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ARTERITIS DE
TAKAYASU
Jade Díaz González
Reumatología
Universidad Xochicalco Campus Tijuana
29 de Abril del 2015
Definición
– Es una vasculitis idiopática de grandes vasos que afecta a la aorta y
sus ramas principales en adultos jóvenes
– “Síndrome del Arco Aórtico”
Tratado de Cardiologia de Braunwald. 9na Edicion. paginas 1902 - 1903.
Epidemiologia
– Mujeres 10:1 Hombres
– 25 – 40 años
– Mayor frecuencia en Asia
– 2,6/1,000,000 en EUA  DR4 y MB3
– 1/3,000 en Asia  DR2 y MB1
Dr. Mikito Takayasu
1908
Tratado de Cardiologia de Braunwald. 9na Edicion. paginas 1902 - 1903.
Patogenia
– Idiopática
– Infiltrado de células mononucleares por el vasa vasorum haca la intima
vascular.
– Macrófagos
– Linfocitos T (gamma, delta, citotóxicas y NK)
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Tratado de Cardiologia de Braunwald. 9na Edicion. paginas 1902 - 1903.
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Tratado de Cardiologia de Braunwald. 9na Edicion. paginas 1902 - 1903.
Presentación Clínica
Tratado de Cardiologia de Braunwald. 9na Edicion.
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Manifestaciones Clínicas
 Fase Inicial: preestenotica; fenómenos isquémicos del SNC, fiebre,
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 Fase Tardía: oclusiva, postestenotica; claudicación de miembros
superiores, alteración visual, HTA (33%), Insuficiencia Renal,
insuficiencia aortica, insuficiencia cardiaca congestiva.
– Soplos cardiacos (80%)
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Tratado de Cardiologia de Braunwald. 9na Edicion. paginas 1902 - 1903.
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Presencia de Actividad
– Isquemia creciente en
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– Nuevas alteraciones vasculares
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biopsias arteriales
Tratado de Cardiologia de Braunwald. 9na Edicion. paginas 1902 - 1903.
Diagnostico
Tratado de Cardiologia de Braunwald. 9na Edicion.
paginas 1902 - 1903.
Determinar la actividad de la enfermedad es complicado por la
inexistencia de relación precisa entre:
Datos clínicos
Laboratorios
Estudios radiológicos
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Tratado de Cardiologia de Braunwald. 9na Edicion. paginas 1902 - 1903.
Criterios Diagnósticos
• Inicio a la edad de 40 años o menos
• Claudicación en las extremidades.
• Pulsos disminuidos en 1 o ambas arterias braquiales.
• Diferencia de 10mmHg en la presión sistólica entre los brazos.
• Soplo en 1 o ambas subclavias o en la aorta abdominal.
• Estenosis u oclusión en la aorta o sus ramas primarias por angiografía,
no causada por arteriosclerosis, displasia fibromuscular, u otras causas.
Arend WP, Michel BA, Bloch DA, Hunder GG, Calabrese LH, Edworthy SM, et al. The American College of
Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis.
Estudios
• BH: leucocitosis, anemia normocitica normocrómica, VSG elevada
• Resonancia magnética (RM)
• Tomografía por emisión de positrones con f-flourodesoxiglucosa (PET-
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• Ecocardiografía
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Tratado de Cardiologia de Braunwald. 9na Edicion. paginas 1902 - 1903.
Tratado de Cardiologia de Braunwald. 9na Edicion. paginas 1902 - 1903.
Diagnósticos Diferenciales
– Trastornos congénitos que afectan la
matriz extracelular arterial
 Síndrome de Marfan
 Ehlers-Danlos
– Ateroesclerosis
– Aneurismas por infección
– Sarcoidosis
– Trastornos autoinmunes:
 LES
 Síndrome de Cogan
 Enfermedad de Behcet
 Espondiloartropatias
– Enfermedad de Kawasaki en jovenes
– Arteritis de células gigantes del anciano
Tratado de Cardiologia de Braunwald. 9na Edicion. paginas 1902 - 1903.
Tratamiento
Corticoides
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A dosis altas, 1 mg/kg/dia.
Recaídas al disminuir tratamiento
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Ciclofosfamida: 2 mg/kg
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Tratado de Cardiologia de Braunwald. 9na Edicion. paginas 1902 - 1903.
Cirugía
– Cirugía aortica
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– Colocación de injertos vasculares desde la aorta
– Con frecuencia se producen reestenosis
Tratado de Cardiologia de Braunwald. 9na Edicion. paginas 1902 - 1903.
Complicaciones
• EVC isquémico
• Hemorragia intracraneal
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• Hipertensión reno vascular
Tratado de Cardiologia de Braunwald. 9na Edicion. paginas 1902 - 1903.
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  • 2. Definición – Es una vasculitis idiopática de grandes vasos que afecta a la aorta y sus ramas principales en adultos jóvenes – “Síndrome del Arco Aórtico” Tratado de Cardiologia de Braunwald. 9na Edicion. paginas 1902 - 1903.
  • 3. Epidemiologia – Mujeres 10:1 Hombres – 25 – 40 años – Mayor frecuencia en Asia – 2,6/1,000,000 en EUA  DR4 y MB3 – 1/3,000 en Asia  DR2 y MB1 Dr. Mikito Takayasu 1908 Tratado de Cardiologia de Braunwald. 9na Edicion. paginas 1902 - 1903.
  • 4. Patogenia – Idiopática – Infiltrado de células mononucleares por el vasa vasorum haca la intima vascular. – Macrófagos – Linfocitos T (gamma, delta, citotóxicas y NK) – IL-6 y TNF Tratado de Cardiologia de Braunwald. 9na Edicion. paginas 1902 - 1903.
  • 5. Localización de los Vasos Afectados Estenosis Arterial Aneurisma de raíz aortica Tratado de Cardiologia de Braunwald. 9na Edicion. paginas 1902 - 1903.
  • 6. Presentación Clínica Tratado de Cardiologia de Braunwald. 9na Edicion. paginas 1902 - 1903.
  • 7. Manifestaciones Clínicas  Fase Inicial: preestenotica; fenómenos isquémicos del SNC, fiebre, astenia, dolor sobre la arteria afectada.  Fase Tardía: oclusiva, postestenotica; claudicación de miembros superiores, alteración visual, HTA (33%), Insuficiencia Renal, insuficiencia aortica, insuficiencia cardiaca congestiva. – Soplos cardiacos (80%) – Asimetría de pulso (60 – 80%) Tratado de Cardiologia de Braunwald. 9na Edicion. paginas 1902 - 1903.
  • 8. Tratado de Cardiologia de Braunwald. 9na Edicion. paginas 1902 - 1903.
  • 9. Presencia de Actividad – Isquemia creciente en extremidades o visceral – Malestar general – Mialgias – Artralgias – Diaforesis nocturna – VSG aumentada Posterior a Remisión/Inactividad: – Nuevas alteraciones vasculares en angiografía – Cambios inflamatorios en biopsias arteriales Tratado de Cardiologia de Braunwald. 9na Edicion. paginas 1902 - 1903.
  • 10. Diagnostico Tratado de Cardiologia de Braunwald. 9na Edicion. paginas 1902 - 1903.
  • 11. Determinar la actividad de la enfermedad es complicado por la inexistencia de relación precisa entre: Datos clínicos Laboratorios Estudios radiológicos Estudios histológicos. Tratado de Cardiologia de Braunwald. 9na Edicion. paginas 1902 - 1903.
  • 12. Criterios Diagnósticos • Inicio a la edad de 40 años o menos • Claudicación en las extremidades. • Pulsos disminuidos en 1 o ambas arterias braquiales. • Diferencia de 10mmHg en la presión sistólica entre los brazos. • Soplo en 1 o ambas subclavias o en la aorta abdominal. • Estenosis u oclusión en la aorta o sus ramas primarias por angiografía, no causada por arteriosclerosis, displasia fibromuscular, u otras causas. Arend WP, Michel BA, Bloch DA, Hunder GG, Calabrese LH, Edworthy SM, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis.
  • 13. Estudios • BH: leucocitosis, anemia normocitica normocrómica, VSG elevada • Resonancia magnética (RM) • Tomografía por emisión de positrones con f-flourodesoxiglucosa (PET- FDG) • Ecocardiografía • Arteriografía: estenosis, oclusión, dilatación. • Amiloide A sérico (SAA) Tratado de Cardiologia de Braunwald. 9na Edicion. paginas 1902 - 1903.
  • 14.
  • 15.
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  • 18. Tratado de Cardiologia de Braunwald. 9na Edicion. paginas 1902 - 1903.
  • 19. Diagnósticos Diferenciales – Trastornos congénitos que afectan la matriz extracelular arterial  Síndrome de Marfan  Ehlers-Danlos – Ateroesclerosis – Aneurismas por infección – Sarcoidosis – Trastornos autoinmunes:  LES  Síndrome de Cogan  Enfermedad de Behcet  Espondiloartropatias – Enfermedad de Kawasaki en jovenes – Arteritis de células gigantes del anciano Tratado de Cardiologia de Braunwald. 9na Edicion. paginas 1902 - 1903.
  • 21. Corticoides Prednisona A dosis altas, 1 mg/kg/dia. Recaídas al disminuir tratamiento Ante resistencia a corticoides añadir: Ciclofosfamida: 2 mg/kg Metotrexato: 20 mg Tratado de Cardiologia de Braunwald. 9na Edicion. paginas 1902 - 1903.
  • 22. Cirugía – Cirugía aortica – Sustituían valvular – Colocación de injertos vasculares desde la aorta – Con frecuencia se producen reestenosis Tratado de Cardiologia de Braunwald. 9na Edicion. paginas 1902 - 1903.
  • 23. Complicaciones • EVC isquémico • Hemorragia intracraneal • Convulsiones • Estenosis u oclusión de injerto • Isquemia • Falla orgánica • Complicaciones hipertensivas • Daño fetal • Enfermedad valvular • Retinopatía • Hipertensión reno vascular Tratado de Cardiologia de Braunwald. 9na Edicion. paginas 1902 - 1903.

Notas del editor

  1. Se socian a antigenos de histocompatibilidad en EUA y ASIA Dr. Japones oftalmologo  1908  Mujer de 21 anios con anastomosis arteriovenosa alrededor de la pupila Dr. Onishi reporto un caso similar en 1939  AUSENCIA DE PULSOS
  2. SON LOS BLANCOS TERAPEUTICOS
  3. Cardiaca Renal SNC Mortalidad: 3 – 35% a 5 anios ES UNA DE LAS PRINCIPALES CAUSAS DE HAS EN JOVENES EN MEXICO
  4. Pet para inflamacion Pero se limita por la presencia de ateroesclerosis en falsos positivos Eco muestra en 18% disfuncion sistolica ventricular izquierda por miocarditis
  5. síndromes de Marfan y Ehlers-Danlos) producen anomalías de la matriz extracelular arterial e insuficiencia aórtica pero no lesiones estenoticas de grandes vasos Ateroesclerosis generalmente afecta miembros inferiores Sarcoidosis (sinovitis proliferativa, lesiones cutáneas, parálisis de Bell, adenopatías)