• Share
  • Email
  • Embed
  • Like
  • Save
  • Private Content
Kongenital gastrointestinal
 

Kongenital gastrointestinal

on

  • 6,693 views

Kelainan Kongenital, Gastrointestinal tract

Kelainan Kongenital, Gastrointestinal tract

Statistics

Views

Total Views
6,693
Views on SlideShare
2,257
Embed Views
4,436

Actions

Likes
3
Downloads
0
Comments
0

11 Embeds 4,436

http://herrysetyayudha.wordpress.com 3139
http://www.herryyudha.com 882
http://herryyudha.blogspot.com 205
http://www.herryyudha.blogspot.com 101
http://www.dokterbedahherryyudha.com 84
https://herrysetyayudha.wordpress.com 10
http://translate.googleusercontent.com 7
http://106.10.137.112 3
https://www.google.com 2
http://www.google.com 2
http://cc.bingj.com 1
More...

Accessibility

Categories

Upload Details

Uploaded via as Microsoft PowerPoint

Usage Rights

© All Rights Reserved

Report content

Flagged as inappropriate Flag as inappropriate
Flag as inappropriate

Select your reason for flagging this presentation as inappropriate.

Cancel
  • Full Name Full Name Comment goes here.
    Are you sure you want to
    Your message goes here
    Processing…
Post Comment
Edit your comment

    Kongenital gastrointestinal Kongenital gastrointestinal Presentation Transcript

    • Dr. H. Herry Setya Yudha Utama, Sp. B, MHKes, FInaCS
    •  Atresia Esofagus • 1: 3000-5000 kelahiran hidup • tanpa kelainan lain yang berat, angka ketahanan hidup bayi dengan kelainan ini mencapai 100% • Kegagalan pemisahan primitive foregut akan menyebabkan terjadinya Laryngo-Tracheo- Esophageal Cleft. • Septum trakeoesofageal tumbuh pada tempat lipatan longitudinal tabung laringotrakea dan bagian dorsal (esofagus), penghentian dari proses ini akan menyebabkan terjadinya tracheo-esophageal fistula. Dr. H. Herry Setya Yudha Utama, Sp. B, MHKes, FInaCS
    •  Jarang sebagai kelainan kongenital tunggal, • Kelainan jantung (VSD, Tetralogi Fallot, PDA) • Anus imperforatus • Atresia duodenum • Malrotasi • Kelainan muskuloskeletal • Kelainan traktus urinarius → VACTER/VACTERL (vertebra/defect, anorectal malformation, cardiac defect, tracheoesophageaf fistula, renal anomaly, radial dysplasia and limb defects). Dr. H. Herry Setya Yudha Utama, Sp. B, MHKes, FInaCS
    • Tipe A AE tanpa fistel. Panjang segmen distal 1-2 cm diatas diafragma, gaster kecil karena tidak adanya cairan amnion yang masuk. Angka kejadian 5%.Tipe B AE dengan fistel pada segmen proksimal. Segmen distal pendek sehingga terjadi gap yang lebar. Angka kejadian 1%Tipe C AE dengan fistel pada segmen diatal. Segmen proksimal buntu dengan panjang minimal pada daerah C 7 dan maksimal pada daerah Th 5. Muskulus pada segmen proksimal tebal dengan diameter yang lebih besar dari segmen distal. Angka kejadian 86%.Tipe D AE dengan fistel dari segmen proksimal dan distal. Gap esofagus tidak lebar. Angka kejadian 3%.Tipe E = Tipe H = Tipe N TEF tanpa atresia esofagus. Fistel dapat timbul pada semua level dari Krikoid sampai dengan karina, dapat lebih dari 1. Pada umumnya pada tulang leher bawah atau torakal atas. Angka kejadian 3%Dr. H. Herry Setya Yudha Utama, Sp. B, MHKes, FInaCS
    • Dr. H. Herry Setya Yudha Utama, Sp. B, MHKes, FInaCS
    •  Anak tampak lapar dan rakus Makanan keluar kembali lewat hidung dan mulut Air liur berbuih yang sangat banyak keluar dari mulut dan hidung Pernapasan bayi terganggu, sianosis, tersedak Abdomen skapoid Selang NGT tidak dapat dimasukan Dr. H. Herry Setya Yudha Utama, Sp. B, MHKes, FInaCS
    •  ThoraksAP/Lateral Abdomen Esofagogram CT-scan dan MRI EKG Dr. H. Herry Setya Yudha Utama, Sp. B, MHKes, FInaCS
    •  Pembersihan jalan napas secara berkala (apabila ada fistula), dan bantuan napas yang adekuat Antibiotik Posisi yang benar (kepala elevasi) Tindakan bedah Dr. H. Herry Setya Yudha Utama, Sp. B, MHKes, FInaCS
    •  Hipertrofi Pilorus • Pylorus Hipertrofi Stenosis Kongenital (Congenital Hypertrophyc Pyloric Stenosis (CHPS)) adalah salah satu kelainan bedah anak yang menyebabkan muntah pada neonatus • Terjadi pada 2-3 per 1000 kelahiran. • Kelainan berupa hipertrofi otot sirkuler pilorus yang terbatas (jarang berlanjut ke otot gaster) • Penyempitan kanal pylorus oleh kompresi lipatan- lipatan longitudinal dari mukosa dan pemanjangan pylorus Dr. H. Herry Setya Yudha Utama, Sp. B, MHKes, FInaCS
    • Dr. H. Herry Setya Yudha Utama, Sp. B, MHKes, FInaCS
    •  Muntah non bilious dan menyemprot (terkadang muntahan bilious dan berdarah karena iritasi mukosa gaster) Dehidrasi berat dengan gangguan elektrolit Gangguan keseimbangan asam basa Konstipasi Anak rewel dan sering menangis Dr. H. Herry Setya Yudha Utama, Sp. B, MHKes, FInaCS
    •  Contour dan peristaltik lambung terlihat di perut bagian atas Teraba adanya tumor di daerah epigastrium atau hipokondrium kanan Dr. H. Herry Setya Yudha Utama, Sp. B, MHKes, FInaCS
    •  barium meal akan tampak saluran pilorus kecil dan memanjang yang disebut “string sign“ Pada fluoroskopi tampak pengosongan lambung terlambat, lambung tampak membesar dan jelas terlihat gambaran peristaltik Ultrasonografi, tampak gambaran dougnat sign atau target bull eye sign Dr. H. Herry Setya Yudha Utama, Sp. B, MHKes, FInaCS
    •  Koreksidehidrasi dan gangguan keseimbangan asam basa dan elektrolit Pembedahan yang dilakukan adalah pyloromiotomi (Fredet-Ramstedt) Dr. H. Herry Setya Yudha Utama, Sp. B, MHKes, FInaCS
    •  MALROTASI • usus tengah mengalami gangguan perputaran terhadap sumbu arteri mesenterika superior. • Malrotasi sering terjadi karena proses perputaran yang inkomplet dan ligamentum Treitz yang tidak terfiksasi dengan baik. Akibatnya volvulus (puntiran) terhadap arteri mesenterika superior dapat terjadi, menyebabkan obstruksi dan berujung pada nekrosis. • Bentuk malrotasi dapat berupa  nonrotasi,  rotasi terbalik (situs inversus) dan Dr. H. Herry Setya Yudha Utama, Sp. B, MHKes, FInaCS
    •  Malrotasi selalu terjadi bersamaan dengan  gastrokisis  omfalokel  hernia diafragma  penyakit Hirschprung  intususepsi dan atresia (jejunum, duodenum, esofagus) Dr. H. Herry Setya Yudha Utama, Sp. B, MHKes, FInaCS
    • Dr. H. Herry Setya Yudha Utama, Sp. B, MHKes, FInaCS
    •  60% anak, hadir dengan gejala muntah empedu dan perut kembung Gangguan pasase usus selama bulan pertama kehidupan atau segera setelah kelahiran Sisanya 40% hadir kemudian pada masa bayi atau masa kanak-kanak. Ketika volvulus terjadi, drainase vena usus terganggu, menghasilkan iskemia, emesis, nyeri tekan, dan sering feses berdarah.Sp. B, MHKes, FInaCS Dr. H. Herry Setya Yudha Utama, Usus mengalami nekrosis
    •  Foto abdomen perut umumnya menunjukkan bukti obstruksi Polos abdomen tegak, terlihat bayangan double bubble, spt atresia duodenum dan malrotasi yang menyebabkan obstruksi tepat di bagian ketiga duodenum, disertai bayangan gelembung kecil-kecil yang minim di distal apabila malrotasi terjadi di usus tengah USG H. Herry Setyabisa menunjukkan bukti Dr. perut Yudha Utama, Sp. B, MHKes, FInaCS
    •  Perbaikikeadaan umum anak Tindakan pembedahan (Ladd procedure). Apabila ada volvulus, maka usus yang mengalami nekrosis direseksi dan anastomosis. Tindakan bedah baru dikerjakan apabila ada tanda-tanda jelas obstruksi usus yang lengkap, parsial maupun berulang Untuk malrotasi tanpa volvulus , pembedahan elektif Dr. H. Herry Setya Yudha Utama, Sp. B, MHKes, FInaCS
    • Obstruksi lumen usus oleh membranutuh, tali fibrosa yang menghubungkandua ujung kantong duodenum yang buntupendek, atau suatu celah antara ujung-ujung duodenum yang tidak bersambung. Dr. H. Herry Setya Yudha Utama, Sp. B, MHKes, FInaCS
    •  Atresia duodenum atau stenosis duodenum signifikan tidak ditangani, kondisinya akan segera menjadi fatal sebagai akibat gangguan cairan dan elektrolit setengah neonatus yang menderita atresia atau stenosis duodenum lahir prematur Hidramnion terjadi pada sekitar 40% kasus obstruksi duodenum Atresia atau stenosis duodenum paling sering dikaitkan dengan trisomi 21.Dr. H. Herry Setya 22-30% B, MHKes, FInaCS Sekitar Yudha Utama, Sp. pasien obstruksi duodenum
    • • Bisa ditemukan pembengkakan abdomen bagian atas• Muntah banyak segera setelah lahir, berwarna kehijauan akibat adanya empedu (biliosa)• Muntah terus-menerus meskipun bayi dipuasakan selama beberapa jam• Tidak memproduksi urin setelah beberapa kali buang air kecil• Hilangnya bising usus setelah beberapa kali buang air besar mekonium.• Pengeluaran meconium tercatat pada 30 % pasien• Bayi muntah tanpa disertai distensi abdomen• Ikterik Dr. H. Herry Setya Yudha Utama, Sp. B, MHKes, FInaCS
    • Pemberian terapi cairan intravena2. Dilakukan tindakan duodenoduodenostomi foto upright abdomen menunjukkan gambaran klasik “double bubble” Dr. H. Herry Setya Yudha Utama, Sp. B, MHKes, FInaCS
    •  Pemberian terapi cairan intravena Dilakukan tindakan duodenoduodenostomi Dr. H. Herry Setya Yudha Utama, Sp. B, MHKes, FInaCS
    •  80% bayi yang lahir dengan obstruksi usus akan terlihat buncit Bila obstruksinya tinggi, buncit terbatas di perut bagian atas. Buncit ini tidak tegang, kecuali bila ada perforasi Dr. H. Herry Setya Yudha Utama, Sp. B, MHKes, FInaCS
    •  Satu gelembung udara berarti atresia di pylorus yang sangat jarang terjadi. Dua gelembung udara merupakan tanda khas atresia setinggi duodenum. Tiga gelembung biasanya ditemukan pada atresia jejunum. Beberapa gelembung pendek di bagian atas biasanya terdapat pada atresia ileum. Bila gelembung udara cukup banyak sampai dengan rongga pelvis, sangat mungkin terdapat B, MHKes, FInaCS Dr. H. Herry Setya Yudha Utama, Sp. suatu atresia rectum
    •  Sisa dari duktus omphalomesenteric janin 1% sampai 2% dari populasi Asimtomatik sepanjang hidup, beberapa menyebabkan perdarahan masif, tanpa rasa sakit GI Titik memimpin untuk intususepsi atau dapat memungkinkan memutar (volvulus) dari usus sebelahnya Meckel scan, USG, barium enteroclysis Tatalaksana eksisi bedah FInaCS Dr. H. Herry Setya Yudha Utama, Sp. B, MHKes,
    •  Kelainan kongenital yang ditandai dengan penyumbatan pada usus besar yang terjadi akibat pergerakan usus yang tidak adekuat karena sebagian dari usus besar tidak memiliki saraf yang mengendalikan kontraksi ototnya 5 kali lebih sering ditemukan pada bayi laki-laki Dilakukan kolostomi sementara dan dilanjutkan Utama, Sp. B, MHKes, FInaCS Dr. H. Herry Setya Yudha dengan reseksi usus yang
    •  Cacat dinding perut yang tidak melibatkan umbilikus, di mana isi usus telah berherniasi Setelah dilakukan operasi, pengembalian fungsi usus normal mungkin lambat dan membutuhkan nutrisi parenteral berkepanjangan untuk bayi dengan short bowel syndrome. Dr. H. Herry Setya Yudha Utama, Sp. B, MHKes, FInaCS
    •  Cacat dinding perut pada umbilikus yang disebabkan oleh kegagalan usus untuk kembali ke dalam perut selama masa janin Berhubungan dengan anomali kongenital lain, terutama cacat jantung, sindrom Beckwith-Wiedemann (pertumbuhan somatik berlebih, hipoglikemia hyperinsulinemic, risiko untuk tumor Wilms), dan komplikasi usus. Dr. H. Herry Setya Yudha Utama, Sp. B, MHKes, FInaCS
    • Dr. H. Herry Setya Yudha Utama, Sp. B, MHKes, FInaCS
    •  Cairan yang dilapisi dengan struktur mukosa usus atau lambung Ditemukan dalam mesenterium dan terletak berdekatan dengan usus normal Eksisi bedah Dr. H. Herry Setya Yudha Utama, Sp. B, MHKes, FInaCS
    •  Atresia Ani/Anus Imperforata • Kelainan kongenital tanpa anus atau dengan anus tidak sempurna • Insiden 1:5000 kelahiran • Sering sindroma VACTERL Dr. H. Herry Setya Yudha Utama, Sp. B, MHKes, FInaCS
    •  MELBOURNE membagi berdasarkan garis pubocoxigeus dan garis yang melewati ischii kelainan disebut : • Letak tinggi, rectum berakir diatas m.levator ani (m.pubo coxigeus) • Letak intermediet, akhiran rectum terletak di m.levator ani • Letak rendah, akhiran rectum berakhir bawah m.levator ani Dr. H. Herry Setya Yudha Utama, Sp. B, MHKes, FInaCS
    •  Bayi cepat kembung antara 4-8 jam setelah lahir Tidak ditemukan anus, kemungkinan ada fistula Bila ada fistula pada perineum (mekoneum +) kemungkinan letak rendah Untuk menegakkan diagnosis Atresia Ani adalah dengan anamnesis dan pemeriksaan perineum yang teliti Dr. H. Herry Setya Yudha Utama, Sp. B, MHKes, FInaCS
    •  Atresiaani letak tinggi harus dilakukan kolostomi terlebih dahulu Abdominoperineal pullthrough Postero sagital anorectoplasty Dr. H. Herry Setya Yudha Utama, Sp. B, MHKes, FInaCS
    •  Agenesis Kandung Empedu Agenesis kandung empedu merupakan kelainan bawaan yang sangat jarang ditemukan. Adanya dua atau tiga buah kandung empedu juga jarang sekali ditemukan. Pada keadaan demikian, muara duktus sistikus dapat mat bervariasi. Dr. H. Herry Setya Yudha Utama, Sp. B, MHKes, FInaCS
    •  Kandung Empedu Ektopik Kandung empedu ektopik jarang ditemukan, dan bila letaknya intrahepatik, akan menyulitkan sewaktu melakukan kolesistektomi. Sementara itu, kandung empedu yang bergerak bebas karena seluruhnya terletak intraperitoneal dapat menimbulkan torsi kandung empedu. Dr. H. Herry Setya Yudha Utama, Sp. B, MHKes, FInaCS
    •  Saluran empedu tidak terbentuk atau tidak berkembang secara normal 1 dari 15.000 kelahiran Dr. H. Herry Setya Yudha Utama, Sp. B, MHKes, FInaCS
    •  Air kemih bayi berwarna gelap Tinja berwarna pucat Kulit berwarna kuning Berat badan tidak bertambah atau penambahan berat badan berlangsung lambat Hati membesar Dr. H. Herry Setya Yudha Utama, Sp. B, MHKes, FInaCS
    •  Gangguan pertumbuhan Gatal-gatal Rewel Tekanan darah tinggi pada vena porta (pembuluh darah yang mengangkut darah dari lambung, usus dan limpa ke hati) Dr. H. Herry Setya Yudha Utama, Sp. B, MHKes, FInaCS
    •  Pemeriksaan darah (terdapat peningkatan kadar bilirubin) USG perut Rontgen perut (tampak hati membesar) Kolangiogram Biopsi hati Laparotomi (biasanya dilakukan sebelum bayi berumur 2 bulan). Dr. H. Herry Setya Yudha Utama, Sp. B, MHKes, FInaCS
    •  Tipe I, atresia dari duktus biliaris komunis Tipe II, atresia dari duktus hepatikus Tipe III, obstruksi atau sumbatan dari saluran empedu makin ke hulu pada jaringan hati yaitu saluran pada porta hepatis dan diatas porta hepatis. Kebanyakan pasien atresia bilier termasuk dalam tipe III, yaitu sebanyak 90%. Dr. H. Herry Setya Yudha Utama, Sp. B, MHKes, FInaCS
    •  Mengganti saluran empedu Operasi Kasai Transplantasi hati Dr. H. Herry Setya Yudha Utama, Sp. B, MHKes, FInaCS
    •  Dilatasi kistik saluran empedu ekstra- hepatik, saluran empedu intra- hepatik, atau keduanya Komplikasi yang paling mengkhawatirkan dari kista koledokus adalah kolangiokarsinoma yang angka kejadiannya berkisar 9 -28 % Dr. H. Herry Setya Yudha Utama, Sp. B, MHKes, FInaCS
    •  Tipe I : Pelebaran traktus bilier ekstrahepatis : Ia-sistik, Ib-fokal, Ic-fusiform Tipe II : Divertikula sakulus pada duktus biliaris ekstrahepatik. Tipe III : Pelebaran CBD dalam duodenum, koledokokel Tipe IVa : Pelebaran traktus bilier ekstra dan intrahepatis Tipe IVb : Kista ekstrahepatis multiple Tipe V : Pelebaran duktus intrahepatis (penyakitHerry Setya Yudha Utama, Sp. B, MHKes, FInaCS Dr. H. Caroli).
    •  Eksisi kista koledokus Cystocholedocoyeyunostomi Sfingterektomi transduodenal atau sfingterotomi. Dr. H. Herry Setya Yudha Utama, Sp. B, MHKes, FInaCS
    •  Pankreas Anulare • Jarang ditemukan • Menyebabkan obstruksi duodenum derajat tertentu dan juga kadang disertai atresia duodenum • Gejala klinis yang ditemukan berupa tanda obstruksi akut dan nyeri perut yang berulang., mual dan muntah yang berwarna hijau • Terapi pembedahan Dr. H. Herry Setya Yudha Utama, Sp. B, MHKes, FInaCS
    •  Pankreas aberans atau pancreas asesorik Eksisi tumor atau reseksi segmen usus Dr. H. Herry Setya Yudha Utama, Sp. B, MHKes, FInaCS
    •  Saluran Santorini dan Wirsung tidak berhubungan sehingga pancreas bagian dorsal dan ventral bermuara di duodenum secara terpisah Diagnosis ditegakkan dengan pemeriksaan kolangiopankreatikografi endoskopi retrograde (ERCP). Penanganannya sedapat mungkin dilakukan secara konservatif Dr. H. Herry Setya Yudha Utama, Sp. B, MHKes, FInaCS
    •  Asimtomatik Bersamaan dengan penyakit kista di organ lain, misalnya ginjal dan hati Merupakan kelainan bawaan kelenjar eksokrin dari pancreas Konservatif Dr. H. Herry Setya Yudha Utama, Sp. B, MHKes, FInaCS