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  • 1. AnemiaEvelyn Velazquez RoldanEdgar Martínez BecerraDhali Jacqueline Villanueva Cortes
  • 2. Síndrome anémico• Se define la anemia como el descenso del nivel de hemoglobina, eritrocitos o del hematocrito de más de 2 desviaciones estándar por debajo de la media esperada para un paciente dado sobre la base de la edad, sexo y estado fisiológico.
  • 3. • Anamnesis minuciosa• Antecedentes personales y familiares: rasgos talasémicos, hemólisis hereditarias• Ingestión de fármacos: antibióticos, quimioterápicos, gastroerosivos• Sangrado a cualquier nivel, infecciones recientes, enfermedades crónicas de base, hábitos tóxicos, etc.• La disminución en los niveles de hemoglobina se traduce en falta de entrega de oxígeno en los tejidos
  • 4. Síntomas• Habituales: astenia e intolerancia al frío• Cardiovasculares: disnea de esfuerzo, ortopnea, angina, claudicación, p alpitaciones, síncopes• Neurológicos: cefalea, acúfenos, vértigo, mareo, pérdida de concentración y memoria, aturdimiento o alteración del sueño• Signos más frecuentes: palidez de piel y mucosas, taquicardia, taquipnea
  • 5. Examen físico• Incluir exploración neurológica• Presencia de marcha anormal o el deterioro sensorial apuntan a anemias por déficit de vitamina B12 o ácido fólico• Ictericia escleral y la esplenomegalia se relacionan con anemias hemolíticas• Manifestaciones secundarias a la ferropenia: fragilidad ungueal, coiloniquia, caída y fragilidad del cabello, queilítis, glositis, disfagia, etc.
  • 6. Pruebas complementarias incluyen• Hemograma completo incluido recuento reticulocitario en determinados casos• El RDW (red cell distribution width), cuyo valor se encuentra elevado >15% en anemias carenciales y hemolíticas• Estudio de coagulación• Frotis sanguíneo• Bioquímica básica-iones• Urea, glucosa, creatinina• Sedimento de orina• Rx de tórax y abdomen.
  • 7. • Antes de iniciar un tratamiento sustitutivo con hierro, ácido fólico o vit B12 o incluso transfundir• Estudiar la anemia que incluye: Hierro y ferroproteínas, VSG, bilirrubina fraccionada, haptoglobina y LDH, test de Coombs, hormonas tiroideas, vit B12 y ácido fólico.
  • 8. Clasificación de las anemiasSe clasificarán según 2 parámetros:• 1. Volumen corpuscular medio (VCM):• Microcíticas (VCM <80).• Normocítica (VCM 80-100).• Macrocítica (VCM >100).
  • 9. Recuento reticulocitos• Indicador de la respuesta de la médula ósea a la anemia y se calculará con el recuento de reticulocitos corregido:Reticulocitos corregidos = reticulocitos medidos x Hematocrito/45• Hipoproliferativa o central (<2%): por insuficiência medular.• Hiperproliferativa o periférica (>2%): respuesta medular adecuada.
  • 10. Anemias microcíticas• Asociada a pérdidas hemáticas crónicas: Hb disminuida, VCM<80, así como hierro y ferroproteínas muy disminuidas o incluso en niveles indetectables• Las pérdidas más frecuentes son las gastrointestinales
  • 11. Anemias normocíticas• La anemia de los trastornos crónicos: suele ser normocítica y normocrómica, asociando niveles de hierro normales y ferritina normal o alta.• Los procesos crónicos a estudio posterior incluirán conectivopatías, neoplasias, insuficiencia renal, endocrinopatías, trastornos medulares primarios e infecciones.
  • 12. Anemias macrocíticas• Anemia por déficit de vitamina B12 y/o ácido fólico: Se asocia frecuentemente con alteración de la serie blanca (leucopenia) y trombopenia.• La gastritis crónica atrófica es la causa más frecuente
  • 13. Tratamiento• Valorar la necesidad de tratamiento transfusional• Hierro oral: 40-80 mg al día, realizándose control analítico a los 15 días del inicio del tratamiento.• Vitamina B12: 1 ampolla i.m. (1.000 gammas) al día durante una semana y posteriormente 1 ampolla i.m. a la semana o al mes.• Acido fólico: 10-20 mg al día o por vía parenteral en casos de malabsorción. Si se recibe tratamiento con antifolatos (metotrexate) se utiliza ácido folínico.
  • 14. Notas• Cambios fisiológicos pueden desorientarnos del verdadero trastorno• Incremento del volumen plasmático, dando hematocrito disminuido en circunstancias normales• Trastornos por demandas inducidas por la gestación como anemias por deficiencia de hierro y megaloblasticas.• Desencadenar trastornos hematológicos subyacentes: anemias hemolíticas compensadas causadas por hemoglobinopatías o defectos de la membrana de los eritrocitos• Surgir por vez primera durante el embarazo: hemolisis autoinmunitaria o anemia aplastica
  • 15. Anemia en el embarazo• Concentración de Hb de <10g/100ml durante el embarazo o el puerperio• <11g/100ml durante 1er y 3er trimestre• >10.5g/100ml durante el 2 trimestre• Final del parto expansión plasmática cesa y la masa de hemoglobina aumenta
  • 16. Epidemiologia• Es mas frecuente en mujeres de bajos recursos, ligado fundamentalmente a Factores Nutricionales y a la Falta de Asistencia Prenatal• OMS anemia contribuye a 40% de muertes maternas en paises tercermundistas• Las dos causas mas frecuentes de anemia en el embarazo son: deficiencia de hierro y perdida aguda de sangre
  • 17. Efectos sobre el embarazo• Aumento de riesgo de parto pretermito• Relaciona con RCF y enfermedad cardiovascular en la adultez• Influye sobre la vascularización placentaria al alternar la angiogenesis durante etapas tempranas del embarazo• Desprendimiento Prematuro de Placenta [↓ Ácido Fólico]
  • 18. • Duración del Parto Prolongado ya que el Déficit de Hierro Afecta a la Producción de Prostaglandinas• Infección durante y después del Parto es Mayor• Concentraciones de Hemoglobina Inferiores a 6 g/dL se Asocian con mayor Morbilidad Fetal, a Mayor Cantidad de Mortinatos y Neonatos Prematuros• Efecto del Embarazo sobre las Pacientes Anémicas: Expansión del volumen plasmático y el consumo por parte del feto de los sustratos necesarios para la síntesis de la Hemoglobina agrava cualquier tipo de anemia preexistente
  • 19. Clasificación anemia en mujerembarazada• Leve, un Nivel de Hemoglobina entre 11y 10g/dL• Moderada , un Nivel de Hemoglobina entre 10 y 9 g/dL• Grave, un Nivel de Hemoglobina < 9 g/dL.
  • 20. Anemia por deficiencia de hierro• Reservas de hierro• Adulta normal: 2.0-2.5g• Jóvenes normales es de 300mg• Los requerimientos de hierro aumentan mucho durante la segunda mitad de la gestación, promedio de 6- 7mg/día
  • 21. • La cantidad de hierro absorbido de la dieta junto con lo extraído de las reservas suele ser insuficiente para cubrir las demandas maternas impuestas por el embarazo• Si la embarazada sin anemia no recibe hierro complementario, su concentración de hierro y ferritina séricos declina durante la segunda mitad del embarazo
  • 22. • Necesidades aproximadas son: 300mg para el feto y la placenta y 500mg para la expansión de la masa eritrocitaria materna; 200mg mas se eliminan por el intestino, orina y piel• La cantidad total de 1000mg• Expansión rápida de volumen sanguíneo en el segundo trimestre• La cantidad de hierro desviada al feto es similar en una madre normal y una con deficiencia de hierro, por lo que el RN no presenta anemia por deficiencia
  • 23. Diagnostico• Evaluación inicial: medición Hb, hematocrito e índices eritrociticos; examen de frotis de sangre periférica; medición de hierro, la ferritina o ambos séricos• Pruebas morfológicas: hipocromía y microcitosis de eritrocitos, son menos notorias en la embarazada• Anemia leve normalmente no se acompaña de cambios morfológicos obvios en eritrocitos• Las concentraciones séricas de ferritina son mas bajos que lo normal y no hay hierro teñible en la medula ósea
  • 24. • Las concentraciones séricas de ferritina por lo general declinan durante el embarazo• Concentraciones <15µg/L confirman anemia por deficiencia de hierro, y un punto limite de 30µg/L tiene un valor predictivo positivo de 85% y negativo de 90%• Cuando reciben terapia adecuada con hierro, se detecta una respuesta hematológica mediante un recuento alto de reticulocitos• Diagnostico por lo general es presuntivo y se basa en la exclusión
  • 25. TratamientoPara prevenir y controlar la carencia de hierro 4 estrategias principales:• Diversificación alimentaria• Fortificación de alimentos• Suplementarían con preparados farmacéuticos• Medidas de higiene ambiental y control de ciertas enfermedades
  • 26. • Corrección y restitución: sulfato, fumarato o gluconato ferroso, que proporcionan de 200mg/día de hierro elemental; VO o vía parenteral• Transfusiones de eritrocitos o de sangre entera rara vez están indicados, a menos que coexista hipovolemia por perdida de sangre o deba efectuarse un procedimiento quirúrgico urgente a una mujer con anemia grave.• Para revastecer las reservas de hierro, la terapia por vía oral deben continuarse durante tres meses después que se ha corregido la anemia
  • 27. • Se recomienda 60-100mg diarios de hierro en mujeres de talla grande, embarazo gemelar, si se empieza con suplementos al final del embarazo, si ingiere el hierro de forma irregular o si su hemoglobina disminuye
  • 28. • Necesidades de hierro son pequeñas en los primeros cuatro meses del embarazo, no es necesario emplear suplementos del mineral durante ese lapso. Podría incrementar nauseas y vómitos• La ingestión de hierro a la hora de acostarse o con el estomago vacio facilita su absorción y al parecer reduce al mínimo la posibilidad de reacciones digestivas adversas
  • 29. Perdida aguda de sangre• Etapas tempranas de la hemorragia copiosa: decremento de la presión arterial media, volumen sistólico, gasto cardiaco, presión venosa central y la presión pulmonar• Arteriolas: vasos de resistencia, parcialmente controlados por SNC• Vénulas: vasos de resistencia pasiva, controlados por factores humorales; 70% del volumen sanguíneo total
  • 30. • Liberación de catecolaminas durante la hemorragia causan aumento generalizado del tono venular, resultando “autotransfusión”• Compensación de la frecuencia cardiaca, la resistencia vascular sistémica, pulmonar y la contractibilidad miocárdica• Constricción arteriolar selectiva mediada por mecanismo centrales, para mantener flujo a corazón, cerebro, suprarrenales.
  • 31. • Déficit de volumen sanguíneo a mas de 25%, los mecanismos compensadores, son inadecuados para mantener el gasto cardiaco y presión arterial• Las perdidas adicionales dan deterioro clínico rápido• Inadecuado flujo sanguíneo da hipoxia de tejido y acidosis metabólica local, dando vasoconstricción, isquemia de órgano y muerte celular• Hemorragia activa linfocitos y monocitos, que interactúan con las células endoteliales
  • 32. • Aumento de la agregación paquetería dando mediadores vasoactivos que causan oclusión de vasos de pequeño calibre y deterioro de la microcirculación• En el choque hemorrágico agudo, la supervivencia es mayor con sangre y solución ringer lactato, que con sangre sola
  • 33. Estimación de la perdida de sangre• Inspección visual es inexacta, se calcula que es la mitad de la sangre perdida medida• Importante pensar que puede estar oculta• Hemorragia aguda, el hematocrito inmediato puede no reflejar la perdida real de sangre• Después de la perdida de 1000ml, el hematocrito disminuye 3%de volumen durante la primera hora
  • 34. • Gasto urinario signo importante de vigilancia hemorrágica• Flujo urinario de al menos 30ml/h y de preferencia 60ml/h
  • 35. Reanimación y tratamiento agudo• Medidas para identificar atonía uterina, fragmentos de placenta retenidos, o desgarros del aparato genital• Una o dos vías permeables de gran calibre, para la administración rápida de soluciones cristaloides o sangre
  • 36. Restitución de líquidos• Cristaloides: se equilibran con rapidez dentro del espacio extravascular, y después de 1hr solo 20% de la solución cristaloide permanece en la circulación del paciente muy grave• Administración inicial de líquidos IV lenta y continua, debe ser del volumen de 3 veces la perdida de sangre
  • 37. Restitución de sangre• Restitución cuando hematocrito es de menos de 25% de volumen o si la hemoglobina es de 8g/100ml si habrá intervención quirúrgica inmediata, perdida operatoria aguda de sangre, hipoxia aguda, colapso vascular u otros factores
  • 38. Sangre entera y componentes de lasangre• La sangre entera es ideal para el tratamiento de la hipovolemia por hemorragia aguda descontrolada
  • 39. Pruebas de detección y pruebas decompatibilidad cruzada• Pruebas de detección comprende mezclar suero de la madre con eritrocitos reactivos estándar que contienen los antígenos con los cuales reacciona la mayor parte de los anticuerpos frecuentes importantes en clínica• La prueba de compatibilidad cruzada usa eritrocitos del donador real en lugar de eritrocitos estándar
  • 40. Eritrocitos aglomerados• Administración de eritrocitos aglomerados y solución cristaloide por VI lenta y continua es piedra angular para terapia por transfusión para la mayoría
  • 41. Plaquetas• Considerar en conteo de plaquetas por debajo de los 50000/µl• Preferible la obtención por eferesis• Este esquema es obtener plaquetas de 6 donadores diferentes y administrarlos como una unidad de 1 donador. Se puede almacenar por 5 días• También puede usarse concentrados de plaquetas de donadores al azar, por centrifugado y suspensión en 60- 70ml de plasma
  • 42. • El plasma debe ser compatible con los eritrocitos del receptor
  • 43. Plasma fresco congelado• Tratamiento de la coagulopatía por consumo o dilusional• No es apropiado como uso como expansor de volumen cuando no hay deficiencia de factores de la coagulación específicos• Considerarse en concentraciones de fibrinógeno por debajo de 100mg/100ml o tiempos anormales de protrombina y parcial de tromboplastina
  • 44. Crioprecipitado• A partir de plasma fresco congelado• Fuente ideal de fibrinogeno si se encuentra muy bajo• No plantea ventajas en restitucion general de factores de la coagulacion en lugar del plasma fresco congelado• Preferencia según lo especifico del requerimiento
  • 45. Coagulopatía por dilución• Reemplazo con cristaloides y eritrocitos aglomerados, agotando las plaquetas y factores de coagulación solubles• Indistinguible en clínica de la CID• Sangre entera tiene deficiencia de factores V, VIII y XI• Hemorragia grave sin restitución de factores también puede causar hipofibrinogenemia y prolongación de los tiempos de protrombina y parcial de tromboplastina
  • 46. • Puede confundirse con la coagulopatía por consumo, pero el tratamiento es el mismo• Ante la hemorragia, el recuento de plaquetas debe mantenerse por arriba de 50000/µl, con administración de concentrados de plaquetas por VI lenta y continua
  • 47. Reacción hemolítica a transfusión• Incompatibilidad: CID, insuficiencia renal aguda, y muerte• Signos y síntomas: fiebre, hipotensión, taquicardia, disnea, dolor de tórax o de espalda, rubor, ansiedad intensa, y hemoglobinuria• Medidas inmediatas: suspensión de la transfusión, tratar la hipotensión, administrar un diurético y alcalinizar la orina• Diagnostico: valorar concentraciones de hemoglobina en orina y el plasma, prueba de anticuerpos
  • 48. Lesión pulmonar aguda relacionadacon transfusión• Caracteriza por disnea, hipoxia y edema pulmonar no carcinogénico• Aparece hasta 6hrs después de la transfusión• Mecanismos de lesión de los capilares pulmonares por lípidos provenientes de componentes almacenados y reacción de leucocitos
  • 49. Contaminación y transmisión• Bacterias• Sangre contaminada se relaciona con 60% de mortalidad• Transmisión de virus: VIH
  • 50. Anemia Megaloblástica• Anemias carenciales• Deficiencia de uno o varios factores madurativos• Formación de hematíes - perturbada• Eritropoyesis ineficaz
  • 51. Anemia Megaloblástica• Macrocitosis en la serie roja tanto en la médula ósea como en sangre periférica -> trastorno madurativo de los precursores hematopoyéticos.• Alteración en el metabolismo: ▫ Vitamina B12 ▫ Ácido fólico
  • 52. Anemia Megaloblástica• Deficiencia de ácido fólico: ▫ Factores involucrados:  Alimentación  Consumo excesivo de etanol  Trastornos en la digestión (Enf. De Crohn y celiaca)  Medicamentosa:  Fenitoína  Metotrexato  Sulfasalacina  Triamtereno  Pirimetamina  Trimetoprim con sulfametoxazol  Barbitúricos
  • 53. Anemia Megaloblástica• Deficiencia de ácido fólico: ▫ Relacionado a defectos en el cierre del tubo neural ▫ Deficiencia más común para producir anemia megaloblástica ▫ Prevalencia: 5%
  • 54. Anemia Megaloblástica• Deficiencia de ácido fólico:ALIMENTO (100 gramos) ÁCIDO FÓLICO (mcg)Hígado de pollo 738.0Hígado de res 248.0Hígado de carnero 220.0Berros 200.0Perejil 183.0Yema de huevo 152.0Cacahuate 145.0Lechuga 136.0Espinaca 140.0Almendras 96.0Acelga 90.0Quelite 85.0Brócoli 71.0Coliflor 67.0Chícharo 65.0Aguacate 62.0Pan integral (trigo) 39.0Plátano 22.0
  • 55. Anemia Megaloblástica• Deficiencia de ácido fólico: ▫ Cambios morfológicos:  Neutrófilos hipersegmentados  Eritrocitos de reciente formación - macrocíticos  Eritrocitos nucleados periféricos
  • 56. Anemia Megaloblástica• Deficiencia de ácido fólico: ▫ Cuadro clínico:  Fatiga  Cefalea  Palidez de piel y mucosas  Úlceras en la boca y la lengua  Disnea  Síncopes  Anorexia  Acúfenos
  • 57. Anemia Megaloblástica• Deficiencia de ácido fólico: ▫ Criterios diagnósticos:  Concentración plasmática baja de ácido fólico  Primer trimestre: < 2.6 ng/ml  Segundo trimestre: < 0.8 ng/ml  Tercer trimestre: < 1.4 ng/ml  Análisis cuidadoso de frotis de sangre periférica  Valoración de médula ósea -> eritropoyesis megaloblástica  Citometría hemática:  Trombocitopenia  Leucopenia
  • 58. Anemia Megaloblástica• Deficiencia de ácido fólico: ▫ Tratamiento:  Ácido fólico: 1 mg/día VO  Modificación de hábitos dietéticos  Hierro
  • 59. Anemia Megaloblástica• Deficiencia de ácido fólico: ▫ Profilaxis:  Dieta con contenido suficiente de Ac. Fólico  Ingesta de 400 g de ácido fólico al día  Vigilancia de factores de riesgo, con modificación en la ingesta de ácido fólico  Seguimiento a mujeres con antecedentes de productos con malformaciones en el cierre del tubo neural (4 mg/día previo al embarazo)
  • 60. Anemia Megaloblástica• Deficiencia de Cianocobalamina: ▫ Factores involucrados:  Dieta deficiente (vegetarianos)  Producción inadecuada de factor intrínseco  Alcoholismo crónico  Anemia perniciosa  Cirugías  Tratamiento con antiácidos por tiempo prolongado  Trastornos en la digestión
  • 61. Anemia Megaloblástica• Deficiencia de Cianocobalamina: ▫ Cuadro clínico:  Fatiga  Adinamia  Náusea  Anorexia  Pérdida de peso  Dificultad de mantener el equilibrio  Depresión  Confusión  Disminución de la memoria  Diarrea o estreñimiento  Palidez  Gingivitis
  • 62. Anemia Megaloblástica• Deficiencia de Cianocobalamina: ▫ Criterios diagnósticos:  Concentración plasmática baja de vitamina B12  Primer trimestre: < 118 pg/ml  Segundo trimestre: < 130 pg/ml  Tercer trimestre: < 99 pg/ml  Análisis cuidadoso de frotis de sangre periférica  Valoración de médula ósea -> eritropoyesis megaloblástica  Citometría hemática:  Trombocitopenia  Leucopenia
  • 63. Anemia Megaloblástica• Deficiencia de Cianocobalamina: ▫ Tratamiento:  Modificación de la dieta  Administración de Vitamina B12, 1000 g/IM  Vigilancia de niveles séricos durante el embarazo
  • 64. Anemia Macroblástica• Deficiencia de Cianocobalamina: ▫ Profilaxis:  Asesoría nutrimental  Ingesta de comprimidos de vitamina B12  Aplicación de vitamina B12 IM
  • 65. Anemia HemolíticaAutoinmunitaria• Padecimiento raro y de origen desconocido• Producción de anticuerpos antieritrocitos• Primera enfermedad autoinmune reconocida (Francia, principios del siglo XX)• Pruebas de antiglobulina (directa e indirecta) positivas
  • 66. Anemia HemolíticaAutoinmunitaria• Clasificación: ▫ Primaria: Idiopática  La enfermedad hemolítica domina el cuadro clínico  No se acompaña de otra enfermedad aparente ▫ Secundaria:  Neoplasias*  Enfermedades de tejido conjuntivo  Infecciones  Mycoplasma sp. - antígeno—I  Trastornos inflamatorios crónicos  Anticuerpo inducidos por fármacos
  • 67. Anemia Hemolítica Autoinmune• Fisiopatogenia: ▫ Eritrofagocitosis ▫ Secuestro de eritrocitos aglutinados ▫ Fragmentación eritrocitaria
  • 68. Anemia Hemolítica Autoinmune• Cuadro clínico: ▫ Fatiga ▫ Disnea ▫ Palpitación ▫ Palidez ▫ Ictericia ▫ Cianosis de piel y mucosas ▫ Esplenomegalia moderada (2/3 de los pacientes) ▫ Hepatomegalia ▫ Gangrena*
  • 69. Anemia Hemolítica Autoinmune• Diagnóstico: ▫ Presencia de anemia normocítica disminuida ▫ Bilirrubina indirecta aumentada ▫ Haptoglobinas disminuidas o ausentes ▫ Frotis de sangre periférica:  Microesferocitos  Basofilia difusa  Poiquilocitosis  Eritroblastos  Autoaglutinación  Plaquetas normales o ligeramente disminuidas  Reticulocitosis
  • 70. Anemia Hemolítica Autoinmune• Diagnóstico: ▫ Coombs directa e indirecta con sueros polivalentes (2-4%*)  Antisueros específicos de Coombs:  anti-lgG  Anti-C’  anti-no
  • 71. Anemia Hemolítica Autoinmune• Tratamiento: ▫ Corticosteroides: Prednisona 1 mg/kg/día (60 - 70%)  Esplenectomía (50 - 60%)  Inmunosupresión (50 - 60%) ▫ Hábitos higiénico-dietéticos
  • 72. Anemia Hemolítica Inducida porFármacos• 16 al 18 % de las anemias adquiridas• Identificada en 1954 por Harris• Generalmente es leve• No tiene un grupo etario definido
  • 73. Anemia Hemolítica Inducida porFármacos
  • 74. Anemia Hemolítica Inducida porFármacos• Fisiopatogenia: ▫ Mecanismo tipo hapteno (modelo estibofeno): 1. Estibofeno, quininas, quinidina, sulfonamidas, derivados de la sulfanilurea, de la fenacetina, PAS, y otras. 2. Unión a una proteína plasmática, estimulando así el sistema inmune 3. Los Ac formados reaccionan contra el hapteno en el pIasma 4. Estos complejos antígeno-anticuerpos (Ac—Ag) se depositan sobre los eritrocitos 5. Los complejos activan el complemento tanto sobre el eritrocito como en el plasma 6. El complemento activado se deposita también sobre los eritrocitos 7. Los glóbulos rojos se aglutinan en presencia de un suero anti-C´3 8. Los Ac formados contra el hapteno pueden ser tanto lgM como IgG
  • 75. Anemia Hemolítica Inducida porFármacos• Fisiopatogenia: ▫ Mecanismo tipo hapteno (modelo penicilina): 1. Penicilina (altas dosis por vía intravenosa) 2. La droga actúa como hapteno 3. Se une covalentemente a algunas proteínas de membrana del eritrocito 4. Se sintetizan IgG dirigidas contra los eritrocitos recubiertos de penicilina 5. Puede participar la IgM• El término “autoinmune’’, es inapropiado para designar ambos modelos hapténicos
  • 76. Anemia Hemolítica Inducida porFármacos• Fisiopatogenia: ▫ Mecanismo desconocido (modelo aldomet): 1. "Aldomet" o alfa-metildopa (con más frecuencia induce hemólisis inmune) 2. Los anticuerpos formados son lgG y que poseen especificidad para el antígeno del sistema Rh 3. La prueba de Coombs con suero anti- es positiva 4. Los Ac son dependientes de la dosis de droga 5. Con frecuencia se forman concomitantemente Ac como factor reumatoide y antimucosa gástrica 6. 30 % de los pacientes tratados desarrollan prueba de Coombs positiva, variando según la dosis diaria 7. < 1 por ciento de las personas con prueba de Coombs positiva desarrollan una anemia hemolítica significativa 8. Los anticuerpos poseen una afinidad muy baja hacia los antígenos Rh del eritrocito
  • 77. Anemia Hemolítica Inducida porFármacos• Fisiopatogenia: ▫ Mecanismo de adherencia no específica (modelo cefalotina): 1. Adherencia inespecífica (no inmunológica) de una proteína sérica normal a la membrana eritrocítica luego de que la droga se une a dicha membrana 2. La prueba de Coombs para lgG y C´3 es positiva 3. La droga puede modificar la membrana celular de tal manera que la célula admita proteínas de modo no inmunológico  Se ha propuesto que la droga se combina con la membrana celular del eritrocito como lo hace la penicilina (reacción cruzada)  Se ha propuesto que la cefalotina se combina con la membrana del eritrocito de igual forma que la penicilina (producción de anticuerpos específicos)
  • 78. Anemia Hemolítica Inducida porFármacos• Cuadro clínico: ▫ Hemólisis intravascular aguda ▫ Hemoglobinemia ▫ Hemoglobinuria ▫ Fallo renal ▫ Coagulación intravascular diseminada
  • 79. Anemia Hemolítica Inducida porFármacos• Diagnóstico: ▫ Anemia normocítica normocrónica ▫ Reticulocitosis ▫ Leucopenia ▫ Trombocitopenia ▫ Haptoglobinas disminuidas o ausentes ▫ Fragilidad osmótica aumentada ▫ Autohemólisis aumentada ▫ Sobrevida eritrocítica disminuida ▫ Coombs directo e indirecto  Sueros específicos ▫ Interrogatorio dirigido
  • 80. Anemia Hemolítica Inducida porFármacos• Supresión del fármaco• Corticosteroides**
  • 81. Anemia Hemolítica Inducida porFármacos• Profilaxis: ▫ Sospecha de alteraciones enzimáticas congénitas ▫ Evitar el fármaco lesivo
  • 82. Bibliografía• Obstetricia de Williams; 22ª Edición; Editorial Mc Graw Hill• Manual NORMON, capitulo Hematología; Octava Edición• Fundamentos de obstetricia SEGO; 2007• Manual A MIR; 3 edición
  • 83. Anemia Hemolítica Inducida por elEmbarazo• Entidad infrecuente• Se caracteriza por hemólisis grave al inicio del embarazo y se resuelve meses después del parto• No hay evidencia de: ▫ Mecanismo inmunitario ▫ Anomalías intra o extraeritrocíticas• El feto o lactante también pueden presentar hemólisis transitoria
  • 84. Hemoglobinuria ParoxísticaNocturna• Trastorno de las células madre hematopoyéticas ▫ Formación de plaquetas, granuloscitos y eritrocitos con alteraciones• Tiene un inicio inconstante• La gravedad de la hemólisis varías de leve a letal• La hemoglubinuria aparece a intervalos regulares y no necesariamente es por las noches
  • 85. Hemoglobinuria ParoxísticaNocturna• Clasificación: ▫ HPN clásica:  Evidencia clínica de HPN con un clon de granulocitos de HPN cercano al 50%  Sin enfermedad medular asociada ▫ HPN asociada a otro trastorno medular:  Hemólisis asociada a otra enfermedad medular (aplasia medular o síndrome mielodisplásico)  El clon de granulocitos de HPN es inferior al 30% ▫ HPN subclínica:  Asocia fracaso medular con clones de HPN inferiores al 1%
  • 86. Hemoglobinuria ParoxísticaNocturna• Fisiopatogenia: ▫ Surge a partir de la clonación anormal de las células  Gen PIG-A  Codifica la proteína glucano de fosfatidilinositol A (proteínas de fijación anómalas - CD55 y CD59 )  Eritrocitos y granulocitos se vuelven muy suceptibles a lisis por complemento  Podría haber una aplasia medular
  • 87. Hemoglobinuria ParoxísticaNocturna• Antecedentes: ▫ Transfusiones ▫ Infecciones ▫ Intervención quirúrgica
  • 88. Hemoglobinuria ParoxísticaNocturna• Cuadro clínico: ▫ Hemoglubinuria ▫ Trombosis venosa (40%) ▫ Disfunsión renal ▫ Hipertensión ▫ Síndrome de Budd-Chiari (trombosis portal, mesentérica y hepática) ▫ Dolor abdominal ▫ Espasmos esofágicos
  • 89. Hemoglobinuria ParoxísticaNocturna• Diagnóstico: ▫ Test de HAM ▫ Citometría de flujo (demostración del déficit parcial o total de CD55 y CD59 en hematíes o leucocitos) ▫ Determinación de hemoglobina urinaria libre ▫ Determinación de hemoglobina libre en suero
  • 90. Hemoglubinuria ParoxísticaNocturna• Tratamiento: ▫ Soporte transfusional ▫ Corticoides ▫ Eritropoyetina recombinante ▫ Filgrastim ▫ Globulina antitimocítica ▫ Profilaxis antitrombótica ▫ Transplante de médula ósea (50-60%) ▫ Eculizumab
  • 91. Hemoglubinuria ParoxísticaNocturna• Mortilidad materna del 10 al 20% ▫ Puerperio
  • 92. afecta esferocitosis• Presencia de • Proteína del eritrocitos citoesqueleto • Defecto de la • Perdida de esféricos porciones de la molecular membrana membrana y con eritrocitaria ello un > cociente sup/vol originados determina
  • 93. Autosómica dominante• espectrinaAutosómicos recesivosmutaciones• Anquiridina, proteina 4.2, banda 3 moderada
  • 94. • Anemia• Esplenomegalia• Ictericia (litiasis por cálculos pigmentarios)*Huesos largos: hiperplasia eritroide compensadora, acompañada de expansión hacia el centro de la diáfisis y, enocasiones, de eritropoyesis extramedular - masas paravertebrales
  • 95. Aumento de la eritropoyesis 6 a 8veces• Supera la intensidad de la hemolisisCompensación interrumpida debidoa infecciones• parvovirus
  • 96. Volumen MCHC Intensidadcorpuscular • Aumenta hasta • Fragilidadmedio (MCV) 350 a 400 g/L osmótica de los eritrocitos• Normal expuestos a• bajo soluciones hipotónicas
  • 97. afecta a las proteínas del citoesqueletoestructural, principalmente a las que son responsables deanclar la doble capa de lípidos a la red del citoesqueletosubyacentedefecto de ancirina• Forma puente entre la proteína 3 y la espectrina• Homocigotos recesiovs anemias mas intensas que los heterocigotos que lo heredan de forma dominante
  • 98. mutaciones de la espectrina• menor síntesis o autoensamblaje de la misma• B- espectrina suele ser leve y de herencia dominante• a-espectrina es grave y de herencia recesivaDeficiencia de proteína 4.2• La doble capa de lípidos no está bien sujeta y parte de ella desaparece por vesiculación• Célula más redonda y menos deformable
  • 99. • Debe distinguirse principalmente de las anemias hemolíticas esferocíticas por anticuerpos contra los eritrocitos• Esferocitosis inmunitaria suele confirmarse fácilmente con una prueba de Coombs directa positiva• Esferocitosis vinculada a la hemólisis inducida por la esplenomegalia en los pacientes con cirrosis, en las infecciones por clostridios y en ciertos envenenamientos por mordeduras de serpientes (fosfolipasas)
  • 100. Esplenectomía en personas conhemólisis moderada o grave• Persisten el defecto eritrocitario y la forma de las células, pero cede la anemia• La supervivencia de los eritrocitos es normal o casi normal• Bazo accesorio u otra entidad patológica
  • 101. Ante la posibilidad de que surjan cálculos vesicularesy episodios de hipoplasia de médula ósea o crisishemolíticas• Realizar esplenectomía en sujetos sintomáticos• no se hará colecistectomía sin esplenectomía, porque pueden surgir cálculos intrahepáticos
  • 102. Antes de la esplenectomía se aplicaránvacunasantineumocócica, antimeningocócica ycontra Haemophilus influenzae En sujetos con hemólisis intensa habrá que administrar con fines profilácticos 1 mg/día de ácido fólico.
  • 103. La anemia aplásica es una pancitopenia vinculada ahipocelularidad de la médula ósea.La anemia aplásica adquirida es distinta de la aplasiamedular yatrógena, es decir, de la médula hipocelular queaparece con frecuencia después de utilizar quimioterapiacitotóxica intensiva para combatir las neoplasias
  • 104. Anemia aplásica también puede ser constitucional: asíocurre en la forma genética de la anemia deFanconi, que si bien suele asociarse a anomalíasfísicas características y a la aparición de pancitopeniaen las primeras fases de la vida
  • 105. • 1 caso por 1 millon de habitantes• Afecta a ambos sexos• La distribución es bifásica con respecto a la edad: hay un punto máximo en niños mayores/ adultos jóvenes y otro en los ancianos
  • 106. Los orígenes de la anemia aplásica se han deducidoconsiderando varias asociaciones clínicas. Esascoincidencias no son fidedignasAdemas de que la mayoría de las anemias sonidiopaticas
  • 107. Adquiridas HereditariasRadiación: Fármacos y agentes Anemia de FanconiquímicosReacciones idiosincrásicas Disqueratosis congénitaVirus de Epstein-Barr Síndrome de Schwachman-(mononucleosis infecciosa) DiamondHepatitis (virus no A, no B, no C) Disgenesia reticularParvovirus B19 (crisis aplásicas Trombocitopenia amegacariocíticatransitorias, PRCA)VIH-1 (SIDA) Anemias aplásicas familiaresFascitis eosinófila Síndromes no hematológicos (de Down, Dubowitz, Seckel)HipoinmunoglobulinemiaHemoglobinuria paroxística nocturnaEmbarazo
  • 108. aparece de forma aparentemente súbita o tienen un comienzo gradualLas hemorragias suelen ser el primer síntomaSon frecuentes los síntomas derivados de la anemia• lasitud• debilidad• disneaLas manchas café con leche y la estatura baja• Deben hacer sospechar una anemia de Fanconi
  • 109. Sangre periférica Médula ósea• eritrocitos grandes con • aspecto diluido en el frotis plaquetas y granulocitos • biopsia contiene grasa a escasos simple vista• El volumen corpuscular • presencia de granulomas medio suele estar aum. puede indicar una causa• pocos o ningún reticulocito infecciosa de la• linfocitos normal o bajo hipofunción medular.
  • 110. La anemia aplásica adquirida grave se puede curarreponiendo las células hematopoyéticas que handesaparecido (y restableciendo el sistema inmunitario)con un trasplante de células madre, o inhibiendo el sistema inmunitario hasta que serecupere la función medular residual del paciente.
  • 111. EmbarazoLa anemia aplásica aparece y reaparece muy rara vez durante elembarazo, y desaparece con el parto, o con el aborto espontáneo oprovocado.Embarazadas con anemia de Diamond Blackfan de herenciaautonómica recesiva. La mayor parte tienen complicacionesprovenientes de causas vasculares placentarias :• Aborto• Preeclampsia• Óbito fetal• Restricción del crecimiento fetal• Parto prematuroTratamiento con glucocorticoides , pero mayoría depende detrasfusión
  • 112. riesgos hemorragia infecciónTasa de mortalidad global de 50%
  • 113. Tx Edad gestacional Vigilancia Gravedad de la enf. continua de Si se ha dado tx. infección Transfusión deTransfusiones eritrocitos de granulocitos (anemia sintomática) Trasfusiones de De manera sistémica plaquetas para para mantener controlar hemorragias hematocrito a valores cercanos de 20
  • 114. El hematíe tiene que obtener el ATP por la vía deEmbden-Meyerhof para poder impulsar la bomba decationes que mantiene el medio iónico intraeritrocitario.Necesita energía en pequeña cantidad para mantener alhierro de la hemoglobina en estado ferroso (Fe2+) ypara renovar los lípidos de la membrana eritrocitaria.
  • 115. Aproximadamente un 10% de la glucosa queconsumen los eritrocitos se metaboliza a través de lavía de la hexosa-monofosfato. Esta vía protege a lahemoglobina y a la membrana de los oxidantesexógenos, entre ellos ciertos fármacos.
  • 116. Una deficiencia de enzimas que permiten eluso de la glucosa anaerobia puede causaranemia no esferocítica hereditaria.Autosómica resecivaDeficiencia de G6PD ligada a X
  • 117. Defectos en la vía de Embden-Meyerhof Suele aparecer al principio de la niñez, con un cuadro de anemia, ictericia y esplenomegaliaLos glóbulos rojos a menudo muestran deficiencia relativa de ATP,por lo cual se fuga potasio de ellos.Los eritrocitos, por lo cual el sistema de mononucleares fagocíticoslos secuestra con mayor facilidad.
  • 118. Anemia normocítica (o ligeramente macrocítica) ynormocrómica con reticulocitosisCuando hay déficit de PK, en sangre periférica se ven eritrocitosde formas abigarradas, incluso espiculados
  • 119. Bibliografía• WILLIAMS OBSTETRICIA.23ª ED. 2011, Mc Graw Hill• Harrison Principios de Medicina Interna. 17a edición• Manual de hematologia. Ed ACD, 2008•