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Leucemia Linfocitica Cronica B
 

Leucemia Linfocitica Cronica B

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sibre la leucemia Linfocitica

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    Leucemia Linfocitica Cronica B Leucemia Linfocitica Cronica B Presentation Transcript

    • LEUCEMIA LINFOCITICA AGUDA Tratamiento
    • 1. Quimioterapia 2. Radioterapia 3. Transplante de médula ósea
    • TRATAMIENTO POR ETAPAS 1. No tratada 2. En remisión 3. Recurrente
    • CONCEPTOS GENERALES SOBRE TRATAMIENTO A). Medidas generales q Más de la ½ de niños logran su curación q Alimentación balanceada. La actividad escolar debe ser esencial y evitar su abandono durante el Tto.
    • Medidas generales qCuando se encuentre con efectos tóxicos a la quimioterapia un proceso infeccioso o bien un cuadro de aplasia medular lo recomendable será el reposo en el hogar
    • Medidas generales El paciente debe tener conocimiento de enfermedad Tto y efectos colaterales (paciente se encuentra en inmunosupresión). La inmuno-supresión se realiza 6 meses después de terminar el Tto adicional
    • MEDIDAS DE SOSTÉN Y SINTOMÁTICAS q Esindispensable incluyendo la utilización de soluciones para hidratación, utilización de antiemético, antibiótico para disminuir al máximo la morbilidad.
    • Se debe evitar la hospitalización frecuente sólo se internará en complicaciones Quiomiot. Evitar el uso de vit, Ac. Fólico y medicina tradicional
    • BASES GENERALES DEL MANEJO CON QUIMIOTERAPIA Todos los esquemas de QT incluyendo un periodo de inducción a la remisión de aprox 4 á 6 semanas de duración una desconsolidación de 4 á 12 semanas ded duración y un esquema de mantenimiento que dura hasta completar entre 24-36 meses de duración. El paciente está curado 90-95% pero debe continuar su ttto.
    • Manejo de complicaciones y Tto en la etapa terminal q Puede ser infecciosa, Hematol, Metabol, Renal, Gastrointestinal, etc. se debe abordar al tipo de complicación q Respetar la dignidad e integridad del paciente
    • L E U C E M IA L IN F O C IT IC A C R O N IC A B
    • FISIOPATOLOGÍA 95% de casos –LLC es una neoplasia de células B, las manifestaciones clínicas se deben a la infiltración progresiva de la médula ósea, ganglios linfáticos y otros tejidos por estos linfocitos inmunocompetentes
    • Son de pequeño tamaño, aspecto maduro y genotipo B. 5% de LLC – tumores de células T.
    • EPIDEMIOLOGÍA: q Mas frecuente en personas adultas >50 años de los países occidentales. q En el varón predomina 1.5/1 q Es la mas lenta de todas las leucemias. q 30% de LLC en países occidentales.
    • CARACTERÍSTICAS CLINICAS q Asintomática. q Síntomas inespecíficas (fatiga, pérdida de peso y anorexia). q Susceptibilidad a infecciones bacterianas (debido a la hipogamma globulinemia).
    • q Anemia hemolítica autoinmunitaria. q Linfadenopatía y hepatoesplenomegalia (50-60%). q Los linfocitos aumentan un poco (200,000/ul).
    • q Linfocitosis absoluta. q Adenopatias de carácter simétrica (40%) q El bazo suele palparse (20-30%). q Infiltrados linfoides en piel, riñón, glándulas lagrimales o salivares, pulmón y otros (descartar 2° neoplasia).
    • q Síndrome Nefrótico. q Hipertensión Portal por hiperplasia nodular generativa del hígado por infiltración linfoide
    • CARACTERÍSTICAS DEL LINFOCITO Presenta inmunoglobulinas de superficie (SmIg). Forman rosetas espontáneas con hematíes de ratón (RR). Antígenos de superficie característicos (HLA-DR, CD19, CD20, CD21, CD23, CD24)
    • Existen receptores para el fragmento de los receptores C3d. Algunos presentan receptores para interleucinas 2 (CD25) En algunos casos se hallan antígenos mielociticos (CD11b, CD13, CD14, CD33, CD36).
    • Receptores para interferon. El contenido enzimático de los linfocitos es anormal. En las amigdalas y ganglios linfáticos de personas normales puede identificarse linfocitos con mismas características.
    • ALTERACIONES DE LA INMUNIDAD
    • 1.- Inmunidad Humoral: Hipogammaglobulinemia (20-60%). La Ig que se halla desendido es la IgH, IgG e IgA. Infiltración masiva de la médula ósea con disminución de células productoras de Ig, alteraciones en subpoblaciones T.
    • 2.- Inmunidad Celular: Incremento en la cifra absoluta. Crecimiento de colonias de linfocitos T. Disminución de la actividad Nk (CD16, CD11b, CD56, CD57)) suelen estar incrementados.
    • COMPLICACIONES q Infecciones. q Fenómenos autoinmunes. q Transformación de la célula B leucémica. q Segundas neoplacias.
    • INFECCIONES q En fases avanzadas. q Alteraciones de la inmunidad. q Origen bacteriano y localización pulmonar. q Infecciones víricos (Herpes). q Primera causa de morbilidad y mortalidad.
    • FENÓMENOS AUTOINMUNES q Prueba de Coombs (+)=15-35%. q Los anticuerpos suelen ser de tipo IgG. q Trombocitopenia de tipo inmune.
    • TRANSFORMACIÓN DE LA CELULA B LEUCEMICA q Transformación prolinfocitoide (5-10% de casos). q Linfoma de células grandes (3-10% de pctes.) (síndrome de Rchter). q Mieloma múltiple.
    • TRANSFORMACIÓN DE LA CELULA B LEUCEMICA q Transformación prolinfocitoide (5-10% de casos). q Linfoma de células grandes (3-10% de pctes.) (síndrome de Rchter). q Mieloma múltiple.
    • SEGUNDAS NEOPLACIAS q 105 de los enfermos. q Carcinomas de piel, tubo digestivo y pulmón. q Aparecen en forma previa o tras el Dx. q LLC asociados a enfermedad de Hodgkin.
    • DATOS DE LABORATORIO qLinfocitosis 20 y 150 X 10/L >a 75%. qSon de pequeño tamaño con un núcleo redondeado cromatina condensada en grumos y escaso citoplasma. qLa hipogammaglobulinemia es muy frecuente (20-60% de casos).
    • DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Examen cuidadoso de linfocitos de sangre periférico,médula ósea, ganglios linfáticos y/o bazo Leucocitosis (>55%) en sangre periférica y esplenomegalio
    • Prolincitos de > tamaño que los linfocitos poseen mas 5m Ig
    • SINTOMAS GENERALES q Fiebre, sudoración, pérdida de peso q Adenopatías o esplenomegalia q Infecciones repetitivas / hipogammaglobulinemia q Descenso de hemoglobina o plaquetas
    • q Anemia hemolítica autoinmune q Leucocitosis elevada (>200 x 10 /L 9 q Tiempo de duplicación linfocitaria rápida (<12 meses)
    • TRATAMIENTO q Mantener al paciente en observación unas cuantas semanas q (Biopsia medular), recuento de sangre, tiempo de duplicación linfocitaria q Si presenta los síntomas generales comenzar el tto. Disminuir cifras de leucocitosis
    • LEUCEMIA LINFOCITICA CRONICA T
    • LLC-T Es en realidad proliferación monoclonales de linfocitos más grandes que los de la LLC-B y que muestran granulaciones citoplasmáticas (LLGG).
    • EPIDEMIOLOGIA LLGG Enfermedad rara (<5% de toda LLC), aparece en todas las edades, aunque la edad promedio es 55-56 años, no predomina ningún sexo.
    • CLINICA q Asintomático o presenta infecciones de repetición. q Dato más común Esplectomegalia. q Hepatomegalia en 20% de los casos.
    • q Adenopatías e infiltración de la piel. q Asocia artritis reumatoidea y fenómenos autoinmune.
    • LABORATORIO El diagnostico en general ante una linfocitosis persistente de al menos 510/Lt
    • PB. CITOQUÍMICA Estudia la composición química de la célula y permita detectar la localización topográfica (enzimas, metales pesados, etc.), es un nexo entre la morfología y la bioquímica.
    • CARACTERÍSTICAS q Linfocitos grandes. q Citoplasma abundante. q Granulaciones azurifilas. q Fenotipo característico de linfocitos postímicos.
    • Reactividad con marcadores Pan-T CD2, CD3, CD5, CD7. Casos: CD3+, CD8+, y CD4-. La (+) de marcadores propios de células NK (CD11b, CD16, CD57) es >frec..
    • DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Imp. Descartar cualquier tipo de linfocitosis T reactiva que acompaña algunas viriasis (mononucleosis y citomegalovirus). Infecciones crónicas
    • TRATAMIENTO q Mejorar las citopenias. q Disminuir cifras de linfocitosis y las viseromegalias. q Administración de corticoides y/o agentes alquilantes.
    • q Esplectomía para corregir la anemia y trombocitopenia. q La neutropenia persiste generalmente.
    • ETAPAS DE LLC qLLC en etapa O. qLLC en etapa I. qLLC en etapa II. qLLC en etapa III. qLLC en etapa IV. El tratamiento depende de la etapa de la enfermedad.