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Leucemia Linfoblástica Aguda en Pediatría
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Leucemia Linfoblástica Aguda en Pediatría

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  • 1. LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA
    J. Isaac Peña
    HOSPITAL VOZANDES DEL ORIENTE
    Shell - Ecuador
  • 2. CASO CLÍNICO
    Paciente masculino de 12 años de edad, nacido y residente en Kuchintza (Morona Santiago)
    MOTIVO DE CONSULTA:
    Decaimiento y dolor de las articulaciones
  • 3. ENFERMEDAD ACTUAL
  • 4. HISTORIA PASADA
    Hidrocefalia hace 8 años??
    ALERGIAS: Negativo
    MEDICAMENTOS: Paracetamol
    HISTORIA FAMILIAR: Ninguna
    EXAMEN FÍSICO
    T. 38°CP.122 R.24 Sat02:100% Peso 26kg
    • GENERAL: Álgico, asténico, febril, ictérico, diaforético
    • 5. COONG: Mucosas orales secas, lengua saburral
    • 6. Cuello: adenopatías cervicales, submandibulares, supraclaviculares
  • TÓRAX: simétrico, expansibilidad conservada
    Región axilar: adenopatías dolorosas
    MV conservado, no ruidos adventicios
    Ruidos cardíacos rítmicos
    ABDOMEN: suave, RHA (+), aparente hepatomegalia
    EXTREMIDADES: adenopatías epitrocleares.
    Dolor a la palpación en articulaciones de: codos, muñecas, metacarpo-falángicas,rodillas y tobillos
    Dolor en muslos, borde anterior de la tibia y dorso de los pies
  • 7. EXÁMENES DE LABORATORIO
    BH: Hb 8,0 Hcto 26,2% Leucocitos: 3205000 Neutrófilos: 6% Linfocitos: 87% Eos:1% Baso:1% Células inmaduras 5% Plaquetas: 126000
    Sedimentación: 74mm/h hemoparásitos: negativo
    Eritroblastos 1 en 100 leucocitos
    QS: Creatinina 0,4 BilT: 0,3 TGO:29,3 CKTotal: 11U/L
    EMO: Albúmina 1+, Urobilinógeno 2+
  • 8. IMPRESIÓN DIAGNÓSTICA
    Leucemia Linfoblástica Aguda
    Artritis Reumatoide Juvenil
    Mononucleosis Infecciosa
  • 9. LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA
    Leucemia que se acompaña de hiperplasia e hiperreactividad del tejido linfoide
    Forma más común de cáncer en la edad pediátrica
  • 10. EPIDEMIOLOGÍA
    La incidencia más elevada de ALL ocurre en: Italia, EEUU, Suiza y CostaRica.
    Más común en hombres que en mujeres
    El pico de incidencia ocurre entre los 2 y 5 años de edad
    Horton T.: Overview of the presentation and classification of acute lymphoblastic leukemia in children. UpToDate 17.1
  • 11. FISIOPATOLOGÍA
    Es la consecuencia de la
    transformación maligna de una célula progenitora linfoide inmadura que tiene la capacidad de expandirse y formar un clon de células progenitoras idénticas bloqueadas en un punto de su diferenciación.
    AtienzanL.: Leucemia Linfoblástica Aguda. Pediatr Integral 2004;VIII(5):435-442
  • 12. Ching-HonPui.: Mechanisms of diseaseAcuteLymphoblasticLeukemia N Engl J Med 2004;350:1535-48.
  • 13. Frecuencia estimada de genotipos específicos en LLA
    Ching-HonPui.: Mechanisms of diseaseAcuteLymphoblasticLeukemia N Engl J Med 2004;350:1535-48.
  • 14. Cont…
    Los nuevos linfoblastos reemplazan a los elementos de la médula ósea normal, resultando en una disminución marcada de las demás células sanguíneas
    Seiter K., Acute Lymphoblastic Leukemia. Medscape 2011 
  • 15. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
    Persistencia de síntomas inespecíficos como:
    Fiebre (Síntoma más común) : 61%
    Dolor de los huesos y articulaciones: 23%
    Cefalea: 8%
    Linfadenopatías: 50%
    Signos de anemia, trombocitopenia: 35%
    Neville K.: Clinical assessment of the child with suspected cancer. UpToDate 17.1
  • 16. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
    Artritis reumatoide juvenil
    Osteomielitis
    Mononucleosis Infecciosa
    Púrpura trombocitopénica Idiopática
    Anemia aplástica
  • 17. LABORATORIO INICIAL
    Biometría hemática
    TP, TTP
    Electrolitos
    Ácido úrico
    Tests de función hepática y renal
    Títulos virales de: VEB, CMV, VIH, Hepatitis B,
    ESTUDIOS DE IMAGEN, OTROS
  • 18. PROCEDIMIENTOS
    Aspiración y biopsia de la médula ósea
    20% Linfoblastos
    Zelller J.: AcuteLymphoblasticLeukemia. JAMA 12 march 2007 Vol. 297, No. 11
  • 19. Cont…
    Citometría de Flujo
    Antígenos Linfoides (CD3 o CD19)
    Punción Lumbar
    PCR de bcr
    Linfoblastos en LCR
    Mehta y col. Haematology at a GlanceBlackwell Publishing 2005 pp52
  • 20. FRECUENCIA DE LOS SUBTIPOS DE LLA
    Zipf y col. ChildhoodLeukemias. In: ClinicalOncology (2nd ed), Abeloff, MD, Armitage, JO, Lichter, AS, et al (Eds), Churchill Livingstone, New York, 2000. p.2402. Copyright © 2000 ElsevierScience, Inc
  • 21. TRATAMIENTO INICIAL
    Al momento del diagnóstico, el tratamiento está enfocado a:
    Soporte
    Tratamiento de infecciones sospechadas o confirmadas
  • 22. DURACIÓN DEL TRATAMIENTO
    Normalmente 2-3 años pero depende del grupo de riesgo
  • 23. TRATAMIENTO
    El tratamiento exitoso involucra la administración de multidrogas divididas en 4 fases:
    Inducción (28 días)
    Consolidación (24 sem)
    Mantenimiento (130 sem)
    Profilaxis del SNC
    Washington Manual(TM) of Pediatrics, The 1st Edition Copyright ©2009 Lippincott Williams & Wilkins > Table of Contents > 17 - Hematology and Oncology
  • 24. INDUCCIÓN
    Eliminar la mayoría de las células leucémicas en sangre y médula ósea
    Remisión 65-85%
    Vincristina 3-4semanas
    Prednisona QD
    Asparginasa 6-12 dosis
    Doxorubicina 3 dosis
    Disponible en:http://www.mayoclinic.com/health/acute-lymphocytic-leukemia/DS00558/DSECTION=treatments-and-drugs
  • 25. CONSOLIDACIÓN
    Eliminar células leucémicas que permanecen en encéfalo y médula
    Citarabine
    Metotrexate
    Antraciclinas (daunorubicina, doxorubicina)
    Agentes alquilantes (ciclofosfamide,
    ifosfamide)
  • 26. MANTENIMIENTO
    Previene una nueva proliferación de células leucémicas
    6-mercaptopurine oral(6-MP) y methotrexatesemanal
  • 27. PROFILAXIS SNC
    Elimina células leucémicas del SNC
    Quimioterapia Intratecal
  • 28. DIETA, ACTIVIDAD
    No frutas frescas o vegetales
    Todas las comidas deben ser cocinadas
    No debe participar en actividades extenuantes
  • 29. MAL PRONÓSTICO
    Edad >10años
    Leucocitosis > 50000/mm3
    Involucra SNC y testículos
    Enfermedad residual después de terapia de inducción
    Translocaciones cromosómicas t(9;22) o t(4;11)
  • 30. GRACIAS