Neoplasias quisticas del páncreas

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Presentacion del Residente Mari en las reuniones semanales de los Residentes de Cirugia General y Digestiva.

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  • 1. MR3 LUIS A. MARI GUTARRA HOSPITAL EDGARDOREBAGLIATI MARTINS EsSALUD DEPARTAMENTODE CIRUGIA GENERAL Y DIGESTIVA DR. IVAN VOJVODIC JEFE DEL DEPARTAMENTO NEOPLASIAS QUISTICAS DE PÁNCREAS
  • 2. Pancreatology 2008;8:236–251 Cir Esp. 2008;84(6):296-306 RadioGraphics 2005; 25:1471–1484
  • 3. Clasificación de los Tumores Pancreáticos TUMORES EXOCRINOS TUMORES ENDOCRINOS -> Origen en células ductales -> Origen en células acinares -> Or igen histogénico incierto
    • Adenocarcinoma
    • Variantes de Adenocarcinoma
    • Adenoma microquístico
    • Tumor quístico mucinoso
    • Neoplasia mucinosa papilar intraductal
    • Insulinoma
    • Gatrinoma
    • Glucagonoma
    • VIPoma
    • Somatostatinoma
    • Polipetidoma
    • Tumor Carcinoide
    • Feocromocitoma
    • Carcinoma de Células pequeñas
    • Tumor no funcionante
    • SARCOMA
    • LINFOMA
    • METASTASIS
  • 4. Clasificación de las lesiones quísticas del páncreas Cir Esp. 2008;84(6):296-306
  • 5. NEOPLASIAS QUÍSTICAS PANCREÁTICAS
    • Epidemiología:
    • Las neoplasias quísticas del páncreas son poco frecuentes y suponen aproximadamente el 10% del total de las lesiones quísticas pancreáticas.
    • El 90 % de lesiones quisticas son los pseudoquistes inflamatorios.
    • El 1% de los tumores del páncreas.
    • El porcentaje de resecciones pancreáticas por lesiones quisticas ha aumentado de 16 al 30 %.
    • Cada vez es más frecuente diagnosticar lesiones pequeñas en pacientes asintomáticos.
    Cir Esp. 2008;84(6):296-306
  • 6.
    • Concepto:
    • El término neoplasia quística pancreática (NQP) engloba diversas entidades con distinto potencial maligno.
    • El 90% está constituido por: cistadenoma seroso (CAS), neoplasia quística mucinosa (NQM), neoplasia intraductal papilar mucinosa (NIPM) y tumor sólido seudopapilar (TSSP).
    • El 10% restante lo forman otras NQP que, aunque menos frecuentes, se debe tener en cuenta a la hora del diagnóstico diferencial junto con las lesiones quísticas no neoplásicas.
    NEOPLASIAS QUÍSTICAS PANCREÁTICAS Cir Esp. 2008;84(6):296-306
  • 7. Cistoadenoma seroso
    • Es la neoplasia quística del páncreas más frecuente (30%).
    • Afecta predominantemente a mujeres en la séptima década de la vida.
    • El 60% se localiza en cuerpo y cola de páncreas y cursa de forma asintomática.
    • ANATOMÍA PATOLÓGICA
    en ningún caso la lesion comunica con el conducto pancreático -Enfermedad de von Hippel-Lindau
    • > 2 cm.
    • Indiferenciable radiologicamente de quiste mucinoso.
    • Loc. Mas frecuente cabeza páncreas.
    • H=M
    • Polilobulada
    • Múltiples quistes < 2 cm
    • Panal de abejas.
    • Separadas por septos fibrosos imagen en estrella 20%
    DIFUSA Rara OLIGOQUISTES O MACROQUISTES 10 % MICROQUISTES 60 – 70 %
  • 8.
    • Son lesiones benignas y no producen mucina.
    • Son menores 5 cm. promedio 2 -3 cm.
    • Riesgo de malignidad 3 %.
    • Patrón de crecimiento:
    • Lesiones de 4 cm: 2cm/año.
    • Lesiones < 4 cm: 0.12cm/año.
    Cistoadenoma seroso Cir Esp. 2008;84(6):296-306
  • 9.
    • Diagnóstico:
    • La mayoría son asintomáticos.
    • Se detectan incidentalmente.
    • Algunos refieren dolor abdominal vago o ligero disconfort.
    • Si son grandes comprimen la vía biliar (ictericia) o masa palpable.
    • Imágenes: TEM, CRMN, ECO
    • USE: en lesiones pequeñas y hay mucho estroma, ya que se pueden confundir con lesiones sólidas..
    Cistoadenoma seroso Cir Esp. 2008;84(6):296-306
  • 10. Adenoma microquístico. Imagen HASTE coronal que muestra una masa quística hiperintensa bien definida originada en la cabeza del páncreas. Los finos septos internos (flecha) están bien definidos en esta imagen adquirida con un modo independiente de la respiración. Serous cystadenoma (macrocystic variant). Contrast-enhanced CT scan demonstrates a variant of a serous cystadenoma in the pancreatic body. The mass appears as a septated lesion that contains a few macrocysts (arrow
  • 11.
    • TRATAMIENTO:
    • Asintomático: lesiones pequeñas manejo conservador. Sólo si se diferencia de tumores quisticos mucinosos.
    • Sintomáticos > 4 cm: resección.
    Cistoadenoma seroso Pancreatology 2008;8:236–251
  • 12. Neoplasia Quística Mucinosa
    • 10 y 45 % de neoplasias quísticas del páncreas.
    • Afecta más a mujeres > 40 años.
    • Generalmente localizado en el cuerpo y en la cola del páncreas.
    • Son lesiones solitarias.
    • No se comunican con el ducto pancreático.
    Pancreatology 240 2008;8:236–251
  • 13. Neoplasia Quística Mucinosa
    • Son lesiones quísticas > 2 cm. rellenas de mucina con septos en su interior. Además contiene hemorragia, necrosis y si hay sólidos sugestivo de displasia y/o carcinoma.
    • Puede presentarse como un único macroquiste con proyecciones papilares y calcificaciones periféricas en “cáscara de huevo”, muy específicas y altamente indicativas de malignidad.
    • La presencia de estroma ovárica subyacente al epitelio es un requisito para el diagnóstico de la NQM.
    Pancreatology 240 2008;8:236–251
  • 14.
    • CISTADENOMA MUCINOSO (alrededor del 65%): contiene una sola capa de células columnares mucinosas sin atipias; es una lesión benigna que se cura con la resección.
    • NEOPLASIA QUÍSTICA MUCINOSA PROLIFERATIVA NO INVASIVA (supone un 30%): compuesta por varios grados de atipia, displasia, incluso carcinoma in situ, pero sin componente invasivo; puede considerarse una lesión curada tras la resección completa.
    • CISTADENOCARCINOMA MUCINOSO (alrededor del 5%): igual que los otros dos, pero además presenta invasión de la estroma subyacente, y se considera un adenocarcinoma invasivo con un comportamiento agresivo similar al del carcinoma ductal de páncreas.
    Neoplasia Quística Mucinosa: Tipos Clinical and pathologic correlation of 84 mucinous cystic neoplasms of the pancreas: can one reliably differentiate benign from malignant (or premalignant) neoplasms? Ann Surg. 2000;231:205-12.
  • 15.
    • Vago discomfort abdominal o dolor.
    • Baja de peso y anorexia, se asocia a cambios de malignidad.
    • Suelen presentar en su interior septos y proyecciones papilares, observandose calcificaciones periféricas a modo de “ cáscara de huevo”.
    • En el 70% de los casos la capa epitelial es incompleta (denudación multifocal), lo que puede dar lugar a falsos negativos en la biopsia de estas lesiones.
    Neoplasia Quística Mucinosa Diagnóstico: Cir Esp 2003;73(5):297-308
  • 16.
    • TOMOGRAFIA COMPUTARIZADA
    • Masa quística unilocular o multilocular, con densidad cercana al agua.
    • 6 – 10 cm hasta 30cm.
    • Paredes irregulares con excrecencias nodulares que CAPTAN CONTRASTE .
    • Calcificaciones curvilíneas periféricas.
    • QUISTES INTERNOS > 2 cm y < 6 en número.
    Neoplasia Quística Mucinosa
  • 17. Neoplasia Quística Mucinosa
  • 18.  
  • 19.
    • Tratamiento:
    • Son consideradas lesiones premalignas y la excéresis es su tratamiento de elección.
    Neoplasia Quística Mucinosa Cir Esp. 2008;84(6):296-306 Resección radical mas linfadenectomia ( R0 ) En caso de lesion maligna Pancreatectomía corporocaudal o distal. Cuerpo o cola Whipple o resección cefálica con preservacióndel duodeno. Cabeza y de gran tamaño con contacto de wirsung Pancreatectomía media Cuello Enucleación Lesion quistica pequeña en uncinado y cabeza pancreática Opción quirúrgica. Localización y tipo de lesión quística
  • 20.
    • Tipo 1 y 2: resección es suficiente.
    • Tipo 3:
    • Sobrevida a 5 años: 50 – 72 %
    • La resección potencialmente curativa en 65 % de casos.
    • 64 % no hay afectación ganglionar.
    Neoplasia Quística Mucinosa Pronóstico y seguimiento: Yeo CJ, Cameron JL, Sohn TA. Six hundred fifty consecutive pancreatoduodenectomies in the 1990’s. Pathology, complications, and outcomes. Ann Surg 1997;226:248-60
  • 21. Neoplasia Papilar Intraductal Mucinosa NIPM.
    • 1982. Ohhashi lo describe por vez primera.
    • 1996. OMS. Describe las características anatomopatológicas del NIPM.
    • Constituye 5 % de todas las lesiones quísticas del páncreas.
    • Son lesiones premalignas o francamente malignas.
    Pancreatology 2008;8:236–251
  • 22. Neoplasia Papilar Intraductal Mucinosa NIPM.
    • NIPM: U na neoplasia caracterizada por una proliferación de células neoplásicas mucinosas, que forman papilas y causan dilatación del ducto principal o sus ramas.
    • Lesiones difusas con abundante producción de moco que sale por ampolla de vater.
    • 10-20% el moco no obstruye el wirsung.
    Pancreatology 2008;8:236–251
  • 23.
    • Epidemiología:
      • Afecta a varones 60 – 70 años.
      • Síntomas de pancreatitis crónica o aguda recidivante sin factores predisponentes.
      • Se asocian por obstrucción del wirsung por el moco.
      • Localización: cabeza y proceso uncinado, o difuso.
    • Histológicamente:
      • Adenoma: displasia leve
      • Borderline: displasia moderada
      • Maligno: carcinoma in situ.
    • NIPM asociado a PaINs como precursor de adenoca. Ductal infiltrante.
    • Se asocia a: Sd Peutz Jeghers y poliposis adenomatosa familiar. Carcinoma colorectal o gástrico.
    Neoplasia Papilar Intraductal Mucinosa NIPM. Cir Esp. 2008;84(6):296-306
  • 24.
    • Diagnóstico:
    • MORFOLOGICAMENTE:
    • Ectasia difusa del ducto principal
    • Ectasia segmentaria del ducto principal
    • Ectasia ductal de ramas secundarias
    • Quistes comunicados con el ducto pancreático de forma unifocal o multifocal
    • SEGÚN IMÁGENES E HISTOLOGÍA
    • a) Del ducto principal, difusa o segmentaria (main duct type); CANCER 57 – 92 %
    • b) De ramas secundarias, macroquística o microquística (branch duct-type) ca 6 – 46 %
    • c) De tipo mixto, tanto de ducto principal como de ramas secundarias
    Neoplasia Papilar Intraductal Mucinosa NIPM. Cir Esp. 2008;84(6):296-306
  • 25.
    • Ductal principal:
      • Más frecuente 75 %
      • Se localiza en cabeza.
      • Gran dilatación de wirsung retrógrada.
    • Rama secundaria:
      • Se localiza en proceso uncinado
      • Afecta a pacientes jóvenes
      • No hay grandes dilataciones de wirsung.
      • Da imágenes de bronquiectasias o “racimo de uvas”
    Neoplasia Papilar Intraductal Mucinosa NIPM. Obara T, Maguchi H, Saitoh Y, et al. Mucin-producing tumor of the pancreas: natural history and serial pancreatogram changes. Am J Gastroenterol 1993;88:564-9
  • 26.  
  • 27.
    • Criterios de malignidad.
    • Edad avanzada
    • La presencia de síntomas
    • La afección del ducto principal, la dilatación de éste > 10 mm.
    • La presencia de nódulos murales
    • Para las ramas secundarias el tamaño > 3 cm
    Neoplasia Papilar Intraductal Mucinosa NIPM. Surgical treatment of intraductal papillary mucinous neoplasms of the pancreas: the conservative approach. J Gastrointest Surg. 2002;6:660-1.
  • 28. Tomografía computarizada abdominal que muestra NIPM de rama secundaria. Típica imagen “en racimo de uva” a nivel de proceso uncinado Tomografía computarizada abdominal que muestra dilatación difusa del ducto pancreático e indica NIPM de rama principal. Colangiorresonancia magnética que muestra dilatación difusa del ducto pancreático y de ramas secundarias e indica NIPM de tipo mixto. Cir Esp. 2008;84(6):296-306
  • 29.
    • TRATAMIENTO:
    • Paciente asintomático: Lesión rama secundaria < 3cm = observación.
    • Anual: <10 mm. c/ 6 – 12 meses: 10 – 20 mm. c/3 – 6 meses: >20 mm.
    • Lesión localizada: pancreatectomía parcial + biopsia borde quirúrgico.
    • Biopsia +: se completará la pancreatectomía total.
    • Enfermedad difusa o multifocal: pancreatectomía total de inicio.
    Neoplasia Papilar Intraductal Mucinosa NIPM. Tanaka M, International consensus guidelines for management of intraductal papillary mucinous neoplasms and mucinous neoplasms of the pancreas. Pancreatology 2005; 6: 17–32. Pancreatology. 2006;6:17-32.
  • 30.
    • Pronóstico:
    Neoplasia Papilar Intraductal Mucinosa NIPM. Maire F, Hammel P, Terris P, Paye F, Scoazec J-Y, Cellier C, et al. Prognosis of malignant intraductal papillary mucinous tumours of the pancreas after surgical resection. Comparison with pancreatic ductal adenocarcinoma. Gut 2002;51:717-22 . < 10 % 23 % Afectación ganglionar 10 – 20 % 70 % recurrencia 80 – 92 % 35 – 70 % Sobrevida 5 años NIPM NO INVASIVA NIPM INVASIVA FACTORES
  • 31. Tumor Sólido Seudopapilar
    • Poco frecuente, entre el 0.1 y 2.7 % de todos los tumores primarios de páncreas.
    • Denominaciones: tumor de Frantz, neoplasia epitelial papilar, tumor sólido y quístico de células acinares, tumor sólido-quístico. Etc.
    • 1996: OMS: tumor sólido pseudopapilar de páncreas TSSP.
    • Mujeres jóvenes, segunda década de su vida, edad media de 25 años.
    • Localización: cuerpo y cola ( 64 %).
    • Posible influencia hormonal. Receptores de progesterona.
  • 32.
    • Evolución:
    • Tiene bajo grado de malignidad. 15 % desarrollan metástasis.
    • Su malignidad se determina por invasión vascular, nerviosa, linfática o metástasis.
    • Pueden alcanzar gran tamaño > 10 cm, y desplazar órganos adyacentes, aunque raramente los infiltra.
    Tumor Sólido Seudopapilar
  • 33.
    • Diagnostico:
    • Límite entre la parte sólida y quística tiene una forma seudopapilar.
    • TAC:
    • Gran masa hipodensa encapsulada.
    • Contraste. Captación fina de contraste periférico en fase arterial.
    • Puede presentar aspecto sólido, quístico, heterogeneo y calcificaciones
    Tumor Sólido Seudopapilar Tomografía computarizada abdominal que muestra lesión con componente sólido y quístico y múltiples calcificaciones, correspondiente a tumor sólido seudopapilar en cuerpo y cola de páncreas. Cir Esp. 2008;84(6):296-306
  • 34.
    • < 5 cm. enucleación o laparoscopía
    • > 5 cm. pancreatectomía distal y/o metastasectomía.
    • Pronóstico:
    • 95 % de curación tras la resección.
    • Incluso en metástasis y recidiva local, hay largos períodos de sobrevida.
    Tumor Sólido Seudopapilar Tratamiento: Pancreatology 2008;8:236–251
  • 35.
    • Criterios de Malignidad:
    • Componente sólido,Tamaño > 3cm, Septos, Nódulos linfáticos.
    • EUS. No es suficiente.
    • EUS + FNA:
    • Dosaje de citología es insensible.
    • Mucina + : NQM.
    • CEA: 192 – 400ng/ml S: 79-97% : NQM.
    • NIPM: S : 44% citología e histología.
    Pancreas 2002; 25: 222–228. Gastrointest Endosc 2003; 58: 701–706
  • 36. Factores diferenciales de los distintos tipos de lesiones quísticas pancreáticas Cir Esp. 2008;84(6):296-306
  • 37. Differentiation of pancreatic pseudocysts from pancreatic cystic neoplasms . Pancreatology 2008;8:236–251
  • 38. Presentation and salient features of the more common pancreatic cystic lesions. Pancreatology 2008;8:236–251
  • 39. GRACIAS