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Leucemia Linfoblástica Aguda en Pediatría
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  1. LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA<br />J. Isaac Peña<br />HOSPITAL VOZANDES DEL ORIENTE<br />Shell - Ecuador<br />
  2. CASO CLÍNICO<br />Paciente masculino de 12 años de edad, nacido y residente en Kuchintza (Morona Santiago)<br />MOTIVO DE CONSULTA: <br /> Decaimiento y dolor de las articulaciones <br />
  3. ENFERMEDAD ACTUAL<br />
  4. HISTORIA PASADA<br />Hidrocefalia hace 8 años??<br />ALERGIAS: Negativo<br />MEDICAMENTOS: Paracetamol <br />HISTORIA FAMILIAR: Ninguna<br />EXAMEN FÍSICO<br />T. 38°CP.122 R.24 Sat02:100% Peso 26kg<br /><ul><li>GENERAL: Álgico, asténico, febril, ictérico, diaforético
  5. COONG: Mucosas orales secas, lengua saburral
  6. Cuello: adenopatías cervicales, submandibulares, supraclaviculares</li></li></ul><li>TÓRAX: simétrico, expansibilidad conservada<br />Región axilar: adenopatías dolorosas<br />MV conservado, no ruidos adventicios<br />Ruidos cardíacos rítmicos<br />ABDOMEN: suave, RHA (+), aparente hepatomegalia<br />EXTREMIDADES: adenopatías epitrocleares. <br /> Dolor a la palpación en articulaciones de: codos, muñecas, metacarpo-falángicas,rodillas y tobillos<br />Dolor en muslos, borde anterior de la tibia y dorso de los pies<br />
  7. EXÁMENES DE LABORATORIO<br />BH: Hb 8,0 Hcto 26,2% Leucocitos: 3205000 Neutrófilos: 6% Linfocitos: 87% Eos:1% Baso:1% Células inmaduras 5% Plaquetas: 126000<br />Sedimentación: 74mm/h hemoparásitos: negativo<br />Eritroblastos 1 en 100 leucocitos<br />QS: Creatinina 0,4 BilT: 0,3 TGO:29,3 CKTotal: 11U/L<br />EMO: Albúmina 1+, Urobilinógeno 2+<br />
  8. IMPRESIÓN DIAGNÓSTICA<br />Leucemia Linfoblástica Aguda<br />Artritis Reumatoide Juvenil<br />Mononucleosis Infecciosa<br />
  9. LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA<br />Leucemia que se acompaña de hiperplasia e hiperreactividad del tejido linfoide<br />Forma más común de cáncer en la edad pediátrica<br />
  10. EPIDEMIOLOGÍA<br />La incidencia más elevada de ALL ocurre en: Italia, EEUU, Suiza y CostaRica. <br />Más común en hombres que en mujeres<br />El pico de incidencia ocurre entre los 2 y 5 años de edad<br />Horton T.: Overview of the presentation and classification of acute lymphoblastic leukemia in children. UpToDate 17.1 <br />
  11. FISIOPATOLOGÍA<br />Es la consecuencia de la<br />transformación maligna de una célula progenitora linfoide inmadura que tiene la capacidad de expandirse y formar un clon de células progenitoras idénticas bloqueadas en un punto de su diferenciación.<br />AtienzanL.: Leucemia Linfoblástica Aguda. Pediatr Integral 2004;VIII(5):435-442<br />
  12. Ching-HonPui.: Mechanisms of diseaseAcuteLymphoblasticLeukemia N Engl J Med 2004;350:1535-48.<br />
  13. Frecuencia estimada de genotipos específicos en LLA<br />Ching-HonPui.: Mechanisms of diseaseAcuteLymphoblasticLeukemia N Engl J Med 2004;350:1535-48.<br />
  14. Cont…<br />Los nuevos linfoblastos reemplazan a los elementos de la médula ósea normal, resultando en una disminución marcada de las demás células sanguíneas<br />Seiter K., Acute Lymphoblastic Leukemia. Medscape 2011 <br />
  15. MANIFESTACIONES CLÍNICAS<br />Persistencia de síntomas inespecíficos como:<br />Fiebre (Síntoma más común) : 61%<br />Dolor de los huesos y articulaciones: 23%<br />Cefalea: 8%<br />Linfadenopatías: 50%<br />Signos de anemia, trombocitopenia: 35%<br />Neville K.: Clinical assessment of the child with suspected cancer. UpToDate 17.1<br />
  16. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL<br />Artritis reumatoide juvenil<br />Osteomielitis<br />Mononucleosis Infecciosa<br />Púrpura trombocitopénica Idiopática<br />Anemia aplástica<br />
  17. LABORATORIO INICIAL<br />Biometría hemática<br />TP, TTP<br />Electrolitos<br />Ácido úrico<br />Tests de función hepática y renal<br />Títulos virales de: VEB, CMV, VIH, Hepatitis B, <br />ESTUDIOS DE IMAGEN, OTROS<br />
  18. PROCEDIMIENTOS<br />Aspiración y biopsia de la médula ósea<br />20% Linfoblastos<br />Zelller J.: AcuteLymphoblasticLeukemia. JAMA 12 march 2007 Vol. 297, No. 11<br />
  19. Cont…<br />Citometría de Flujo<br />Antígenos Linfoides (CD3 o CD19)<br />Punción Lumbar<br />PCR de bcr<br />Linfoblastos en LCR<br />Mehta y col. Haematology at a GlanceBlackwell Publishing 2005 pp52<br />
  20. FRECUENCIA DE LOS SUBTIPOS DE LLA<br />Zipf y col. ChildhoodLeukemias. In: ClinicalOncology (2nd ed), Abeloff, MD, Armitage, JO, Lichter, AS, et al (Eds), Churchill Livingstone, New York, 2000. p.2402. Copyright © 2000 ElsevierScience, Inc<br />
  21. TRATAMIENTO INICIAL<br />Al momento del diagnóstico, el tratamiento está enfocado a:<br />Soporte<br />Tratamiento de infecciones sospechadas o confirmadas<br />
  22. DURACIÓN DEL TRATAMIENTO<br />Normalmente 2-3 años pero depende del grupo de riesgo<br />
  23. TRATAMIENTO<br />El tratamiento exitoso involucra la administración de multidrogas divididas en 4 fases:<br />Inducción (28 días)<br />Consolidación (24 sem)<br />Mantenimiento (130 sem)<br />Profilaxis del SNC <br />Washington Manual(TM) of Pediatrics, The 1st Edition Copyright ©2009 Lippincott Williams & Wilkins > Table of Contents > 17 - Hematology and Oncology<br />
  24. INDUCCIÓN<br />Eliminar la mayoría de las células leucémicas en sangre y médula ósea<br />Remisión 65-85%<br />Vincristina 3-4semanas<br />Prednisona QD<br />Asparginasa 6-12 dosis<br />Doxorubicina 3 dosis<br />Disponible en:http://www.mayoclinic.com/health/acute-lymphocytic-leukemia/DS00558/DSECTION=treatments-and-drugs<br />
  25. CONSOLIDACIÓN<br />Eliminar células leucémicas que permanecen en encéfalo y médula<br />Citarabine<br />Metotrexate<br />Antraciclinas (daunorubicina, doxorubicina) <br />Agentes alquilantes (ciclofosfamide, <br />ifosfamide)<br />
  26. MANTENIMIENTO<br />Previene una nueva proliferación de células leucémicas<br />6-mercaptopurine oral(6-MP) y methotrexatesemanal<br />
  27. PROFILAXIS SNC<br />Elimina células leucémicas del SNC<br />Quimioterapia Intratecal<br />
  28. DIETA, ACTIVIDAD<br />No frutas frescas o vegetales<br />Todas las comidas deben ser cocinadas<br />No debe participar en actividades extenuantes<br />
  29. MAL PRONÓSTICO<br />Edad >10años<br />Leucocitosis > 50000/mm3<br />Involucra SNC y testículos<br />Enfermedad residual después de terapia de inducción<br />Translocaciones cromosómicas t(9;22) o t(4;11)<br />
  30. GRACIAS<br />

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