Trastornos del lenguaje

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Afasias y otros trastornos del lenguaje

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Trastornos del lenguaje

  1. 1. Afasias progresivas.Descripción y tipologías Manuel Menéndez Neurólogo. Hospital Álvarez-Buylla
  2. 2. La “queja clínica”Los pacientes con trastornos del lenguaje pueden acudir a consulta con quejas variadas: – Dificultad para expresarse por no encontrar las palabras. Pérdida de vocabulario – Dificultad para pronunciar las palabras – Pérdida de memoria
  3. 3. Historia clínica• ¿Cuál era el nivel basal de habilidades lingüísticas?• Instauración y curso evolutivo.• En qué circunstancias se manifiesta más el problema.• Características específicas del trastorno del lenguaje: – Capacidad de comprensión verbal. – Producción verbal global disminuida? Prosodia. Pausas – Inicio de conversaciones? – Dificultad en comunicar la idea de un mensaje – Velocidad del habla. Pausas. – Material escrito – Vacuidad del mensaje. – Presencia de: • Circumloquios • Parafasias fonéticas o fonológicas • Agramatismo • Ecolalia – Presencia de otros trastornos cognitivos-conductuales o focalidad neurológica.
  4. 4. Elementos básicos de los síndromes afásicosPara clasificar clínicamente un síndromeafásico se utilizan fundamentalmente tresdominios del lenguaje: – Fluencia – Comprensión auditiva – Repetición
  5. 5. Análisis del habla espontánea• I. Generación del mensaje. Pensamiento verbal• II. El sentido del mensaje. Contenido conceptual y vocabulario.• III. La estructura del lenguaje. Gramática y Fonología• IV. Pronunciación. Programación motora, fonética, articulación y prosodia.
  6. 6. Evaluación neuropsicológica• Denominación. Objetos comunes o láminas. Nombres propios. Efecto de la longitud, categoría semántica y efecto de las pistas. Análisis del tipo de errores. Función básica explorada: producción verbal, recuperación de palabras.• Comprensión verbal: – Palabras aisladas: señalar láminas, definiciones, sinónimos…. Función básica explorada: conocimiento verbal. – Frases: descripción de lámina. Función básica explorada: manipulación de la información verbal y relaciones gramaticales.• Repetición verbal: Palabras mono y polisilábicas, pseudopalabras, frases. Funciones básicas exploradas: transferencia input-output• Lectura, escritura y deletreo. Leer un párrafo corto en voz alta. Lectura de pseudopalabras. Escritura de frases. Deletrear palabras. Función básica explorada: procesamiento verbal en otros “canales” no hablados.• Evaluación motora: – Repetición de sonidos, posiciones bucolinguales: Función: motórica orofonatoria – repetición de sílabas simples: Función artículación – Repetición de combinaciones silábicas: Función: codificación fonética
  7. 7. Descripción de una lámina
  8. 8. Afasias progresivas• Las primeras descripciones, a principios del siglo XX, corresponden a Pick.• En 1975 Elizabeth Warrington describió tres pacientes con “afasia amnésica y agnosia visual”. “Selective impairment of semantic memory”• Mesulam a prinicipio de los 80 describió cinco pacientes con cuadros afásicos progresivos no fluentes que culminaban en mutismo (Focal).• A finales de la esa misma década, cuando Snowden y cols. acuñaron el término de “demencia semántica” para describir a una serie de pacientes con cuadros afásicos fluentes con una alteración grave de la comprensión verbal y, con mayor o menor medida, afectación de la percepción visual en forma de dificultad en el reconocimiento de objetos y rostros (Polimodal).
  9. 9. Complejo de las Demencias Frontotemporales MotoNeuron FTD or FTLD DiseasesBehavioural form Language form (Primary progressive aphasia) PNFA semantic dementia Corticobasal degeneartion
  10. 10. Subtipos patológicos de DFT• Tauopatías – Cuerpos de Pick – Otras enfermedades taupositivas (CBD) – Taupatías familiares Pick bodies (tau)• Inclusiones Ubiquitin positivas – (Inclusiones en Motoneuronas, MNDI)• ‘Demencia sin histología distintiva’ MNDI (ubiq)
  11. 11. 1. Afasia progresiva no fluente• Cuadro clínico centrado en la dificultad para encontrar la palabra adecuada, escasa fluidez verbal y agramatismo.• La clínica suele tener un comienzo sutil y empeorar lentamente durante meses. No suelen existir cambios relevantes en otras áreas cognitivas y se observa una buena memoria verbal y visual, así como una adecuada percepción y coordinación visuoespacial.• Es habitual observar alteraciones de tipo apráxico tanto en el lenguaje como en otros tipos de movimientos intencionales.• Dentro de la esfera conductual, es usual que los familiares refieran cambios discretos en su personalidad en forma de conductas obsesivo-compulsivas, apatía, abulia o, en otros casos, desinhibición y trastornos alimentarios.• Neuroimagen: atrofia e hipometabolismo de la región frontotemporal perisilviana (izquierda).
  12. 12. 1 año tras el inicio 4 años tras el inicio
  13. 13. 2. Afasia fluente progresiva• Los pacientes con afasia fluente progresiva presentan un cuadro clínico inverso a lo expuesto con la afasia no fluente.• El lenguaje suele tener una sintaxis correcta, sin agramatismo como en las afasias no fluentes. Parafasias y circumloquios.• Asocia a una profunda alteración en la comprensión de las palabras, con dificultad para comprender órdenes sencillas, así como en la lectura y la comprensión de textos.• También son frecuentes las alteraciones conductuales de perfil frontal, tal como hemos comentado en el caso de las afasias no fluentes progresivas.• Neuroimagen: atrofia e hipometabolismo temporopolar u perihipocámpica• Video
  14. 14. Atrofia de la corteza peririnal en la DS Normal Semantic Dementia Perirhinal (blue) and Entorhinal cortex
  15. 15. RM en Demencia SemánticaSemantic Dementia Control
  16. 16. Neural basis of conceptual knowledge McClelland JL and Rogers T Nature Reviews Neurosci 2003, 4, 310-22 Rogers T et al . Psych Review 2004, 111, 205-235
  17. 17. 3. Apraxia del habla• Trastorno motor caracterizado por la incapacidad para programar adecuadamente los movimientos y posiciones de la musculatura orofonatoria sin que exista una paresia, déficit sensitivo o incoordinación motora responsables de la misma.• Este déficit motor cortical se ha denominado anteriormente “afemia progresiva” o “disartria cortical progresiva”, según distintos autores.• La evolución clínica y las pruebas complementarias parecen tener un perfil similar a las descritas en los casos de afasia no fluente progresiva, aunque la existencia de un componente apráxico del lenguaje se ha relacionado con atrofia significativa del giro precentral y región opercular.
  18. 18. 4. Afasia progresiva logopénica• Esta trastorno se ha descrito como un cuadro afásico especial en la medida en la que existe una disminución de la fluidez verbal junto a anomia, sin que exista una desintegración de la sintaxis, como puede observarse en los pacientes con afasia no fluente progresiva.• De esta forma, los pacientes logopénicos pueden mostrar un discurso bien construido gramaticalmente sin claras parafasias, aunque con escasa fluidez, enlentecido con frecuentes pausas y con dificultades progresivas para encontrar las palabras.• A menudo existe una limitación para la repetición de frases y, aunque la comprensión puede ser normal, existe dificultad cuando se trata de oraciones con sintaxis compleja.• Los hallazgos en pruebas complementarias han mostrado atrofia de estructuras temporales y también de áreas hipocámpicas.
  19. 19. DPNF DS Apraxia del habla EATipo de afectacion La afectación del leguaje La afectación del lenguaje La alteración es selectiva La afectación del lenguaje circunscrita a lo se circunscribe a lo para el habla: se no es tan selectiva expresivo semántico hace Disártrica/apráxicaLocalización Frontotemporal, Broca Angular y temporal Periopercular Témporo-parietalLenguaje y habla : No fluente, la emisión es Fluente, anómico, Disartria que evoluciona a Indeciso, fluente o no manifestación trabajosa con dificultad semántica anartria. Lenguaje según el tipo. inicial parafasias para encontrar la conservado. Infrecuentes fonémicas. Conserva palabra. parafasias, pierde el el hilo del hilo con facilidad pensamientoPatrón de afectación del Anomia: falla el acceso Anomia: falla el acceso Alteración inicial del Anomia por fallo del lenguaje debido a causas debido a causas habla sin afectación acceso semántico o fonológicas. Repite semánticas. Repite de la escritura y fonémico. Repite mal bien lectura malPatrón evolutivo La memoria y otras La memoria para los actos A un síndrome biopercular Hay una alteración práxica funciones se diarios se conserva , con extensión de la y visuoespacial muy conservan hasta fases tardías. apraxia. Luego otras evidente tardíamente. No hay Hay defectos alteraciones y alteración espacial. frontales demenciaSignos neurologicos Signos parkinsonianos Signos parkinsonianos. Frecuentemente Rigidez bilateral, unilaterales. Signos Extensión frontal. parkinsonismo o enf. mioclonías, epilepsía frontales. No No mioclonías de la motoneurona. mioclonías.Neuroimagen Atrofia frontotemporal Atrofia parietotemporal Atrofia en región La atrofia focal es escasa, precoz precoz periopercular hay una atrofia anterior mesial temporal por lo generalSPECT Afectación frontotemporal Afectación Afectación periopercular La afectación es variable. anterior unilateral o parietotemporal anterior asimétrica
  20. 20. Gorno-Tempini, et al. Annals Neurol, 2004
  21. 21. Afasias progresivas: evolución final común Demencia Semántica Fluente Anómica Mutismo Logopenia Apraxia del habla Trastorno de la producción verbal Mutismo Agramatismo

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