Flavia Ventriglia
UOC Cardiorespiratoria
Dipartimento di Clinica Pediatrica
CARDIOLOGIA
PEDIATRICA
• 0.5 – 1 % dei nati vivi
• 40 % della mortalità dei neonati
a termine
• 30 % esordio clinico nel 1 mese
CARDIOPATIE NEONA...
CARDIOPATIE CONGENITE
Ogni anno in Italia
nascono circa
4000-4500 bambini
con cardiopatia
congenita
MORTALITA’ GLOBALE NEL 1 ANNO
344 post operati
(43%)
380 storia naturale
(47%)
76 senza diagnosi
(10%)
80% 1 settimana
BWI...
ETIOLOGIA
Accanto all’ipotesi multifattoriale (interazione tra
predisposizione genetica e fattori ambientali) che veniva i...
Non–genetic factors
Complex trait Major gene Single gene
APPROCCIO CLINICO
AL BAMBINO CARDIOPATICO
DAL PEDIATRA…AL CARDIOLOGO
ANAMNESI
Presenza di cardiopatie congenite o sindromi genetiche
nei familiari
Eventi patologici intercorsi durante i pri...
• Ambiente confortevole, caldo, tranquillo
• Bambino possibilmente completamente spogliato
ESAME CLINICO
 Ispezione
 Pal...
Dismorfismi
Stato di nutrizione
Dispnea
Cianosi
Edemi
Bozza precordiale
Itto visibile
Turgore giugulari
ESAME CLIN...
Dismorfismi: porre attenzione al FENOTIPO, agli
aspetti esteriori che indicano la presenza di sindromi
malformative freque...
SINDROME di DOWN
Prevalenza: 1:700 nati vivi
Caratteristiche cliniche:
•Anomalie facciali
•Difetti cardiaci (CAV, DIV)
•Ma...
SINDROME di TURNER
Caratteristiche cliniche:
• Pterigium colli
• Bassa statura
• Disgenesia gonadica
• Rene a ferro di cav...
SINDROME di WILLIAMS
Prevalenza: 1:20.000-50.000 nati vivi
Difetto genetico: delezione 7q11
Caratteristiche cliniche:
• Fa...
SINDROME di MARFAN
Prevalenza: 1:5000 nati vivi
Difetto genetico: mutazione gene FBN
Caratteristiche cliniche:
• Dolicoste...
SINDROME da DELEZIONE 22q11.2
(Sindrome di DiGeorge/Velocardiofacciale)
Prevalenza: 1:6000 nati vivi
Caratteristiche clini...
NOONAN-LEOPARD SYNDROME
Prevalenza: 1:2000 nati vivi
Caratteristiche cliniche:
•Anomalie facciali
•Difetti cardiaci (SPV, ...
SINDROME di ELLIS van CREVELD
Prevalenza: 1:60.000 nati vivi
1:200 nati vivi Old Order Amish
Caratteristiche cliniche:
•Ac...
ESAME CLINICO
Possono essere normali
Compromessi nei bambini con insufficienza cardiaca
cronica
Statura: di solito è co...
ESAME CLINICO
DISPNEA:
 Aumento della frequenza degli atti del respiro
 Rientramenti inspiratori al giugulo, agli spazi ...
ESAME CLINICO
ETA' F.R. atti/min SONNO
Nascita 30-60 35
1° anno 30-60 30
2° anno 25-60 25
Adolescenza 15-30 15
FREQUENZA R...
ESAME CLINICO
COLORITO CUTE E MUCOSE
 Pallore e/o marezzatura (con cute sudata ed estremità
fredde)
BASSA GITTATA DA INSU...
ESAME CLINICO
Cianosi
CIANOSI
Cianosi centrale
Cardiaca
Polmonare
Shunt Dx  Sn
Ipoafflusso polmonare
Ridotta ventilazione
Alterazione scambi
al...
CIANOSI
Cianosi periferica
Ridotta perfusione
Ostacolato scarico
venoso distrettuale
Aumentata
estrazione di O2 da
parte d...
CIANOSI
Da pigmento
emoglobinico
anomalo
METAEMOGLOBINEMIA
Congenita – Acquisita
Fe+++
Scompare con sostanze riducenti
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CENTRALE PERIFERICA
POLMONARE
CARDIACA
INTENSITA’
MUCOSE
ACROCIANOSI
CUTE ESTREMITA’
+++
cianotiche
presente
calda
+++
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CLUBBING: ispessimento delle falangi terminali delle dita
associato allo sviluppo di unghie iperconvesse (dita a
bacchetta...
ESAME CLINICO
Clubbing
ESAME CLINICO
EDEMA:
imbibizione del tessuto sottocutaneo dovuta ad una
ritenzione idro-salina.
Ispezione
E’ IMPORTANTE PE...
ESAME CLINICO
Ispezione
 BOZZA PRECORDIALE: presente nei lattanti con
cardiomegalia
 ITTO VISIBILE: segno di cardiomegal...
ESAME CLINICO
Palpazione
Itto della punta
Fremito
Epatomegalia
Polsi periferici
Riempimento capillare
ESAME CLINICO
Palpazione
 ITTO DELLA PUNTA
• Neonato e lattante: cuore più orizzontale  itto al
IV SIS, leggermente più ...
 POLSI ARTERIOSI: polsi radiali, femorali, pedidii e
carotidei su entrambi i lati.
ESAME CLINICO
Palpazione
 RIEMPIMENTO...
ESAME CLINICO
PALPAZIONE DEI POLSI ARTERIOSI
ESAME CLINICO
Percussione
Ascoltazione
Ritmo e frequenza
Rilevazione Pressione Arteriosa
Toni cardiaci
Soffi cardiaci
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ESAME CLINICO
Ascoltazione
 RITMO
• Neonato e lattante: attività cardiaca ritmica tranne
che nel sonno in cui sono freque...
ESAME CLINICO
Frequenza cardiaca nel bambino normale
ETA' VEGLIA MEDIA SONNO
Neonato - 3 mesi 85 - 205 140 80 - 160
3 mesi...
PRESSIONE ARTERIOSA
Misurare P.A. ai 4 arti con
apparecchi elettronici
e bracciali
adatti (2/3 del braccio)
ESAME CLINICO
Ascoltazione
TONI CARDIACI
 I tono: chiusura delle valvole atrioventricolari
• raramente sdoppiato nei bamb...
“IL SOFFIO”
SOFFIO CARDIACO
ESAME CLINICO
Ascoltazione
Flusso sanguigno
laminare
turbolento
MECCANISMI DI FORMAZIONE DEL
MOTO TURBOLENTO
 Aumento della velocità di flusso attraverso vie normali
 Diminuzione della...
ESAME CLINICO
Ascoltazione
SOFFI CARDIACI
Focolai di auscultazione
Posizione nel ciclo cardiaco
Intensità
Focolai di auscultazione cardiaca
ESAME CLINICO
Ascoltazione
Fase del ciclo cardiaco
ESAME CLINICO
Ascoltazione
Soffi sistolici
I III
I IIII III
mesosistolico
olosistolico
telesistoli...
Fase del ciclo cardiaco
ESAME CLINICO
Ascoltazione
Soffi diastolici
I III
I IIII III
protodiastolico mesodiastolico
teledi...
Intensità del soffio
Viene classificata in gradi Scala di Levine
• 1/6: appena udibile
• 2/6: debole ma facilmente udibile...
CLASSIFICAZIONE SOFFI CARDIACICLASSIFICAZIONE SOFFI CARDIACI
• Soffi innocenti
udibili in assenza di alterazioni cardiache...
CARATTERI COSTANTI
• Sono praticamente sempre sistolici
• Sono di breve durata, proto o protomesosistolici
• Spesso hanno ...
Diagnostica Strumentale
 RX DEL TORACE
 ECG
 ECOCARDIOGRAFIA COLOR DOPPLER
 RISONANZA MAGNETICO NUCLEARE
 CATETERISMO...
RX TORACE
Fornisce informazioni utili per visualizzare:
• Flusso polmonare
• Ombra cardiaca
• Posizione dei visceri e del ...
RX TORACE
Proiezione antero-posteriore
(AP)
RX TORACE
Proiezione obliqua anteriore
destra (OAD)
RX TORACE
Proiezione obliqua anteriore
sinistra (OAS)
Indice cardio-toracico
INDICE C/T = A + B → < 0.50
C
Neonati e lattanti fino a 0.55
VCS: vena cava superiore
VCI: vena cav...
A: normale
B: cuore “a scarpa”, con punta sollevata (es. tetralogia di Fallot)
C: cuore a forma di uovo con peduncolo vasc...
PROFILO CARDIACO
A: II arco di sinistra prominente per dilatazione del tronco
comune dell’arteria polmonare
B: II arco di ...
IPERAFFLUSSO POLMONARE
IPOAFFLUSSO POLMONARE
CARDIOMEGALIA
CONGESTIONE VENOSA POLMONARE
ELETTROCARDIOGRAMMA
• Disturbi del ritmo
• Ipertrofie atriali
• Ipertrofie ventricolari
• Sovraccarichi pressori
• Alteraz...
Differenze con l’adulto
 Ipertrofia ventricolare destra
 Deviazione assiale destra
 R in aVR
 R/S > 1 su precordiali d...
ECOCARDIOGRAFIA
 Mono e Bidimensionale
 Doppler PW – CW – Color
 Tridimensionale
Bidimensionale: diagnosi della quasi t...
ECOCARDIOGRAFIA
2D
CD
3D
CATETERISMO CARDIACO
Diagnostico: Parametri emodinamici
Pressioni e saturazioni nelle diverse camere
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Coronarografia in paziente con malattia di Kawasaki
e grave compromissione coronarica
 Iperafflusso polmonare
• DIA
• DIV
• CAV
• PDA
• Fistole A-P
CARDIOPATIE CONGENITE
 Cianogene
• Tetralogia di Fallot
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Iperafflusso polmonare
DIA DIV
CAV PDA
Cianogene
T4F AP
VU TGA
Ostruzione all’efflusso VS
St. Ao CoAo
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Cardiologia pediatrica infermieri

  1. 1. Flavia Ventriglia UOC Cardiorespiratoria Dipartimento di Clinica Pediatrica CARDIOLOGIA PEDIATRICA
  2. 2. • 0.5 – 1 % dei nati vivi • 40 % della mortalità dei neonati a termine • 30 % esordio clinico nel 1 mese CARDIOPATIE NEONATALI DATI EPIDEMIOLOGICI
  3. 3. CARDIOPATIE CONGENITE Ogni anno in Italia nascono circa 4000-4500 bambini con cardiopatia congenita
  4. 4. MORTALITA’ GLOBALE NEL 1 ANNO 344 post operati (43%) 380 storia naturale (47%) 76 senza diagnosi (10%) 80% 1 settimana BWIS 1981-89 CARDIOPATIE NEONATALI Deceduti: 800 (18%)4390 Pazienti con CHD
  5. 5. ETIOLOGIA Accanto all’ipotesi multifattoriale (interazione tra predisposizione genetica e fattori ambientali) che veniva in passato evocata per la quasi totalità di queste malformazioni, le cause puramente genetiche hanno acquistato un ruolo rilevante. Gli studi epidemiologici, clinici, citogenetica e di biologia molecolare hanno permesso di definire l’origine precisa della gran parte delle cardiopatie associate a sindromi ed una intensa attività di ricerca è attualmente dedicata ai difetti cardiaci isolati. Le correlazioni genotipo- fenotipo nell’uomo e la sperimentazione genetica sugli animali stanno iniziando a chiarire i meccanismi patogenetici che dalla anomalia genetica portano al difetto anatomico. Le prospettive di terapia genica sono comunque assai lontane in questo campo e le possibilità di prevenzione sono attualmente legate ad una accurata consulenza genetica familiare ed agli interessanti risultati del trattamento materno con acido folico.
  6. 6. Non–genetic factors Complex trait Major gene Single gene
  7. 7. APPROCCIO CLINICO AL BAMBINO CARDIOPATICO DAL PEDIATRA…AL CARDIOLOGO
  8. 8. ANAMNESI Presenza di cardiopatie congenite o sindromi genetiche nei familiari Eventi patologici intercorsi durante i primi 3 mesi di gestazione (infezioni virali, assunzione di farmaci potenzialmente teratogeni, droghe, alcool, esposizione a radiazioni ionizzanti, malattia cronica della madre) Sintomi più frequentemente riferiti dai genitori: CIANOSI a riposo o durante sforzi più o meno intensi; DISPNEA (difficoltà respiratoria); DIFFICOLTA’ NELL’ALIMENTAZIONE; SCARSO ACCRESCIMENTO; frequenti INFEZIONI BRONCOPOLMONARI; facile AFFATICABILITA’; TACHICARDIA anche a riposo.
  9. 9. • Ambiente confortevole, caldo, tranquillo • Bambino possibilmente completamente spogliato ESAME CLINICO  Ispezione  Palpazione  Percussione  Ascoltazione
  10. 10. Dismorfismi Stato di nutrizione Dispnea Cianosi Edemi Bozza precordiale Itto visibile Turgore giugulari ESAME CLINICO Ispezione
  11. 11. Dismorfismi: porre attenzione al FENOTIPO, agli aspetti esteriori che indicano la presenza di sindromi malformative frequentemente associate a cardiopatia congenita: • Sindrome di Down • Sindrome di Turner • Sindrome di Williams • Sindrome di Marfan • Sindrome di Holt-Oram • Sindrome di DiGeorge • Sindrome di Noonan/Leopard • Sindrome di Ellis van Creveld ESAME CLINICO Ispezione
  12. 12. SINDROME di DOWN Prevalenza: 1:700 nati vivi Caratteristiche cliniche: •Anomalie facciali •Difetti cardiaci (CAV, DIV) •Malformazioni gastrointestinali •Ipotonia •Ritardo mentale Difetto genetico: trisomia 21
  13. 13. SINDROME di TURNER Caratteristiche cliniche: • Pterigium colli • Bassa statura • Disgenesia gonadica • Rene a ferro di cavallo • Difetti cardiaci (AoB,CoAo,RVPAP) •Torace largo “a scudo” Prevalenza: 1:2500 femmine nate vive Difetto genetico: monosomia X
  14. 14. SINDROME di WILLIAMS Prevalenza: 1:20.000-50.000 nati vivi Difetto genetico: delezione 7q11 Caratteristiche cliniche: • Facies elfica • Difetti cardiaci (Stenosi aortica sopravalvolare, stenosi rami polmonari) • Personalità “cocktail party” • Autismo
  15. 15. SINDROME di MARFAN Prevalenza: 1:5000 nati vivi Difetto genetico: mutazione gene FBN Caratteristiche cliniche: • Dolicostenomelia • Aracnodattilia • Lassità legamentosa • Sublussazione cristallino • Difetti cardiaci (PVM,Dilatazione dell’aorta con tendenza alla dissezione)
  16. 16. SINDROME da DELEZIONE 22q11.2 (Sindrome di DiGeorge/Velocardiofacciale) Prevalenza: 1:6000 nati vivi Caratteristiche cliniche: •Anomalie facciali •Difetti cardiaci (TRONCOCONALI) •Labiopalatoschisi •Deficit immunitario •Ipocalcemia neonatale •Ritardo mentale Difetto genetico: microdelezione 22q11.2
  17. 17. NOONAN-LEOPARD SYNDROME Prevalenza: 1:2000 nati vivi Caratteristiche cliniche: •Anomalie facciali •Difetti cardiaci (SPV, CMPi) •Bassa statura •Pterigium colli •Deformità toracica •Lentigginosi Mappa del gene: cromosoma 12q24 Difetto genetico: mutazione del gene PTPN11
  18. 18. SINDROME di ELLIS van CREVELD Prevalenza: 1:60.000 nati vivi 1:200 nati vivi Old Order Amish Caratteristiche cliniche: •Accorciamento mesoacromenlico degli arti •Polidattilia postassiale •Difetti cardiaci (CAV, ATRIO UNICO) •Ipodontia •Displasia ungueale Mappa del gene: cromosoma 4P16.1 Difetto genetico: mutazione del gene EvC
  19. 19. ESAME CLINICO Possono essere normali Compromessi nei bambini con insufficienza cardiaca cronica Statura: di solito è conservata (↓ nelle forme gravi) Peso: crescita ponderale rallentata • ↓ introito calorico per difficoltà nell’alimentazione • ↑ dispendio energetico a causa dello sforzo respiratorio (dispnea) Ispezione
  20. 20. ESAME CLINICO DISPNEA:  Aumento della frequenza degli atti del respiro  Rientramenti inspiratori al giugulo, agli spazi intercostali e all’epigastrio  Alitamento delle ali del naso Ispezione  Scompenso cardiaco congestizio (incapacità della pompa cardiaca a mantenere un’adeguata circolazione)  Iperafflusso polmonare da cardiopatie congenite con shunt sn-dx  Malattie polmonari
  21. 21. ESAME CLINICO ETA' F.R. atti/min SONNO Nascita 30-60 35 1° anno 30-60 30 2° anno 25-60 25 Adolescenza 15-30 15 FREQUENZA RESPIRATORIA NEL BAMBINO NORMALE
  22. 22. ESAME CLINICO COLORITO CUTE E MUCOSE  Pallore e/o marezzatura (con cute sudata ed estremità fredde) BASSA GITTATA DA INSUFFICIENZA CARDIACA  CIANOSI: colorazione bluastra della cute e delle mucose prodotta da aumento della concentrazione assoluta di Hb ridotta nei capillari (> 5 g/dl) o dalla presenza di composti anomali della Hb. CARDIOPATIE CONGENITE CIANOTIZZANTI SHUNT DESTRO > SINISTRO Ispezione
  23. 23. ESAME CLINICO Cianosi
  24. 24. CIANOSI Cianosi centrale Cardiaca Polmonare Shunt Dx  Sn Ipoafflusso polmonare Ridotta ventilazione Alterazione scambi alveolari Alterato rapporto ventilazione/perfusione Ridotta saturazione arteriosa sistemica in O2
  25. 25. CIANOSI Cianosi periferica Ridotta perfusione Ostacolato scarico venoso distrettuale Aumentata estrazione di O2 da parte dei tessuti Rallentato circolo
  26. 26. CIANOSI Da pigmento emoglobinico anomalo METAEMOGLOBINEMIA Congenita – Acquisita Fe+++ Scompare con sostanze riducenti SOLFOEMOGLOBINEMIA Resiste agli agenti riducenti CARBOSSIEMOGLOBINEMIA Intossicazione monossido di Carbonio
  27. 27. CENTRALE PERIFERICA POLMONARE CARDIACA INTENSITA’ MUCOSE ACROCIANOSI CUTE ESTREMITA’ +++ cianotiche presente calda +++ cianotiche presente calda + rosee presente fredda SAT. O2% Ridotta > 100% dopo O2 100% Ridotta < 100% dopo O2 100% Normale GITTATA CARDIACA normale normale bassa CIANOSI
  28. 28. CLUBBING: ispessimento delle falangi terminali delle dita associato allo sviluppo di unghie iperconvesse (dita a bacchetta di tamburo e unghie a vetrino d’orologio). ∀ ↑ numero dei capillari ∀ ↑flusso ematico attraverso microaneurismi arterovenosi • Iperplasia connettivale CARDIOPATIE CONGENITE CIANOTIZZANTI SHUNT DESTRO > SINISTRO ESAME CLINICO Ispezione
  29. 29. ESAME CLINICO Clubbing
  30. 30. ESAME CLINICO EDEMA: imbibizione del tessuto sottocutaneo dovuta ad una ritenzione idro-salina. Ispezione E’ IMPORTANTE PESARE IL BAMBINO OGNI GIORNO!  Nel bambino grandicello: edema malleollare o sacrale.  Nel lattante: edema palpebrale.
  31. 31. ESAME CLINICO Ispezione  BOZZA PRECORDIALE: presente nei lattanti con cardiomegalia  ITTO VISIBILE: segno di cardiomegalia • all’epigastrio: dilatazione VD • verso l’ascella: dilatazione VS  TURGORE GIUGULARI: sovraccarico atriale destro  RETICOLI VENOSI SUPERFICIALI: segno di aumentata pressione venosa nel distretto inferiore
  32. 32. ESAME CLINICO Palpazione Itto della punta Fremito Epatomegalia Polsi periferici Riempimento capillare
  33. 33. ESAME CLINICO Palpazione  ITTO DELLA PUNTA • Neonato e lattante: cuore più orizzontale  itto al IV SIS, leggermente più esterno dell’emiclaveare • Bambino e adulto: itto al IV-V SIS all’interno dell’emiclaveare  FREMITO: vibrazione trasmessa in presenza di un soffio ad alta intensità  EPATOMEGALIA: nei lattanti normali il margine epatico può arrivare fino a 2-2.5 cm al di sotto dell’arcata costale destra; nel bambino più grande fino a 1 cm.
  34. 34.  POLSI ARTERIOSI: polsi radiali, femorali, pedidii e carotidei su entrambi i lati. ESAME CLINICO Palpazione  RIEMPIMENTO CAPILLARE: valuta l’efficienza della circolazione cutanea. Se > 3 sec: ridotta perfusione periferica Polsi femorali assenti o ritardati rispetto ai polsi radiali COARTAZIONE AORTICA
  35. 35. ESAME CLINICO PALPAZIONE DEI POLSI ARTERIOSI
  36. 36. ESAME CLINICO Percussione Ascoltazione Ritmo e frequenza Rilevazione Pressione Arteriosa Toni cardiaci Soffi cardiaci Aia cardiaca
  37. 37. ESAME CLINICO Ascoltazione  RITMO • Neonato e lattante: attività cardiaca ritmica tranne che nel sonno in cui sono frequenti brevi periodi di bradicardia • Bambini e adolescenti: aritmia respiratoria più o meno marcata (talvolta simula l’extrasistolia)  FREQUENZA CARDIACA: dipende dall’età
  38. 38. ESAME CLINICO Frequenza cardiaca nel bambino normale ETA' VEGLIA MEDIA SONNO Neonato - 3 mesi 85 - 205 140 80 - 160 3 mesi - 2 anni 100 - 190 130 75-160 2 anni - 10 anni 60 - 140 80 60- 90 10 anni - > 10 anni 60 - 100 75 50 90 Adattata da Gillette PC, Garson A Jr, Porter CJ, Mc Namara DG. Ascoltazione
  39. 39. PRESSIONE ARTERIOSA Misurare P.A. ai 4 arti con apparecchi elettronici e bracciali adatti (2/3 del braccio)
  40. 40. ESAME CLINICO Ascoltazione TONI CARDIACI  I tono: chiusura delle valvole atrioventricolari • raramente sdoppiato nei bambini  II tono: chiusura delle valvole semilunari • il grado di sdoppiamento può variare con gli atti del respiro Espirazione Inspirazione I tono II tono Ao II tono P  III tono: riempimento ventricolare rapido • può essere presente nei bambini sani, è patologico negli adulti  IV tono: contrazione atriale • sempre patologico
  41. 41. “IL SOFFIO”
  42. 42. SOFFIO CARDIACO ESAME CLINICO Ascoltazione Flusso sanguigno laminare turbolento
  43. 43. MECCANISMI DI FORMAZIONE DEL MOTO TURBOLENTO  Aumento della velocità di flusso attraverso vie normali  Diminuzione della viscosità ematica  Flusso anterogrado attraverso vie ristrette (aumento di velocità nella zona stenotica e formazione di vortici a valle)  Flusso retrogrado attraverso vie incontinenti  Flusso attraverso vie anomale, tra distretti a regime pressorio diverso
  44. 44. ESAME CLINICO Ascoltazione SOFFI CARDIACI Focolai di auscultazione Posizione nel ciclo cardiaco Intensità
  45. 45. Focolai di auscultazione cardiaca ESAME CLINICO Ascoltazione
  46. 46. Fase del ciclo cardiaco ESAME CLINICO Ascoltazione Soffi sistolici I III I IIII III mesosistolico olosistolico telesistolico I III protosistolico
  47. 47. Fase del ciclo cardiaco ESAME CLINICO Ascoltazione Soffi diastolici I III I IIII III protodiastolico mesodiastolico telediastolico Soffio sisto-diastolico I III continuo
  48. 48. Intensità del soffio Viene classificata in gradi Scala di Levine • 1/6: appena udibile • 2/6: debole ma facilmente udibile • 3/6: moderatamente forte, non accompagnato da fremito • 4/6: forte, accompagnato da fremito • 5/6: udibile con il fonendoscopio che sfiora il torace • 6/6: udibile con il fonendoscopio staccato dal torace ESAME CLINICO Ascoltazione
  49. 49. CLASSIFICAZIONE SOFFI CARDIACICLASSIFICAZIONE SOFFI CARDIACI • Soffi innocenti udibili in assenza di alterazioni cardiache o extracardiache sia anatomiche che funzionali • Soffi organici Alterazione anatomica Cause extracardiache (funzionale)
  50. 50. CARATTERI COSTANTI • Sono praticamente sempre sistolici • Sono di breve durata, proto o protomesosistolici • Spesso hanno caratteristiche di eiezione • Sono dolci e di timbro musicale • Sono di debole intensità (1 - 2/6) • Sono isolati, non si apprezzano modificazioni dei toni o toni aggiunti patologici SOFFI INNOCENTISOFFI INNOCENTI
  51. 51. Diagnostica Strumentale  RX DEL TORACE  ECG  ECOCARDIOGRAFIA COLOR DOPPLER  RISONANZA MAGNETICO NUCLEARE  CATETERISMO CARDIACO  ANGIOCARDIOGRAFIA  ECG HOLTER  STUDIO ELETTROFISIOLOGICO  MONITORAGGIO DELLA PRESSIONE ARTERIOSA
  52. 52. RX TORACE Fornisce informazioni utili per visualizzare: • Flusso polmonare • Ombra cardiaca • Posizione dei visceri e del cuore • Eventuali patologie polmonari associate • Per porre indicazioni terapeutiche
  53. 53. RX TORACE Proiezione antero-posteriore (AP)
  54. 54. RX TORACE Proiezione obliqua anteriore destra (OAD)
  55. 55. RX TORACE Proiezione obliqua anteriore sinistra (OAS)
  56. 56. Indice cardio-toracico INDICE C/T = A + B → < 0.50 C Neonati e lattanti fino a 0.55 VCS: vena cava superiore VCI: vena cava inferiore AD: atrio destro VD: ventricolo destro AP: arteria polmonare AS: atrio sinistro VS: ventricolo sinistro AO: aorta AAS: appendice atriale sinistra
  57. 57. A: normale B: cuore “a scarpa”, con punta sollevata (es. tetralogia di Fallot) C: cuore a forma di uovo con peduncolo vascolare stretto (es. TGA) D: cuore a otto o a pupazzo di neve (RVPAT in VCS) OMBRA CARDIACA
  58. 58. PROFILO CARDIACO A: II arco di sinistra prominente per dilatazione del tronco comune dell’arteria polmonare B: II arco di sinistra concavo per ipoplasia del tronco comune dell’arteria polmonare C: I arco di destra e I arco di sinistra prominenti per dilatazione dell’aorta ascendente e dell’arco aortico
  59. 59. IPERAFFLUSSO POLMONARE
  60. 60. IPOAFFLUSSO POLMONARE
  61. 61. CARDIOMEGALIA
  62. 62. CONGESTIONE VENOSA POLMONARE
  63. 63. ELETTROCARDIOGRAMMA • Disturbi del ritmo • Ipertrofie atriali • Ipertrofie ventricolari • Sovraccarichi pressori • Alterazioni della ripolarizzazione ventricolare (su base ischemica o per squilibri elettrolitici)
  64. 64. Differenze con l’adulto  Ipertrofia ventricolare destra  Deviazione assiale destra  R in aVR  R/S > 1 su precordiali destre  T + su precordiali destre  T – dopo 36 ore di vita
  65. 65. ECOCARDIOGRAFIA  Mono e Bidimensionale  Doppler PW – CW – Color  Tridimensionale Bidimensionale: diagnosi della quasi totalotà delle cardiopatie congenite tramite visualizzazione delle strutture cardiache e della cinesi PW-CW: velocità del flusso del sangue attraverso strutture cardiache e grossi vasi Color Doppler: valuta in tempo reale flussi ematici all’interno del cuore e dei grossi vasi
  66. 66. ECOCARDIOGRAFIA 2D CD 3D
  67. 67. CATETERISMO CARDIACO Diagnostico: Parametri emodinamici Pressioni e saturazioni nelle diverse camere cardiache e nei grossi vasi Angiocardiografia Visualizzazione camere cardiache, grossi vasi ed arterie coronarie Interventistico: Atriosettostomia Valvuloplastica Applicazione dispositivi occlusivi (pda,dia,div,fistole av)
  68. 68. Coronarografia in paziente con malattia di Kawasaki e grave compromissione coronarica
  69. 69.  Iperafflusso polmonare • DIA • DIV • CAV • PDA • Fistole A-P CARDIOPATIE CONGENITE  Cianogene • Tetralogia di Fallot • Atresia polmonare • Ventricolo unico • TGA (con iperafflusso polmonare) • Truncus arteriosus • S. di Eisenmenger  Ostruzioni efflusso ventricolare sinistro • Stenosi aortica • Coartazione aortica • Cuore sinistro ipoplasico • Interruzione arco aortico
  70. 70. Iperafflusso polmonare DIA DIV CAV PDA
  71. 71. Cianogene T4F AP VU TGA
  72. 72. Ostruzione all’efflusso VS St. Ao CoAo HLHS IAAo
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