3. Células linfoides B
Órganos linfáticos 1ª
(Médula Ósea)
Sangre periférica
Órganos linfáticos 2º
(ganglios y bazo)
LEUCEMIA
LINFOMA
linfoblasto
Linfocito
maduro
Linfocito
maduro
Cel plasmática
A
B
C
D
4. Malignización células linfoides B
Órganos linfáticos 1ª
(Médula Ósea)
Sangre periférica
Órganos linfáticos 2º
(ganglios y bazo)
LEUCEMIA
LINFOMA
Cel plasmática
Linfoma de
Cel plasmática=
Plasmocitoma
extramedular
Tej conj de org
No linfáticos
Plasmocitoma
extramedular
Leucemia de
Cel plasm=
MM
5. En resumen…
Malignización de cél plasmáticas
Médula ósea MM
Cualquier otra localización plasmocitoma
Hueso sin afectación médula ósea plasmocitoma
óseo solitario
¿Pueden coexistir el MM y el
plasmocitoma?
6. Afectación ósea del MM
Pancitopenia
Dolor óseo
RX
Osteopenia/ osteoporosis
difusa +/- fracturas T6-L4
Lesiones líticas de bordes
bien definidos, de forma
redondeada o elíptica.
1% lesiones escleróticas
+/- festoneado del
endostio.
Médula ósea
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15. Afectación ósea en TC
Evalúa mejor el riesgo de fractura de
huesos seriamente afectados.
Valora la afectación extraósea.
16. TAC mieloma agudo
Masa de partes blandas
intramedulares que
produce lesiones líticas.
Patrón “de queso de
gruyère”
+/- ruptura cortical y
masa de partes blandas
extraósea.
Radiolucencias en
sacabocados.
18. Afectación ósea en RMN
Valor pronóstico al guardar relación con el
volumen tumoral.
Diferencia fx por insuficiencia de fx patológicas.
T1: hipointenso
STIR: hiperintenso
T1+c: Captación
Afectación
Micronodular: aspecto moteado o en sal y pimienta
Multifocal
Difusa
21. Afectación renal en el MM
Proliferación e invasión de la célula
plasmática.
1) Invasión med ósea ↓ leucos afectación
renal en contexto de infección
2) Riñón mielomatoso: infiltración del riñón por
células plasmáticas.
23. Afectación renal en el MM
Sustancias que segrega
3) IL1 + osteoclasto hipercalcemia
4) Igs hiperviscosidad sanguínea
5) Enf cadenas pesadas: afectación glomerular
por las cadenas pesadas que no se filtran
6) En cadenas ligeras K: afectación glomerular por
las cadenas ligeras K.
7) amiloidosis AL o 1ª: depósito mesangial de
cadenas ligeras λ
Proteinuria de Bence-Jones: las cadenas ligeras
se filtran
8) Sd Fanconi: afectación túbulo proximal al
intentar reabsorbe las cadenas ligeras.
9)Riñón del mieloma: afectación tub colector al
precipitar las cadenas ligeras.
10) Mayor sensibilidad a los contrastes yodados.
Cadena pesada γ o α
Cadena
Ligera κo λ
25. Afectación renal en el MM
Tratamiento del MM
11) Nefrotoxidad del tratamiento contra el MM
12) Sd lisis tumoral por el tratamiento:
obstrucción del túbulo por el ácido úrico
liberado.
26.
27.
28.
29. Diagnóstico MM
Rastreo radiográfico
Lateral de cráneo
PA de tórax
AP y lateral de columna cervical, dorsal y
lumbar
AP de pelvis, costillas, húmeros y fémures.
No utilidad de la gammagrafía ósea
Estadiaje de Durie y Salmon.
31. Plasmocitoma extramedular.
Órganos linfáticos 1ª
(Médula Ósea)
Sangre periférica
Órganos linfáticos 2º
(ganglios y bazo)LINFOMA
Cel plasmática
Linfoma de
Cel plasmática=
Plasmocitoma
extramedular
Tej conj de org
No linfáticos
Plasmocitoma
extramedular
35. Plasmocitoma óseo solitario RMN
Sección cadavérica de un
cerebro
“cerebro en miniatura”
Afecta al esqueleto axial
(columna, costillas,
esternón y cráneo)
Lesión lítica de márgenes
mal definidos y masa de
partes blandas asociada.
36. Síndrome POEMS
Polyneuropathy
Organomegaly
Endocrinopathy
M protein
Skin changes
El acrónimo no incluye al MM que puede manifestarse
como
lesiones óseas escleróticas o
Lesiones líticas con esclerosis circundante.
Puede simular metástasis ca próstata.
Entesopatía de elementos posteriores toracolumbares.
El MM se incluye dentro de los Sd. Linfoproliferativos mg: proliferación maligna de los linfocitos.
Órganos linfáticos primarios: MO (forma y madura todas las cel del S.I. menos el LFT [tb en el adulto]) y el TIMO (madura LFT hasta los 18 años)
Órganos linfáticos secundarios son gg, bazo y el tejido MALT.
Nos vamos a ocupar de los LfB me quedo con M.O y gg y bazo.
Si la cel linfática maligniza en la MO leucemia
Si la cel linfática mg en sitios a la MO linfoma
Por eso hay linfoma cerebral y gástrico y no leucemia cerebral o gástrica.
Lnfocito maduro en MO es un término morfológico pero FUNCIONAL.
El Lf maduro en GG entra en contacto con el antígeno.
La células plasmática sintetiza y segrega IgG e IgA
En el MM no hay adenopatías ni esplenomegalia.
No existe el plasmocitoma óseo múltiple, puesto que ya es MM.
Esqueleto axial > huesos largos
Craneo, mandibula, columna con sus elementos posteriores, pelvis, cintura escapular, costillas, segmento proximal de los huesos largos.
Multiples imágenes líticas
Craneo en patrón de queso de gruyere
Pérdida difusa de la densidad ósea
Imágenes líticas milimétricas.
osteoporosis
Morfología bicóncava de todos los cuerpos vertebrales de la región dorsal secundaria
Acuñamiento anterior de los cuerpos vertebrales T5-T10 que condiciona aumento de la cifosis dorsal.
Pérdida difusa de la densidad ósea y
pequeñas imágenes liticas.
Imágenes líticas distribuidas por la diáfisis de ambos fémures.
Pérdida de la densidad ósea
Imágenes líticas distribuidas por diáfisis humeral, escápula, clavícula y diáfisis proximal de cúbito y radio.
Festoneado del endostio.
El endostio es lo que separa la médula ósea del hueso compacto.
Este patrón recuerda al de la enfermedad de Paget.
T1: lesiones hipointensas en cuerpos vertebrales.
STIR: lesiones hiperintensas en cuerpos vertebrales y apófisis espinosas.
El MM afecta al riñón de 12 formas diferentes.
El MM sintetiza y segrega IgG e IgA
La primera causa de FRA en el mieloma múltiple es el riñón del mieloma que es lo que tiene nuestra paciente, la cual está en diálisis y en lista de espera para trasplante.
IRC y riñones aumentados de tamaño: amiloidosis, poliquistosis renal, DM y trombosis de la vena renal.
Nefrograma estriado como consecuencia de la obstrucción de los túbulos por las cadenas ligeras: áreas hipodensas corticales, mal ddefinidas en fase arterial y venosa debido al retraso en la eliminación del contraste con persisencia del mismo en la fase excretora.
El MM siempre está extendido
El estadiaje no es de extensión, es de masa.
La gammagrafía ósea no es últil porque el tecnecio se fija al a zona de actividad osteoclástica.