Abordaje de cardiopatia congenita
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    Abordaje de cardiopatia congenita Abordaje de cardiopatia congenita Document Transcript

    • 04_abord.qxd 4/3/05 13:01 Página 87 Actualización Cardiología INSUFICIENCIA CARDÍACA pág. 79 Puntos clave La ecocardiografía Abordaje diagnóstico fetal es capaz de proporcionar un diagnóstico de las cardiopatías congénitas exacto de las cardiopatías congénitas prenatalmente CARLOS MAROTO Y JOSÉ LUIS ZUNZUNEGUI en un 95% de los casos. Sección de Cardiología Pediátrica. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid. España. cmaroto44@hotmail.com; zunzu69@hotmail.com El diagnóstico diferencial, desde el punto de vista clínico, de las cardiopatías congénitas en La incidencia de cardiopatías congénitas se si- partir de las iniciales de las palabras vertebral, el período neonatal debe túa entre el 0,8 y el 1%. Representa en España anal, cardiac, thoracic, esophagus, renal y limbs), efectuarse de 3.500 a 4.000 recién nacidos vivos. Las tasas trisomías (13, 18 y 21), síndrome de Di Geor- fundamentalmente con problemas parenquimatosos de supervivencia son cada vez más elevadas ge o incremento de la translucidez del pliegue pulmonares, hipertensión gracias a la mejora de los tratamientos medico- nucal en el primer trimestre; b) hidropesía no pulmonar del recién nacido quirúrgicos, por lo que su cribado y correcto inmunitaria, con arritmias (ritmo irregular), ta- y shock. diagnóstico son fundamentales. quicardia (supraventricular, fibrilación o flutter) La ecocardiografía, en sus diferentes modos y o bradicardia (inmunitaria, estructural); c) pla- El electrocardiograma tiene un valor limitado aplicaciones, constituye el mejor elemento no ecocardiográfico de 4 cámaras anormal o en el diagnóstico de las diagnóstico. El hecho de que no siempre esté eje cardíaco anormal, y d) grave retraso del cre- cardiopatías congénitas. disponible y algunas limitaciones hacen que cimiento. Suele proporcionar más otros medios clásicos o más sofisticados sigan 2. Maternas: cardiopatía congénita materna, información la radiografía teniendo importancia. exposición a agentes teratógenos o alteraciones de tórax. Para una mejor estructuración temática dividi- metabólicas (diabetes, fenilcetonuria). La ecocardiografía mos el abordaje diagnóstico de las cardiopatías 3. Familiares: hijo anterior con cardiopatía es la prueba congénitas según su época de presentación: congénita, cardiopatía congénita paterna, sín- complementaria prenatal, neonatal y del lactante y el niño ma- dromes mendelianos (autosómico, dominante, imprescindible para la yor. Obviaremos las cardiopatías congénitas del recesivo), esclerosis tuberosa o síndrome de correcta detección y el diagnóstico de las adolescente y el adulto, tema candente en la Noonan2-6. cardiopatías congénitas actualidad pero que sobrepasa los objetivos de y las enfermedades cardíacas este artículo. No obstante, el mejor factor predictivo del adquiridas en la infancia. diagnóstico de cardiopatía congénita es un pla- no de 4 cámaras anormal visualizado en los En el neonato con sospecha de Abordaje diagnóstico controles ecográficos obstétricos7. A partir de la semana 16 de gestación es posi- cardiopatía, si no se dispone de diagnóstico prenatal ble el reconocimiento de las estructuras cardía- ecocardiográfico, debe cas fetales por vía transabdominal. Se puede iniciarse la administración Se efectúa mediante ecocardiografía 2D, modo repetir el estudio las veces que se considere ne- de prostaglandina E1 hasta el traslado del paciente M y Doppler (pulsado, continuo y color). En la cesarias y valorar la evolución tanto del bienes- para su evaluación actualidad está en plena evolución la ecocar- tar fetal como de la eventual cardiopatía. cardiológica. diografía tridimensional, y el uso de la reso- Es urgente realizar una ecocardiografía fetal en nancia magnética nuclear es limitado pero las siguientes situaciones: silueta cardíaca anor- El cateterismo emergente1. mal, taquicardia superior a 200 lat/min, bradi- cardíaco diagnóstico sólo está indicado en el Las indicaciones para el estudio ecocardiográ- cardia menor de 80 lat/min, grave retraso del período neonatal cuando la fico fetal son: crecimiento, polihidramnios grave, hidropesía, ecocardiografía no polimalformación severa o cromosomopatías proporciona los datos 1. Fetales. Dentro de éstas pueden distinguirse asociadas a cardiopatías. suficientes para realizar las siguientes: a) malformaciones extracardía- El objetivo de la ecocardiografía fetal es: a) actuaciones terapéuticas. cas, como onfalocele, atresia duodenal, espina realizar un estudio completo y preciso de la bifída, síndrome de VACTERL (formado a anatomía estructural del sistema cardiovascu- 31 An Pediatr Contin. 2005;3(2):87-93 87
    • 04_abord.qxd 4/3/05 13:01 Página 88 C ARDIOLO GÍA Abordaje diagnóstico de las cardiopatías congénitas C. Maroto y J.L. Zunzunegui Deben estudiarse los patrones de Doppler fe- Lectura rápida tal: flujo pulsátil, venoso, Doppler pulsado con muestra reducida, medición de velocidades máximas, reconocimiento de patrones intracar- díacos normales, reconocimiento de turbulen- cias patológicas y mapa Doppler color3-6. Es posible el diagnóstico de la cardiopatía fetal El abordaje diagnóstico de en un 95% de los casos. Es poco frecuente la las cardiopatías congénitas existencia de falsos positivos (coartación) o ne- es diferente en los gativos (drenajes anómalos pulmonares). La períodos prenatal, Figura 1. Ecocardiograma 2D fetal, posición 4 colaboración entre el obstetra, el cardiólogo neonatal o en el lactante y el niño mayor. cámaras. Defecto septal auriculoventricular. Se pediatra y el neonatólogo constituye el gran visualiza tanto el defecto entre las aurículas como objetivo en estos pacientes8,9. La incidencia de entre los ventrículos. cardiopatías congénitas se sitú entre el 0,8 y el 1%. Las tasas de supervivencia son cada vez más Abordaje diagnóstico elevadas gracias a la mejora de los tratamientos en el período medicoquirúrgicos. neonatal La ecocardiografía en sus diferentes modos y aplicaciones, es el mejor Diagnóstico clínico elemento diagnóstico Antecedentes y anamnesis. Las cardiopatías con- génitas son más frecuentes en ciertos contextos familiares al considerarse su herencia poligéni- ca multifactorial. Algunas enfermedades ma- Figura 2. Ecocardiograma en modo M fetal. ternas (diabetes, lupus, rubéola, etc.) o la expo- Taquicardia supraventricular a 300 lat/min. sición a determinados fármacos (litio, Obsérvense las contracciones sistólicas del septo trimetadiona) o alcohol también incrementan interventricular. esa frecuencia. Los antecedentes de gestación y parto deben tenerse en cuenta para su diagnós- tico diferencial10,11. Es importante investigar si lar fetal para la detección de las malformacio- se ha efectuado estudio ecocardiográfico fetal y nes (fig. 1); b) estudio de la función del siste- cuáles fueron los hallazgos. ma cardiovascular fetal, ritmo cardíaco y fun- ción miocárdica para la valoración de Exploración arritmias (fig. 2) y signos de insuficiencia car- –Fenotipo. Rasgos sindrómicos que asocia la díaca; c) estudio de la fisiología del corazón y existencia de cardiopatía, como trisomías 13, circulación fetal para identificar insuficiencias 18 y 21, o síndrome de Turner. valvulares, comunicaciones anómalas y signos –Inspección. Fundamentalmente del patrón res- de insuficiencia cardíaca que puedan repercu- piratorio, que puede ser de hiperpnea (respira- tir en el desarrollo fetal, y d) estudio de la cir- ción profunda, sin esfuerzo y con frecuencia culación fetoplacentaria para valorar su fun- más alta de lo normal) o bien de taquipnea cionamiento óptimo o, por el contrario, (respiración rápida y trabajosa). estudiar la repercusión que tiene sobre ella la –Signos clínicos asociados a cardiopatía. Son: cia- adaptación del sistema cardiovascular fetal a nosis (hemoglobina reducida > 5 g/dl), que la inadecuada oxigenación y falta de desarro- puede resultar falsamente positiva (policitemia) llo y crecimiento que puede darse en el emba- o negativa (anemia, hipotermia), y de causa pe- razo. riférica o central con descenso de la presión ar- En el estudio ecocardiográfico fetal deben con- terial de oxígeno y de distintas causas etiológi- seguirse 6 cortes estandarizados para una visión cas, distrés respiratorio, palpación del impulso cardíaca completa: corte en 4 cámaras (visualiza cardíaco (normal o aumentado, o bien situado tractos de entrada auriculoventriculares), cortes en posición anormal), auscultación cardíaca pa- longitudinales (visualizan tractos de salida ven- tológica y hepatomegalia, palpación de pulsos y triculoarteriales), cortes transversales, comple- perfusion periférica normales o disminuidos mentarios a los 2 anteriores, corte del arco aór- hasta situación de shock, pulsioximetría con tico, corte del arco del ductus y cortes saturaciones normales o bajas, y d) test de la subdiafragmáticos. Debe visualizarse asimismo hiperoxia, que sirve para diferenciar causas car- el cordón umbilical. díacas y pulmonares al existir aumento de la 88 An Pediatr Contin. 2005;3(2):87-93 32
    • 04_abord.qxd 4/3/05 13:01 Página 89 C ARDIOLO GÍA Abordaje diagnóstico de las cardiopatías congénitas C. Maroto y J.L. Zunzunegui Lectura rápida Abordaje diagnóstico en el período prenatal Las indicaciones para un estudio ecocardiográfico Figura 4. Ecocardiografía bidimensional, en fetal son: propiamente posición subcostal, en el mismo paciente de la fetales, maternas o ventriculografía anterior, donde se observa familiares. El estudio atresia pulmonar. No existe paso de flujo a través puede hacerse por vía de la válvula pulmonar. Flujo retrógrado por transabdominal a partir de la semana 16 de ductus permeable. gestación. Figura 3. Ventriculografía derecha, donde se Son varios los objetivos observa atresia pulmonar, con el catéter Clasificación de las cardiopatías congénitas del estudio introducido a través de las venas femoral y cava Desde un punto de vista práctico, y dependien- ecocardiográfico fetal, que inferior, y aurícula derecha (AD) y ventrículo do de su forma de presentación clínica, las car- sirve para el diagnóstico derecho (VD). No existe paso de contraste a diopatías congénitas pueden dividirse en este de cardiopatías estructurales, arritmias, través de la válvula pulmonar (VP) atrética. período en13,19 cardiopatías congénitas cianóti- evolución de cardiopatías Se procedió a su abertura con láser y posterior cas, generalmente dependientes de ductus, car- y estado del bienestar valvuloplastia. diopatías congénitas con hipoperfusión sisté- fetal. mica y cardiopatías con aumento del flujo pulmonar. presión arterial de oxígeno tras la administra- ción de oxígeno al 100% de manera significati- Cardiopatías congénitas cianóticas generalmente va en las pulmonares12,13. dependientes del ductus. Su manifestación clíni- ca es la cianosis. Los pacientes suelen presentar Pruebas complementarias polipnea sin trabajo respiratorio. La pulsioxi- El electrocardiograma es fundamental en el metría demostrará saturación menor del 75% y diagnóstico de las arritmias, orientativo en al- los pacientes no responden al test de la hipero- gunas enfermedades estructurales e inespecífico xia. El cierre del ductus provoca situaciones en la mayoría14. En la radiografía de tórax, que dramáticas, con hipoxemia grave (presión arte- es obligatoria en todo neonato con sospecha de rial de oxígeno < 30 mmHg) y acidosis meta- enfermedad congénita cardíaca, deben obser- bólica. Se debe sospechar cuando el examen fí- varse el volumen pulmonar y cambios en el pa- sico y la radiografía de tórax no indican rénquima, marcas vasculares pulmonares, tama- enfermedad pulmonar, la cifra de hemoglobina ño cardíaco, morfología cardíaca, localización es normal, la presión arterial de oxígeno baja, la de la punta y del arco aórtico y posición del hí- presión arterial de anhídrido carbónico normal gado y estomago15. La ecocardiografía, por su y el test de hiperoxia negativo12,13,16,19. El parte, es la exploración fundamental, absoluta- diagnóstico diferencial más difícil es con la mal mente imprescindible. Existe un gran número llamada persistencia de la circulación fetal, en- de capítulos de libros de ecocardiografía dedi- fermedad multifactorial y variable, cuyo pro- cados a las cardiopatías congénitas, muchos li- blema hemodinámico es el bajo gasto pulmo- bros específicos y millares de artículos sobre to- nar secundario a resistencias pulmonares altas, das y cada una de ellas y sus variantes. Nuestra con persistencia de cortocircuitos derecha- intención va a ser exclusivamente dar unas nor- izquierda auriculares y ductales como en el feto. mas de diagnóstico básico ecocardiográfico para La radiografía de tórax, en esta situación, pue- los lectores que no son cardiólogos pediatras16. de ser útil para diferenciar 2 tipos: Otras técnicas de estudio no invasivas son la resonancia nuclear magnética, los radioisóto- 1. Flujo pulmonar disminuido, como la tetralo- pos, la ecocardiografía transesofágica, tridi- gía de Fallot, atresia tricuspídea sin transposi- mensional, etc.17. En cuanto al cateterismo ción de grandes arterias (TGA) con comunica- cardíaco, en el neonato está exclusivamente in- ción interventricular (CIV) restrictiva o estenosis dicado cuando mediante procedimientos no pulmonar, atresia pulmonar con septo interven- invasivos no se puede determinar una estrate- tricular íntegro (fig. 4), atresia pulmonar con gia terapéutica adecuada18 (fig. 3). CIV o estenosis pulmonar crítica (algunas de 33 An Pediatr Contin. 2005;3(2):87-93 89
    • 04_abord.qxd 4/3/05 13:01 Página 90 C ARDIOLO GÍA Abordaje diagnóstico de las cardiopatías congénitas C. Maroto y J.L. Zunzunegui Lectura rápida Abordaje diagnóstico en el período neonatal Diagnóstico clínico La detección de las Figura 5. Ecocardiografía bidimensional, en Figura 6. Ecocardiografía bidimensional, en cardiopatías congénitas en posición subcostal, de una transposición de las posición apical 4 cámaras: miocardiopatía período neonatal puede grandes arterias. Observénse los vasos en dilatada y dilatación de aurícula y ventrículo hacerse clínicamente, con diagnóstico diferencial con paralelo, la arteria pulmonar y su bifurcación izquierdos. entidades respiratorias o que sale del ventrículo izquierdo. situaciones de shock. Es útil el test de hiperoxia, pero finalmente será la ellas no son necesariamente dependientes del rición de un cuadro de shock en las primeras ecocardiografía la que ductus, pues tienen un flujo anterógrado pul- 72 h de vida. descartará o confirmará su existencia. monar suficiente). 2. Cardiopatías congénitas con hipoperfusión 2. Flujo pulmonar normal o aumentado, en el sistémica no dependientes del ductus. Se inclu- El cierre ductal marca el que la cianosis se produce si no existe una co- yen todos los tipos de miocardiopatías (fig. 6), comportamiento clínico de municación adecuada entre las 2 circulaciones miocarditis, origen anómalo de la coronaria iz- las cardiopatías congénitas situadas en paralelo, como la TGA simple o quierda en la arteria pulmonar, taquicardia su- cianóticas o con hipoperfusión sistémica con defectos asociados (fig. 5). praventricular21, bloqueo completo auriculo- dependientes del ductus ventricular22 y otras. Son menos frecuentes, de en el período neonatal. Cardiopatías congénitas con hipoperfusión sisté- comienzo más insidioso y tardío que el grupo mica. Los pacientes de este grupo presentan anterior. La cardiomegalia radiológica suele ser Las cardiopatías con síntomas y signos de mala perfusión sistémica la norma y el electrocardiograma es en ocasio- aumento del flujo pulmonar suelen manifestarse como palidez, distrés respiratorio, pulsos débi- nes diagnóstico. clínicamente a partir de las les o impalpables, extremidades frías, oliguria o semanas 2-3 de vida, anuria y acidosis metabólica12,13,19,20. Cardiopatías con aumento del flujo pulmonar. Ni cuando caen las Se pueden dividir en 2 grupos: la cianosis ni la hipoperfusión sistémica son los resistencias pulmonares. síntomas relevantes. La mayoría de los pacien- Ante la sospecha clínica 1. Cardiopatías congénitas con perfusión sisté- tes presentan distrés respiratorio de moderado de cardiopatía congénita mica dependiente del ductus, con cuadro clíni- a grave, con evidencia en la radiografía de tórax neonatal, y en ausencia de co de inicio brusco cuando se produce el cierre de aumento de la vascularización pulmonar y posibilidad de estudio ductal. Se incluyen coartación de aorta, síndro- algún grado de cardiomegalia. Su situación clí- ecocardiográfico, debe me de corazón izquierdo hipoplásico, estenosis nica no suele alcanzar la gravedad de los grupos iniciarse perfusión de prostaglandinas. aórtica crítica, complejo de Shone e interrup- anteriores y es difícil diferenciarlas clínicamen- ción del arco aórtico. En estas cardiopatías te de problemas puramente respiratorios. gran parte o la totalidad del flujo sistémico se Existen 2 grandes grupos: recibe desde la arteria pulmonar vía ductus a la aorta, al existir una gran obstrucción en la sali- 1. Cardiopatías con aumento del flujo pulmo- da del ventrículo izquierdo. El diagnóstico es nar, ductus arterioso permeable, CIV, canal au- básicamente clínico. La palpación de los pulsos riculoventricular completo y ventana aortopul- periféricos y la valoración de la pulsioximetría monar. El comienzo de sus síntomas suele ser a en la mano derecha y los pies cuando el ductus partir de la segunda semana de vida, cuando está abierto es de utilidad. La saturación peri- caen las resistencias pulmonares, y su presenta- férica es baja pero no tanto como en las cardio- ción es insidiosa, con rechazo del alimento y patías del grupo anterior, y se debe a la mala mala ganancia ponderal. No existe cianosis, y si perfusión periférica. La radiografía de tórax las saturaciones transcutáneas son bajas suele suele mostrar cardiomegalia con aumento de la deberse a edema pulmonar con respuesta al vascularización pulmonar por aumento de flujo oxígeno, por lo que el test de hiperoxia no sirve y puede aparecer edema pulmonar por obstruc- para diferenciarlas de problemas pulmonares. ción del flujo venoso pulmonar o fracaso del 2. Cardiopatías con aumento del flujo pulmo- ventrículo sistémico. nar y mezcla, TGA con CIV, ventrículo dere- El diagnóstico diferencial en estos pacientes es cho de doble salida sin estenosis pulmonar, la sepsis. Debe considerarse siempre la presen- atresia tricuspídea con TGA y sin estenosis pul- cia de una cardiopatía de este tipo ante la apa- monar, ventrículo único sin estenosis pulmonar, 90 An Pediatr Contin. 2005;3(2):87-93 34
    • 04_abord.qxd 4/3/05 13:01 Página 91 C ARDIOLO GÍA Abordaje diagnóstico de las cardiopatías congénitas C. Maroto y J.L. Zunzunegui truncus arterioso o retorno venoso pulmonar anómalo total. El signo fundamental es el dis- Lectura rápida trés respiratorio acompañado de cierto grado de cianosis. Como no existe obstrucción al flujo pulmonar, la administración de oxígeno, al pro- vocar la vasodilatación pulmonar, aumenta ese flujo y la saturación tiende a subir e incluso a normalizarse. En la radiografía de tórax existe Abordaje diagnóstico en el período neonatal. cardiomegalia (salvo el drenaje anómalo obs- Pruebas truido) con plétora pulmonar. complementarias Figura 7. Ecocardiografía bidimensional de un El examen Ante la sospecha clínica de cardiopatía congéni- síndrome de corazón izquierdo hipoplásico. ecocardiográfico debe ser ta, no es en absoluto un error grave, en centros Comparése el tamaño del ventrículo izquierdo estandarizado, secuencial donde no hay cardiólogos pediatras, el inicio de con respecto al derecho. El ventrículo izquierdo y utilizando transductores perfusión de prostaglandinas E1 hasta el trasla- adecuados. no forma la punta cardíaca. do del paciente a un centro terciario13,19,20. El plano ecocardiográfico mas útil en el período Estudio ecocardiográfico En los casos de flujo pulmonar disminuido el neonatal es el subcostal, Un buen examen eco-Doppler en el recién na- cortocircuito será derecha-izquierda, e izquierda- aunque los otros planos cido debe efectuarse de forma estandariza- derecha en la TGA23-29. también deben emplearse. da19,23-25. Los transductores empleados suelen Desde la posición subxifoidea con una inclina- ser de 5-7,5 MHz y de un diámetro adecuado. ción más anterior se exploran el tracto de salida La ecocardiografía es una La situación de exploración debe ser la mas có- ventricular izquierda y la válvula aortica. Ro- buena exploración en los moda para el observador y el paciente. Los pla- tando el transductor se consigue un eje corto pacientes con membrana nos de corte y la colocación de la muestra son subxifoideo que permite valorar el tracto de sa- de oxigenación extracorpórea, pues semejantes a los usados convencionalmente. lida ventricular derecho. Se consigue además permite la localización de Destaca la gran facilidad para la obtención de con estas proyecciones visualizar bien las CIV cánulas y la situación los distintos planos subcostales y suprasternales. del tracto de salida o perimembranosas y esta- funcional ventricular. El análisis completo debe incluir documenta- blecer diagnósticos como tetralogía de Fallot, ción secuencial del situs, conexiones venosas sis- atresia pulmonar o estenosis pulmonar crítica. témicas (cavas y suprahepáticas) y pulmonares, Asimismo desde esta proyección debe demos- situación de las conexiones auriculoventricula- trarse el cruce de las grandes arterias y la con- res y ventriculoarteriales y visualización de las cordancia ventriculoarterial para excluir que estructuras extracardíacas (arco aórtico, arterias haya TGA23-28. pulmonares y ductus). El estudio Doppler (pul- En la proyección parasternal o suprasternal de- sado, continuo y color) se efectúa también des- be explorarse el patrón de flujo ductal. En los de las posiciones convencionales19,23-26. pacientes que nos ocupa el cortocircuito será Daremos algunos datos prácticos acerca de la izquierda-derecha. El Doppler sirve además pa- ecocardiografía que resultan útiles en el diag- ra detectar signos de su constricción o cierre30. nóstico de las cardiopatías que hemos enume- Desde la proyección suprasternal se debe ex- rado anteriormente. plorar el arco aórtico para descartar la presen- cia de coartación, que en estas cardiopatías, sal- Cardiopatías cianóticas. Debe establecerse en vo en la transposición con CIV, es excepcional. primer lugar la existencia de la vena cava infe- El diagnóstico de persistencia de circulación rior en el lado derecho de la columna vertebral fetal se efectuará cuando se demuestre norma- y su comunicación con la aurícula derecha si- lidad estructural cardíaca y se objetive un cor- tuada a la derecha. Esto significa situs solitus en tocircuito derecha-izquierda en el septo inte- el 99% de los casos19,23-27. Cuando no ocurre rauricular y el ductus, además de otros signos así suelen encontrarse problemas diagnósticos de hipertensión pulmonar a veces enmascara- importantes. dos por la mala función ventricular29-32. Con un plano de 4 cámaras se demuestra la existencia de 2 válvulas auriculoventriculares y Cardiopatías con hipoperfusión sistémica. El 2 ventrículos. Esta proyección permite estable- diagnóstico ecocardiográfico de estenosis aórti- cer el diagnóstico de atresia tricuspídea, ventrí- ca, síndrome de corazón izquierdo hipoplásico, culo único, anomalía de Ebstein y la simetría complejo de Shone o miocardiopatías no suele de las cámaras ventriculares. presentar dificultades. Sí las plantean determi- Desde la posición subxifoidea (la más útil) en nados matices, como la existencia de vena le- el plano coronal a nivel de la aurícula se esta- voatriocardinal, drenaje pulmonar o la medi- blecen el tamaño y patrón de flujo a través del ción de la aorta ascendente en el síndrome de foramen oval o comunicación interauricular. corazón izquierdo hipoplásico (fig. 7). El cor- 35 An Pediatr Contin. 2005;3(2):87-93 91
    • 04_abord.qxd 4/3/05 13:01 Página 92 C ARDIOLO GÍA Abordaje diagnóstico de las cardiopatías congénitas C. Maroto y J.L. Zunzunegui Lectura rápida Abordaje diagnóstico en el lactante y el niño mayor En el lactante y el niño Figura 8. Ecocardiografía bidimensional, en Figura 9. Ecocardiografía bidimensional, en mayor aparecen síntomas posición suprasternal, de una coartación de aorta. posición de 4 cámaras, donde se observa el canal y signos derivados de Típica imagen de aceleración en color entre las atrioventricular completo. Defecto septal cardiopatías congénitas, aortas ascendente y descendente. Se visualiza atrioventricular. adquiridas o residuos o completamente el arco aórtico. secuelas de cardiopatías congénitas operadas en período neonatal. tocircuito ductal será derecha-izquierda y es En el niño mayor el importante en su evolución valorar los signos cateterismo cardíaco es de constricción20,33. una exploración necesaria, Es más complicado el diagnóstico de coarta- en determinados casos, para evaluar actuaciones ción aórtica (fig. 8). Debe existir un gradiente terapéuticas. en el istmo aórtico superior a 36 mmHg. Téc- nicamente, a veces es difícil obtener imágenes diagnósticas desde la posición suprasternal y en ocasiones están enmascaradas por mala fun- ción ventricular izquierda o presencia de duc- Figura 10. Ecocardiografía bidimensional, en tus grande. Un signo indirecto de coartación es posición parasternal, de un ductus arterioso (DA) la dilatación de cavidades derechas 21-26,34. permeable. Imagen de “3 patas”. Puede ser imposible el diagnóstico de inte- rrupción de arco aórtico y su tipo, siendo nece- sario en ambas patologías, en ocasiones, la tía19,23,24,36. El reto más difícil, probablemen- práctica de cateterismo. te, es el del retorno pulmonar anómalo total, Debemos mencionar la utilidad de la ecocar- puesto que la anatomía cardíaca suele ser nor- diografía en los pacientes neonatos que, por su mal, salvo en aquellos con ventrículo izquierdo situación clínica, han necesitado del apoyo de muy pequeño. Deben explorarse la llegada de membrana de oxigenación extracorpórea, pues, venas pulmonares a la aurícula izquierda, la además de la localización y posición de cánu- presencia del drenaje anómalo y la conexión las, evalúa los parámetros de función ventricu- supra o infradiafragmática del colector, y en to- lar y su evolución35. Igualmente la ecocardio- dos los casos orientará la presencia de cortocir- grafía es útil para evaluar complicaciones cuito derecha-izquierda auricular23-25,37. intravasculares o intracardíacas (catéteres, trombosis, etc.) o para guiar la práctica de pro- cedimientos intervencionistas. Abordaje diagnóstico Cardiopatías con aumento del flujo pulmonar. El en el lactante diagnóstico ecocardiográfico de CIV o canal y el niño mayor auriculoventricular completo (fig. 9) no plantea dificultades. Deben determinarse el tamaño, la Excepcionalmente tendrán inicio clínico cardio- posición, el tipo y la magnitud del cortocircui- patías de los grupos que presentan sintomatolo- to, así como la presencia de hipertensión pul- gía neonatal, sobre todo dependientes del duc- monar. El ductus permeable, y sobre todo en tus. Aparecerán bajo síntomas como cianosis, prematuros, es de valoración difícil, pero ésta insuficiencia cardíaca, síncopes o auscultación debe hacerse de forma adecuada para determi- cardíaca patológica. Se añadirán a los diagnós- nar su tamaño, la magnitud del shunt y los sig- ticos de cardiopatías congénitas otras adquiri- nos de cierre con tratamiento médico (fig. 10). das, como la enfermedad de Kawasaki, la fiebre En las cardiopatías con hiperaflujo pulmonar y reumática o alteraciones cardíacas de enferme- mezcla, el análisis debe ser secuencial y deter- dades sistémicas o problemas arrítmicos; pue- minar bien cada una de las malformaciones den aparecer además secuelas y complicaciones que entran dentro de la misma cardiopa- de cirugías practicadas en el período neonatal. 92 An Pediatr Contin. 2005;3(2):87-93 36
    • 04_abord.qxd 4/3/05 13:01 Página 93 C ARDIOLO GÍA Abordaje diagnóstico de las cardiopatías congénitas C. Maroto y J.L. Zunzunegui 11. Nora JJ, Nora AH. Update on conseling the family with a Su diagnóstico es clínico, eléctrico y ecocardio- first-degree relative wiyh a congenital heart defect. Am J Med gráfico. Debemos mencionar por su frecuencia: Genet. 1988;29:137-42. 12. Murphy DJ Jr, Meyer RA, Kaplan S. Non invasive evaluation Bibliografía 1. La aparición de crisis hipoxémicas en el lac- of newborn with suspected congenital heart disease. Am J Dis Child. 1985;139:589-94. recomendada tante en cardiopatías con obstrucción dinámica 13. • Marino BS, Bird GL, Wernovsky G. Diagnosis and mana- gement of the newborn with suspected congenital heart disea- al flujo pulmonar, caracterizadas clínicamente se. Clin Perinatol. 2001;28:91-136. 14. Ardura J. Realización e interpretación del electrocardiograma Sklansky M, editor. Speciality por aumento de la cianosis, quejido, taquipnea, pediátrico. An Pediatr Contin. 2004;2:59-64. review issue: fetal cardiology. 15. Wolfson BJ. Radiologic interpretation of congenital heart di- taquicardia, saturación baja, desaparición o dis- sease. Clin Perinatol. 2001;28:71-89. Pediatr Cardiol. 2004;25. minución de soplos previamente auscultados y 16. Waldman JD, Holmes G. The cyanosed newborns: excluding Excelente número especial structural heart disease. En: Skiner J, Alverson D, Hunter S, sobre cardiología fetal. acidosis metabólica. editors. Echocardiography for the neonatologist. London: Prestigiosos autores pasan 2. Complicaciones infecciosas como endocar- Churchill Livingstone; 2000. revista a diferentes aspectos 17. Maroto E, Maroto C, Zunzunegui JL, Camino M, Álvarez T. ditis, abscesos cerebrales, etc., que se diagnosti- Cardiopatías congénitas. En: García Fernández MA, Zamo- de esta especialidad, desde la carán clínica y analíticamente y mediante téc- rano J, editores. Procedimientos en Ecocardiografía. Madrid: embriología a las técnicas, McGraw- Hill-Interamericana; 2004. indicaciones, impacto y nicas de imagen. 18. Castillo JA, Girona J, Zabala JI, Maroto C. Indicaciones de futuro. Proporciona una 3. Los residuos y secuelas de las cardiopatías cateterismo cardíaco en niños. En: Maroto C, editor. Normas buena base para no iniciados de actualización clínica en cardiología. Madrid: Sociedad Es- operadas en período neonatal. pañola de Cardiología; 1996. p. 257-78. y es específica para los 4. Síncopes con base conocida o no (se emplea- 19. Garson A Jr, Bricker JT, Fisher DJ, Neish SR. The science especialistas. and practice of pediatric cardiology. Baltimore: Williams & rán pruebas diagnósticas como Holter, ergo- Wilkins; 1998. metría38, estudio electrofisiológico). 20. Karl TR. 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