Patologia de los leucocitos y ganglios linfáticos

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Clases sobre patología de los leucocitos y de los ganglios linfáticos

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Patologia de los leucocitos y ganglios linfáticos

  1. 1. Leucocitos y ganglios linfáticos
  2. 2. Métodos de reconocimiento celular
  3. 3. Caso clínico• Paciente de 13 años con historia de 5 días de evolución consistente en malestar general, escalofrío, fiebre, seguidos de debilidad intensa y cansancio fácil. Recibió cloranfenicol para una infección anterior. Presenta lesiones ulcerosas necrotizantes en el piso de la boca cubiertas por una membrana de color grisáceo• Cuadro hemático – Recuentro de neutrófilos 900/mm3
  4. 4. Proliferaciones neoplásicas de los leucocitos
  5. 5. Leucemias• Leucemia/linfoma linfoblástico agudo de precursores B (FAB: L1 y L2) – Clínica: LLA-B • Predomina en niños • 75% antes de los 6 años de edad • Etiología desconocida, factor genético – Sitios de compromiso • Medula ósea y sangre • SNC, ganglios linfáticos, bazo, hígado y gónadas – Presentación • Falla de la medula ósea: trombocitopenia, anemia, neutropenia • Conteo leucocitario: disminuido, normal o marcadamente elevado • Linfadenopatia, hepatomegalia y esplenomegalia • Dolor óseo y artralgias – Inmunofenotipo • TdT, HLAT-DR, casi siempre CD19, CD79a citoplasma – Genotipo • Translocaciones: t(12;21)(p13;q22) que afectan a los loci de las Ig
  6. 6. Leucemias• Leucemia/linfoma linfoblástico agudo de precursores T – Clínica: LLA-T • 15% de las LLA • Mas común en adolescentes y niños mayores – Etiología: Desconocida – Formas clínicas: • Alto conteo leucocitario y gran masa mediastinal – Sitios de compromiso • Sangre y medula ósea casi siempre • 50% como masas mediastinales • Otros sitios: ganglios linfáticos, piel, hígado, anillo de Waldeyer, SNC y gónadas – Inmunofenotipo • TdT, CD1a, CD2, CD3, CD4, CD5, CD7, CD8 – Genotipo • Translocaciones que afectan los loci del RCT, alfa y delta
  7. 7. Leucemia linfocítica crónica/linfoma linfocítico de célula pequeña• Epidemiología – 90% de las leucemias linfoides crónicas – Afecta con mayor frecuencia a > 50 años• Sitios de compromiso – Médula ósea y sangre periférica, ganglios linfáticos, hígado, bazo• Clínica – La mayoría asintomaticos – Pueden presentar AHA, infecciones, esplenomegalia, hepatomegalia o linfadenopatias• Inmunofenotipo – IgMs, CD5, CD23• Genotipo – Trisomía 12, deleciones de 11q23
  8. 8. Linfoma folicular• Epidemiología – 35% de los LNH – 70% de los linfomas de bajo grado – Edad promedio de afectación 59 años – Frecuentemente localizados en el cuello, amígdalas• Sitios de compromiso – Ganglios, bazo, MO, sangre periférica y anillo de Waldeyer• Formas clínicas – Muchos pacientes tienen enfermedad diseminada al momento del diagnóstico, la mayoría asintomáticos• Inmunofenotipo – IgS, Bcl2, CD10, BCL-6• Genotipo – t(14;18)(q32;q21) involucrando rearreglos del BCL-2
  9. 9. Linfoma difuso de células grandes B• Epidemiología – 30 a 40% de los LNH – Edad promedio de presentación 70 años – Pueden ser vistos en niños• Sitios de compromiso – Regiones nodales o extranodales (TGI incluyendo estómago y región ileocecal)• Formas clínicas – Masas de crecimiento rápido• Etiología – Desconocida o asociado a linfomas menos agresivos• Inmunofenotipo – CD19, CD20, CD79a, Ki67 >40%, BCL-6• Genotipo – t(14;18) que compromete BCL-2
  10. 10. Linfoma de Burkitt• Epidemiología – Endémico • Africa ecuatorial • Pico de incidencia 4 a 7 años – Esporádico • 30 a 50% de los linfomas de los niños • Afecta principalmente a niños y adultos jóvenes • Asociado a bajo nivel socio-económico • Asociado a infección por VEB – Asociados a inmunodeficiencia HIV• Sitios de compromiso – Endémico: mandíbula, huesos de la orbita, ileon distal – Esporádico: masa abdominal región ileocecal – Asociado a inmunodeficiencia localización nodal• Inmunofenotipo: – IgMs, cadenas ligeras ,, CD19, CD20, CD10, BCL-2• Genotipo – t(8;14) translocación del MYC rearreglo clonal de las inmunoglobulinas
  11. 11. Neoplasias de células plasmáticas
  12. 12. Neoplasias de células plasmáticas• Mieloma múltiple• Macroglobulinemia de Waldestrom – Es una neoplasia de células B productoras de Ig M – Infiltra MO, ganglios linfáticos y bazo• Enfermedad de las cadenas pesadas – Simula un linfoma - leucemia – Producción de Ig G: linfadenopatia y hepatoesplenomegalia – IgA: predilección por MALT• Amiloidosis primaria o asociada a inmunocitos – Depósitos de cadenas ligeras parcialmente descompuestas• Gammapatia monoclonal de significancia desconocida – Es un diagnostico de exclusión – Poseen menos de 3 g/100 ml de proteína monoclonal en suero y no se observa proteína de Bence -Jones
  13. 13. Mieloma múltiple• Se origina en la medula ósea• Edad de incidencia máxima 50 a 60 años• Debida a la IL-6 producida por macrófagos y fibroblastos de la MO• 60% producen Ig G• 20 a 25% Ig A• 15 a 20% cadenas ligeras kappa o lambda (proteína de Bence – Jones)• Lesiones multifocales destructivas del hueso: columna 66%, costillas 44%, cráneo 41%, pelvis 24%,• Pueden presentarse como fracturas patológicas• Pueden provocar un Sx de hiperviscosidad sanguínea• 50% pueden producir IR – Infección bacteriana recurrente – Hipercalcemia – Efectos de la proteinuria sobre los túbulos renales
  14. 14. Leucemia mieloblástica aguda• Afecta principalmente a adultos• Edad promedio 50 años• Clasificación – Mo: mínimamente diferenciada, 2 a 3% – M1: indiferenciada 20%, C Filadelfia • Mieloblastos inmaduros. Bastón de Auer – M2: diferenciada, 30% t(8;21) con buen Px • Mieloblastos y promielocitos. B de Auer – M3: promielocitica, 5 a 10% • CID, t(15;17) • Responde a terapia con ácido retinoico
  15. 15. Leucemia mieloblástica aguda• Clasificación – M4: mielomonocitica, 20 a 30%, inv 16q o del 16 relacionada con buen Px • Diferenciación mielocítica y monocítica – M5: monocítica: 10%, niños y adultos jóvenes, anomalías del cromosoma 11 • Monoblastos y promonocitos – M6: Eritroleucemia: 5% afecta a personas de edad avanzada • Eritroblastos extravagantes, multinucleados – M7: megacariocitica: • Blastos megacariociticos, provocan mielofibrosis
  16. 16. Leucemia mieloblástica aguda• Inmunofenotipo: – Antígenos de extirpe mieloide • CD13, CD14, CD15 o CD64. CD33• Pronóstico: – Enfermedad devastadora – Se logra remisión con quimioterapia pero son frecuentes las recaídas – Trasplante alogénico de medula ósea
  17. 17. Síndrome mielodisplásico• Existen defectos en la maduración• Producen hematopoyesis ineficaz• Riesgo aumentado de conllevar a LMA, 10 a 40%• La medula ósea es hipercelular o normocelular pero existe pancitopenia – Células aberrantes de precursores eritroides megaloblastoides, blastos extravagantes, micromegacariocitos• Puede presentarse el cuadro después de quimioterapia con agentes alquilantes con o sin radiación• La mayoría de los pacientes 50 a 70 años
  18. 18. Leucemia mieloide crónica• Afecta a adultos entre 25 a 60 años• 15 a 25 % de todos los casos de leucemia• Se acompaña de cromosoma Filadelfia, t(q9;q22)• Origina un gen de fusión bcr-c-abl• Clínica: – Inicio lento, fatiga , debilidad, perdida de peso – Esplenomegalia• Laboratorio – Leucocitos > 100.000/microlitro – Neutrófilos y mielocitos en la circulación, pueden estar abundantes los basófilos y eosinófilos – Mieloblastos menor al 5% – MO hipercelular con hiperplasia granulocitica y megacariocitica – 50% pueden presentar trombocitosis – Puede parecer crisis blástica
  19. 19. Enfermedad de Hodgkin
  20. 20. Enfermedad de hodgkin• Clasificación de Rey – Predominio linfocitico: 5% • Células de Reed – Sternberg difícil de observar, fácilmente se observan células en crispeta • Pronostico excelente – Celularidad mixta • Es la forma más común de la enfermedad en mayores de 50 años • Abundantes células de R-S • Fondo con eosinófilos, células plasmáticas e histiocitos – Deplesión linfoide • Forma menos común, linfocitos escasos, abundantes células de R-S pleomórficas • La mayoría de los pacientes son de edad avanzada, es una forma agresiva de la enfermedad – Esclerosis nodular • Es la forma histológica más común • Presenta la variante lacunar de la célula de R-S, • Es mas común en mujeres jóvenes, pronostico excelente
  21. 21. Enfermedad de Hodgkin• Etiología – Se desconoce el origen de la enfermedad – Puede estar asociada a infección por VEB• Curso clínico – En enfermedad avanzada • Fiebre, pérdida de peso, prurito y anemia – Localizado a un solo grupo ganglionar – Ganglios mesentéricos y anillo de Waldeyer rara vez afectados – Afectación extra-ganglionar poco común
  22. 22. Temas para estudio independiente• Patología del bazo – Esplenomegalia • Causas – Esplenitis aguda inespecífica – Esplenomegalia congestiva – Infarto esplénico – Neoplasias – Ruptura• Patología del timo – Alteraciones del desarrollo – Hiperplasia tímica – Timomas

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