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Patología suprarrenal

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  • 1. Patología de Glándula Suprarrenal Internos: Nakita Reyes J. José Rojas R. Andrés Soto B. Docente: Dr. Víctor García
  • 2. Corteza Suprarrenal
  • 3. Insuficiencia Suprarrenal
  • 4. Insuficiencia Suprarrenal Definición:• La insuficiencia suprarrenal es la consecuencia de la disminución en la síntesis de glucocorticoides (Cortisol) por parte de la glándula suprarrenal respecto a las necesidades del organismo, asociada o no con la disminución de mineralocorticoides.• Esta falla puede ser causada por enfermedades que comprometen a la glándula suprarrenal (Primaria), a la glándula hipófisis y en consecuencia a la secreción de ACTH (Secundaria) o que comprometen al hipotálamo y a la secreción de CRH (Terciaria).
  • 5. EtiologíaI. Primarias: A. Destrucción anatómica: • Infecciosa (TBC, micosis) • Autoinmune (SPG 1 y 2, adrenalitis autoinmune) B. Invasión: Metástasis (riñón, melanoma, pulmón, mama) C. Hemorragias (meningococcemias, traumatismos, anticoagulantes) D. Remoción quirúrgica: Suprarrenalectomía bilateral. E. Alteración corticoesteroidogénesis: • Hiperplasia SR congénita F. Drogas: • Metopirona, Ketoconazol, rifampicina, anticonvulsivantes.II. Secundarias: A. Enfermedades hipofisiarias-hipotalámicas. • Hipopituitarismos de cualquier causa: Síndrome de Sheehan, tumores hipofisiarios, Aneurismas intraselares, etc. B. Frenación del eje hipotálamo-hipófisis: • Terapia esteroidal • Hipercortisolismo endógeno, circunstancia en la que se produce una frenación del resto de la glándula suprarrenal.
  • 6. Insuficiencia suprarrenal La ISR primaria se caracteriza por la combinación de déficit glucocorticoide ymineralocorticoide además del aumento en la secreción de ACTH.La ISR secundaria por déficit de ACTH difiere en que la función mineralocorticoide estáconservada; y también puede haber expresión de otras deficiencias hipofisiarias.
  • 7. Sospecha DiagnósticaSíntomas de la insuficiencia suprarrenal:• Síntomas generales: debilidad, fatiga, anorexia, vómitos, baja de peso.• Hipotensión: por disminución de la retención de sodio.• Hiponatremia e hiperkalemia: especialmente motivado por el déficit de mineralocorticoides.• Hiperpigmentación: sólo en casos de falla adrenal primaria que involucre aumento de la secreción de ACTH y concomitantemente de hormona melanocito estimulante.
  • 8. Enfermedad de Addison
  • 9. Sospecha Diagnóstica• La causa más frecuente de insuficiencia suprarrenal es la suspensión del tratamiento crónico con glucocorticoides.• Los síntomas suelen ser larvados, ninguno de ellos es patognomónico.• La astenia y la fatigabilidad son muy frecuentes y precoces. ISR Crónica primaria • Pérdida de peso, astenia. • Hipoglicemia (mayores signos de neuroglucopenia) • Hipotensión, ortostatismo, pudiendo llegar al síncope • Hiponatremia y eventualmente hiperkalemia. • Contractibilidad miocárdica y volumen/min disminuido • Apetencia por la sal • Diarrea, dolor abdominal, nauseas.
  • 10. Sospecha Diagnóstica Harrison Principios de Medicina Interna, 17a edición
  • 11. Sospecha diagnóstica• En resumen: – El diagnóstico de insuficiencia suprarrenal debe sospecharse frente a un paciente hipotenso, hipoglucémico, con vómitos, malestar general, descenso de peso, confuso o en coma cuyo cuadro fue precipitado, por ejemplo, por una infección o una cirugía.
  • 12. Confirmación DiagnósticaEl diagnóstico de la insuficiencia suprarrenal seconfirma demostrando• Cortisol inapropiadamente bajo• Determinación de ACTH: Elevada si es primaria ó normal o baja si secundaria.En los exámenes de rutina los hallazgos clásicosincluyen: (ausentes si diagnóstico precoz)• hiponatremia (88%),• hiperkalemia (64%),• urea elevada, anemia, eosinofilia, linfocitosis e hipoglucemia.
  • 13. Confirmación Diagnóstica
  • 14. Confirmación Diagnóstica• Niveles plasmáticos de cortisol: – Concentración aislada < 3 µg/dl (30 ng/dl, 80 nmol/l) - > fuertemente sugestiva de insuficiencia suprarrenal. – valores menores de 10 µg/dl (10 ng/dl, 275 nmol/l) son sospechosos, pero se requiere de una prueba de estímulo confirmatoria. – Una concentración de cortisol matinal mayor de 15 µg/dl predice una respuesta normal al estímulo en prácticamente todos los pacientes.
  • 15. Confirmación Diagnóstica Pruebas de estimulación:• Prueba de estímulo con ACTH (sensibilidad de 97,6% falla primaria, y 57% falla secundaria): – Se administran 250ug de análogo de corticotropina (cortrosyn) – respuesta normal: concentración superior a 18 µg/dl• Prueba de estimulación prolongada con ACTH: Se usa ACTH de acción prolongada 1 mg IM y la medición de cortisol se hace a las 8 y hasta 24 horas. En la enfermedad de Addison no se logra respuesta adecuada con la estimulación. En la ISR 2aria, luego de estimulación prolongada, se logra una recuperación de la función inhibida.• Prueba de hipoglucemia insulínica: – Se considera una respuesta normal, un valor de cortisol superior a 18 µg/dl – A pesar de ser considerada la prueba “gold standard” ,es potencialmente riesgosa y requiere control médico estricto. – Se propone utilizarla sólo ante la sospecha de un déficit aislado de ACTH de comienzo reciente o asociado al déficit de hormona de crecimiento o cuando los otros estudios realizados no hayan sido concluyentes.
  • 16. TratamientoTerapia de sustitución hormonal: • Mejora considerablemente evolución y pronóstico de la enfermedad. • Reemplazo glucocorticoideo: • Hidrocortisona (de elección): se aconseja repartir la dosis en 2 ó 3 tomas con la mitad o 2/3 por la mañana. • Históricamente se calculó una producción diaria de cortisol de 12 a 15 mg/m2/día (30 mg de hidrocortisona). Estudios recientes indican que la producción diaria de cortisol sería de 5 a 10 mg/m2/día, lo que equivale a 15 a 25 mg/día de hidrocortisona de reemplazo. • Pequeños excesos en el reemplazo glucocorticoideo parecen ocasionar un impacto cardiovascular adverso. Los pacientes que reciben 30 mg presentan mayor nivel de colesterol total, de triglicéridos, del IMC y de la HbA1c comparados con aquellos tratados con 20 mg.
  • 17. TratamientoTerapia de sustitución hormonal: • Reemplazo mineralocorticoideo: 9-a-Fludrocortisona 0,1 mg oral en la mañana. • En la ISR secundaria no se requiere uso de mineralocorticoides.Instruir al paciente y familia para aumentar gradualmente la dosis en relación a situacionesde estrés. (Aumentar dosis al doble en situaciones de estrés menores)Estrés mayor (Cx, infec. importantes, T. de parto, trauma, etc.): Hidrocortisona 100 mg ivc/8 horas, mientras dure la condición (con estas dosis no se requiere aporte demineralocorticoide).El monitoreo del tratamiento se basa principalmente en parámetros clínicos : • Controlando periódicamente peso, presión arterial, perímetro de cintura y detectar posibles síntomas de exceso o déficit del reemplazo glucocorticoideo.
  • 18. Crisis Suprarrenal (insuficiencia suprarrenal aguda)Emergencia grave que pone en riesgo la vida delpaciente si no es diagnosticada y tratada en formainmediata.Mecanismos que conducen a ISR aguda:• Destrucción global de la SR : por infección, hemorragia o trauma.• ISR (1ª ó 2ª) previa + Estrés + Suspensión de terapia sustitutiva o no aumento de la terapia.
  • 19. Manifestaciones clínicasI. Son inespecíficosII. La hiponatremia potenciada por la incapacidad para excretar agua libre, junto con la hiperkalemia, retención nitrogenada y acidosis metabólica contribuyen a los trastornos de la motilidad de la musculatura lisa y estriada, dando lugar a dolores abdominales, que plantean el diagnostico diferencial con un cuadro de Abdomen agudo; Calambres.III. Vómitos y diarreas empeoran la deshidratación y conducen al estado de shock circulatorio. (Hipovolemia)IV. La hipercalcemia es otro signo acompañante que puede alcanzar valores similares a la crisis hipercalcemica.V. El déficit de cortisol, como hormona contrareguladora, cursa frecuentemente con hipoglucemia.VI. Hipertermia (Deshidratación)
  • 20. Crisis Suprarrenal: TratamientoAnte la sospecha clínica no debe demorarse el inicio de tto. La finalidad primordial está en la reposición hidroelectrolítica y la sustitución esteroidea. Reposición enérgica de volumen (Sol. Glucosalina 500-1000cc en la 1° hora, para completar 4-6 litros en las primeras 24h.), acompañado de monitoreo cardíaco continuo. Se toma una muestra de sangre para la determinación de cortisol (<10mg/dl) y ACTH, se administran 100 mg de hidrocortisona en bolo EV, seguido por 100 a 200 mg por goteo en 24 horas.Con dosis mayores a 50 mg de hidrocortisona no se requiere del uso de fludrocortisona porque ya tiene actividad mineralocorticoide.
  • 21. Hiperaldosteronismo primario
  • 22. Definición HiperaldosteronismoPrimario (Conn) Secundario
  • 23. Mecanismo
  • 24. AldosteronaMineralocorticoide Zona glomerular Túbulo distal: Estimulada: secreción ACTH, ATpotasio, absorción II, Potasio sodio
  • 25. GeneralidadesEl HAP es una causa conocida de HTA.Secundario a producción excesiva y autónoma de aldosteronaAumento reabsorción de sal y aguaAumento volemia y elevación PAPrevalencia < 1% al usar hipokalemia como screeningPrevalencia aumenta si se usa AP, ARP y AP/ARP
  • 26. Generalidades• Múltiples estudios han usado el AP/ARP como screening y el Test de supresión con fludrocortisona (TSS) o el Test de sobrecarga salina (TSS) para confirmación• Prevalencia estimada de 5%-20% de los HTA• Sólo 30% son hipokalémicos• HAP sería una patología continua donde sólo algunos presentan hipokalemia
  • 27. Otras acciones
  • 28. Tipos de HAP HF-I Hiperplasia Adenoma (aldosteronismoadrenocortical productor de remediable porbilateral (HAI) aldosterona (APA) GC) HF-II (no Hiperplasia Carcinoma remediable) adrenal primaria suprarrenal
  • 29. Diagnóstico de HAP Enfocado a confirmar la autonomía de la secreción de aldosterona. Screening: • Potasio • AP/ARP Test confirmatorios • TSF • TSS
  • 30. ScreeningPotasio: Elemento «clásico» Severidad y duración del HAP Influenciado por: Ingesta de sodio Sensibilidad de túbulos renales a Aldosterona HAP normokalemico  Forma más común
  • 31. ScreeningRelación AP o ARP aisladas no son suficientes,AP/ARP pero orientan. ARP suprimida y relación AP/ARP elevado  dg Normal < 24 Elevado > 25
  • 32. Screening• AP/ARP falsamente ↑ por amplificación de AP normal por ARP muy bajo. – Límite inferior de ARP ≥ 0,3 ng/ml*h• AP/ARP > 50 y AP ↑  dg confirmado indep. de LI de ARP• Menos afectada por drogas y posición, pero si por algunos fármacos.
  • 33. Screening
  • 34. Test confirmatorios• TSF: – Se mide AP basal y después de 4 días de administrar Fludrocortisona (0,4 mg/dia)• TSS: – Administrar salina isotónica. – AP > 5 ng/dl  dg
  • 35. Conclusiones• HAP primera causa de HTA secundaria.• HAP cobra importancia por las otras funciones de Aldosterona• Screening debiera ser en HTA mod, sev o resistentes a terapia
  • 36. Síndrome De Cushing
  • 37. Sd. De Cushing• Conjunto de síntomas diversos, debido a un exceso de producción de glucocorticoides. Corteza suprarrenal Administración sostenida de glucocorticoides
  • 38. Etiología Sd. De Cushing • Hipofisiario o Enf. De Cushing (68%)Endógeno • Sd. Cushing Suprarrenal (17%) • Sd. Cushing Ectópico (15%) • Es la causa más común producidaExógeno por la administración de glucocorticoides
  • 39. Manifestaciones clínicas Síntomas Signos• Aumento de peso central • Obesidad troncular• Astenia • Acúmulo graso retrocervical• Dolores óseos • Plétora facial• Edemas • Edemas• Disminución de la fuerza muscular • Miopatía proximal• Hematomas frecuentes • Fragilidad capilar aumentada• Cólicos nefríticos • Disminución del volumen• Impotencia/infertilidad testicular• Alt. Menstruales • Atrofia mamaria• Alt. Psíquicas • Hisutismo• Acné • Hipertensión arterial • Estrías rojo vinosas
  • 40. Diagnóstico y diagnóstico diferencial del Sd. De Cushing
  • 41. Protocolo diagnóstico
  • 42. Sospecha clínica• Historia clínica completa• Posible administración de glucocorticoides• Situaciones causantes de síndrome pseudo- Cushing – Dépresión – Etilismo• Síntomas que con más frecuencia apuntan a sospecha diagnóstica: hematomas, miopatía, atrofia dérmica, estrías vinosas
  • 43. Sospecha diagnóstica• Historia de: – Reciente ganancia de peso – Alteraciones en la tolerancia hidrocarbonada – Hipertensión arterial resistente al tratamiento en pacientes jóvenes Pacientes con rasgos específicos de hipercortisolismo, signos y síntomas inespecíficos pero inapropiados para la edad y masa adrenal son candidatos para evaluación de posible Sd. De Cushing.
  • 44. Sospecha diagnóstica Cushing Cushing ectópico SC Suprarrenal Hipofisiario• Tu hipofisiario • Enf. Tumorales • Tu suprarrenal• Mujeres en extrahipofisiarias • ACTH suprimido edad fértil • Tu carcinoides • Más frecuente • Remedan al SC en niños hipofisiario No olvidar que todos los tipos de Sd. De Cushing pueden cursar con hipersecreción de cortisol intermitente por lo cual en sospecha clínica la negatividad de las pruebas analíticas obliga a repetición de ka caloración
  • 45. Fases del diagnósticoCribadoConfirmaciónEvaluación de dependencia a ACTHDiagnóstico diferencial del Sd. De Cushingdependiente de ACTHEstudio morfológico
  • 46. Cribado• Su objetivo es delimitar que pacientes son potenciales portadores de Sd. De Cushing.• Son candidatos los pacientes con obesidad de distribución central, especialmente si rpesentan DM tipo 2 de mal control, HTA, dislipidemia, alteraciones menstruales e hiperandrogenismo.
  • 47. Cortisol libre en orina de 24 hrs.• Mediante radioinmunoanálisis, obtiene más especificidad con HPLC.• Un valor 4 veces superior al límite alto de normalidad se considera diagnóstico.• RIA  cifra menos a 150 ug/día• HPLC cifra menor a 40-50ug/día
  • 48. Cortisol libre en orina de 24 hrs.• Su determinación ofrece una valoración integrada de la co. plasmática de cortisol en 24 hrs que no se ve afectada por las variaciones de CBG.• La valoración simultanea de creatinina aumenta su rendimiento• Se reduce su capacidad diagnóstica durante el embarazo por producción de CRH placentario.• El valor aumenta cuando la ingesta de líquidos y el volumen urinario es muy elevado.• Desciende si el clearence es menor a 30 ml/min
  • 49. Cortisol libre en orina de 24 hrs.• Una de cada 4 determinaciones es normal hasta en el 15% de los pacientes con Sd. De Cushing lo que obliga a tomar 3 determinaciones para valor diagnóstico.• HPLC fenofibranotos, carbamazepina y digoxina pueden dar falsos positivos.• Puede elevarse de forma moderada en depresión melancólica, trastorno obsesivo- compulsivo, anorexia nerviosa, etilismo, hipertiroidismo, Sd. Ovario poliquístico.
  • 50. Prueba de supresión nocturna con 1mg de dexametasona• Se expresa alteración en el mecanismo de retroalimentación por pérdida de la capacidad de frenación de cortisol.• En condiciones normales: • Cortisol a las 8 am  menor a 1,8 ug/dl• Sensibilidad de 93-96%• 3% de pacientes con Sd. Cushing muestran supresión• 30% de falsos positivos
  • 51. Prueba de supresión nocturna con 1mg de dexametasona
  • 52. Cortisol Nocturno salival• Marcador del ritmo circadiano del eje hipotálamo-hipófisis-adrenal• Representa el 70% del cortisol libre• Simple de realizar y no depende de variaciones del flujo salival• Se realiza por extracción con hexano, y luego se disuelve en buffer midiendo el cortisol por enzimoinmunoanálisis o radioinmunoanálisis.
  • 53. Cortisol Nocturno salival• Es necesario establecer los límites de normalidad propios de cada laboratorio• 0,13-0,41 ug/dl• Sensibilidad y especificidad del 95-100%• Buena reproducibilidad• Instruir al pacientes sobre condiciones de la toma de muestra (lavado de boca, no comer con 3 hrs de antelación, no hacer ejercicio)
  • 54. ConfirmaciónRepetición de CLU de 24 hrs.Det. de cortisol nocturno plasmático o salivalSupresión de cortisol plasmático con 2 mgs dedexametasona en 2 días
  • 55. Supresión tras 2 mg/día por 2 días de dexametasona• Se inicia a las 12 del día administrando 0,5 mg de dexametasona cada 6 hrs para terminar al 3er día a las 6 de la mñn y obtener 2 hrs más tarde una muestra para cortisol plasmático que debe ser menos a 1,8ug/dl.• CLU tras dexametasona < 10 ug/24 hrs no añade mayor capacidad discriminativa• Se indica su ultilidad para predecir el resultado de pruebas de supresión con dosis altas de dexametasona para indicar el diagnóstico de origen del Sd. De Cushing.
  • 56. Cortisol nocturno plasmático• Sensibilidad y especificidad de 95%• Si el pacientes está dormido mejora la fiabilidad de la prueba  valor < 1,8ug/dl• Otros grupos  7,5,ug/dl• Se exige ayuno desde las 21 hrs y reposo con 2 hrs de antelación a la extracción de la muestra.• Buen rendimiento para discriminar entre seudo- Cushing y Sd. De Cushing.• Para el diagnóstico de confirmación de Cushing 100% sensibilidad
  • 57. Cortisol nocturno salival• Su repetición puede considerarse como prueba de confirmación diagnóstica de Sd. De Cushing, aunque habitualmente requiere pruebas adicionales para obtener valor confirmativo de hiercortisolismo.
  • 58. Seudo -Cushing• Elevación moderada de CLU y/o falta de supresión tras dexametasona 2mg/día por días.• Intensidad del cuadro no suficientemente significativo o dudas acerca de que la activación del eje sea secundaria.• La evolución clínica es clave al desaparecer el hipercortisolismo con el tratamiento de la causa subyacente.
  • 59. Prueba dexametasona CRH•>1,4 ug/dlPrueba de desmopresina•ACTH > 6pmol/l

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