ul><li>Ecocardiograma permite observar diámetro interno </li></ul><ul><li>coronario de la DA y CD </li></ul><ul><li>- Valor Z en normograma </li></ul>
  10. 10. ENFERMEDAD DE KAWASAKI AHA ESTRATIFICACION DE RIESGO EN KAWASAKI I Sin cambios coronarios en estadío alguno de la enfermedad II Ectasia coronaria transitoria que desaparece en 6 a 8 semanas III Aneurisma pequeño en arteria coronaria mayor IV Uno o mas aneurismas grandes o gigantes o aneurismas múltiples o complejos en la misma coronaria, SIN obstrucción V Obstrucción de arteria coronaria
  11. 11. ENFERMEDAD DE KAWASAKI <ul><li>Tratamiento actual </li></ul><ul><li>- AAS 60 mg/kg/d hasta día 14 </li></ul><ul><li>- Gammaglobulina IV 2 g/kg DU, Infusión IV 12 hs </li></ul><ul><li>- Reduce formación de aneurismas de 25 a 3-5% </li></ul><ul><li>30% de pacientes tratados desarrollan dilatacion transitoria </li></ul><ul><li>5-10% con aneurismas </li></ul><ul><li>Población de jóvenes y adultos en aumento con lesiones </li></ul><ul><li>coronarias potencialmente de riesgo </li></ul>
  12. 12. ENFERMEDAD DE KAWASAKI <ul><li>SEGUIMIENTO (JAPON) </li></ul><ul><li>En 2004, 3326 adultos con Kawasaki entre 1982 – 92 </li></ul><ul><li>10 fallecimientos – insuficiencia coronaria 2, IAM 3, </li></ul><ul><li>muerte súbita 1, IC 1, Influenza 1, suicidio 2. </li></ul><ul><li>Tsuda </li></ul><ul><li>562 pacientes con lesión coronaria </li></ul><ul><li>15 (3%) aneurismas nuevos 2 a 19 años posteriores </li></ul><ul><li>Ptes con aneurisma > 6 mm 50 % estenosis en 8 años </li></ul><ul><li>No hay estudios longitudinales de niños tratados con IgIV </li></ul>
  13. 13. Kato H. Long-term consequences of KD. Circulation 1996;94:1379 12 8 14 2 ENFERMEDAD DE KAWASAKI FASE AGUDA N = 594 CORONARIAS NORMALES N = 448 (75.4%) ANEURISMA CORONARIO N = 146 (24.6%) ANGIOGRAFIA (1-2 AÑOS POST) PERDIDOS 190 (31.9%) NORMAL 258 (43.4%) REGRESION 72 (12.1%) ANEURISMA SIN ESTENOSIS 60 (10.1%) ANEURISMA CON ESTENOSIS 14 (2.3%) PERDIDOS 10 REGRESION 70 (11.8%) PERDIDOS 3 ANEURISMA SIN ESTENOSIS 35 (5.9%) ANEURISMA CON ESTENOSIS 28 (4.7%) NO INFARTO 17 (2.9 %) INFARTO 11 (1.9%) CIRUGIA 7 (1.2%) ESTENOSIS CORONARIA 23 (3.9%) DEFUNCION 5 (0.8%)
  14. 14. ENFERMEDAD DE KAWASAKI <ul><li>OTRAS SECUELAS CARDIACAS: </li></ul><ul><li>Valvulitis en 2 % de pacientes con cicatrización </li></ul><ul><li>Dilatación progresiva de la raíz aórtica </li></ul><ul><li>Insuficiencia aórtica en 4% </li></ul><ul><li>Miocarditis seguida de fibrosis miocárdica lleva a </li></ul><ul><li>disfunción diastólica </li></ul><ul><li>- Arritmias ventriculares o IC posterior. </li></ul>
  15. 15. ENFERMEDAD DE KAWASAKI <ul><li>Kawasaki no diagnosticado en el adulto: </li></ul><ul><li>130 Pacientes con lesiones coronarias sugestivas de </li></ul><ul><li>tener su origen en Kawasaki a la angiografía </li></ul><ul><li>Edad 23 a 60 años: 21 con cardiopatía isquémica </li></ul><ul><li>atribuible a a esta etiología </li></ul><ul><li>Aneurismas proximales con o sin calcificación seguidos </li></ul><ul><li>de un segmento normal en el adulto joven. </li></ul>
  16. 16. ENFERMEDAD DE KAWASAKI <ul><li>PATOLOGIA: </li></ul><ul><li>Aneurismas calcificados, proliferación de la íntima y </li></ul><ul><li>media y trombosis organizada </li></ul><ul><li>NO hay macrófagos con vacuolas lípídicas o cristales </li></ul><ul><li>de colesterol --- marcadores de ateroesclerosis </li></ul><ul><li>En EK hay regiones discretas de proliferación mioíntima </li></ul><ul><li>asociadas a disrupción de la lámina elástica y necrosis </li></ul><ul><li>de la media muscular con ramplazo de fibrosis y </li></ul><ul><li>calcificación. </li></ul><ul><li>Neo angiogénesis es algo común. </li></ul><ul><li>Evidencia de cambios histológicos en niños con EK y </li></ul><ul><li>ecocardiograma normal </li></ul>
  17. 17. ENFERMEDAD DE KAWASAKI <ul><li>DISFUNCION ENDOTELIAL Y DAÑO VASCULAR CORONARIO: </li></ul><ul><li>Reserva coronaria anormal en pacientes con dilatación </li></ul><ul><li>coronaria transitoria </li></ul><ul><li>El daño coronario va más allá de lo observado por angio. </li></ul><ul><li>El engrosamiento de la íntima carotídea es mayor en </li></ul><ul><li>pacientescon EK que tuvieron aneurismas “remodelados” </li></ul><ul><li>- Significado incierto de estos estudios. </li></ul>
  18. 18. ENFERMEDAD DE KAWASAKI <ul><li>Identificación del adulto con antecedente de EK: </li></ul><ul><li>Antecedentes de enfermedad febril con signos clínicos </li></ul><ul><li>sugestivos. </li></ul><ul><li>TAC multicorte e índices de calcificación coronaria </li></ul><ul><li>anormales en el adulto joven y perfil bajo para </li></ul><ul><li>ateroesclerosis </li></ul><ul><li>- RM permite determinar daño estructural miocárdico </li></ul>
  19. 19. ENFERMEDAD DE KAWASAKI ENFERMEDAD
  20. 20. ENFERMEDAD DE KAWASAKI <ul><li>MANEJO DEL ADULTO CON ANTECEDENTE DE EK: </li></ul><ul><li>No hay estudios con evidencia científica </li></ul><ul><li>1. Paciente asintomático </li></ul><ul><li>Pruebas estandar para determinar riesgo cardiovascular </li></ul><ul><li>y específicas para isquemia subclínica, disfunción valvular </li></ul><ul><li>y fibrosis miocárdica: </li></ul><ul><li>- perfil de lípidos </li></ul><ul><li>- proteina C reactiva de alta sensibilidad </li></ul><ul><li>- EKG </li></ul><ul><li>- Eco BD </li></ul><ul><li>- Eco Stress (Evidencia C, clase IIb) </li></ul><ul><li>- Score de calcificación coronaria por TAC (C, clase IIb) </li></ul><ul><li>- RM para daño miocárdico (C, IIb) </li></ul>
  21. 21. ENFERMEDAD DE KAWASAKI 2. Paciente con aneurisma persistente o con regresión de los mismos: - seguimiento frecuente con estudios funcionales y estructurales (B, IIa) - Angiografía o angio TAC para estenosis y calcificación - RM para cicatrices miocárdicas
  22. 22. ENFERMEDAD DE KAWASAKI
  23. 23. ENFERMEDAD DE KAWASAKI <ul><li>Respuesta a la pregunta y caso clínico: </li></ul><ul><li>Paciente en grupo II de riesgo (AHA) </li></ul><ul><li>No amerita tratamiento médico </li></ul><ul><li>Requiere estudios de imagen para detección de estenosis </li></ul><ul><li>coronaria y/o fibrosis miocárdica (angio TAC, RM) </li></ul><ul><li>- Conforme resultados vigilancia cada 3 a 4 años. </li></ul><ul><li>Medidas de prevención y tratamiento de otros factores </li></ul><ul><li>de riesgo cardiovascular (sobrepeso, vida sedentaria, HTA) </li></ul>
  24. 24. ENFERMEDAD DE KAWASAKI PREGUNTAS Y COMENTARIOS
  25. 25. ENFERMEDAD DE KAWASAKI <ul><li>CONCLUSIONES: </li></ul><ul><li>En los próximos años aumentará el número de pacientes </li></ul><ul><li>con lesiones coronarias por EK que serán vistos por </li></ul><ul><li>cardiólogos e internistas </li></ul><ul><li>2. Las lesiones coronarias de EK son diferentes a las </li></ul><ul><li>producidas por ateroesclerosis e incluyen aneurismas </li></ul><ul><li>calcificación y estenosis </li></ul><ul><li>Otras lesiones incluyen insuficiencia valvular, dilatación </li></ul><ul><li>de raíz aórtica y daño miocárdico (fibrosis difusa o focal) </li></ul><ul><li>Estudios de seguimiento sistemático de esta población </li></ul><ul><li>son necesarios para conocer a fondo la historia natural </li></ul><ul><li>de la EK </li></ul>

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