1. PURPURA DE
HENOCH SCHONLEIN
Ana Lucìa Lacayo
Residente III

2. Clasificada como una vasculitis leucocitoclástica
Es la màs comùn de las vasculitis sistèmicas en niños
Se caràcteriza por:
-Pùrpura no trombocitopènica - Artritis y artralgias - Dolor abdominal
- Glomerulonefritis - Hemorragia gastrointestinal
Mediada por IgA... y depósitos de inmunocomplejos IgA son
encontrados en los pequeños vasos,

3. EPIDEMIOLOGÌA/ ETIOLOGÌA
Enfermedad de la niñez 13.5/100000
3 a 15 años
Mas comùn en niños
Se presenta mas frecuentemente en invierno, asociado
muchas veces a IRS
Infecciòn EBV, varicela, rubeola, Hepatitis B, PVB19, M.
neumoniae, H. Pilory, S. Aureus, C.Yeyuni, Drogas,
picadura de insectos, deficiencia de C2 y C4

4. MANIFESTACIONES
Inespecificas como fiebre y malestar
Purpura 100%
Artritis 84%
Dolor abdominal 76%
HGI 40%
Afecciòn renal 44%
Edema subcutàneo

5. MANIFESTACIONES
COMPROMISO
CUTÀNEO
Pùrpura palpable, tobillos, superficie
dorsal de las piernas
Inicio como rash eritematoso
urticariforme o macular después de
12 a 24 horas es purpùrica.
Ulceraciòn y hemorragìa

6. MANIFESTACIONES
ENFERMEDAD
GASTROINTESTINAL
2/3 de los niños presentan sìntomas GI
Dolor Abdominal en el 50% (còlico,
periumbilical, distenciòn y vòmitos) se debe a
salida de líquido
HGI es comùn pero autolimitada
Intusucepciòn, perforaciòn, hemorragìa,
pancreatitis colitis pseudomembranosa
Diagnòstico y tratamiento de las
complicaciones abdominales mejora el
pronóstico

7. MANIFESTACIONES
ENFERMEDAD RENAL
Hematuria
microscòpica y
proteinuria moderada
a sindrome nefròtico,
nefrìtico, HTA, y falla
renal
Desarrollo 1 mes
despùes de la pùrpura.

8. MANIFESTACIONES
Riesgo de enfermedad renal
7 años
Lesiones purpùricas persitentes
Sìntomas abdominales severos
Disminuciòn de la actividad del factor XIII
COMPLICACIONES GU EXTRARENALES:
Orquitis, epididimintis, vasculitis periureteral

9. MANIFESTACIONES
COMPROMISO
ARTICULAR
Rodilla, tobillo, muñeca, codo, y pequeñas
articulaciones de los dedos
Inflamaciòn periarticular, tendinitis sin
eritema, calor o efusiòn, dolor
considerable con limintaciòn del
movimiento.
Transitorio, sin anomalias residulaes
Puede preceder a la apariciòn del rash,
en el 25% de los casos

10. PATOLOGIA
PIEL: Vasculitis lecocitoclàstica con depòsitos de IgA en los
capilares y vènulas postcapilares de la dermis
RIÑON: GMN proliferativa, mesangial o focal a enfermedad
rapidamente progresiva.
Marcada inflitraciòn de cèlulas mononucleares y vasculitis
IgA en el mesangio y en las paredes de los capilares perifèricos.
Ademàs de IgG. C3, y fibrina.

11. LABORATORIOS
NO HAY ANOMALIAS
DIAGNÒSTICAS
Plaquetas normales
Leucocitosis arriba de 20,000
Anemia normo normo
Hematuria microscòpica, y
proteinuria moderada
Inmunocomplejos circulantes
IgA y IgM aumentados

12. ESTUDIOS RADIOLÒGICOS
Radiografìa de abdomen
USG abdominal
USG testicular

13. DIAGNÒSTICO
PURPURA PALPABLE
EDAD MENOR DE 20 AÑOS
ANGINA ABDOMINAL CON
DIARREA CON SANGRE
BIOPSIA CON
GRANULOCITOS EN LA
PARED DE ARTERIOLAS Y
VÈNULAS

14. TRATAMIENTO
SOPORTE
Analgèsico Simple
Glucocorticoides
Dolor abdominal
Enf. Renal
Prednisona 1-2 mg / kg/ d, 7 dìas
IECAS

15. CURSO Y PRONOSTICO
2/3 tienen curso de 4 semanas
El 16-40% tienen al menos 1 recurrencia, 6
semanas a 2 años, espontàneo o relacionado
con IRS
Pronòstico excelente
Enfermedad renal requieren un seguimiento
prolongado y monitoreo de PA y proteinuria
1-5% progresan a insuficiencia renal terminal.

16. GRACIAS!!