Complicações pulmonares da anemia falciforme

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  • 1. COMPLICAÇÕES PULMONARES DAANEMIA FALCIFORME MR2 Clarissa Sacramento
  • 2. Referências
  • 3. Introdução• A anemia falciforme é uma das hemoglobinopatias mais comuns no mundo, acometendo cerca de 30 milhões de pessoas• Mutação GAGGTG substitui valina por ácido glutâmico na posição 6 da cadeia beta da hemoglobina A hemoglobina S• 8% dos americanos afrodescendentes são heterozigotos para a mutação; 1/600 são homozigotos• África subsaariana: 40-60% são heterozigotos e 1-4% são homozigotos• A hemoglobina S polimeriza com a desoxigenação, levando a distorção da forma eritrocitária e dano estrutural de sua membranaalteração do fluxo sanguíneo na microvasculatura, hemólise, vasoclusão
  • 4. Complicações pulmonares• As complicações pulmonares são as causas mais comuns de morte em pacientes com anemia falciforme atualmente• Podem ser divididas em 2 categorias: agudas x crônicas• Agudas- Hiper-reatividade da via respiratória- Síndrome torácica aguda• Crônicas- Hipertensão pulmonar- Fibrose pulmonar
  • 5. Síndrome torácica aguda• Definida clinicamente pelo desenvolvimento de infiltrado pulmonar novo sugestivo de consolidação ( mas não atelectasia), envolvendo ao menos um segmento pulmonar completo• Geralmente associada a febre, taquipnéia, dor torácica, “chiado” ou tosse.• É comum leucocitose>23.000 e T>38.9°C• 3 principais causas:- Infecção pulmonar- Embolia gordurosa da medula óssea- Infarto pulmonar
  • 6. Síndrome torácica aguda• Nível basal elevado de Hb é fator de risco• Em pacientes internados, queda abrupta da Hb e aumento dos marcadores de hemólise muitas vezes precedem a STA• Plaquetas< 200.000 é fator de risco independente para STA grave, com complicações neurológicas e necessidade de VM• Média de internamento de 10.5 dias em adultos• Ventilação mecânica é necessária em 13% dos casos• 3% vão a óbito
  • 7. STA- Infecção pulmonar• Causa mais comum de STA em crianças e adultos• Resposta inflamatória excessiva• Maior susceptibilidade a lipopolissacarídeos e hipóxia ?• Agentes mais comuns (EUA):- bactérias atípicas : Chlamydia pneumoniae (11%), Mycoplasma pneumoniae (8%)- Vírus Sincicial Respiratório: 4%- Streptococcus pneumoniae :10%
  • 8. STA- Embolia gordurosa• 2ª principal causa de STA• Crise vasoclusivaedema e infarto da medula óssea necrose componentes da medula óssea entram na circulação sanguínea e se alojam na vasculatura pulmonarhipoxemia e elevação da PSAP• Fosfolipase A2transforma gordura medular em ácidos graxos livresaumento da inflamação• Diagnóstico: acúmulo de lípidas corados pelo óleo vermelho nos macrófagos alveolares ( lavado brocoalveolar, escarro)
  • 9. Hipertensão pulmonar • Caracterizada por vasculopatia pulmonar que causa elevação da pressão arterial pulmonar e aumento da resistência vascular • Definida por : - PAP>=25mmHg em repouso - Pressão encunhada da artéria pulmonar, pressão atrial E ou pressão diastólica final do VE<=15mmHg - Resistência vascular pulmonar > 3Wood • Estudos retrospectivos revelaram que cerca de 20-30% dos pacientes com anemia falciforme tem Hipertensão pulmonar • Adultos com Anemia falciforme devem ser rastreados com ecocardiograma transtorácicoFigure 3. Kaplan-Meier survival curves according to the TRV. Thesurvival rate is signifi cantly higher among patients with a TRV ,2.5 m/sthan among those with a TRV 2.5 m/s ( P , .001). TRV 5 tricuspidregurgitant jet velocity. (Updated from Gladwin et al. 12 )
  • 10. Hipertensão pulmonar• Classicamente é diagnosticada quando a velocidade do jato regurgitante tricúspide é >=3m/seg, porém em indivíduos com Anemia falciforme valores entre 2.5-2.9m/seg estão associados a aumento do risco de morte• Aumento dos níveis de BNP correlaciona-se com o grau de resistência pulmonar e risco de morte• Níveis de pró-BNP>=160 : VPP de 78% para HP• Cateterismo cardíaco é necessário para confirmar o diagnóstico e avaliar melhor disfunção sistólica e/ou diastólica esquerdas• Geralmente a elevação da PAP nos pacientes com anemia falciforme é discreta: média de 30-40mmHg
  • 11. Asma• A incidência de asma é aumentada em pacientes com Anemia falciforme• Crianças com falcemia e asma tem 2x mais episódios de Síndrome torácica aguda• Mecanismos:- distúrbio ventilação perfusão hipoxemia e falcização?- Inflamaçãoaumento da adesão endotelialvasoclusão?• Prognóstico incerto
  • 12. Doença pulmonar crônica• Abrange a fibrose pulmonar causada por Síndrome Torácica aguda recorrente e Hipertensão pulmonar• Episódios sucessivos de STA podem levar a doença pulmonar restritiva• Alguns pacientes tem apenas diminuição da capacidade de difusão do CO• Pacientes com hipoxemia noturna por distúrbios do sono devem ser tratados, já que há aumento do ocorrência de crises vasoclusivas e eventos neurológicos neste grupo