Aversión a la alimentación en los niños con Hiperinsulinismo Congénito
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  • En los últimos años, diversos grupos científicos abocados a la investigación sobre HIC, han publicado numerosos artículos que ya no sólo describen el tratamiento y manejo de la hipoglucemia en los distintos tipos de HIC, sino que se avanza con otros aspectos de la enfermedad. Ya se ha determinado que el estudio de PET-CT con 18F-fluoro-L-DOPA combinado con el estudio genético permite identificar y localizar las lesiones en los casos focales de HIC, y así optimizar el tratamiento quirúrgico. Esto ha sido de gran importancia, ya que muchos niños con HIC focal han podido curarse con cirugía parcial. Además:
     Se ha determinado las consecuencias adversas que puede ocasionar el Octreotide como enterocolitis necrotizante y hepatitis tóxica.
     Se ha diseñado un potencial agente terapéutico que suprime la secreción de insulina para los casos de HIC KATP difusos: Exendin-(9-39)
     Se han observado complicaciones que puede traer aparejada esta patología a nivel cardíaco (hipertrofia ventricular)
     Se han descripto las dificultades de los niños con HIC KATP respecto a la alimentación ya que muchos de ellos manifiestan una severa aversión a la comida.

    De modo que toda esta información, va “abriendo” más caminos en la comprensión del Hiperinsulinismo Congénito.

    Estar actualizado con los últimos hallazgos médicos, es fundamental para poder ayudar lo mejor posible con el tratamiento del paciente, y no cometer errores que pueden llevar al daño neurológico del paciente o inclusive a la muerte. Si bien no se pretende que los médicos conozcan las aproximadamente 7000 enfermedades poco frecuentes, es importante que traten de trabajar conjuntamente con la familia y con los centros de mayor experiencia en el mundo, para ayudar al paciente con el tratamiento más adecuado posible.

    Es muy doloroso y frustrante para la familia de niños con HIC severo, no encontrar terapia farmacológica a la cual estos niños respondan. También, resulta inclusive “cruel” cuando muchos profesionales de la salud: pediatras, endocrinólogos, psicólogos, fonoaudiólogos, etc., culpan a los padres, cuando estos niños no mejoran con el tratamiento propuesto. La enfermedad de por sí tiene una amplia heterogeneidad clínica y genética, lo cual hace difícil hallar un tratamiento al cual el niño responda correctamente. A ello, hay que agregarle complicaciones adicionales, como los vómitos por reflujo gastroesofágico que suelen presentan estos niños, y la aversión a la comida. Es muy difícil mantener la glucemia en un niño que no quiere comer. Para los papás es un trabajo de 24 hs. Por lo tanto, es muy importante que el profesional de salud (que comprensiblemente puede no conocer todas las complicaciones de la enfermedad), sepa escuchar a la familia y ayudarla, en vez de culpabilizarla. Actualizarse en los últimos avances es una excelente forma de ayudar ya que permite comprender lo que le sucede al niño y a su familia. El Hiperinsulinismo Congénito es una patología devastadora para los niños que padecen enfermedad severa. Por ello, siempre decimos que es bueno que el médico “pueda humanizarse” por un momento, y comprender lo que vive la familia y el paciente.
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Aversión a la alimentación en los niños con Hiperinsulinismo Congénito Aversión a la alimentación en los niños con Hiperinsulinismo Congénito Presentation Transcript

  • Hiperinsulinismo CongénitoAversión a la alimentación en pacientes con HIC Lic. Elizabeth Malament Dr. Eduardo R. Guzmán
  • Aversión a la comida en pacientes con Hipoglucemia Hiperinsulinémica Persistente de la Infancia (Extraido de publicación de Saud Al-Shanafey, Hussain AlKhudur. Journal of Pediatric Surgery (2012) 47, 895-897)El Hiperinsulinismo Congénito (HIC) se caracteriza porque las células beta delpáncreas secretan inadecuadamente la insulina debido a distintos trastornosgenéticos.La incidencia se estima en 1/50.000 nacidos vivos, pero puede ser más elevadaen países donde hay mayor cosanguineidad (1/2.500).Los episodios recurrentes de hipoglucemia aumentan el riesgo de dañoneurológico.Las hipoglucemias son diagnosticadas como un hallazgo debido a:convulsiones, desmayos u otros síntomas neurológicos, en el período neonatal oposterior, pero por lo general, dentro de los dos primeros años de vida.El tratamiento médico es fundamental para prevenir las complicacionesneurológicas
  •  Además de la terapia farmacológica(Diazoxide, Octreotide), la alimentaciónfrecuente es uno de los aspectos más importantes en el manejo del HIC paraprevenir la hipoglucemia.En este artículo (Food aversion among patients with persistenthyperinsulinemic hypoglycemia of infancy) se revisa la experiencia durante 15años (desde enero de 1994 a diciembre de 2008) en King Faisal SpecialistHospital and Research Center (Arabia Saudita) con respecto a la prevalencia deanormalidades alimentarias en pacientes con HIC.También se trata de explicar la relación entre la aversión a la comida y el retrasoen el desarrollo neurológico como consecuencia de la enfermedad primaria, comoasí también la relación de la aversión a la comida entre pacientes tratadosmédicamente y quirúrgicamente.
  • Prevalencia de la aversión a la comida en pacientes con Hiperinsulinisulinismo Congénito tratados médicamente y quirúrgicamente, y el resultado en ambos grupos Número total de pacientes: 42 Grupo tratado Grupo tratado médicamente: quirúrgicamente: 9 33 15 18 4 5 presentaron son presentaron son aversión a la normales aversión a la normales comida comida 7 8 2 2persiste la se volvieron se persiste la aversión normales volvieron aversión normales
  • La aversión a la comida representa un desafío en el manejo de pacientes con HIC.La aversión a la comida se define como una sensación de extrema repugnanciaacompañada por la evasión o el rechazo a los alimentos .Un estudio sugiere que la alimentación forzada puede provocar uncomportamiento de rechazo a la comida (Palladino AA, Stanley CA. A specializedteam approach to diagnosis and medical versus surgical treatment of infants withcongenital hyperinsulinism. Semin Pediatr Surg 2011; 20:32-7)Los datos muestran que el modo de tratamiento (médico vs quirúrgico) noinfluye en el desarrollo de la aversión a la comida, y no existe relación entre lapresencia de retraso del neurodesarrollo y la prevalencia de aversión a laalimentación. Sin embargo, el 70% de pacientes con un neurodesarrollo normalrespondieron favorablemente al manejo de la aversión a la comida con respecto alos pacientes con retraso en el neurodesarrollo (el 33 % de estos pacientestuvieron respuesta favorable al manejo para la aversión a la comida). Es posibleque los pacientes con retraso en el neurodesarrollo responden menosfavorablemente a tratar la aversión a la comida, debido a una menor comprensión ymenor capacidad cognitiva.
  • Observaciones y conclusiones de los datos obtenidos:Los datos muestran que la aversión al alimento es significativamentefrecuente en niños con HIC. De cuarenta y dos pacientes evaluados, 19 pacientespresentaron aversión a la comida, lo que representa un 45% de la muestra.De estos diecinueve pacientes que presentaron aversión a la comida, en 9 deellos persistió la aversión a la comida (47%) y 10 pacientes pudieron resolverla(53%). Por otro lado, de estos diecinueve pacientes con aversión a la comida, 14presentaron un comportamiento aversivo sensorial, y retraso en las habilidadespara alimentarse. Además, 4 presentaron deglución faríngea disfuncional, y 5presentaron evaluaciones normales.De los cuarenta y dos pacientes observados, 17 pacientes (40%) presentaronretraso en el neurodesarrollo. Nueve de estos 17 pacientes (es decir, el 22%)presentaron aversión a la comida. Mientras que de los veinticinco pacientes condesarrollo neurológico normal, 10 de ellos (es decir, el 40%) presentaronaversión a la comida.
  • Tres de los 9 pacientes con aversión la comida y retraso en elneurodesarrollo, mejoraron y se alimentan con normalidad. Mientras que, sietede los 10 pacientes con neurodesarrollo normal y aversión a la comida, hanmejorado.De los diecinueve pacientes con aversión a la alimentación, 10 fueron tratadoscon múltiples sesiones diarias de alimentación por boca por un terapista oral.Cuatro pacientes presentaban reflujo gastroesofágico severo y estaban tratadosquirúrgicamente con la Técnica de Funduplicatura de Nissen y alimentación porgastrostomía. Cinco pacientes eran alimentados por vía oral, perocomplementaban la alimentación a través de sonda nasogástrica.Finalmente, diez de los 19 pacientes con aversión a la comida, fueron capaces decomer normalmente (53%).La aversión a la comida parece ser independiente del retraso en elneurodesarrollo, y también del modo de tratamiento (médico vsquirúrgico).Las medidas agresivas para tratar la aversión a la comida puedenayudar a los pacientes con Hiperinsulinismo Congénito, y evitarcomplicaciones mayores.