CASO CLINICO    Dra. Pilar Pereyra año 2010 NHM
<ul><li>Caso clínico </li></ul><ul><li>Pac. de sexo femenino, 34 años de edad </li></ul><ul><li>Oriunda de Metan, vive en ...
<ul><li>AÑO 1995 </li></ul><ul><li>Paciente relata comienzo de los síntomas de dolor abdominal recurrente a los 19 años. A...
<ul><li>Diagnóstico presuntivo </li></ul><ul><li>Abdomen agudo : </li></ul><ul><li>apendicular? Vs. Emb ectópico </li></ul...
<ul><li>AÑO 2002  </li></ul><ul><li>Ingresa en trabajo de parto. Nace por cesárea su 3° hijo ( 2 cesáreas anteriores). </l...
<ul><li>Eco ginecológica : útero y ovarios s/p, Douglas ocupada por imagen econegativa , de 74 x49 mm  ( 174 cm3) que podr...
<ul><li>2.  dolor Abd hipogástrico de moderada intensidad, signos vitales con tendencia a la hipotensión, afebril,  se rea...
<ul><li>AÑO 2006 ( 1 internacion) </li></ul><ul><li>Dolor abdominal de 5 hs de evolución, con signos vitales normales,  </...
<ul><li>AÑO 2007 ( 5 internaciones) </li></ul><ul><li>1° internación : </li></ul><ul><li>Abd agudo que concluye con punció...
<ul><li>Constatándose importantes adherencias abdomino- pelvianas. </li></ul><ul><li>Se envía liquido a lab: liquido turbi...
<ul><li>Se realiza culdocentesis extracción de 200 cc de liquido claro, que se envía nuevamente a lab con resultado simila...
<ul><li>5° internación: </li></ul><ul><li>Dolor Abd de 10 hs de evolución, se realiza hidratación + analgésicos, previa va...
<ul><li>2°internacion: </li></ul><ul><li>Dolor pelviano de 12 hs de evolución,  internada con diag. de Abd doloroso,  EPI ...
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<ul><li>6° internación:  </li></ul><ul><li>Dolor Abd en hipogastrio, nueva eco ginecológica (+) liquido en Douglas, se rea...
<ul><li>2° internación:  </li></ul><ul><li>Dolor Abd, que coincide con ciclo menstrual  (1º día), concluye con culdocentes...
<ul><li>5° internación: </li></ul><ul><li>Dolor Abd acompañado edema en MMSS y MMII con fascie abotagada. Se concluye en c...
<ul><li>AÑO 2010 ( 2 internaciones) </li></ul><ul><li>1° internación:  </li></ul><ul><li>Dolor Abd generalizado con edema ...
<ul><li>2° internación: </li></ul><ul><li>Dolor Abd que concluye con punción se extrae 200 cc de liquido claro. </li></ul>...
<ul><li>Apendicetomía </li></ul><ul><li>19 culdocentesis </li></ul><ul><li>2 laparotomía exploradoras </li></ul><ul><li>Li...
 
 
 
 
 
 
 
ANGIOEDEMA FAMILIAR Enfermedad  caracterizada  por episodios de edema en diferentes partes del cuerpo, particularmente en ...
ANGIOEDEMA FAMILIAR <ul><ul><ul><ul><ul><li>En 1843: Robert Graves </li></ul></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><ul><li>E...
 
C 1 – INH  Vía del complemento  Impidiendo la actuación  del C 1 sobre el C2 –C3  Vasodilatación  y aumento de la permeabi...
CLASIFICACION AEH TIPO 1 : es el 85% , originado por la síntesis deficitaria del C1- INH  ( ausencia  o disminucion ) AEH:...
CLINICA  <ul><li>EDAD  y SEXO : el 50% inician en la primera década de vida. </li></ul><ul><li>Angioedema: cutáneo circuns...
CLINICA ANGIOEDEMA  12 – 36 HS  2 – 5  DIAS  EDEMA LARINGEO  30 % LENGUA UVULA  LABIOS  PALADAR BLANDO
CLINICA  <ul><li>COMPLICACIONES:  </li></ul><ul><li>Shock hipovolemico </li></ul><ul><li>Invaginación intestinal </li></ul...
FACTORES DESENCADENANTES <ul><li>Traumatismos menores: procesos odontologicos, extracciones de sangre, etc </li></ul><ul><...
DIAGNOSTICO <ul><li>C4: menos del 30% ( 90% de los casos) con C1- INH menos del 50%: AEH TIPO 1 </li></ul><ul><li>C4 bajo ...
TRATAMIENTO PLASMA FRESCO  En los casos en los que el C1-INH  no esté disponible, el plasma fresco puede resultar útil, au...
<ul><li>BERINERT  P  </li></ul><ul><li>Derivado plasmático, inactivado por pasteurización a 60 ºC durante 10 horas. Se pre...
PREVENCION  DE  LOS  ATAQUES  AGUDO S  ANDROGENOS ATENUADOS  ANTIFIBRINOLITICOS   C1 – INH  A demanda INDICADO EN : Pac co...
<ul><li>Andrógenos atenuados </li></ul><ul><li>Danazol :  Danatrol  MR  hormona  con actividad antiprogestagena, antiestro...
<ul><li>Efectos secundarios: </li></ul><ul><li>Aumento de peso  </li></ul><ul><li>Trastornos menstruales </li></ul><ul><li...
<ul><li>Antifibrinoliticos  </li></ul><ul><li>Los mas usados son el Acido Tranexamico y el Aminocaproico.  Son menos efica...
<ul><li>Efectos  secundarios  </li></ul><ul><li>Nauseas  </li></ul><ul><li>Vértigo </li></ul><ul><li>síntomas gastrointest...
<ul><li>C1 – INHIBIDOR : </li></ul><ul><li>El uso a demanda o a intervalos regulares queda reservado para:  </li></ul><ul>...
<ul><li>Se  indica frente a : cirugías mayores o menores, procesos odontológicos.   </li></ul>Danazol  600 mg / dia o Esta...
TRATAMIENTO  DE  LAS  CRISIS  AGUDAS  DE  AEH  PREVENCION  DE  LOS ATAQUES  AGUDOS  ( largo plazo)  PREVENCION DE LAS CRIS...
<ul><li>Planificaciones de los embarazos  </li></ul><ul><li>Contraindicado el uso de andrógenos </li></ul><ul><li>Suspende...
<ul><li>Profilaxis a largo plazo raramente se indica . </li></ul><ul><li>Se podría indicar AT  </li></ul><ul><li>Evitar an...
<ul><li>C 1 – INH  recombinante humano </li></ul><ul><li>Ecallantide:  un inhibidor reversible de la calicreina </li></ul>...
<ul><li>Planificación fliar  </li></ul><ul><li>evitar uso de IECA </li></ul><ul><li>evitar ACO  </li></ul><ul><li>Promover...
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Angioedema familiar

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Presentacion de un caso y descripción del Angioedema Familiar

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Angioedema familiar

  1. 1. CASO CLINICO Dra. Pilar Pereyra año 2010 NHM
  2. 2. <ul><li>Caso clínico </li></ul><ul><li>Pac. de sexo femenino, 34 años de edad </li></ul><ul><li>Oriunda de Metan, vive en salta capital </li></ul><ul><li>Madre de 4 hijos, su primer hijo a los 19 años. </li></ul><ul><li>Tres vivos (cesáreas) y 1 fallecido </li></ul><ul><li>Edades: 6 – 9 – 14 años </li></ul><ul><li>Dos de los cuales presentan crisis de Angioedema </li></ul><ul><li>Antecedentes de alergias alimentarias? </li></ul><ul><li>Antecedentes fliares : 5° hija de un total de 9 hermanos, padre DBT, hermana AR. </li></ul><ul><li>Laborales: actualmente desocupada. </li></ul>
  3. 3. <ul><li>AÑO 1995 </li></ul><ul><li>Paciente relata comienzo de los síntomas de dolor abdominal recurrente a los 19 años. Autolimitado , de tipo cólico que requirieron consultas en hospital base de su localidad . </li></ul><ul><li>AÑO 2001 </li></ul><ul><li>A l a edad de 25 años consulta al hospital por presentar dolor abdominal difuso intenso de 24 hs de evolución, que se acompaña de nauseas y vómitos de tipo alimenticios. </li></ul><ul><li>Afebril , con tendencia a la hipotensión, FC 86 x min. </li></ul>
  4. 4. <ul><li>Diagnóstico presuntivo </li></ul><ul><li>Abdomen agudo : </li></ul><ul><li>apendicular? Vs. Emb ectópico </li></ul><ul><li>Se realiza ecografía: útero gestante de 9 semanas , anexos s/p. </li></ul><ul><li>Se decide cirugía: foja qx informa: abundante liquido serosanguinolento, EPI, quiste de ovario roto, apendicitis aguda. </li></ul><ul><li>Anatomía patológica: apéndice cecal con signos inflamatorios, liquido extraído con características inflamatorias. </li></ul>
  5. 5. <ul><li>AÑO 2002 </li></ul><ul><li>Ingresa en trabajo de parto. Nace por cesárea su 3° hijo ( 2 cesáreas anteriores). </li></ul><ul><li>Año 2005 ( 2 internaciones) </li></ul><ul><li>Concurre por dolor abdominal generalizado de 48 hs de evolución, Afebril, taquicardica, hipotensa, con defensa muscular y reacción peritoneal generalizada. </li></ul><ul><li>Paciente queda internada durante 3 días. </li></ul><ul><li>Lab .: leucocitosis con leve neutrofilia </li></ul><ul><li>Eco Abd : normal </li></ul>
  6. 6. <ul><li>Eco ginecológica : útero y ovarios s/p, Douglas ocupada por imagen econegativa , de 74 x49 mm ( 174 cm3) que podría corresponder a sangre. </li></ul><ul><li>Diagnostico presuntivo : abdomen agudo de etiología no filiada. </li></ul><ul><li>Se decide laparotomía exploratoria : se extrae 1 litro de liquido cetrino, sin otros hallazgos de importancia. </li></ul><ul><li>Se envía liquido para estudio físico químico, bacteriológico, BAAR cuyos resultados informan: liquido ligeramente turbio, hemorrágico, reacción de Rivalta (+), proteínas 1.4 gr. /dl, glucosa 114 mg%. Bacteriológico (-) BAAR (-). </li></ul>
  7. 7. <ul><li>2. dolor Abd hipogástrico de moderada intensidad, signos vitales con tendencia a la hipotensión, afebril, se realiza lab: normal, se decide observación en cribado, con posterior resolución del cuadro clínico. </li></ul><ul><li>Se deriva a la pac a control por consultorio externo de MIN, donde se plantea probable diagnostico de Angioedema?. </li></ul><ul><li>Paciente no regresa a consulta medica. </li></ul>
  8. 8. <ul><li>AÑO 2006 ( 1 internacion) </li></ul><ul><li>Dolor abdominal de 5 hs de evolución, con signos vitales normales, </li></ul><ul><li>Examen ginecológico : útero aumentado de tamaño como gesta de 2 meses, fondo de saco de Douglas doloroso, reacción peritoneal. </li></ul><ul><li>Eco ginecológica : liquido en cavidad abdominal, imagen isoecoica de 22 x20 mm compatible con núcleo miomatoso. </li></ul><ul><li>Pasa a quirófano ambulatorio con diagnostico de pelviperitonitis, se realiza punción del Douglas, se extrae 800 CC de liquido cetrino. (2º punción) </li></ul><ul><li>Foja quirúrgica: abdominal agudo ginecológico, quiste de ovario roto, liquido libre en cavidad. </li></ul>
  9. 9. <ul><li>AÑO 2007 ( 5 internaciones) </li></ul><ul><li>1° internación : </li></ul><ul><li>Abd agudo que concluye con punción de Douglas, con extracción de 200 cc de liquido cetrino, con lab con franca leucocitosis y neutrofilia. </li></ul><ul><li>Requiere 2 días de internación , alta medica con indicación de ACO. </li></ul><ul><li>2° internación : </li></ul><ul><li>Dolor abd. de 12 hs de evolucion,antecedentes de importancia cuatro dias antes habia comenzado con ingesta de ACO. </li></ul><ul><li>Finaliza con puncion de douglas, lisis tubaria </li></ul>
  10. 10. <ul><li>Constatándose importantes adherencias abdomino- pelvianas. </li></ul><ul><li>Se envía liquido a lab: liquido turbio de color rojo, glucosa 108, proteínas 12.4, bacteriológico (-), BAAR (-). </li></ul><ul><li>Diagnostico de alta : PO lisis tubaria, liberación de adherencias. </li></ul><ul><li>3° internación: </li></ul><ul><li>Dolor Abd de varias horas de evolución que cede muy poco con el reposo, con examen ginecológico compatible con Abd agudo. </li></ul>
  11. 11. <ul><li>Se realiza culdocentesis extracción de 200 cc de liquido claro, que se envía nuevamente a lab con resultado similar a los anteriores. </li></ul><ul><li>Diag. de egreso: Abd agudo por rotura de quiste. </li></ul><ul><li>4° internación: </li></ul><ul><li>Consulta por dolor Abd de 12 hs de evolución, que coincide con primer día de su ciclo menstrual, se automedico con AINES sin respuesta. </li></ul><ul><li>Se realiza culdocentesis con extracción de 50 cc de líquido cetrino. </li></ul><ul><li>Con información de lab similar a las anteriores. </li></ul>
  12. 12. <ul><li>5° internación: </li></ul><ul><li>Dolor Abd de 10 hs de evolución, se realiza hidratación + analgésicos, previa valoración por ginecología, con buena respuesta al tratamiento. </li></ul><ul><li>AÑO 2008 (7 internaciones) </li></ul><ul><li>1° internación: </li></ul><ul><li>Dolor Abd de 8 hs de evolución, que es sometida nuevamente a culdocentesis, se extrae 60 cc de liquido claro. Cuatro días de internación. </li></ul>
  13. 13. <ul><li>2°internacion: </li></ul><ul><li>Dolor pelviano de 12 hs de evolución, internada con diag. de Abd doloroso, EPI I, se realiza punción, se sugiere valoración por cirugía, hematología y clínica medica. </li></ul><ul><li>Ic Cirugía : se descarta patología qx aguda , se sugiere TAC. </li></ul><ul><li>Ic Hematología : se sugiere nuevo coagulograma, BAAR en liquido de punción </li></ul><ul><li>Ic Min: se mantiene trat ATB ( ciprofloxacina + metronidazol x EPI) , se solicita lab para descartar colagenopatia: normal. </li></ul>
  14. 14. <ul><li>3° internación: </li></ul><ul><li>Dolor Abd, fue evaluada por cirugía quienes solicitan TAC , la reevalúa MIN se sugiere lab HIV , PPD. Se realiza trat analgésico con buena evolución. </li></ul><ul><li>4° internación: </li></ul><ul><li>Dolor Abd de varias horas de evolución , se realiza eco ginecológica: muestra abundante liq libre en Douglas, pasa a quirófano. PPD(-), HIV(-). </li></ul><ul><li>5°internacion: </li></ul><ul><li>Dolor Abd que coincide con ciclo menstrual hidratación + analgésicos sin respuesta con agravamiento de los síntomas, se decide culdocentesis, se extraen 140cc de liquido cetrino </li></ul>
  15. 15. <ul><li>6° internación: </li></ul><ul><li>Dolor Abd en hipogastrio, nueva eco ginecológica (+) liquido en Douglas, se realiza culdocentesis con extracción de 60 cc . </li></ul><ul><li>7° internación : </li></ul><ul><li>Programada, se cita a la pac para pre qx para laparoscopia exploradora. </li></ul><ul><li>Año 2009 (5 internaciones ) </li></ul><ul><li>1° internación: </li></ul><ul><li>Dolor abd, signos vitales normales, se comienza analgésicos e hidratación con buena respuesta. </li></ul>
  16. 16. <ul><li>2° internación: </li></ul><ul><li>Dolor Abd, que coincide con ciclo menstrual (1º día), concluye con culdocentesis. </li></ul><ul><li>3°internacion : </li></ul><ul><li>Dolor Abd, 4° dia de ciclo menstrual, que se acompaña de edema en brazo izq., con intenso dolor a la movilización del mismo, godet (+), concluye en culdocentesis. </li></ul><ul><li>4° internación en HSB: </li></ul><ul><li>Dolor Abd con edema en 1/3 superior del cuerpo, con compromiso de vías aéreas superiores , dificultad en la deglución. Internación. </li></ul>
  17. 17. <ul><li>5° internación: </li></ul><ul><li>Dolor Abd acompañado edema en MMSS y MMII con fascie abotagada. Se concluye en culdocentesis y control por CE de MIN y CIR. </li></ul><ul><li>Pac refiere internaciones(2)de sus dos hijos, no sucesivas, con diagnostico de anafil axia </li></ul><ul><li>Por CE se solicita lab para descartar colagenopatia, patología renal, patología hepática, patología tiroidea, porfiria. </li></ul><ul><li>Diag. presuntivo: Angioedema fliar. </li></ul><ul><li>solicita TAC Abd pelviana, con Ic / odontología (para evacuar focos sépticos). </li></ul>
  18. 18. <ul><li>AÑO 2010 ( 2 internaciones) </li></ul><ul><li>1° internación: </li></ul><ul><li>Dolor Abd generalizado con edema rápidamente progresivo generalizado, con disfagia leve, compromiso de miembros y cara. </li></ul><ul><li>Pac refiere intervención odontológica 1 dia previo a la aparición del cuadro. </li></ul><ul><li>Requiere 4 días de internación, se la medica con adrenalina ( por guardia) corticoides VEV, difenhidramina, hidratación, dieta hipoalergenica. </li></ul><ul><li>Alta y continuar estudios por CE. </li></ul>
  19. 19. <ul><li>2° internación: </li></ul><ul><li>Dolor Abd que concluye con punción se extrae 200 cc de liquido claro. </li></ul><ul><li>Nueva internación de un hijo por anafilaxia. </li></ul><ul><li>Control por CE de MIN: </li></ul><ul><li>Se recibe lab : </li></ul><ul><li>C3 187.2 mg/dl ( 90-180 mg/dl) </li></ul><ul><li>C4 menor a 1.9 mg/ dl ( 23-39 mg/dl) </li></ul><ul><li>Diagnostico: </li></ul><ul><li>Angioedema familiar </li></ul>
  20. 20. <ul><li>Apendicetomía </li></ul><ul><li>19 culdocentesis </li></ul><ul><li>2 laparotomía exploradoras </li></ul><ul><li>Lisis tubaria con liberación de adherencias </li></ul><ul><li>2 internaciones por edema gralizado con compromiso de la vía aérea. </li></ul><ul><li>Probables causas desencadenantes: ciclos menstruales, toma de ACO, procesos odontológicos, extracciones sanguíneas, embarazos. </li></ul>RESUMEN
  21. 28. ANGIOEDEMA FAMILIAR Enfermedad caracterizada por episodios de edema en diferentes partes del cuerpo, particularmente en las manos, pies, cara y vías respiratorias. Algunos pacientes experimentan episodios de intenso dolor abdominal, nauseas, y vómitos. 1/10.000 a 1/50.000 individuos. Causadas por distintas mutaciones en el gen C1 – INH, localizado en el brazo largo del cromosoma 11
  22. 29. ANGIOEDEMA FAMILIAR <ul><ul><ul><ul><ul><li>En 1843: Robert Graves </li></ul></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><ul><li>En 1882: Quincke </li></ul></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><ul><li>En1888: Osler </li></ul></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><ul><li>En 1917: Tipo de Herencia </li></ul></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><ul><li>En 1963: Ausencia del inhibidor sérico del primer componente del complemento </li></ul></ul></ul></ul></ul>
  23. 31. C 1 – INH Vía del complemento Impidiendo la actuación del C 1 sobre el C2 –C3 Vasodilatación y aumento de la permeabilidad vascular Vía de la coagulación y sist. Fibrinolitico Inhibiendo la plasmina y la activación del factor XI Inhibiendo la formación de fibrina y PDF Sistema liberador de cininas Inhibiendo la formación de BRADIQUININA a partir de calicreina EDEMA
  24. 32. CLASIFICACION AEH TIPO 1 : es el 85% , originado por la síntesis deficitaria del C1- INH ( ausencia o disminucion ) AEH: TIPO 2 : originado por la síntesis de INH- C1 cuantitativamente normal , pero funcionalmente deficitaria AEH: TIPO 3: herencia ligada al cromosoma X, con niveles de C4 y de C1 – INH normales. Se daría solo en mujeres y se manifestaria solo al consumir ACO con estrógenos.
  25. 33. CLINICA <ul><li>EDAD y SEXO : el 50% inician en la primera década de vida. </li></ul><ul><li>Angioedema: cutáneo circunscripto que afecta preferentemente cara, extremidades, zona genital, precedido a veces por parestesias, eritema marginado serpentiginoso, no pruriginoso. </li></ul><ul><li>Afecta principalmente : piel, mucosas respiratoria y gastrointestinal </li></ul><ul><li>No es infrecuente su participación cutánea primero y luego extensión a mucosas, sobre todo al aparato respiratorio </li></ul>
  26. 34. CLINICA ANGIOEDEMA 12 – 36 HS 2 – 5 DIAS EDEMA LARINGEO 30 % LENGUA UVULA LABIOS PALADAR BLANDO
  27. 35. CLINICA <ul><li>COMPLICACIONES: </li></ul><ul><li>Shock hipovolemico </li></ul><ul><li>Invaginación intestinal </li></ul><ul><li>Abdomen agudo </li></ul>ABDOMINAL NAUSEAS VOMITOS DIARREA Dolor abdominal cólico recurrente y autolimitado Edema laríngeo no relacionado Angioedema subcutáneo no inflamatorio sin urticaria.
  28. 36. FACTORES DESENCADENANTES <ul><li>Traumatismos menores: procesos odontologicos, extracciones de sangre, etc </li></ul><ul><li>Farmacos : IECA, estrogenos. </li></ul><ul><li>Factores emocionales </li></ul><ul><li>Infecciones: H. Pylori, estados gripales, etc. </li></ul><ul><li>Otras: menstruaciones, embarazos, ciertos alimentos, ansiedad, estrés, </li></ul>NO SE RECONOCEN FACTORES DESENCADENANTES ESPECIFICOS
  29. 37. DIAGNOSTICO <ul><li>C4: menos del 30% ( 90% de los casos) con C1- INH menos del 50%: AEH TIPO 1 </li></ul><ul><li>C4 bajo y C1- INH normal o elevado: test de función de C1 INH. Función < 50%: AEH TIPO2 </li></ul><ul><li>C4 y C1-INH: normales: test funcional de C1+ Dosar C4 durante la crisis </li></ul>Angioedema subcutáneo no inflamatorio sin urticaria Edema laríngeo sin causa relacionada Dolor abdominal cólico sin causa aparente COMPLEMENT O 4 C1 – INH ANTIGENICO ESTUDIO GENETICO
  30. 38. TRATAMIENTO PLASMA FRESCO En los casos en los que el C1-INH no esté disponible, el plasma fresco puede resultar útil, aunque es menos eficaz y puede agravar inicialmente la sintomatología al aportar también substratos activos en la formación del edema. TRATAMIENTO DE LAS CRISIS AGUDAS CONCENTRADO DE C1 –INH PLASMA FRESCO
  31. 39. <ul><li>BERINERT P </li></ul><ul><li>Derivado plasmático, inactivado por pasteurización a 60 ºC durante 10 horas. Se presenta en viales liofilizados de 500 U. La dosis más habitual es de 500 U (inyección intravenosa lenta), que se repetirá si el edema no revierte. Comienzo de acción a los 30-60 minutos, y puede durar hasta 4-5 días. </li></ul><ul><li>Los niveles de C1-INH alcanzan el máximo a los 15 minutos, mientras que los de C4 lo hacen a las 12 horas. En AEA tipo II, la respuesta al concentrado es muy variable. </li></ul>R
  32. 40. PREVENCION DE LOS ATAQUES AGUDO S ANDROGENOS ATENUADOS ANTIFIBRINOLITICOS C1 – INH A demanda INDICADO EN : Pac con mas de un ataque grave por mes Ataques que incapaciten al paciente por mas de 5 dias al mes Cualquier paciente que haya presentado un ataque de edema de laringe.
  33. 41. <ul><li>Andrógenos atenuados </li></ul><ul><li>Danazol : Danatrol MR hormona con actividad antiprogestagena, antiestrogenica y androgenica leve. Los andrógenos atenuados aumentan la biosíntesis hepática de C1-INH siendo efectivos en la profilaxis a corto y a largo plazo. </li></ul><ul><li>Dosis: 50 – 300 mg por dia. </li></ul><ul><li>Estanazol: dosis 1 -4 mg / dia </li></ul>Tardan 5 dias aproximadamente en actuar Buscar la dosis mas baja que elimine los ataques Usar en ciclos alternos Contraindicados en niños prepuberes y embarazadas
  34. 42. <ul><li>Efectos secundarios: </li></ul><ul><li>Aumento de peso </li></ul><ul><li>Trastornos menstruales </li></ul><ul><li>HTA – DLP </li></ul><ul><li>Anormalidades de la función tiroidea </li></ul><ul><li>Acné – hirsutismo- virilizacion </li></ul><ul><li>Cistitis hemorrágica </li></ul><ul><li>Alteración en enzimas hepáticas </li></ul><ul><li>Tumores hepáticos ( adenomas –adenocarcinoma) </li></ul><ul><li>Disminucion de la libido. </li></ul>
  35. 43. <ul><li>Antifibrinoliticos </li></ul><ul><li>Los mas usados son el Acido Tranexamico y el Aminocaproico. Son menos eficaces que los andrógenos. </li></ul><ul><li>Actúan inhibiendo la activación del plasminogeno a plasmina y a la plasmina activada, etapas de la fibrinólisis que son también inhibidas por el C1 – INH. Es decir que mediante su actividad antiplasmina produce liberacion disminuida de mediadores vasoactivos. </li></ul><ul><li>Se demostró una mejor respuesta con el acido amino caproico con una dosis mínima eficaz de 8 -10 mg / dia. </li></ul>
  36. 44. <ul><li>Efectos secundarios </li></ul><ul><li>Nauseas </li></ul><ul><li>Vértigo </li></ul><ul><li>síntomas gastrointestinales </li></ul><ul><li>Mialgias, debilidad muscular y calambres </li></ul><ul><li>Elevación de las enzimas musculares </li></ul><ul><li>Trombosis vascular </li></ul><ul><li>cambios retinianos </li></ul>Se aconseja pedir: función y enzimas hepática, función renal, hemograma, orina completa cada 6 meses. Valoración oftalmológica anual. Se puede combinar con anticoagulantes orales a baja dosis.
  37. 45. <ul><li>C1 – INHIBIDOR : </li></ul><ul><li>El uso a demanda o a intervalos regulares queda reservado para: </li></ul><ul><li>pacientes refractarios al tratamiento con los dos anteriores </li></ul><ul><li>Enfermedad severa </li></ul><ul><li>Se puede realizar dosis intravenosas cada 4 – 5 días de forma continua. </li></ul>
  38. 46. <ul><li>Se indica frente a : cirugías mayores o menores, procesos odontológicos. </li></ul>Danazol 600 mg / dia o Estanazol 6 mg / dia : 6 días antes y 3 días después C1 – INH : se usa VEV 30- 60 min antes y una segunda dosis SOS. Plasma fresco : congelado 24 hs antes del procedimiento o por lo menos 1 hora antes del procedimiento PROFILAXIS A CORTO PLAZO
  39. 47. TRATAMIENTO DE LAS CRISIS AGUDAS DE AEH PREVENCION DE LOS ATAQUES AGUDOS ( largo plazo) PREVENCION DE LAS CRISIS A CORTO PLAZO CONCENTRADO DE C1 – INH ANTIFIBRINOLITICOS ANDROGENOS ATENUADOS PLASMA FRESCO ANDROGENOS ATENUADOS PLASMA FRESCO CONCENTRADOS DE C 1 – INH C 1 - INH
  40. 48. <ul><li>Planificaciones de los embarazos </li></ul><ul><li>Contraindicado el uso de andrógenos </li></ul><ul><li>Suspenderlos por lo menos 1 mes antes </li></ul><ul><li>Ataque agudos: C 1 – INH , VEV. </li></ul><ul><li>Se puede usar antifibrinoliticos ( según la severidad) </li></ul><ul><li>C1 – INH: preventivo frente a parto normal o cesárea. </li></ul>EMBARAZO
  41. 49. <ul><li>Profilaxis a largo plazo raramente se indica . </li></ul><ul><li>Se podría indicar AT </li></ul><ul><li>Evitar andrógenos atenuados. </li></ul>NIÑOS Controles con lab: hemograma, funcion renal y hepatica, orina completa cada 4 meses ecografia abdominal cada 6 meses monitorizar el peso , crecimiento ,edad osea , desarrollo puberal
  42. 50. <ul><li>C 1 – INH recombinante humano </li></ul><ul><li>Ecallantide: un inhibidor reversible de la calicreina </li></ul><ul><li>Icatibant: antagonista del receptor 2 de la bradiquinina. </li></ul>NUEVAS TERAPEUTICAS
  43. 51. <ul><li>Planificación fliar </li></ul><ul><li>evitar uso de IECA </li></ul><ul><li>evitar ACO </li></ul><ul><li>Promover que cada paciente afecto a la enfermedad, cuente en su domicilio con el Vial de C1 – INH. </li></ul><ul><li>Educar y promover pautas de alarma en los fliares </li></ul><ul><li>Educación sobre el uso y forma de administración del fármaco. </li></ul>Se recomienda
  44. 52. GRACIAS

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