Acromegalia2012
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Acromegalia2012 Acromegalia2012 Presentation Transcript

  • ACROMEGALIADr. ENRIQUE HERNANDEZ SALAZAR Endocrinologia Unidad Médica Alta especialidad IMSS BAJIO.
  • AcromegaliaProducida por la hipersecreción crónica einapropiada de GH.El 98% Adenoma Hipofisario75% son Macroadenomas25% MicroadenomasMicroadenomas <10mmMacroadenomas>10mm “David y la cabeza de Goliat” (Michelanegelo Merisi da Caravaggio)
  • Acromegalia En MéxicoSubdiagnosticadaCIE 10 Adenomas Funcionantes de HipófisisE.22Prevalencia es de 10 a 15 casos por millón.1,000 a 1,500 en MéxicoEdad promedio 40-50 años9 años para hacer DxAumenta la tasa de Mortalidad sobre la Poblaciónen General 1.5 a 3 vecesReduce la esperanza de vida en por lo menos 10Años Epiacro. Revista de Endocrinologia y Nutrición. 2010;18(4) 176-80
  • Acromegalia Cuadro ClínicoAmenorrea-Galactorrea CefaleaInfertilidad Disminución de CamposGalactorrea VisualesTrastornos del Ciclo MenstrualDisminución de la Libido HipogonadismoCrecimiento Acral HipopituitarismoHipotiroidismo con o sin Bocio GinecomastiaApnea del sueño FatigaArtralgias HiperhidrosisAcrocordones Shlomo Melmed n engl j med 355;24
  • ACROMEGALIACuadro Clínico
  • Acromegalia Co-MorbilidadesDiabetes MellitusIntolerancia al Metabolismo de losCarbohidratosHipertensión ArterialCardiopatíasS. Túnel del Carpo (Bilateral) J Clin Endocrinol Metab, May 2009, 94(5):1509–1517
  • Acromegalia ComplicacionesHipófisis Hipopituitarismo secundario,Apoplejía HipofisariaMetabólico Complicaciones tempranas deLa DM y de la HTA.Corazón: Cardiomiopatía Acromegálica(Hipertrofia Ventricular Bilateral)Disminución en la capacidad de eyección delventrículo izquierdoArritmiasValvulopatías
  • ROBERT P. WADLOW
  • Acromegalia ComplicacionesVías Aéreas Apnea del sueño. Disfunciónventilatoria, ObstruccionesColumna Vertebral y ExtremidadesArtropatía degenerativa, Compresión MedularAtrofia de la mano (s)Mayor Incidencia de CáncerColo-Rectal (poliposis), Próstata, Mama (?)Ocular Hemianopsia Bitemporal, ParálisisOcular, Ceguera Colao. Endocr 2004; 25: 102
  • Acromegalia ComplicacionesMayor Incidencia de Enf. CerebroVascularesInfartos Cerebrales, IsquemiasPsicológico Mayor tendencia a la depresióny al Suicidio , Fátiga CrónicaLaboral Bajo rendimiento Laboral,Faltas frecuentes al trabajo (Consultas óIncapacidad)
  • Acromegalia Sospecha Clínica IGF1 Prueba de supresión de HGGH nadir < 0.3 ng/ml GH nadir > o = 0.3ng/mlultrasensible ó < 1 ng/ml RIA > o = 1 ng/mlIFG-1 Normal IGF 1 elevado Se descarta Acromegalia acromegalia
  • ACROMEGALIA
  • Apoyos Diagnósticos ImagenologíaResonancia Magnética de Cráneo conGadolinioRx AP y Lateral de Craneo, Toráx, Piesy ManosEcosonograma de Hígado y VíasBiliares J Clin Endocrinol Metab, May 2009, 94(5):1509–1517
  • Macroadenoma productor de GH
  • Macroadenoma productor de GH
  • Macroadenoma productor de GH
  • Apoyos DiagnósticosCampimetríaPerfil Hormonal Complementario(Tiroideo-Gonadal-Suprarrenal)Paraclínicos GeneralesElectrocardiograma J Clin Endocrinol Metab, May 2009, 94(5):1509–1517
  • Los objetivos del tratamiento de la acromegalia:• a) Resolver los efectos compresivos del tumor,• sobre la vía óptica.• b) Resolver las manifestaciones clínicas de la hipersomatotropinemia• y restaurar la normalidad bioquímica del• eje somatotrópico.• c) Preservar la función hormonal hipofisaria.• d) Igualar la tasa de mortalidad a la de la población Segundo Consenso Nacional de Acromegalia: Recomendaciones para su diagnóstico, tratamiento y seguimiento
  • Objetivos del TratamientoSobre los efectos compresivosPreservar la Función HipofisaríaNormalizacion BioquímicaIgualar la tasa de MortalidadEvitar la Persistencia ó RecidivaMejorar Calidad de Vida
  • CONSENSO NACIONAL DE ACROMEGALIA Revista de Endocrinología y Nutrición Vol. 15, No. 3 Supl. 1 Julio-Septiembre 2007 pp S7-S16 Adenoma Intraselar ó con Adenoma con invasión paraselar ó Extensión Supraselar Mínima macroadenoma invasor Tx. Médico y/o RQx CTE ó RT Curado Discordante Activo Remanente tumoral ? Co-morbilidades ? Sí No No SíEvaluación 2a. Qx. + Tx Tx. anual Remanente tumoral ? Médico y/o Médico RQx ó RTTx. Médico No Sí
  • Acromegalia Tx Quirúrgico en México RTE Trans-CranealMicroAdenomas MacroAdenomas Éxito 50-60% 30-40% Éxito 2da Cirugia <40% Recurrencia a 10 años >12%
  • Acromegalia• Tratamiento médico – Análogos de somatostatina • Octreótide y lanreótide – Análogo de GH (pegvisomant) – Agonistas dopaminérgicos
  • Acromegalia Tx. Médico Octreotide LAR 55-75% IGF 1 60% GH Reducción Tumoral 57% con una media del 30% Actúa a Nivel deAprobados FDA Receptores SS2 y SS5Tx Primera Línea y/oCoadyuvanteDisponibles en México Colao A. J Clin Endocrinol Metab. October 2009, 94(10):3746–3756
  • Terapia con Octreotide LAR
  • Octreótide LAR 20mgs IM C/ 4sem 3 Dosis Antes de la 4ta. Aplicación medir GH e IGF1 GH < 2.0 IGF1 Normal GH < 2.0 GH > 2.0 GH > 2.0 IGF1 Elevado IGF 1 Normal IGF 1 ElevadoReducir a 10mgs ó espaciar a c/ 6 sem Continuar Octreotide LAR cada 4 sem. Antes de la 2a. Aplicación medir GH e IGF-I VALORAR > Dosis de Octreótide LAR a 30 - 40mgs c/4 semanas ó agregar otros fármacosGH < 2.0-IGF 1 GH < 2.0 - IGF1Normal Elevado Mantener dosis ó espaciar a c/6 Regresar a 20mgs cada 4 semanas semanas
  • Acromegalia tratamiento MédicoLanreotide LAR • Dosis: 90-120 mg.(somatuline Autogel)• controla efectivamente los • Eficacia similar a niveles de IGF-I y de GH. Octreotide LAR. o 43% pacientes normalización • Jeringa prellenada del nivel de IGF-I ajustado por edad. • Administración cada 28 o 85% pacientes niveles de GH ≤ días 2.5 µg/l o 45% pacientes con GH < 1 µg/l o 38% pacientes normalización de los niveles de IGF-I, y GH ≤ 2.5 µg/l European Journal of Endocrinology (2009) 160 529–533
  • Farmacocinética Somatuline® Autogel® 60, 90 y 120mg en voluntarios sanos (administración subcutánea profunda) 1 Concentración de lanreotida en plasma Umbral terapéutico  Cinética lineal  Umbral terapéutico desde el día 1  Concentración terapéutica sostenida por al menos 28 días29 1 : Boscani PF, Caglioni P, Crivelli F et al. La biodisponibilidad y la proporción de dosis de Lanreotide Autogel 60,90, 120mg, después de inyección subcutánea profunda. Póster presentado en el duodécimo Congreso Internacional de Endo, Lisboa, 31 agosto-4 septiembre 2004
  • Acromegalia Tx. MédicoPegvisomant CabergolinaAnálogo GH Aprobada FDACompite con la GH Receptores D2endógena por la unión < 30-40% IGF1-GHcon Receptor CoadyuvanteNormaliza IGF1 más 90% Disponible en MéxicoNo actúa sobre GHAprobado FDACoadyuvanteDisponible enMéxico (¿?) Pituitary (2010) 13:168–175
  • Acromegalia Radioterapia Radio-Cirugía Ciclotrón Acelerador Lineal Gamma KnifeFraccionada Control Hormonal > 30% en 3.7a35% control IGF1 8.5 a. 72% Hipopituitarismo a 15 años12-100% Hipopituitarismo Bajo Riesgo de complicaciones> 70% Adenoma1-3% complicaciones Ronchi CL. Eur J Endocrinol 2011;164: 675-84
  • RADIONEUROCIRUGIA• Integración de sistemas cibernéticos e imágenes tridimensionales .• Área terapéutica que permite colocar alta radiación en un blanco preciso.• Mínimo daño a proximidades.
  • RADIOCIRUGIA ESTEREOTÁXICA• Técnica más empleada• Destrucción no invasiva de un blanco en el cuerpo• Aplicación de altas dosis de radiación con precisión milimétrica.
  • Criterios Actuales de Curación CONSENSO NACIONAL DE ACROMEGALIA Revista de Endocrinología y Nutrición 2004; 12 No.3 supl 2CuradosGH nadir <0.3ng/ml o<1ng/ml con IGF1 normalActivosGH nadir > 0.3ng/ml o >1ng/ml con IGF1 ElevadaDiscordantesGH nadir <0.3ng/ml o<1ng/ml con IGF1 ElevadaGH nadir > 0.3ng/ml o >1ng/ml con IGF1 Normal
  • Acromegalia ConclusionesCirugía es el Tx de elecciónTx MédicoPrimera Linea (Buena Alternativa)Microadenoma (Contraindicaciones absolutaspara Cirugía)Macroadenoma invasor sin posibilidad de éxitocon CirugíaTratamiento secundario (coadyuvante)Macroadenomas con Persistencia Tumoral yactividad bioquímica SIN posibilidades de nuevacirugía y espera del efecto Terapéutico de la RT
  • ¿ Curación ó Control ?Clínica Bioquímica Biológica
  • Dr. EnriqueHernández Salazar.Tel. 477-713 95 39E-mailenrique.hernandez7@yahoo.com.mx