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Calcifilaxia ii
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    Calcifilaxia ii Calcifilaxia ii Document Transcript

    • S. Agaajani et coll. LÉSIONS DE CALCIPHYLAXIE CHEZ UNE PATIENTE EN INSUFFISANCE RÉNALE TERMINALE S. AGAAJANI 1 D. BECKER 1, G. LOUTE 1 Mots-clefs : nécrose cutanée, calcinose artérielle et interstitielle, hyperparathyroïdie secondaire, calciphylaxie INTRODUCTION CAS CLINIQUE La calciphylaxie constitue un désordre rare mais Une patiente âgée de 76 ans est en hémodia- sérieux caractérisé par une médiacalcinose des artè- lyse depuis 1998 à la suite d’une binéphrectomie res menant à une ischémie tissulaire. Elle survient plus pour hypernéphrome. Les antécédents pertinents volontiers chez les patients en insuffisance rénale ter- incluent : hypertension artérielle sévère depuis minale dialysés ou ayant bénéficié d’une transplan- 1974, hypercholestérolémie, œsophagite de stade tation rénale. Cependant cette pathologie peut se pré- I, ulcères prépyloriques et bulbaires en 1999 ainsi senter comme l’aboutissement des autres causes qu’une arthrose diffuse. d’hypercalcémie. Un diagnostic rapide ainsi qu’une prise en charge adéquate permettent d’éviter une évo- Depuis mai 2000, la patiente présente une lution souvent fatale vers une septicémie. hyperparathyroidie secondaire (voir graphique), ayant bénéficié dans un premier temps d’un trai- Nous rapportons l’histoire d’une patiente en in- tement médical (CaCO3 4g/j). suffisance rénale terminale présentant une lésion cutanée extensive dans un cadre d’hyperparathyroï- En août 2000, l’hyperparathyroïdie devient dif- die secondaire. Nous discuterons ensuite de la phy- ficile à contrôler (voir graphique) malgré un trai- siopathologie, du diagnostic et des traitements pos- tement optimalisé (CaCO3 6g/j). sibles de la calciphylaxie. Graphique 1 1 Service de Médecine Interne Néphrologique, Hôpital Princesse Paola ; Marche-en-Famenne. 210
    • LÉSIONS DE CALCIPHYLAXIE CHEZ UNE PATIENTE EN INSUFFISANCE RÉNALE TERMINALE Graphique 2 En avril 2002, la patiente se plaint d’une impo- violacé, inflammatoire et particulièrement doulou- tence fonctionnelle douloureuse des jambes. Il reux au niveau de la face externe de la jambe gau- s’agit d’une claudication intermittente dont le pé- che. rimètre de marche est limité à moins de 50 mètres. Il existe par ailleurs une hypoesthésie des pieds. A l’examen clinique, la patiente a un poids de 55kg pour une taille de 157cm. La tension arté- Une étude tomodensitométrique lombaire rielle est de 157/74. L’examen cardio-vasculaire montre une sténose lombaire focale de nature révèle un B1 normal avec un B2 diminué, ainsi arthrosique au niveau L3-L4. qu’un souffle systolique 4/6 au foyer aortique. Les pouls périphériques sont difficilement palpés. La claudication des membres inférieurs s’ag- gravant, d’autres examens sont entrepris. Les examens biologiques mettent en évidence une hypercalcémie (10,4 mg/dl) pour une protéi- La radiographie des membres inférieurs met némie de 75g/l (avec 60 % d’albumine), une en évidence d’importantes calcifications sur hyperphosphorémie (7,6mg/dl), un produit tous les axes vasculaires (médiacalcinose), des phospho-calcique élevé (79,04) (Cf. graphique) et calcifications sous-cutanées multiples, ainsi que une hyperparathyroïdie (fraction intacte : de nombreuses lésions arthrosiques. 422,7pg/ml). L’échographie Doppler des artères des membres inférieurs démontre un amortissement du spec- Malgré un traitement local adapté et progres- tre au niveau des deux artères fémorales profon- sivement intensifié (Duoderm® puis utilisation de des, en rapport avec l’athéromatose calcifiante Vaseline ® et Flammazine ®), la lésion cutanée diffuse responsable de sténoses pluri-étagées s’étend progressivement. Cette évolution péjora- mais dont le degré reste inférieur à 70 %. tive de la plaie ainsi que la médiacalcinose des cli- chés radiographiques fait suspecter chez cette pa- La douleur des membres inférieurs serait donc tiente hémodialysée, avec hyperphosphorémie et d’origine pluri-factorielle associant : canal lom- produit phospho-calcique élevé, un diagnostic de baire étroit, médiacalcinose bilatérale dans le ter- calciphylaxie. ritoire rétro-fémoral et arthrose sévère des mem- bres inférieurs. Une parathyroïdectomie est envisagée et la patiente est hospitalisée en septembre 2002 pour Le 22 juillet 2002, apparaît une petite lésion ul- un bilan préopératoire et mise au point cérée de moins de 5mm de diamètre sur un fond cardiologique. 123, septembre 2004 211
    • S. Agaajani et coll. Radiographie et CT-scan des membres inférieurs: Importantes calcifications sur tous les axes vasculaires (médiacalcinose); calcifications sous-cutanées multiples. Figure 1 212
    • LÉSIONS DE CALCIPHYLAXIE CHEZ UNE PATIENTE EN INSUFFISANCE RÉNALE TERMINALE Une échocardiographie transthoracique met en L´évolution de la plaie est inquiétante : instal- évidence d’importantes calcifications au niveau de lation d’un état de nécrose progressive sur un ter- la valve aortique (surface de 1,1 cm2). La fonction rain fort inflammatoire, de même qu’un ulcère ventriculaire reste conservée. hyperalgique extensif répondant peu aux traite- ments locaux. De nouvelles lésions de La patiente est transférée vers un centre uni- calciphylaxie apparaissent au niveau du membre versitaire le 1er octobre 2002. Au cours de cette hos- inférieur droit. L’état grabataire de la patiente et pitalisation plusieurs complications surviennent : son hospitalisation prolongée favorisent l’appari- trois épisodes d’OAP évoluant favorablement sous tion d’escarres de décubitus au niveau des deux ultra-filtration ; une pneumopathie du lobe supé- talons. Un traitement local de type Tenderwet est rieur droit traité par antibiothérapie ; une hémor- installé. ragie digestive haute secondaire à un ulcère bul- baire sans complication hémodynamique et répon- La patiente est retransférée le 4 décembre 2002. dant à un traitement médical ; plusieurs épisodes Une dialyse quotidienne avec des bains pauvres de confusion aigue d’étiologie multi-factorielle en calcium (1,25 mmol/l) ainsi qu’une alimenta- (sepsis, médicamenteux et hypoxémie). tion parentérale est mise en route. Le traitement local est poursuivi. L’état de la patiente s’améliore Une parathyroïdectomie subtotale est réalisée progressivement, la surface des zones nécrosées le 23 octobre 2002 permettant un meilleur contrôle et ulcérées diminue et un bourgeonnement signi- du produit phospho-calcique (Cf. graphique). ficatif remplace ces lésions. Elle quitte l’hôpital le Figure 2 123, septembre 2004 213
    • S. Agaajani et coll. 5 février 2003 et est suivie pour ses plaies cuta- sorption intestinale de calcium et de phosphore, nées ainsi que pour sa dialyse. Les lésions cuta- la vitamine D augmente le produit phospho-cal- nées sont parfaitement contrôlées et une cique. réépidermisation complète des ulcères est ainsi obtenue. Une hyperphosphorémie et une concentration élevée en calcium aboutissent à l’augmentation du produit phospho-calcique. Au-delà de 70, il existe DISCUSSION une précipitation du phosphate de calcium dans les tissus mous, artères, articulations, muscles et Nous assistons donc chez cette patiente en insuf- viscères. fisance rénale terminale, à une hyperparathyroïdie secondaire résistant aux traitements médicamenteux. Ces processus aboutissent à la formation des La douleur des membres inférieurs, à mettre en rap- calcifications métastatiques qui à un stade avancé, port avec une médiacalcinose radiographique ainsi entraînent ischémie et nécrose tissulaire. que cette nécrose cutanée ischémique en l’absence de signes de vasculite et d’artérite, permettent de poser le diagnostic de calciphylaxie. DIAGNOSTIC CLINIQUE DÉFINITION-ÉPIDÉMIOLOGIE Elle est caractérisée par une insuffisance rénale La calciphylaxie est une maladie rare et systé- terminale, une hyperparathyroïdie secondaire, mique touchant entre 1 % et 4 % de la population ainsi que par l’apparition de lésions cutanées : pla- des dialysés. Il s’agit d’une médiacalcinose ques inflammatoires violacées hyperalgiques à artériolaire étendue responsable de phénomènes extension rapide (7). d’ischémie et de nécroses cutanées particulière- ment douloureuses. Le pronostic vital est sombre (58 % de mortalité) vu le risque élevé d’infection BIOLOGIE systémique liée aux lésions cutanées. Les facteurs Il n’existe aucun test de laboratoire spécifique de risque de la calciphylaxie sont : le sexe féminin de calciphylaxie. Des taux élevés de PTH, phos- (59 %), le stade avancé d’insuffisance rénale (1), le phate, calcium et de phosphatase alcaline peuvent diabète insulino-dépendant, l’obésité (2) ainsi que contribuer à poser le diagnostic. Cependant ces certaines perturbations biologiques secondaires anomalies biologiques peuvent être absentes (3). à l’insuffisance rénale terminale telles que l’hypercalcémie, l’hyperphosphorémie, l’hyper- parathyoïdie, et l’hypervitaminose D (3). HISTOLOGIE Une biopsie cutanée permet de confirmer le diagnostic. PHYSIOPATHOLOGIE Dans les calcinoses artériolaires, l’histologie L’étiologie de la calciphylaxie reste incertaine. peut démontrer plusieurs aspects : une Cependant, l’hyperparathyroïdie, les suppléments épidermolyse ischémique, une inflammation chro- de vitamine D, ainsi que l’hyperphosphorémie nique du derme ou une calcinose amorphe et jouent un rôle important dans la physiopatholo- artériolaire hypodermique sans réaction inflam- gie de cette maladie (4-6). matoire majeure. Il s’agit le plus souvent d’une médiacalcinose sans réduction du diamètre L’hyperparathyroïdie est un des facteurs essen- endoluminal. Les auteurs décrivent fréquemment tiels : l’excès de PTH entraîne une anomalie de une hyperplasie fibreuse intimale très importante l’homéostasie intracellulaire du calcium, favorise ou une thrombose (8) à l’origine des phénomènes l’épaississement des parois vasculaires ainsi que ischémiques. la fibrose du tissu interstitiel. Les calcinoses interstitielles se présentent en L’hypervitaminose D entraîne la formation de histologie par des dépôts calciques intralobulaires. calcifications des tissus mous. En augmentant l’ab- La calcinose artériolaire semble peu importante, 214
    • LÉSIONS DE CALCIPHYLAXIE CHEZ UNE PATIENTE EN INSUFFISANCE RÉNALE TERMINALE voire inexistante ; la réaction inflammatoire reste tanées chez une patiente de 50 ans ne tolérant minime ou modérée. aucun autre traitement local. Ceci permet donc un nettoyage et une prévention des infections systémiques qui constituent la gravité de la RADIOLOGIE maladie. Elle permet de mettre en évidence les calcifica- tions vasculaires (médiacalcinose ) et/ ou sous cutanées. CONCLUSION Le diagnostic de calciphylaxie doit être envi- sagé chez tout patient insuffisant rénal présen- TRAITEMENT tant des nécroses tissulaires et/ou des nodules Il n’existe à l’heure actuelle aucune étude sous cutanés hyperalgiques. Un diagnostic rapide « evidence based medicine » établissant le bien ainsi qu’un traitement multidisciplinaire incluant fondé d’un traitement de concensus. A défaut des soins locaux réguliers des plaies, un traitement d’une telle étude, le traitement doit permettre médical visant à contrôler la calcémie et la un retour à la normale des taux sanguins de cal- phosphorémie, une parathyroïdectomie ou un cium et de phosphate, ainsi que la suppression geste de revascularisation artérielle peuvent aider de l’hyperparathyroïdie secondaire. Le traite- à prévenir une amputation de membre, ou un dé- ment médical consiste en une dialyse quoti- cès par septicémie. dienne avec des bains pauvres en calcium, une prévention de l’hyperphosphorémie et une maintenance d’une calcémie normale (9-11). La RÉFÉRENCES BIBLIOGRAPHIQUES parathyroïdectomie est à réserver aux cas où le traitement médical ne parvient plus à restaurer 1. Todd F Griffith, J Edward Hartle, L Darryl Quarles. Calciphylaxis. Up To Date. Vol. 11 No. 3. 2003. une calcémie et une phosphorémie normales (12, 2. Janigan DT, Hirsch DJ, klassen GA, Mac Donald AS : Calcified 13). Des gestes chirurgicaux comme une subcutaneous arterioles with infarcts of the subcutis and skin revascularisation artérielle peuvent aider à ré- (« calciphylaxis ») in chronic renal failure. Am J Kidney Dis. 2000 ; 35 : 588. tablir une oxygénation correcte des tissus con- 3. Fine A, Zacharias J : Calciphylaxis is usually non-ulcerating : cernés et donc prévenir une amputation de Risk factors, outcome and therapy. Kidney Int. 2002 ; 61 : 2210. membre. 4. Block GA, Port Fk : Re-evaluation of risks associated with hyperphosphoremia and hyperparathyroidism in dialysis patients: recommendations for a change in management. Am. Les nouvelles perspectives thérapeuti- J. Kidney Dis. 2000 ; 35 : 1226. ques proposées, la plupart des cas isolés, concer- 5. Davies MR, Hruska KA : Pathophysiological mechanisms of nent : vascular calcification in end-stage renal disease. Kidney Int. 2001 ; 60 : 472. 6. Drüeke TB, Touam M, Thornley-Brown D et al. : Calcifica- l’oxygénothérapie hyperbare ; elle a été utili- tions extra-osseuses chez le patient insuffisant rénal chroni- sée avec un certain succès chez certains patients que. Actualités Néphrologiques Jean Hamburger, Hôpital atteints de calciphylaxie (13, 14). La restaura- Necker 2000, Paris, Flammarion, P. 53-81 7. Milas et al. : Calciphylaxis and nonhealing wounds : the role tion de PO2 dans les tissus a pour but de favo- of the vascular surgeon in a multidisciplinary treatment. J riser la prolifération des fibroblastes et de per- Vascular Surgery. 2003 ; 37 : 501-507. mettre l’angiogenèse. Elle permet ainsi de le- 8. Leroy D, Marrellier MT, Zanello D et al. : Purpura réticulé et nécrotique (à type d’angiodermite nécrotique) dû à des calci- ver l’ischémie tissulaire responsable des phé- fications artérielles au cours d’une insuffisance rénale chro- nomènes de nécrose, nique. Ann Dermatol Venerol. 1984 ; 111 : 461-466. 9. Bleyer AJ, White WL, Chol MJ. Calcific small vessel ischemic la maggothérapie (15) : cette méthode est utili- disease (calciphylaxis) in dialysis patients [editorial] [In Process Citation]. Int J Artif Organs. 2000 ; 23 : 351. sée depuis des années dans le débridement et 10. Russel R, Brookshire MA, Zekonis M, Moe SM : Distal calcific la guérison des plaies. En effet, les asticots agis- uremic arteriolopathy in a hemodialysis patient responds to lowering of Ca∞P product and aggressive wound care. Clin sent sur la fibrine et la nécrose et permettent Nephrol. 2002 ; 58 : 238. ainsi une réduction de l’ordre de 10 à 15 g de 11. Goodman W : Recent developments in the management of tissus nécrotiques par jour. Leur utilisation avec secondary hyperparathyroidism. Kidney Int. 2001 ; 59 : 1187- 1201. une prise orale de Pentoxyfillin (800mg/j) a 12. Kang AS, Mc Carthy JT, Rowland C et al. : Is calciphylaxis permis une rémission complète des lésions cu- best treated surgically or medically ? Surgery. 2000 ; 128 : 967. 123, septembre 2004 215
    • S. Agaajani et coll. 13. Podymow T, Wherrett C, Burns KD : Hyperbaric oxygen in 15. Tittelbach J, Graefe T, Wollina U : Painful ulcers in the treatment of calciphylaxis: a case series. Nephrol Dial Trans- calciphylaxis-combined treatment with maggot therapy and plant. 2001; 16: 2176. oral pentoxyfillin. Dermatolog Treat. 2001 ; 12 (4) : 211-214. 14. Basile C, Montanaro A, Masi M, Pati G, De Maino P, Gismondi A : Hyperbaric oxygen therapy for calcific uremic arteriopathie. J Nephrol. 2002 ; 15 (6) : 676-680. 216