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Manifestazioni cutanee in corso di patologie sistemiche.
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Manifestazioni cutanee in corso di patologie sistemiche.

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Manifestazioni cutanee in corso di patologie sistemiche.

Manifestazioni cutanee in corso di patologie sistemiche.
A proposito di 3 casi clinici
Santa Maria Al Bagno (LE)
21 Giugno 2008
Ivana Romano

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Manifestazioni cutanee in corso di patologie sistemiche. Manifestazioni cutanee in corso di patologie sistemiche. Presentation Transcript

  • Manifestazioni cutanee in corso di patologie sistemiche. A proposito di 3 casi clinici Ivana Romano Santa Maria Al Bagno, 21/06/08
  • I caso
    • Paziente donna di 55 anni
    • Nel 2000: diagnosi di mieloma multiplo
    • Nel 2001: trapianto autologo di midollo, senza successo
    • Nel 2002: trapianto allogenico da donatore non geneticamente correlato, con
    • successo. A seguire terapia immunosoppressiva con CysA e corticosteroidi
    • Ivana Romano
    • Aprile 2008: a livello degli arti
    • inferiori, comparsa di placche multiple,
    • bilaterali, asimmetriche, di consistenza
    • notevolmente aumentata al tatto,
    • rivestite da cute liscia e lucente, priva
    • di follicoli piliferi
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    • Alla luce dell’anamnesi e dell’esame obiettivo, la diagnosi clinica è stata di
    • GRAFT VERSUS HOST DISEASE CRONICA, variante sclerodermiforme
    • Conferma istologica con il seguente referto:
    • “ Infiltrato diffuso con plasmacellule, sclerosi dermica sino all’ipoderma,
    • soppressione delle strutture pilari”
    • Ivana Romano
  • Graft versus host disease (GVHD)
    • La graft versus host disease è una malattia immunitaria causata dalla reazione di cellule
    • istoincompatibili e immunocompetenti di un donatore nei confronti dei tessuti
    • di un ospite immunocompetente
    • E’ caratterizzata da alterazioni cutanee:
    • Acute: che variano da un’eruzione maculo-papulosa alla necrolisi epidermica tossica o
    • Croniche: che comprendono eruzioni lichenoidi o uno stato sclerodermiforme cronico
    • L’incidenza della GVHD:
    • Per il trapianto di midollo osseo (TMO) allogenico: dal 60  80% dei trapianti che hanno successo
    • Per il TMO autologo: 8%, quadri clinici lievi
    • Da ricordare altre forme di GVHD non correlate a trapianto, descritte successivamente a
    • trasfusioni con quota leucocitaria arricchita, forme spontanee paraneoplastiche, dopo
    • passaggio materno-fetale nelle malattie da immunodeficienza
    • Ivana Romano
  • GVHD: esordio
    • Acuto: durante i primi 3 mesi dal TMO
    • Cronico: più di 100 gg dopo
    • Ivana Romano
  • GVHD: manifestazioni sistemiche
    • Acuta : febbre, ittero, diarrea, sierosite, insufficienza
    • respiratoria
    • Cronica: epatopatia cronica, deperimento organico
    • Ivana Romano
  • GVHD: decorso e prognosi
    • Acuta: da lieve a moderata risponde bene al trattamento.
    • Prognosi severa nella GVHD a tipo necrolisi epidermica
    • tossica
    • Cronica: le lesioni sclerodermiformi con cute tesa,
    • contrattura articolare, possono causare una riduzione della
    • mobilità e ulcerazione
    • Ivana Romano
  • GVHD cutanea: terapia
    • Corticosteroidi topici, ad elevata potenza, in forme lievi e moderate
    •  Steroidi sistemici
    •  Ciclosporina, associata a corticosteroidi, in forme gravi
    •  PUVA
    • Ivana Romano
    • Nel caso descritto, la paziente è in terapia con prednisone, attualmente al dosaggio di 12.5
    • mg/die, dopo 30 gg, in cui ha assunto 25 mg/die.
    • Il dosaggio è stato deciso insieme al Collega ematologo della Casa Sollievo della Sofferenza
    • di San Giovanni Rotondo,dove la Signora si reca mensilmente per follow up
    • Il quadro clinico obiettivo non risulta variato, pertanto non vi è documentazione
    • iconografica.
    • Netto miglioramento della sintomatologia soggettiva, cioè dell’impedimento
    • funzionale
    • Proposta la fototerapia, che la paziente non può al momento effettuare per motivi familiari
    • Ivana Romano
  • II caso
    • Paziente maschio di 41 anni
    • 1988: diagnosi di epatopatia da HCV
    • 1998: comparsa di tosse e dispnea. Si sottopone a RX e TAC torace . Le indagini
    • strumentali evidenziano una linfadenomegalia ilo-mediastinica e un quadro compatibile con
    • la diagnosi di sarcoidosi, confermata istologicamente con biopsia linfonodale
    • Cicli di terapia con steroidi sistemici con discreto controllo della patologia, per quanto
    • attiene alla sintomatologia respiratoria
    • 2001: Insorgenza di diabete mellito II
    • 2005: Ostruzione delle vie aeree superiori. Prelievo di frammento osseo spugnoso del setto
    • nasale. Esame istologico:” Processo infiammatorio a carattere granulomatoso epitelioideo
    • gigantocellulare non caseificante sarcoid-like”
  • Clinica
    • Febbraio 2008: comparsa di lesione
    • nodulare, a margini ben definiti,
    • lievemente eritematosa, di consistenza
    • dura, localizzata allo
    • scroto, diametri 1 cm x 1cm,
    • asintomatica, trattata per 1 mese, senza
    • beneficio con terapia steroidea locale
    • consigliata dal medico di base.
    • Si programma asportazione chirurgica
    • per esame istologico
  • Istopatologia
    • “ Frammento cutaneo con
    • esteso focolaio di flogosi
    • granulomatosa giganto-
    • cellulare”
  • Sarcoidosi:definizione
    • Malattia granulomatosa sistemica. Le lesioni caratteristiche
    • negli organi colpiti sono rappresentate dall’accumulo di linfociti T
    • (prevalentemente T Helper) e di fagociti mononucleati, da granulomi epitelioidi
    • non caseosi e dal sovvertimento dell’architettura tissutale normale
    •  
  • Sarcoidosi: epidemiologia ed eziologia
    • L’età di insorgenza è generalmente al di sotto dei 40 anni, con uguale incidenza
    • per maschi e femmine.
    • Le cause della malattia sono ancora sconosciute. E' probabile comunque che alla
    • base ci sia un'abnorme risposta immunitaria nei confronti di particolari strutture
    • (antigeni) proprie dell'organismo o estranee.
    • Sono state avanzate delle ipotesi sulla possibile eziologia virale a partenza
    • dall’apparato respiratorio
    •  
  • Sarcoidosi: fisiopatologia
    • Non vi è evidenza che tale processo danneggi di per sé il parenchima degli
    • organi interessati, mediante la liberazione di mediatori; piuttosto la
    • disfunzione dell’organo dipende dal sovvertimento strutturale causato
    • dall’accumulo di cellule infiammatorie. Il danno parenchimale negli stadi
    • più avanzati può portare a fibrosi irreversibile
    •  
    •  
  • Sarcoidosi: clinica
    • Nel 10-20% dei casi la sarcoidosi viene diagnosticata per la presenza di adenopatia ilare asintomatica. Clinicamente la sarcoidosi si manifesta
    • quando altera la funzione di un organo o quando colpisce organi in cui è facilmente osservabile.
    • L’esordio può essere acuto o insidioso
    • 1)       Esordio acuto( 20-40% dei casi): 2 le forme acute. A) Sindrome di Loefgren con adenopatia ilare, eritema nodoso, artrite acuta che interessa inizialmente una o ambedue le caviglie e che poi si diffonde alle altre articolazioni B) Sindrome di Heerfordt- Waldenstrom, con tumefazione delle parotidi, febbre, uveite anteriore, paralisi del nervo facciale
    • 2)       Esordio insidioso ( 40-70% dei casi): i sintomi più frequenti sono quelli respiratori, più raramente sintomi generali o extratoracici:
    • -          Sintomi generali: febbre, calo ponderale, anoressia astenia,
    • -          Polmoni: è l’organo più frequentemente colpito. I reperti sono: adenopatia ilare, alveolite, polmonite interstiziale, broncopneumopatia cronica ostruttiva
    • -          Linfonodi: tumefazione a carico di quelli intratoracici
    • -          Cute: Interessata nel 25% dei casi. Le lesioni comprendono: eritema nodoso, placche infiltrate brunastre- viola, lesioni maculo-papulari multiple di 0.5-1 cm giallastre-brune, noduli sottocutanei e lupus pernio ( noduli violacei lucenti molli e pastosi, di consistenza dura a livello del volto, dita e ginocchia)
    • -          Occhi: uveite che può condurre a cecità
    • -          Tratto respiratorio sup: interessamento di mucosa nasale e laringe
    • -          Midollo osseo e milza: possono essere presenti anemia e trombocitopenia lievi
    • -          Fegato: raramente l’interessamento è rilevante sul piano clinico
    • -          Reni: lesioni parenchimali, nefrolitiasi in relazione con alterazioni del metabolismo calcico
    • -          Sistema nervoso: neuropatia cranica/periferica, meningite cronica, interessamento ipofisario, lesioni espansive, convulsioni
    • -          Cuore: disturbi del ritmoe/o della contrattilità, pericardite
    • -          Apparato muscolo-scheletrico: dattilite, artrite cronica del ginocchio, caviglia, interfalengee prossimali
    • -          Altri apparati colpiti: endocrino-riproduttivo, ghiandole esocrine, gastrointestinale
    •  
  • Sarcoidosi: valutazione
    • Anamnesi ed esame obiettivo: per escludere pneumopatia interstiziale da esposizione o da altre cause
    • Emocromo, calcemia, esami epatici, dosaggio ACE, PPD
    • Rx torace, ECG, prove di funzionalità respiratoria, lavaggio broncoalveolare, scintigrafia polmonare
    • Biopsia polmonare o di altri organi
    •  
  • Sarcoidosi: terapia
    • Descritta la remissione spontanea.
    • Un interessameto oculare, cardiaco, o del SNC, o polmonare rappresentano le
    • indicazioni più importanti alla terapia
    • I glucocorticoidi e gli immunosoppressori ( Cys a, metotrexate, azatioprina,)
    • rappresentano il cardine della terapia
    • Vi sono segnalazioni in letteratura circa l'utilità dell' lnfliximab (anticorpo
    • monoclonale anti -TNF) nel trattamento di pazienti affetti da sarcoidosi che non
    • hanno beneficiato delle terapie convenzionali con corticosteroidi ed
    • immunosoppressori.
    • Sono inoltre in corso studi per valutare l'efficacia delle tetracicline nel trattamento delle
    • manifestazioni cutanee
    •  
    •  
  • III caso
    • Paziente maschio di 69 anni, affetto da diabete
    • mellito di tipo II, da circa 20 anni, non
    • vedente a seguito di retinopatia diabetica.
    • Nefropatia diabetica di recente insorgenza
    • Ivana Romano
    • Riferisce, a seguito di traumatismo alla coscia sx, superficie antero-
    • mediale del 1/3 inferiore, la comparsa di placca di colore brunastro, ben
    • delimitata, rilevata.
    • A distanza di circa 2 mesi: ulcerazione nel contesto della placca
    • Perviene alla mia attenzione con il quadro clinico che segue
    • Ivana Romano
  •  
    • Eseguito prelievo bioptico
    • Esame istologico: “ Presenza, a livello del derma profondo, di collagene
    • sclerotico,necrobiosi del tessuto connettivo e concomitante infiltrazione
    • granulomatosa. Infiltrato linfocitico perivascolare a livello del derma”
    • Ivana Romano
  • Necrobiosi lipoidica: definizione ed epidemiologia
    • La necrobiosi lipoidica è una malattia cutanea rara,
    • granulomatosa cronica, associata spesso, ma non sempre, al
    • diabete mellito ( meno dell’1% dei pazienti
    • diabetici presenta queste manifestazioni. Viceversa, più del
    • 40% dei pazienti è diabetico).
    • Rapporto maschi/femmine: 3:1
  • Necrobiosi lipoidica: eziologia e patogenesi
    • I traumi costituiscono un importante fattore nello sviluppo iniziale delle lesioni;
    • per questa ragione le localizzazioni più frequenti sono gli arti e le estremità
    • Si ritiene che la reazione infiammatoria granulomatosa sia dovuta ad alterazioni
    • del metabolismo del collagene.
    • Si osservano frequentemente alterazioni a carico dei piccoli vasi, che suggeriscono
    • un legame con la microangiopatia diabetica.Al microscopio si può osservare una vasculite
    • con deposito perivasale di: C3, IgG, IgM ed IgA
    • Peraltro, alcuni autori ritengono che le alterazioni arteriolari siano scatenate
    • dall’aggregazione piastrinica.
    • Può essere presente ipoidrosi, per spiegare la quale si è ipotizzato un danno neurologico
    • locale
    • La gravità della NL non è correlata alla gravità del diabete.
    • Inoltre, il controllo del diabete non influisce sul decorso della NL
  • Necrobiosi lipoidica: clinica
    • Placca rosso-bruna, bordi netti,
    • infiltrata, con atrofia.
    • I margini tendono ad essere più
    • scuri della regione centrale, che
    • mostra spesso una tonalità
    • giallastra.
    • Al centro della placca sono
    • presenti teleangiectasie
  • Necrobiosi lipoidica: varianti cliniche
    •  Forma disseminata, con distribuzione delle lesioni a livello di arti e tronco
    •  Forma facciale o attinica,per molti autori equivalente al granuloma anulare attinico
    •  Forma del cuoio capelluto, con lesioni figurate e circinate, in associazione ad atrofia e alopecia
    •  Forma associata ad atassia-teleangiectasia
    • Ivana Romano
  • Terapia
    • Lesioni in fase di placca : corticosteroidi topici e per via intraesionale
    • Lesioni ulcerate : rimozione del tessuto necrotico con metodo enzimatico o
    • chirurgico e applicazione di medicazioni umide. Esitano cicatrici depresse
    • I tentativi di migliorare il microcircolo con farmaci quali la pentossifillina o
    • l’aspirina in associazione a dipiridamolo, sono efficaci solo in qualche caso,
    • ma in genere falliscono
  • Nel caso specifico la guarigione con esito cicatriziale è avvenuta a distanza di circa 4 mesi dalla toilette chirurgica, a seguito della quale sono state applicate medicazioni umide (collagenasi fino alla comparsa del tessuto di granulazione, poi ac. Ialuronico fino a guarigione)
  • Grazie per l’attenzione