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Tumores hepáticos

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  • 1. TUMORES HEPÁTICOS MANUEL RODRÍGUEZ
  • 2. CLASIFICACIÓN TUMORES HEPÁTICOS La clasificación de los tumores hepáticos propuesta por la OMS Tumores epiteliales Tumores no epiteliales Tumores Varios Tumores inclasificables Neoplasias hemopoyéticas y linfoides Tumores Metastásicos Anormalidades epiteliales
  • 3. TUMORES HEPÁTICOS BENIGNOS QUÍSTICOS O SOLIDOS Tumores mesenquimáticos
    • Tumores mixtos
    • Teratoma benigno
    • Hamartoma mesenquimático
    Tejido adiposo Músculo liso Vasos sanguíneos Tejido endotelial Lipoma, Miolipoma, Angiolipoma Leiomioma Hemangioma, Hemangioendotelioma infantil Mesotelioma benigno TUMORES HEPÁTICOS Modificada de Ishak GK: Benign tumors of the liver. En Berk JE (ed): Gastroenterology, 1985. Tumores epiteliales
    • Hiperplasia nodular focal
    • Adenoma hepatocelular
  • 4. PRESENTACIÓN CLÍNICA. TUMORES HEPÁTICOS En un pequeño número de pacientes la ruptura del tumor puede provocar una hemorragia grave, y en otros la necrosis o el crecimiento rápido puede manifestarse con dolor agudo.
  • 5. ALGORITMO DIAGNÓSTICO fosfatasa alcalina, la 5-nucleotidasa y la gammaglutamiltranspeptidasa TUMORES DE GRAN TAMAÑO En los pacientes de alto riesgo (cirrosis, cáncer de colon) descartar un cáncer primario o secundario TUMORES HEPÁTICOS EL DIAGNÓSTICO RADIOLÓGICO LA ECOGRAFÍA Es el examen inicial Permite distinguir las lesiones quísticas de las sólidas Establece el Dx de lesiones de más de 2 cm con una sensibilidad mayor al 80 %
  • 6. ALGORITMO DIAGNÓSTICO Permite distinguir las lesiones hipovasculares de las hipervasculares El centellograma con radionúclidos (tecnecio 99) Sensibilidad del 80 % y una especificidad del 100 % en los mayores de 2 cm (el patrón característico es el estancamiento sanguíneo en las imágenes tardías) La punción-biopsia preoperatoria con aguja fina guiada por ecotomografía esta reservada para aquellos casos en los que el diagnóstico histológico puede modificar la necesidad del acto quirúrgico los anticuerpos monoclonales radiomarcados para antígenos específicos de distintos tumores se les esta utilizando para antialfafetoproteína y anticuerpos para carcinoma colorrectal. TUMORES HEPÁTICOS La tomografía computada dinámica
  • 7. HEMANGIOMA
    • Su incidencia es del 20% y predominan en el sexo femenino con un radio de 5:1
    • Se lo ha identificado hasta en un 7,3 % de las necropsias
    • El 15 % de las lesiones son múltiples y se presentan entre la tercera y cuarta década.
    TUMORES HEPÁTICOS
  • 8. HEMANGIOMA
    • hemangioma cavernoso = mayor de 4 cm.
    • hemangiomas capilares = menor de 4 cm.
    La historia natural de la mayoría es de no aumentar su tamaño, y sólo excepcionalmente se complican mediante su ruptura TUMORES HEPÁTICOS
  • 9. HEMANGIOENDOTELIOMA INFANTIL
    • Tiene una gravedad mayor que el angioma cavernoso.
    • Se suele asociar a coagulopatías por consumo, trombocitopenia y anemia
    • Los angiomas cutáneos y la insuficiencia cardíaca en presencia de una hepatomegalia hacen sospechar su presencia
    TUMORES HEPÁTICOS
  • 10. ADENOMA HEPATOCELULAR
    • Este tumor está estrechamente relacionado con la ingesta de anticonceptivos.
    El dolor abdominal, usualmente crónico, es el síntoma más frecuente. En un informe de la Clínica Mayo de 1995 El dolor abdominal fue el síntoma más frecuente: 78 % un 20 % tuvo a la hemorragia como primera manifestación de la enfermedad En un 10 % se presentó como una masa palpable. El tamaño puede llegar hasta 20 cm de diámetro, son comúnmente únicos y excepcionalmente múltiples. TUMORES HEPÁTICOS
  • 11. ADENOMA HEPATOCELULAR
    • En la actualidad ni la tomografía computada ni la resonancia nuclear magnética permiten distinguir con certeza al adenoma de la hiperplasia nodular focal o un tumor hepático maligno .
    • Se aconseja una comprobación histológica, que puede efectuarse mediante laparoscopia y punción bajo visión directa.
    • La degeneración central y la hemorragia son rasgos característicos
    TUMORES HEPÁTICOS
  • 12. ADENOMA HEPATOCELULAR
    • Indicaciones quirúrgicas
    Todos los pacientes sintomáticos o en los asintomáticos que no tuvieron una regresión después de interrumpir la medicación contraceptiva. En los casos complicados con hemorragia La presencia de síntomas severos y adenomas hepáticos múltiples distribuidos en todo el hígado es una rareza. TUMORES HEPÁTICOS
  • 13. HIPERPLASIA NODULAR FOCAL
    • La falta de complicaciones hemorrágicas y la ausencia de cambios histológicos con progresión a una neoplasia maligna lo diferencian del adenoma hepatocelular
    La ecografía y la tomografía computada tienen baja resolución en esta patología la angiografía revela un tumor hipervascularizado con grandes arterias y shunt arteriovenosos En las mujeres jóvenes, la resección estaría indicada, excepto en lesiones centrales que requieran resecciones mayores TUMORES HEPÁTICOS
  • 14. OTROS TUMORES Hamartoma mesenquimático
    • Es una lesión rara de origen congénito.
    • el componente quístico suele ser el aspecto más notable y la lesión puede parecer un panal de abejas.
    • A pesar de ser benignos, deben extirparse
    Tumores adiposos Los lipomas primarios de hígado son sumamente raros. En algunas oportunidades son múltiples. El tratamiento en los casos sintomáticos es la resección sin margen de seguridad. Otros tumores raros son los mixomas, leiomiomas, mesoteliomas y fibromas, que pueden dar síntomas como dolor o efecto de masa. TUMORES HEPÁTICOS
  • 15. TUMORES PRIMARIOS MALIGNOS DEL HÍGADO Bajo este título se incluyen diversos tumores malignos provenientes de un órgano con múltiples estirpes celulares. Se emplean múltiples modalidades terapéuticas, pero las quirúrgicas o las combinaciones con ésta son las de mayor beneficio en la sobrevida. TUMORES HEPÁTICOS
  • 16. CARCINOMA HEPATOCELULAR
    • Es un tumor maligno epitelial nacido de las células parenquimatosas hepáticas que guarda similitudes histológicas con el hepatocito.
    • Se estima que aproximadamente 1.250.000 pacientes fallecen por año.
    • La variante fibrolamelar del carcinoma hepatocelular no tiene predilección por sexo y no se asocia con cirrosis ni hepatitis viral.
    Etiopatogenia Hepatitis B. Hepatitis C. Cirrosis alcohólica Aflatoxina. Anticonceptivos y esteroides anabólicos Thorotrast. Trastornos congénitos y trastornos genéticos TUMORES HEPÁTICOS
  • 17. ANATOMÍA PATOLÓGICA Aspecto macroscópico En hígados no cirróticos contiene zonas de necrosis y hemorragia y se puede peduncular. En hígados cirróticos, de acuerdo con el aspecto macroscópico, se los clasifica en expansivo, infiltrante y multifocal El carcinoma hepatocelular invade con frecuencia ramas de la vena porta o aun el mismo tronco. Ocasionalmente crece dentro de conductos biliares Las metástasis más frecuentes son por vía hematógena al pulmón, glándula adrenal, hueso, meninges, páncreas, cerebro y riñon. Histología En las formas más diferenciadas, las células se asemejan a hepatocitos normales, en las variantes anaplásicas se visualizan células gigantes multinucleadas sin disposición trabecular que forman una estructura sólida. Los hepatocitos tumorales suelen producir bilis que se acumula debido a la carencia de conductos biliares. Entre las variantes histológicas se encuentran el carcinoma fibrolamelar, el carcinoma colangiocelular, el hepatocolangiocarcinoma y el hepatoblastoma TUMORES HEPÁTICOS
  • 18. Dx: PRESENTACIÓN CLÍNICA Deben investigarse en forma minuciosa los antecedentes relacionados con enfermedades hepáticas Los síntomas de presentación son Malestar general, dolor abdominal, sensación de plenitud abdominal, anorexia, pérdida de peso, ascitis, tumor palpable, ictericia, fiebre, náuseas, vómitos, hematemesis, melena, disnea y anemia Al examen físico
    • El abdomen puede estar distendido.
    • Puede encontrarse circulación colateral.
    • A la palpación el tumor suele ser duro e indoloro.
    • La auscultación de un soplo en el área hepática confirma la gran irrigación de estos tumores.
    TUMORES HEPÁTICOS
  • 19. LABORATORIO: Ocasionalmente puede presentarse pancitopenia como expresión de la esplenomegalia Hemograma Hepatograma La elevación de la TGP, FA1, LDH y GTP sugiere la presencia de masa ocupante hepática Marcadores tumorales
    • La alfaí'eloproteína es el marcador más sensible.
    • valores superiores a 1000 ng/ml o incrementos sostenidos son muy sugestivos de carcinoma hepatocelular.
    • La alfafetoproteína no es un marcador específico
    Manifestaciones sistémicas: Ocasionalmente se comprueba hipoglucemia. hipercalcemia o precocidad sexual por secreción tumoral de gonadotrofinas. TUMORES HEPÁTICOS
  • 20. Dx . Radiología. El Dx. suele ser inequívoco en pacientes cirróticos que presentan una brusca elevación de la alfafetoproteína y la presencia de un tumor hepático hipervascularizado detectado por ultrasonido o tomografía computada dinámica Radiografía simple de tórax: Pueden detectarse metástasis en forma redondeada en ambos campos pulmonares Radiografía simple de abdomen: Se observa elevación diafragmática y desplazamiento del marco duodenal y colónico Centellograma hepático: Utilizando coloide marcado con tecnecio 99 se pueden detectar lesiones de hasta 3 cm Tomografía computada: suele verse como una lesión hipodensa rodeada de un halo reforzado por la captación del contraste endovenoso. Ecografía : El carcinoma hepatocelular pequeño suele ser hipoecoico. Los más grandes no tienen características distintas de las metástasis. Resonancia nuclear magnética: diferenciar con más precisión el carcinoma hepatocelular del hemangioma, el adenoma o la hiperplasia nodular focal Angiografia. La arteriografía hepática selectiva es el estudio más preciso para diagnosticar pequeños carcinomas hepatocelulares. Biopsia hepática TUMORES HEPÁTICOS
  • 21. ESTADIFICACIÓN . TUMORES HEPÁTICOS
  • 22. TRATAMIENTO. La exéresis quirúrgica es actualmente la mejor terapéutica disponible. Existen otras modalidades terapéuticas quirúrgicas y no quirúrgicas que pueden complementarse: trasplante hepático, la alcoholización, la crioablación, la quimioterapia sistémica, la quimioterapia intraarterial, la embolización, la quimioembolización y la radioterapia. La tendencia a la multicentricidad y la asociación con hígados cirróticos limitan todo tipo de tratamiento y aumentan significativamente la morbimortalidad. TUMORES HEPÁTICOS
  • 23. RESECCIÓN QUIRÚRGICA. En seres humanos la experiencia con resecciones en hígados no cirróticos demuestra que hay regeneración de un 90 % del volumen hepático resecado entre las 6 y 8 semanas siguientes. Indicación quirúrgica: todos los pacientes que presenten un carcinoma hepatocelular que pueda ser resecado en su totalidad con baja morbimortalidad. Antes de la resección debe efectuarse centellograma óseo, tomografía axial computada de tórax y TAC dinámica o resonancia nuclear magnética con técnica de angiografía abdominal. TUMORES HEPÁTICOS
  • 24. PROCEDIMIENTOS QUIRÚRGICOS. Con estas técnicas se ha reducido la pérdida de sangre. Jamieson y colaboradores (1992) en una serie de 75 hepatectomías, incluyendo 21 lobectomías derechas o izquierdas, utlizaron menos de una unidad de sangre en promedio, y el 63 % de los pacientes no requirieron otros productos sanguíneos. TUMORES HEPÁTICOS
  • 25. Trasplante hepático. Actualmente se acepta el trasplante hepático en aquellos pacientes portadores de un carcinoma hepatocelular menor de 5 cm con cirrosis tipo Child B y C. Alcoholización. La inyección de alcohol puro dentro y alrededor del tumor es empleada efectivamente en el tratamiento de pequeños carcinomas hepatocelulares Crioablación. Consiste en introducir un trocar enfriado por nitrógeno líquido en el centro del tumor y congelarlo a temperatura muy baja (-190° C) seguido de descongelamiento rápido a la temperatura corporal. Quimioterapia sistémica. La quimioterapia convencional ha fracasado en el tratamiento o control del carcinoma hepatocelular. TUMORES HEPÁTICOS
  • 26. Quimioembolización. Bajo este término se incluyen una variedad de técnicas utilizadas para interrumpir la irrigación arterial del tumor. La contraindicación absoluta es la trombosis portal o de sus ramas lobulares. La contraindicación relativa es en el cirrótico Child C. Radioterapia externa. No es muy utilizada debido a la intolerancia que presenta el hígado. Radioterapia in situ. Consiste en acoplar el Iodo 131 al Lipiodol Ultrafluido e inyectar selectivamente. Quimioterapia intraarterial. Ningún estudio controlado demostró más beneficio que la quimioterapia sistémica. TUMORES HEPÁTICOS
  • 27. HEPATOBLASTOMA Representa el 0,6 % de los tumores malignos de la infancia, y es el más frecuente de los tumores malignos primitivos del hígado en pediatría. Se desconoce su etiología. Existe sin embargo una correlación bien descripta entre el síndrome de poliposis familiar adenomatosa y el hepatoblastoma Se trata por lo general de un tumor grande, único, situado en el lóbulo derecho, Es ligeramente lobulado y en un 50 % de los casos, encapsulado. La hemorragia y la necrosis son características. Las diferentes variedades se subclasifican, según los tipos histológicos, en: anaplásico, embrionario, fetal, mixto y teratoide. TUMORES HEPÁTICOS
  • 28. CLÍNICA La mayoría de los niños presentan una masa abdominal palpable, asociada a síntomas de anorexia, pérdida de peso, debilidad y fiebre. Al examen físico presentan un tumor hepático indoloro, de tamaño voluminoso, acompañado frecuentemente de anemia con trombocitopenia. TRATAMIENTO El mejor tratamiento disponible en la actualidad es la resección quirúrgica completa. Aun cuando se logre una resección quirúrgica completa, recidivan o presentan metástasis un 50 % de los casos. TUMORES HEPÁTICOS
  • 29. ANGIOSARCOMA Es el tumor hepático de origen conectivo más frecuente. Surge en las células endoteliales que tapizan los sinusoides hepáticos. Se presenta en personas de edad, con mayor frecuencia en hombres, en una proporción de 3 a 1. las sustancias descriptas como carcinogenéticas están el cloruro vinílico, el arsénico, los esteroides anabólicos, el radium y el cobre inorgánico. Está compuesto por quistes hemorrágicos y nódulos tumorales sólidos. Resulta dificultoso el diagnóstico diferencial con el hemangioendotelioma epitelioide. TUMORES HEPÁTICOS
  • 30.
    • Origen en epitelio biliar
    • Colangiocarcinoma periferico
    • Ancianos
    • Factores predisponentes
      • Colangitis esclerosante
      • Colangitis secundaria
      • Infeccion clororchis sinensis
      • Fibrosis hepática congénita
      • Enfermedad de Caroli ( Qc-V)
      • Complejos de Von Meyenburg
      • Quistes de coledoco
      • Exposición a thorotrast
    COLANGIOCARCINOMA
  • 31. COLANGIOCARCINOMA
    • Estasis biliar
    Inflamación periductal Hiperplasia mucosa Hiperplasia adenomatosa Carcinoma
  • 32.
    • Macroscópicamente
      • Patron I: Masa única gran tamaño
      • Patron II: Múltiples masas confluentes
      • Patron III: Difuso
    • Bien definido, no capsula, contornos lobulados.
    • Coloración blanquecina por la densa fibrosis.
    • Retracción capsular ( 20%).
    COLANGIOCARCINOMA
  • 33.
    • Masa única polilobulada de gran tamaño
    • Iso / Hipoecoica < 3 cm
    • Hiperecogénica > 3 cm.
    • Masa multinodular / patron difuso (raros).
    • Dilatación bilar subsegmentaria, atrapamiento portal.
    • Doppler.
      • Masa hipovascular
    COLANGIOCARCINOMA
  • 34.
      • Masa no capsulada hipodensa de margenes irregulares. Calcificaciones
      • Contraste: Hipovascular en todas las fases. Captación periférica, tenue en anillo.
      • Llenado tenue bastante difuso en fases muy tardías.
      • Alteracion perfusion resto higado por invasion vascular.
      • DDx metastasis de otros adenocarcinomas digestivos , a veces necesaria la biópsia.
    COLANGIOCARCINOMA
  • 35. Masa polilobulada en LHD que se realza de forma significativa Tras la injección de contraste. Condiciona un atrapamiento de la vía biliar que está dilatada.
  • 36. RM Fase arterial: comportamiento hipervascular aunque con Captación heterogénea. En la fase portal se observan áreas hipointensas respecto al parénquima La fase tardía demuestra el alto componente desmoplastico Se observa como retrae la cápsula y como se produce un realce tardío por el Componente fibroso.
  • 37. METÁSTASIS HEPÁTICAS Se denomina metástasis al proceso por el cual una o más células de un tumor primario migran a un órgano distante, por vía linfática o hemática, para implantarse y proliferar formando un tumor secundario. La heterogeneidad celular es una característica de malignidad. Dentro de un tumor existen diferentes subpoblaciones con diversa posibilidad metastática. TUMORES HEPÁTICOS
  • 38. EPIDEMIOLOGÍA. Los tumores metastáticos constituyen el 98 % de la patología maligna del hígado y el 4 % de todas las biopsias hepáticas. Los carcinomas de pulmón, mama, colon y páncreas son los que más frecuentemente metastatizan EN LA POBLACIÓN ADULTA El tumor de Wilms y el rabdomiosarcoma EN LA POBLACIÓN PEDIÁTRICA El hígado funciona como un filtro que bloquea temporariamente la diseminación de la enfermedad y su sistema retieuloendotelial impide el pasaje de células cancerosas al resto del organismo. TUMORES HEPÁTICOS
  • 39. DIAGNÓSTICO. En un porcentaje importante de los casos el diagnóstico se efectúa durante el seguimiento de un enfermo tratado previamente de una patología neoplásica En la mayoría de los casos los modernos métodos por imágenes alertan sobre la presencia de esta patología. Las preguntas que deben responder los modernos complementos de diagnóstico son las siguientes: ¿Existe lesión en el hígado? ¿La masa ocupante es una metástasis? ¿Hay signos de enfermedad extrahepática? TUMORES HEPÁTICOS
  • 40. Metástasis de tumores de alta agresividad El tipo histológico, los índices de agresividad tumoral, la extensión del tumor y el estado general del paciente. Metástasis de tumores de baja agresividad el tratamiento de elección para este tipo de lesiones de baja duplicidad, cuando se encuentran localizadas sólo en la glándula hepática, es la resección quirúrgica. TUMORES HEPÁTICOS
  • 41. TUMORES HEPÁTICOS