Granulomatosis wegener
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  • Mantoux negativo solicitado en su centro de Salud. <br />
  • Discreto aumento de atenuación en LSD?? <br /> En urgencias fue diagnosticado de normal. <br />
  • Mantoux negativo solicitado en su centro de Salud. <br />
  • Areas de consolidación bilaterales (> dcho) de localización peribroncovascular y subpleural. <br /> Alguna pequeña cavitación. <br />
  • Areas de aumento de densidad en vidrio deslustrado <br /> Pequeña lámina de derrarme pleural derecho. <br /> Se estable el diagnóstico diferencial con vasculitis, proceso infeccioso y neumonía organizada. <br />
  • Ecografía renal normal. <br />
  • Pequeña cantidad de líquido libre entre asas en FID. <br />
  • Áreas de aumento de atenuación en LSD y LID. <br />
  • Vascularización INTRARRENAL. No de arterias renales por abundante meteorismo. <br /> CC de baja resistencia: <br /> Flujo diastólico bien mantenido a lo largo de todo el ciclo cardiaco. <br /> Amplio pico sistólico <br /> Transición gradual entre sístole y diástole. <br /> Por debajo de la línea basal, se observa el débil flujo venoso de la vena adyacente. <br />
  • Necrosis fibrinoide +++ aunque &lt; que PAN, PAN microscópica y Churg-Strauss  en algunas clasificaciones aparece como “otras vasculitis” <br />
  • Mononeuritis múltiple: afectación de troncos nerviosos NO CONTIGUOS, SECUENCIAL y ASIMÉTRICA <br />
  • El tejido inflamatorio de los senos paranasales da lugar a un exudado hemorrágico o purulento con actividad agresiva <br /> Cortes axiales con ventana ósea a nivel macizo facial. Destrucción ósea sin poderse visualizar tabique nasal ni los cornetes nasales. <br />
  • Al no migrar los nódulos, da tiempo a que se caviten. <br />
  • Necrosis fibrinoide +++ aunque &lt; que PAN, PAN microscópica y Churg-Strauss  en algunas clasificaciones aparece como “otras vasculitis” <br /> Eosinofilia + mientras que Churg-Strauss +++ <br /> ANCA: AC dirigidos vs al citoplasma del neutrófilo. <br />
  • pANCA: captación perinuclear o antimieloperoxidasa. Nada específico <br /> cANCA captación difusa y grosera por todo el citoplasma o antiproteinasa 3. Muy sensible y específico para Wegener. <br /> Muy sensible: todos los Wegener tienen c-ANCA <br /> Muy específico: en raras situaciones fuera del Wegener hay c-Ancas. Puede darse en PAN microscópica y en la policondritis recidivante. <br />
  • 1-6 causan GNRP o extracapilar <br /> 1= I <br /> 2 y 3= II <br /> 4,5,6= tipo III <br />

Granulomatosis wegener Granulomatosis wegener Presentation Transcript

  • Síndromes renopulmonares. Granulomatosis de Wegener. José David Albillo R1 Radiodiagnóstico HUSA
  • Caso clínico Varón 78 años. Trabajador del campo. No RAMC. HTA. Dislipemia Faquectomía OI. Cardiopatía degenerativa con prolapso v. mitral  IM moderada-grave. Hernias discales. Asma bronquial. Ingreso por neumonía 2003 No hábitos tóxicos TTO: losartan, simvastatina, vit B12.
  • Caso clínico 25/11/13 Urgencias Tos con expectoración hemoptoica y fiebre 39º 13.000 leucos con 77.9% neutrófilos Cr 1.59 Mantoux (-), Ag Legionella (-) Rx tórax
  • Caso clínico 25/11/13 Urgencias Tos con expectoración hemoptoica y fiebre 39º 13.000 leucos con 77.9% neutrófilos Cr 1.59 Mantoux (-), Ag Legionella (-) Rx tórax Infección vía respiratoria en tto con A-C y derivación a NML.
  • Caso clínico 27/11/13 Neumología Se solicita TAC C-T-A Broncoscopia
  • Caso clínico 07/12/13 Urgencias Amaurosis Dx: Trombosis arteria central de la retina.
  • Caso clínico 10/12/13 Urgencias Anuria de 24 horas. Hb 8.5 13.000 leucos Cr 12.19, urea 271, K 6.3 PCR 33.48 Ecografía y Rx tórax
  • Caso clínico 10/12/13 Urgencias Anuria de 24 horas. Hb 8.5 13.000 leucos Cr 12.19, urea 271, K 6.3 PCR 33.48 Ecografía y Rx tórax Ingresa en Nefrología con diagnóstico de IRA y émbolos sépticos.
  • Caso clínico Ingreso en Nefrología  Ecografía doppler renal: normal.
  • Caso clínico Ingreso en Nefrología  Ecografía doppler renal: normal.  Ecocardiograma: descarta endocarditis.  Biopsia renal: GNRP  Broncoscopia: inflamación endobronquial con restos hemáticos recientes.  Inmunología  ANA (-)  AMBG (-)  ANCA (+) c-ANCA/ antiproteinasa 200 ↑↑ p-ANCA/antimieloperoxidasa N  Complemento N
  • Caso clínico Ingreso en Nefrología Se inicia tratamiento con corticoides y plasmaféresis. 14/12/2013 Insuficiencia respiratoria aguda, hipoTA y taquicardia. Rx tórax
  • Caso clínico Ingreso en Nefrología Se inicia tratamiento con corticoides y plasmaféresis. 14/12/2013 Insuficiencia respiratoria aguda, hipoTA y taquicardia. Rx tórax Ingreso en UCI
  • Caso clínico Ingreso en UCI VMNI con mala tolerancia clínicogasométrica  IOT y sedación. Nuevo episodio de hemorragia pulmonar. 19/12/13 Deterioro hemodinámico tras plasmaféresis  PCR  exitus.
  • Granulomatosis de Wegener. Definición Vasculitis necrotizante sistémica Vasculitis: inflamación pared vascular Necrotizante: necrosis fibrinoide Sistémica: afecta a Arterias de mediano calibre Arterias de pequeño calibre Capilares y vénulas
  • Granulomatosis de Wegener. Patogenia
  • Granulomatosis de Wegener. Clínica común a todas las VNS  Clínica inespecífica constitucional  Astenia, anorexia, ↓ peso, febrícula  Musculoesquelético  Artralgias, artritis, mialgias, miositis  Cutánea  Púrpura palpable  SNP  Mononeuritis múltiple  Digestiva  Isquemia mesentérica, alteración bq hepática, colecistitis alitiásica  Cardiaca  Insuficiencia cardiaca
  • Granulomatosis de Wegener. Clínica Vía respiratoria superior 95% Clínica inicial Sinusitis crónica Tabique nasal nariz “en silla de montar” Trompa de Eustaquio  otitis media crónica Espacio retroorbitario  proptosis
  • Granulomatosis de Wegener. Clínica Pulmón 85-90% Afectación precoz Nódulos pulmonares Multiples Bilaterales No migratorios  cavitados Signo del halo: vidrio deslustrado perinodular por hemorragia perilesional.
  • Granulomatosis de Wegener. Clínica  Riñón  75%  Afectación algo más tardía  GNRP o extracapilar tipo III Extracapilar tipo III: vasculitis a nivel del glomérulo
  • Granulomatosis de Wegener. Diagnóstico Histológico Necrosis fibrinoide +++ Granulomas intra o yuxtavasculares Células gigantes SP Eosinofilia + Inmunológico c-Anca +
  • Granulomatosis de Wegener. Diagnóstico inmunológico
  • Granulomatosis de Wegener. Tratamiento Tratamiento agresivo Mantener >3.000 leucocitos con ciclofosfamida
  • Sd. Renopulmonares = Sd. Goodpasture
  • Sd. Renopulmonares= Sd. Goodspasture  Hemoptisis + afectación renal  1. Enf Goodpasture  2. LES  3. Crioglobulinemia  4. PAN microscópica  5. Wegener  6. Churg-Strauss  7. Neumonia Legionella + GN aguda postinfecciosa  8. Trombosis v. renal  TEP  9. TBC  10. IRA/IRC con sobrecarga de volumen  ICC EAP
  • Granulomatosis de Wegener. Diagnóstico diferencial Enf de Goodpasture Ac antimb basal glomerular vs colágeno IV ANA a títulos bajos LES ANA (+) y niveles C´↓ Crioglobulinemia Asociación con VHB, VHC niveles C´↓ Polineuritis
  • Granulomatosis de Wegener. Diagnóstico diferencial PAN microscópica p-ANCA (+) Capilaritis pulmonar infiltrados pulmonares. Churg-Strauss Eosinofilia +++ Antecedente de asma Infiltrados pulmonares migratorios y evanescentes.