Universidad de Chiclayo Facultad de Medicina Hematologia Defectos de la coagulacion (Hemofilia A y B) MEF. Carlos Octavio ...
Componentes del Sistema de Coagulacion.  FI  Fibrinogeno FII  Protombina FIII  Tromboplastina tisular FIV  Calcio FV  Proa...
 
 
 
HEMOFILIA Las hemofilias constituyen diátesis hemorrágicas de carácter hereditario que obedecen al déficit de factores de ...
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Hemofilia A y B

  1. 1. Universidad de Chiclayo Facultad de Medicina Hematologia Defectos de la coagulacion (Hemofilia A y B) MEF. Carlos Octavio Murillo Becerra Dr. Victor Hugo Diaz Silva.
  2. 2. Componentes del Sistema de Coagulacion. FI Fibrinogeno FII Protombina FIII Tromboplastina tisular FIV Calcio FV Proacelerina FVII Protrombina Serica FVIII F. antihemolitco A FIX F. de Christmas. Factor antihemolitico B FX F. de Stuart-Prower FXI Antecedente tromboplastinico del plasma. Factor antiheolitico C FXII F. de Hageman FXIII F. estabilizador de la fibrina Precalicreina Ciminogeno de masa molecular alta Plaquetas
  3. 6. HEMOFILIA Las hemofilias constituyen diátesis hemorrágicas de carácter hereditario que obedecen al déficit de factores de la coagulación de la sangre. Las más frecuentes son la hemofilia A y la hemofilia B. CLASIFICACIÓN 1. Según el factor que está en déficit: a) Hemofilia A (déficit de factor VIIIc). b) Hemofilia B (déficit de factor IX). c) Hemofilia C (déficit de factor XI o antecedente tromboplastínico del plasma). 2. De acuerdo con la severidad del defecto: a) Hemofilia ligera (actividad del factor mayor que 5 %). b) Hemofilia moderada (actividad del factor entre 1-5 %). c) Hemofilia severa (actividad del factor menor que 1 %). 3. Según el patrón de herencia: a) Recesivo ligado al sexo (hemofilias A y B). b) Autosómico recesivo (hemofilia C).
  4. 7. <ul><li>Hemofilia A. </li></ul><ul><li>Deficit del Factor VIII </li></ul><ul><li>Uno de cada 10 000 varones nace con un déficit o defecto funcional de la molécula del factor VIII </li></ul><ul><li>Concentraciones del factor VIII (10 ųg/L) </li></ul><ul><li>Mayormente en hombres. </li></ul><ul><li>Hemofilia B. </li></ul><ul><li>Deficit del Factor IX </li></ul><ul><li>Uno de cada 100 000 varones </li></ul><ul><li>El gen del factor IX esta en el cromosoma X </li></ul>
  5. 8. <ul><li>Manifestaciones Clinicas </li></ul><ul><li>Hemorragias </li></ul><ul><ul><li>Hemartrosis </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Rodillas, codo, tobillos, hombros, muñecas y cadera. </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Hematomas. </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Superficiales o Profundos. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Cuello, urgencia medica. </li></ul></ul></ul></ul><ul><li>Manifestaciones Neurologicas </li></ul><ul><ul><li>Hemorragia intracraneal, hematoma subdural, hemorragia subaracnoidea. </li></ul></ul><ul><li>Sangramiento Postquirugico </li></ul>
  6. 9. Exámenes complementarios 1.Tiempo parcial de tromboplastina activado (TPTa): se encuentra prolongado. Cifras normales: 30-60 seg. 2. Consumo de protrombina: acortado. 3. Tiempo de coagulación: normal o prolongado, el tiempo de sangramiento y el tiempo de protrombina son normales. 4. La determinación de los niveles del factor hace el diagnóstico.
  7. 10. <ul><li>Tratamiento. </li></ul><ul><ul><li>Hemofilia A </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Educacion del Paciente </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Evitar el uso de Aspirina </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Derivados del plasma que contienen factor VIII concentrado. </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Hemofilia B </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Educacion del Paciente </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Evitar el uso de Aspirina </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Plasma congelado con factor IX </li></ul></ul></ul>
  8. 11. <ul><li>Coagulopatia Intravascular Diseminada. (CID). </li></ul><ul><li>Formación de fibrina, con oclusión trombótica de vasos de mediano y pequeño calibre, comprometiendo un adecuado aporte de sangre a los diferentes órganos vitales, que unido a alteraciones metabólicas y hemodinámicas contribuye a la falla multiorgánica. </li></ul><ul><ul><li>Etiologia. </li></ul></ul><ul><ul><li>1. Sepsis </li></ul></ul><ul><ul><li>2. Trauma </li></ul></ul><ul><ul><li>3. Accidentes obstétricos </li></ul></ul><ul><ul><li>• Embolia de líquido amniótico. </li></ul></ul><ul><ul><li>• Abrupsio de placenta. </li></ul></ul><ul><ul><li>Retención de feto muerto </li></ul></ul><ul><ul><li>Eclampsia </li></ul></ul><ul><ul><li>• Aborto </li></ul></ul><ul><ul><li>4. Hemólisis microangiopática </li></ul></ul><ul><ul><li>• Púrpura trombótica trombocitopénica. </li></ul></ul><ul><ul><li>• Síndrome hemolítico urémico. </li></ul></ul><ul><ul><li>5. Viremias </li></ul></ul><ul><ul><li>6. Neoplasias hematológicas y T sólidos. </li></ul></ul><ul><ul><li>• Enfermedades mieloproliferativas. </li></ul></ul><ul><ul><li>• Carcinoma de páncreas. </li></ul></ul><ul><ul><li>• Carcinoma de próstata. </li></ul></ul><ul><ul><li>7. Desórdenes vasculares </li></ul></ul><ul><ul><li>8. Quemaduras </li></ul></ul><ul><ul><li>9. Enfermedad hepática aguda </li></ul></ul>
  9. 12. Fisiopatologia. Incremento de Factor tisular. ↑ Trombina ↑ Fibrina Fibrinogeno Liberacion de fibri- nopeptidos A-B Coagulo de fibrina Trombosis micro y macrovascular Plasmina Factores V, VII, XI, XII Kininas Hipotension y Shock PDF Hemorragia
  10. 13. <ul><li>Manifestaciones Clinicas </li></ul><ul><li>Hemorragias </li></ul><ul><li>*Piel y mucosas </li></ul><ul><li>Tromoboembolismos </li></ul><ul><li>*Pulmonar, cerebral, venas renales, hepaticas, intestinales. </li></ul><ul><li>Shock </li></ul><ul><li>Disfuncion Renal </li></ul><ul><li>Disfuncion Hepatica </li></ul><ul><li>Disfuncion del SNC </li></ul><ul><li>Disfuncion Pulmonar </li></ul>
  11. 14. <ul><li>Diagnostico. </li></ul><ul><li>Disminución progresiva y rápida del recuento plaquetario o un recuento inicial menor de 100.000. </li></ul><ul><li>Prolongación de los tiempos de coagulación, </li></ul><ul><li>Presencia de productos de degradación delfibrinógeno / fibrina. </li></ul><ul><li>Bajo nivel plasmático de inhibidores de la coagulación (ATIII, Proteina C) </li></ul>
  12. 15. <ul><li>Tratamiento </li></ul><ul><li>Manejo del factor desencadenante. </li></ul><ul><li>La heparina puede inhibir parcialmente la activación de la coagulación y sirve de profilaxis para evitar el riesgo de tromboembolismo </li></ul><ul><li>Concentrados de ATIII demostrándose beneficio al reducir la mortalidad de 56 </li></ul><ul><li>a 44% </li></ul>
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