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Deficiencia De Gh Deficiencia De Gh Presentation Transcript

  • Dr. Juan Villagordoa Mesa Endocrinólogo
    • Deficiencia de GH
  • Ubicación de la hipófisis La HIPOFISIS ó PITUITARIA es la glándula que secreta todas las hormonas y es controlada por el hipotálamo
  • El hipotálamo secreta hormonas liberadoras que estimulan a la adenohiófisis para secretar hormonas que ejercerán su actividad en distintos órganos blanco u órganos diana.  Secreción de Hormonas
  • Hormona de crecimiento
  • Molécula de la GH
    • La GH es una proteína polipeptídica compuesta por 191 aminoácidos y tiene un peso molecular de 22 kilodaltons
    • La GH se sintetiza y secreta en las células somatotropas de la hipófisis anterior
    • Es la hormona más abundante en la hipófisis (25%)
    • Se detecta en el ser humano a partir de la 10ª semana de vida intrauterina
  • Molécula de GH
    • La GH se une a los receptores para GH que se encuentran en la superficie de las células blanco y éstos constan de 2 partes:
      • Dominio Extracelular: parte fuera de la célula
      • Dominio Intracelular: pasa a través de la membrana celular hacia el interior de la célula
    • La transmisión de la señal de la GH a la célula se realiza por medio de la DIMERIZACION :
      • La Dimerización es la unión de una molécula de GH a 2 receptores de GH
      • La dimerización activa el inicio del proceso de crecimiento.
  • Factor de crecimiento IGF-1
    • Algunos péptidos sirven como mediadores finales para el crecimiento y metabolismo del adulto.
    • Los IGF-1 ó Somatomedinas son factores de crecimiento que son molecularmente similares a la Insulina y pueden tener efectos parecidos a la Insulina.
    • Existen 2 tipos de IGF:
        • IGF-l es el principal mediador de la acción de GH
        • IGF-ll es un mediador que participa en otras acciones metabólicas de la GH
    • La secreción de GH estimula la liberación de IGF-1 en el hígado, éstos medían las acciones anabólicas y promotoras de crecimiento de la GH
    • Los niveles sanguíneos de IGF-1 están relacionados con los periodos de crecimiento.
    • Los niveles de IGF-1 reflejan el promedio diario de secreción de GH y son un marcador clave del crecimiento y metabolismo saludable
    Factor de crecimiento IGF-1
  • Secreción e Inhibición de la GH
    • La secreción de GH es regulada por 2 péptidos:
      • La GHRH (Hormona liberadora de GH). Secretada en el hipotálamo y estimula las células somatotrópicas que se encuentran en la hipófisis Anterior para liberar a la GH;
      • SRIF ó Somatostatina (SS). Factor de inhibición de GH; Secretada en hipotálamo y disminuye ó bloquea la respuesta de la pituitaria a la GHRH.
    • La GH se libera en picos regulares ó pulsos en intervalos de cada 3-4 hrs.
    • Los pulsos dependen de la existencia concomitante de altas concentraciones de GHRH y bajas concentraciones de Somatostatina (SS)
  • Retroalimentación negativa ó inhibición de la secreción de GH Altos niveles en sangre de GH y de IGF-1 estimulan al hipotálamo a secretar la Somatostatina (SS) para inhibir la secreción de la GH y así mantener los niveles séricos normales de hormona de Crecimiento.
  • Secreción de la GH en niños Perfil gráfico que representa la concentración y pulsos de secreción de GH durante 24hrs. en un niño normal. Los pulsos de secreción más grandes ocurren durante la noche a la hora de dormir ó poco después de iniciado el sueño. Un retardo en el inicio del sueño puede retardar el inicio de la secreción de GH.
  • Secreción de la GH en el adulto Representación gráfica de la disminución de secreción de la GH conforme avanza la edad.
  • Factores que regulan la GH Aumentan secreción Disminuyen secreción
    • Hipolipidemia
    • Ayuno
    • Arginina
    • Encefalinas
    • Pubertad
    • Somatostatina
    • Hiperlipidemia
    • Cortisol
    • Obesidad
    • Beta Adrenérgicos
    • Estrógenos
    • Dopamina
    • Serotonina
    • Acetilcolina
    • Adrenérgicos
  • Acciones la GH en el organismo La GH tiene efectos importantes en la intermediación del metabolismo en adición a los efectos ampliamente reconocidos sobre el crecimiento.
  • Efectos de la GH y del IGF-1 en el organismo Aumenta la proliferación de Osteoblastos ( formación y crecimiento del hueso) Aumenta la disposición de minerales e incrementa la absorción gastrointestinal del calcio Masa Ósea Promueve la retención de Sodio, Potasio y Agua así como la elevación de Fósforo inorgánico Metabolismo mineral Aumenta la movilización de lípidos; Reduce los almacenes de grasa corporal e Incrementa los ácidos grasos en plasma logrando una pérdida de peso corporal. Disminuye los niveles de colesterol plasmático1 Una deficiencia de GH aumenta C-LDL y disminuye C-HDL Metabolismo de Lípidos Descripción / Característica Trastorno Disminuye masa grasa (la grasa corporal) incrementa masa corporal magra (masa muscular) y agua extracelular normal. En la deficiencia de GH hay aumento de masa grasa, disminuye la masa grasa y el agua extracelular. Composición Corporal Tanto la GH y la IGF-1 estimula la ingestión de aminoácidos y su incorporación a las proteínas. (Formación de proteínas) Metabolismo de las Proteínas
  • Efectos de la GH en el organismo La GH Antagonisa los efectos de la Insulina. Disminuye la entrada de Glucosa a las células normalizando los niveles de glucosa. (Mejorando la Hipoglucemia) Acelera la conversión del Glucógeno almacenado en el hígado en Glucosa incrementando los niveles de glucosa en sangre y estimulando la secreción de Insulina por parte del Páncreas. El IGF-1 reduce los niveles de glucosa en sangre e inhibe la secreción de Insulina. Metabolismo de la Glucosa Descripción / Característica Trastorno Disminuye la absorción de glucosa en el músculo y células grasa y al mismo tiempo aumenta la sensibilidad de las células Betapancreáticas para secretar Insulina y esto finalmente favorece la formación de Proteínas (masa magra) y protege de hipoglucemias. En ocasiones la GH se opone a la acción de la Insulina: (efecto Diabetogénico) Disminuye la absorción de Azúcar (elevando niveles de glucosa en sangre) y Promueve la liberación de ácidos grasos (favoreciendo la pérdida de peso) Relación con la Insulina Incrementa energía, sentimientos de bienestar general, disminuye ansiedad y estados de ánimo deprimido. Composición global del cuerpo
  • Relación de la GH con otras hormonas Aumenta la proliferación de Osteoblastos ( formación y crecimiento del hueso) Aumenta la disposición de minerales e incrementa la absorción gastrointestinal del calcio Gonadales Promueve la retención de Sodio, Potasio y Agua así como la elevación de Fósforo inorgánico Glucocorticoides Aumenta la movilización de lípidos; Reduce los almacenes de grasa corporal e Incrementa los ácidos grasos en plasma logrando una pérdida de peso corporal. Disminuye los niveles de colesterol plasmático1 Una deficiencia de GH aumenta C-LDL y disminuye C-HDL Insulina Acción que interviene en el Crecimiento Hormona Tanto la GH y la IGF-1 estimula la ingestión de aminoácidos y su incorporación a las proteínas. (Formación de proteínas) Tiroideas
    • La IGF-1 tiene transportadores específicos para llegar a las células blanco y éstos son las IGFBP´s:
      • Existen 6 tipos de proteínas transportadoras, de las cuales, la única relacionada con el crecimiento es la IGFBP-3.
      • IGFBP-3 se sintetiza por acción directa de IGF-1 en el hígado,
      • Las Proteasas de IGFBP son los receptores que degradan a las proteínas transportadoras y regulan la duración de la acción de IGF-1 sobre la regulación del crecimiento
    Las IGF-1 en el Crecimiento GH IGF-I IGF-I
    • La mayoría de los efectos de crecimiento de la GH son mediados por las IGF´s
    • El desarrollo y crecimiento de los huesos largos se debe a la transformación del cartílago en hueso
    • El crecimiento termina cuando las Epífisis se cierran y un crecimiento posterior ya no es posible
    Crecimiento óseo
  • Crecimiento óseo “ Epífisis de huesos largos” en niños y adultos
  • Edad ósea
    • La estatura final adulta se puede calcular en base a la edad ósea
    • La edad ósea se refiere a la progresión de la osificación dentro de la epífisis.
    • Para determinar la edad ósea se utilizan las radiografías de la muñeca y mano ya que en ellas se encuentran varios centros epifisiarios con los que se puede calcular cuanto crecimiento se puede tener todavía.
    • Existen varios sistemas para calcular la edad ósea:
      • Tunner y Whitehouse
      • Bayley y Pinneau
  • Crecimiento óseo Hay posibilidad de crecimiento No hay crecimiento Epífisis cerrada Epífisis abierta
  • Crecimiento
    • El crecimiento está determinado genéticamente pero es influenciado por:
    • Nutrición
    • Enfermedad
    • Secreciones hormonales:
      • Tiroides en la Infancia
      • IGF-1 y GH en el crecimiento Juvenil
      • Estrógenos y Andrógenos en adolescencia
      • La Insulina participa en todas las etapas
    Participación y secreción de las diferentes hormonas durante el crecimiento.
  • Crecimiento
    • Las mediciones deben realizarse periódicamente (cada 6 meses) para determinar la tasa de crecimiento del niño:
      • Prenatal: periodo de crecimiento más rápido, crecen de 0 a 50 cm. en 9 meses
      • En el 1er año de vida crecen un 45% de la estatura final adulta
      • Del 1er año hasta la Pubertad se disminuye el crecimiento y solo crecen un 40% de la estatura final adulta
      • En la adolescencia y desarrollo sexual se presenta el último impulso final de crecimiento con sólo un 15%.
  • Evaluación del Crecimiento
    • La medición del crecimiento debe realizarse bajo las Normas establecidas para todos los niños de la misma edad sexo y antecedentes genéticos y ambientales comparables (misma región, alimentación, etc.)
      • Del nacimiento a los 2 años – Medición Supina (acostada)
      • De 2 años en adelante – Medición Erguida (de Pie)
      • El dispositivo adecuado para la medición es el Estadímetro :
    • Esto nos ayuda a lograr un diagnóstico temprano de anormalidades genéticas, endocrinas ó trastornos cromosómicos, malnutrición y enfermedades sistémicas.
  • Estadímetro Estadímetro para medición supina Estadímetro para medición erguida
  • Gráficas de Crecimiento En las gráficas se registra y se da seguimiento al crecimiento en peso y talla de los niños y nos ayudan a detectar anomalías de manera temprana. En las gráficas, el crecimiento se mide por “percentiles” (5 a 95%) y el crecimiento se determina en Desviaciones Estándar (SDS) (+2 SDS, - 2SDS). Percentiles de 5 a 95% Percentiles de 5 a 95% Altura en cm. Peso en Kg. Edad en meses hasta 2 años + 2.0 SDS Media - 2.0 SDS Normal - 3.0 SDS Patología
  • Diagnóstico Diferencial
    • Retraso Constitucional:
    • Es una variante normal de crecimiento
    • Hay concordancia de la edad ósea con la edad por talla
    • No hay evidencia de deficiencias hormonales
    • Existen antecedentes familiares de patrón retardado de crecimiento e incluso pubertad retrasada.
  • Cuando sospechar deficiencia de GH
    • Si el paciente tiene una Edad Ósea inferior a su edad por talla en 1 año o más.
    • Si existe un retraso de 2 DS por debajo del carril percentilar que le corresponde a la talla blanco familiar.
    • Si existe sospecha de enfermedad hipotalámica o hipofisiaria subyacente.
  • EXITO!