Hemofilia A  y B
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  • 1. Universidad de Chiclayo Facultad de Medicina Hematologia Defectos de la coagulacion (Hemofilia A y B) MEF. Carlos Octavio Murillo Becerra Dr. Victor Hugo Diaz Silva.
  • 2. Componentes del Sistema de Coagulacion. FI Fibrinogeno FII Protombina FIII Tromboplastina tisular FIV Calcio FV Proacelerina FVII Protrombina Serica FVIII F. antihemolitco A FIX F. de Christmas. Factor antihemolitico B FX F. de Stuart-Prower FXI Antecedente tromboplastinico del plasma. Factor antiheolitico C FXII F. de Hageman FXIII F. estabilizador de la fibrina Precalicreina Ciminogeno de masa molecular alta Plaquetas
  • 3.  
  • 4.  
  • 5.  
  • 6. HEMOFILIA Las hemofilias constituyen diátesis hemorrágicas de carácter hereditario que obedecen al déficit de factores de la coagulación de la sangre. Las más frecuentes son la hemofilia A y la hemofilia B. CLASIFICACIÓN 1. Según el factor que está en déficit: a) Hemofilia A (déficit de factor VIIIc). b) Hemofilia B (déficit de factor IX). c) Hemofilia C (déficit de factor XI o antecedente tromboplastínico del plasma). 2. De acuerdo con la severidad del defecto: a) Hemofilia ligera (actividad del factor mayor que 5 %). b) Hemofilia moderada (actividad del factor entre 1-5 %). c) Hemofilia severa (actividad del factor menor que 1 %). 3. Según el patrón de herencia: a) Recesivo ligado al sexo (hemofilias A y B). b) Autosómico recesivo (hemofilia C).
  • 7.
    • Hemofilia A.
    • Deficit del Factor VIII
    • Uno de cada 10 000 varones nace con un déficit o defecto funcional de la molécula del factor VIII
    • Concentraciones del factor VIII (10 ųg/L)
    • Mayormente en hombres.
    • Hemofilia B.
    • Deficit del Factor IX
    • Uno de cada 100 000 varones
    • El gen del factor IX esta en el cromosoma X
  • 8.
    • Manifestaciones Clinicas
    • Hemorragias
      • Hemartrosis
        • Rodillas, codo, tobillos, hombros, muñecas y cadera.
      • Hematomas.
        • Superficiales o Profundos.
          • Cuello, urgencia medica.
    • Manifestaciones Neurologicas
      • Hemorragia intracraneal, hematoma subdural, hemorragia subaracnoidea.
    • Sangramiento Postquirugico
  • 9. Exámenes complementarios 1.Tiempo parcial de tromboplastina activado (TPTa): se encuentra prolongado. Cifras normales: 30-60 seg. 2. Consumo de protrombina: acortado. 3. Tiempo de coagulación: normal o prolongado, el tiempo de sangramiento y el tiempo de protrombina son normales. 4. La determinación de los niveles del factor hace el diagnóstico.
  • 10.
    • Tratamiento.
      • Hemofilia A
        • Educacion del Paciente
        • Evitar el uso de Aspirina
        • Derivados del plasma que contienen factor VIII concentrado.
      • Hemofilia B
        • Educacion del Paciente
        • Evitar el uso de Aspirina
        • Plasma congelado con factor IX
  • 11.
    • Coagulopatia Intravascular Diseminada. (CID).
    • Formación de fibrina, con oclusión trombótica de vasos de mediano y pequeño calibre, comprometiendo un adecuado aporte de sangre a los diferentes órganos vitales, que unido a alteraciones metabólicas y hemodinámicas contribuye a la falla multiorgánica.
      • Etiologia.
      • 1. Sepsis
      • 2. Trauma
      • 3. Accidentes obstétricos
      • • Embolia de líquido amniótico.
      • • Abrupsio de placenta.
      • Retención de feto muerto
      • Eclampsia
      • • Aborto
      • 4. Hemólisis microangiopática
      • • Púrpura trombótica trombocitopénica.
      • • Síndrome hemolítico urémico.
      • 5. Viremias
      • 6. Neoplasias hematológicas y T sólidos.
      • • Enfermedades mieloproliferativas.
      • • Carcinoma de páncreas.
      • • Carcinoma de próstata.
      • 7. Desórdenes vasculares
      • 8. Quemaduras
      • 9. Enfermedad hepática aguda
  • 12. Fisiopatologia. Incremento de Factor tisular. ↑ Trombina ↑ Fibrina Fibrinogeno Liberacion de fibri- nopeptidos A-B Coagulo de fibrina Trombosis micro y macrovascular Plasmina Factores V, VII, XI, XII Kininas Hipotension y Shock PDF Hemorragia
  • 13.
    • Manifestaciones Clinicas
    • Hemorragias
    • *Piel y mucosas
    • Tromoboembolismos
    • *Pulmonar, cerebral, venas renales, hepaticas, intestinales.
    • Shock
    • Disfuncion Renal
    • Disfuncion Hepatica
    • Disfuncion del SNC
    • Disfuncion Pulmonar
  • 14.
    • Diagnostico.
    • Disminución progresiva y rápida del recuento plaquetario o un recuento inicial menor de 100.000.
    • Prolongación de los tiempos de coagulación,
    • Presencia de productos de degradación delfibrinógeno / fibrina.
    • Bajo nivel plasmático de inhibidores de la coagulación (ATIII, Proteina C)
  • 15.
    • Tratamiento
    • Manejo del factor desencadenante.
    • La heparina puede inhibir parcialmente la activación de la coagulación y sirve de profilaxis para evitar el riesgo de tromboembolismo
    • Concentrados de ATIII demostrándose beneficio al reducir la mortalidad de 56
    • a 44%