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Lupus Eritematoso Sistemico …

Lupus Eritematoso Sistemico
Dr. Jorge Ernesto Aleman Zapata
Nicaragua
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  • 1. Jorge Alemán
  • 2. LES: DEFINICIÓN <ul><li>Enfermedad inflamatoria crónica, sistémica, con curso clínico episódico con brotes y remisiones. </li></ul><ul><li>Su causa es desconocida, pero en su patogenia participa dominantemente aspectos inmunogenéticos. </li></ul><ul><li>Sus manifestaciones más comunes se expresan en el aparato locomotor, piel y mucosas, sistema hematológico, membranas serosas, riñón y sistema nervioso central. </li></ul><ul><li>Se acompaña de una serie de alteraciones de laboratorio, entre las que destaca la presencia de anticuerpos antinucleares. </li></ul>
  • 3.  
  • 4. Definición <ul><li>El término lupus deriva del nombre latín para “lobo”, tal vez debido a una burda similitud entre la erupción facial que presentan algunos de los pacientes con lupus y la cara de un lobo. </li></ul><ul><li>Es un trastorno autoinmunitario inflamatorio y crónico que puede afectar sistemas múltiples, como la piel, las articulaciones, los riñones y otros órganos. </li></ul><ul><ul><li>Resulta en una respuesta inmunitaria hiperactiva que ataca a las células y tejidos que, a excepción de esto, son sanos. Esto lleva a una inflamación crónica. </li></ul></ul>
  • 5. <ul><li>LUPUS : Enfermedad de origen desconocido que ocasiona cambios en el sistema inmunológico. Cambia función de algunas células. Hay producción de muchos anticuerpos (autoanticuerpos) que reaccionan contra tejidos normales: Enf. autoinmune </li></ul><ul><li>2 TIPOS Lupus eritematoso Discoide (LED) Lupus eritematoso Sistémico (LES) </li></ul>
  • 6. Tipos de Lupus <ul><li>Existen 3 tipos: </li></ul><ul><li>Lupus cutáneo - Llamado también lupus discoide, solamente ataca la piel. </li></ul><ul><li>Lupus inducido por medicamento - Puede aparecer como consecuencia de la ingestión de ciertos medicamentos. Sus síntomas, generalmente desaparecen después de suspender la medicación. </li></ul><ul><li>Lupus eritematoso sistémico - Ataca múltiples aparatos y sistemas en el organismo </li></ul>
  • 7. <ul><li>Lupus Eritematoso Discoide (LED): </li></ul><ul><li>Lupus lobo eritematoso rojo </li></ul><ul><li>Afecta piel y mucosas, manchas rojas como brotes. “Impresión de mariposa con alas abiertas”. Dejan cicatriz o cambian pigmentación de piel, puede aparecer en más zonas, especialmente aquellas expuestas al sol. Puede perder el cabello. Raras veces se convierte en sistémico </li></ul><ul><li>a) Localizado: cabeza y cuello </li></ul><ul><li>b) Generalizado: bajo cuello </li></ul>
  • 8. LES: IMPORTANCIA Y CARGA DE ENFERMEDAD <ul><li>PREVALENCIA: </li></ul><ul><li>4 - 250 X 100.000 HABITANTES </li></ul><ul><li>MAS FRECUENTE EN NEGROS, ASIÁTICOS E HISPANOAMERICANOS </li></ul><ul><li>MAS FRECUENTE EN ZONA URBANAS QUE RURALES </li></ul><ul><li>MAS FRECUENTE EN MUJERES QUE HOMBRES </li></ul><ul><li>(10/1) </li></ul><ul><li>2/3 DE LOS CASOS SE INICIAN ENTRE LOS 16 Y 55 AÑOS </li></ul>
  • 9. LES: ETIOPATOGENIA <ul><li>FACTORES GENÉTICOS </li></ul><ul><li>FACTORES HORMONALES </li></ul><ul><li>FACTORES AMBIENTALES </li></ul>
  • 10.  
  • 11. Autoanticuerpos en lupus eritematoso sistémico Anticuerpos Frecuencia de aparición (%) Antinucleares: <ul><li>Anti ADN bicatenario </li></ul><ul><li>Anti Sm </li></ul><ul><li>Anti Rnp </li></ul><ul><li>Anti Ro </li></ul><ul><li>Anti La </li></ul><ul><li>Anti histonas </li></ul>Antifosfolipidos Antiproteinas P ribosomales Antiplaquetarios Antineuronales 70 30 40 30 10 70 50 20 60 60 98
  • 12. ANTICUERPOS ANTIFOSFOLIPIDOS. <ul><li>Los pacientes que presentan este tipo de anticuerpo poseen problemas para la coagulación. </li></ul><ul><li>Presentan hipercoagulación y pueden producir trombos arteriales o venosos. </li></ul>
  • 13. LES: MANIFESTACIONES CLÍNICAS <ul><li>MANIFESTACIÓN INICIO ALGUNA VEZ </li></ul><ul><li>FATIGA 50 70-100 % </li></ul><ul><li>FIEBRE 36 40-80 </li></ul><ul><li>BAJA DE PESO 21 40-60 </li></ul><ul><li>ARTICULARES 65 80-95 </li></ul><ul><li>CUTÁNEAS 73 80-91 </li></ul><ul><li>HEMATOL . 50 </li></ul><ul><li>RENALES 38 50-73 </li></ul><ul><li>PULMONARES 12 24-90 </li></ul><ul><li>GI 18 38-44 </li></ul><ul><li>CARDÍACAS 15 20-46 </li></ul><ul><li>NEUROPSIQ. 21 25-75 </li></ul>
  • 14. LES: MANIFESTACIONES CLÍNICAS <ul><li>RAYNAUD 33% </li></ul><ul><li>LINFADENOPATÍAS 25 </li></ul><ul><li>TROMBOFLEBITIS 2 </li></ul><ul><li>FOTOSENSIBILIDAD 50 </li></ul><ul><li>MIOSITIS </li></ul><ul><li>CONVULSIONES </li></ul><ul><li>ALOPECIA </li></ul><ul><li>SEROSITIS: PLEURA, PERICARDIO, PERITONEO, MENINGES </li></ul><ul><li>ALTERACIONES OFTALMOLÓGICAS </li></ul><ul><li>VASCULITIS </li></ul><ul><li>DISFUNCION ENDOCRINA </li></ul>
  • 15. Otros Síntomas Asociados <ul><li>Hematuria </li></ul><ul><li>Hemoptisis </li></ul><ul><li>Epistaxis </li></ul><ul><li>Disfagia </li></ul><ul><li>Claudicación de dedos (fenómeno de Raynaud) </li></ul><ul><li>Úlceras bucales </li></ul><ul><li>Alopecia </li></ul><ul><li>Dolor abdominal </li></ul><ul><li>Alteraciones visuales </li></ul><ul><li>Trastornos sanguíneos, incluyendo coágulos de sangre </li></ul>
  • 16.  
  • 17.  
  • 18.  
  • 19.  
  • 20.  
  • 21. Manifestaciones Clínicas Del Lupus Eritematoso Sistémico <ul><li>inespecíficas </li></ul><ul><li>fatiga </li></ul><ul><li>malestar general </li></ul><ul><li>fiebre </li></ul><ul><li>pérdida de peso </li></ul><ul><li>específicas </li></ul>Cutáneas: <ul><li>exantema </li></ul><ul><li>alopecia </li></ul><ul><li>Lupus eritematoso discoide </li></ul><ul><li>vasculitis </li></ul>Renales: <ul><li>glomerulonefritis </li></ul>Neurológicas: <ul><li>disfunción cognoscitivo </li></ul><ul><li>cefalea migrañosa </li></ul><ul><li>convulsiones </li></ul>Vasculares: <ul><li>trombosis arterial y/o venoso </li></ul><ul><li>pericarditis </li></ul>Cardíacas: <ul><li>miocarditis </li></ul><ul><li>endocarditis </li></ul>Hematológicas: <ul><li>anemia </li></ul><ul><li>leucopenia </li></ul><ul><li>trombocitopenia </li></ul>Neumológicas: <ul><li>neumonitis </li></ul><ul><li>pleuresía </li></ul>Oculares: <ul><li>conjuntivitis </li></ul><ul><li>episcleritis </li></ul><ul><li>neuritis óptica </li></ul><ul><li>vasculitis retiniana </li></ul>
  • 22.  
  • 23. Vasculitis
  • 24. S. Raynaud
  • 25.  
  • 26. LES: NEFROPATIA
  • 27. Diagnóstico <ul><li>Difícil </li></ul><ul><li>Manifestaciones sistémicas </li></ul><ul><li>Manifestaciones cutáneas </li></ul><ul><li>1. exantema malar </li></ul><ul><li>2. exantema discoide </li></ul><ul><li>3. fotosensibilidad </li></ul><ul><li>4. úlceras orales o nasofaríngeas </li></ul><ul><li>5. artritis </li></ul><ul><li>6. alt. neurológica (convulsiones, alteraciones mentales o AVE isquémico) </li></ul><ul><ul><ul><ul><ul><li>4 criterios </li></ul></ul></ul></ul></ul>7. alteración renal 8. pleuritis o pericarditis 9. alt. hematológica 10. alt. inmunológica 11. ANA
  • 28. Diagnosis: Signos y Exámenes <ul><li>El diagnóstico del lupus se basa en las manifestaciones de al menos 4 características típicas de la enfermedad </li></ul><ul><li>Exámenes para diagnosticar el LES: </li></ul><ul><ul><li>Pruebas de sangre de anticuerpos antinucleares (AAN), incluyendo otros: ADN, Sm., Ro, La, Histona) </li></ul></ul><ul><ul><li>Radiografía de tórax que muestra pleuritis o pericarditis </li></ul></ul><ul><ul><li>Análisis de orina para mostrar sangre, cilindros o proteína </li></ul></ul><ul><ul><li>Biopsia renal si hay evidencia de un glomerulonefritis </li></ul></ul><ul><ul><li>Ecocardiograma </li></ul></ul>
  • 29. Laboratorio <ul><li>Pruebas de laboratorio </li></ul><ul><ul><li>leucopenia </li></ul></ul><ul><ul><li>anemia </li></ul></ul><ul><ul><li>plaquetopenia </li></ul></ul><ul><ul><li>VHS elevada </li></ul></ul><ul><ul><li>proteinuria, cilindros </li></ul></ul><ul><ul><li>disminución de las proteínas del complemento </li></ul></ul><ul><ul><li>anticuerpos antinucleares (ANA) </li></ul></ul><ul><ul><li>El diagnóstico puede retrasarse; la enfermedad puede evolucionar gradualmente simulando a su vez otras enfermedades </li></ul></ul>
  • 30. LES: LABORATORIO CLÍNICO <ul><li>HEMOGRAMA: </li></ul><ul><li>ANEMIA, LEUCOPENIA, TROMBOCITOPENIA. TEST DE COOMBS DIRECTO, GLICEMIA, </li></ul><ul><li>REACTANTES DE FASE AGUDA: VHS, PCR, etc. </li></ul><ul><li>ORINA: PROTEINURIA, CILINDROS CELULARES, LEUCOCITURIA, HEMATURIA, SEDIMENTO “TELESCOPADO”. CREATININA </li></ul><ul><li>ANTICUERPOS: ANTI ADN ds, SM, Ro, La, ANCA, ACL, etc. </li></ul><ul><li>ANTINUCLEARES X IFI 1/80 </li></ul><ul><li>COMPLEMENTO: C3, C4, C’H50 </li></ul>
  • 31. Exámenes No Específicos <ul><li>Puede alterar los resultados de los siguientes exámenes: </li></ul><ul><ul><li>Factor reumatoideo </li></ul></ul><ul><ul><li>Prueba de mononucleosis </li></ul></ul><ul><ul><li>ESR </li></ul></ul><ul><ul><li>Examen de Coombs directo </li></ul></ul><ul><ul><li>Componente 3 del complemento (C3) </li></ul></ul><ul><ul><li>Anticuerpos microsómico antitiroideo, antitiroglobulina, antimitocondrial, antimúsculo liso </li></ul></ul>
  • 32. Pronóstico <ul><li>El pronóstico para personas con lupus ha mejorado en años recientes </li></ul><ul><li>Las mujeres con LES que queden embarazadas pueden llevar a término un embarazo seguro y tener bebés normales, pero la presencia de anticuerpos antifosfolípidos puede incrementar la posibilidad de un aborto </li></ul><ul><li>La tasa de sobrevivencia a 10 años para LES es mas de 90% </li></ul><ul><li>Muchos pueden vivir relativamente sin presencia de síntomas </li></ul><ul><li>El caso más común de muerte es la infección debido a la inmunosupresión como resultado de los medicamentos usados para controlar la enfermedad </li></ul><ul><li>Las personas con compromiso significativo del cerebro, pulmones, corazón y riñones presentan un pronóstico peor </li></ul><ul><li>Normalmente peor para hombres y niños que para mujeres </li></ul>
  • 33. Complicaciones <ul><li>Glomerulonefritis por lupus </li></ul><ul><ul><li>Depósitos de anticuerpos dentro de las glomérulos de riñones </li></ul></ul><ul><ul><li>Los pacientes finalmente pueden desarrollar insuficiencia renal y requerir diálisis o transplante de riñón </li></ul></ul><ul><li>Endocarditis de Libman-Sacks </li></ul><ul><ul><li>Característicamente no infecciosa (marantica) </li></ul></ul><ul><ul><li>Deposiciones tanto a la válvula mitral como a la tricúspide </li></ul></ul><ul><ul><li>Puede haber insuficiencia valvular asociada </li></ul></ul>
  • 34. Otros Complicaciones <ul><li>Infección </li></ul><ul><li>Trombocitopenia </li></ul><ul><li>Anemia hemolítica </li></ul><ul><li>Miocarditis </li></ul><ul><li>Convulsiones </li></ul>
  • 35. Artropatía de Jaccoud <ul><li>Deformidad severa </li></ul><ul><li>Reversible al inicio </li></ul><ul><li>Articulaciones de manos y pies </li></ul><ul><ul><li>desviación cubital </li></ul></ul><ul><ul><li>hiperextensión de las interfalángicas </li></ul></ul><ul><ul><li>boutonnière, cuello de cisne </li></ul></ul><ul><ul><li>flexión de las articulaciones MTF (4º y 5º dedo) Rx normal cuando se reducen de forma pasiva </li></ul></ul><ul><li>Densidad ósea, en general, normal sin erosiones marginales </li></ul>
  • 36. LES: TRATAMIENTOS <ul><li>NO MEDICAMENTOSOS </li></ul><ul><li>EDUCACION: CONSERVACIÓN ENERGÍA </li></ul><ul><li>PROTECCIÓN SOLAR </li></ul><ul><li>EJERCICIOS PLANIFICACIÓN FAMILIAR </li></ul><ul><li>ALIMENTACION </li></ul><ul><li>INMUNIZACIONES </li></ul><ul><li>CONTROLES MEDICOS </li></ul><ul><li>MEDICAMENTOS Y EFECTOS ADVERSOS </li></ul>
  • 37. DIETA Y ESTILOS DE VIDA <ul><li>EVITAR GRASAS SATURADAS </li></ul><ul><li>INCLUIR AC. GRASOS OMEGA-3 </li></ul><ul><li>EVITAR LOS BROTES DE ALFALFA </li></ul><ul><li>-L-CANAVANINA </li></ul><ul><li>INCLUIR LECHE Y ¿ALCOHOL? </li></ul><ul><li>RESTRINGIR SODIO, SUPLEMENTAR POTASIO </li></ul><ul><li>ACIDO FOLICO / VIT B12 </li></ul><ul><li>ADICIONAR VIT D Y CALCIO </li></ul><ul><li>EVITAR EXPOSICIÓN AL SOL </li></ul><ul><li>UVA (320-400), UVB (290-320) </li></ul><ul><li>-FACTOR DE PROTECCIÓN 15 A 25 </li></ul><ul><li>EVITAR FOTOSENSIBILIZANTES </li></ul>
  • 38. LES: TRATAMIENTOS <ul><li>MEDICAMENTOSOS </li></ul><ul><li>ANTIMALÁRICOS: CLOROQUINA </li></ul><ul><li>HIDROXICLOROQUINA </li></ul><ul><li>QUINACRINA </li></ul><ul><li>USOS: FOTOSENSIBILIDAD, PIEL-MUCOSAS, SEROSITIS, MUSCULOESQUELÉTICOS, HEMATOLÓGICOS, SNC. AHORRO ESTEROIDES. </li></ul><ul><li>AINES </li></ul><ul><li>TODOS PUEDEN SERVIR </li></ul><ul><li>CUIDADO CON EFECTOS ADVERSOS: ESTOMAGO, RIÑON, HIGADO, SANGRE, PIEL, ETC. </li></ul>
  • 39. TRATAMIENTO ANTIMALÁRICO <ul><li>CLOROQUINA (4 mg/Kg) </li></ul><ul><li>HIDROXICLOROQUINA (5-7 mg/Kg) </li></ul><ul><li>QUINACRINA (25 A 200 mg/DIA) </li></ul><ul><li>:EFECTOS INMUNOLÓGICOS, ANTINFLAMATORIOS, HORMONALES, ANTIPROLIFERATIVOS, ANTIMICROBIANOS, ANTIAGREGANTE PLAQUETARIO, ANTITROMBÓTICO, TRANSDUCTOR /DIFUSOR DE ENERGIA, ANTIHIPERLIPIDÉMICO, ETC. </li></ul>
  • 40. TRATAMIENTO ANTIMALÁRICO <ul><li>CLOROQUINA (4 mg/Kg) </li></ul><ul><li>HIDROXICLOROQUINA (5-7 mg/Kg) </li></ul><ul><li>QUINACRINA (25 A 200 mg/DIA) </li></ul><ul><li>: UTILIDAD CLÍNICA </li></ul><ul><li>=MANIFESTACIONES CUTANEAS </li></ul><ul><li>=FOTOSENSIBILIDAD </li></ul><ul><li>=COADYUVANTE DE AINES, CORTICOIDES </li></ul><ul><li>=ANTIFOSFOLÍPIDOS? </li></ul>
  • 41. TRATAMIENTO ANTIMALÁRICO <ul><li>EFECTOS ADVERSOS </li></ul><ul><li>:SNC, CEFALEA, DIPLOPIA, TINITUS, CONVULSIONES, SEQUEDAD CUTÁNEA, PIGMENTACIÓN, DECOLORACIÓN DEL CABELLO, LEUCOPENIA, TROMBOCITOPENIA, ANOREXIA, NAUSEA, DIARREA, ALTERACIÓN VISUAL, ALTERACIÓN VISIÓN DE COLOR, CONSTRICCIÓN ARTERIAL, ALTERACIÓN REFLEJO CORNEAL, MIOPATIA, ETC. </li></ul><ul><li>= RETINOPATIA </li></ul><ul><li> CONTROL ANUAL, FONDO Y CAMPIMETRIA </li></ul>
  • 42. LES: TRATAMIENTOS <ul><li>MEDICAMENTOSOS </li></ul><ul><li>CORTICOIDES: </li></ul><ul><li>DOSIS BAJAS DIA ALTERNO - 7.5 mg/DIA </li></ul><ul><li>DOSIS MEDIANAS 0.5 mg/Kg/DIA </li></ul><ul><li>DOSIS ALTAS 0.6-1 mg/Kg/DIA </li></ul><ul><li>MUY ALTAS 1-3 mg/Kg/DIA </li></ul><ul><li>PULSOS EV DE METILPREDNISOLONA 1 g/DIA </li></ul><ul><li>USOS: </li></ul><ul><li>FRACASO DE LOS AINES </li></ul><ul><li>COMPROMISOS VISCERALES MAYORES = RIÑON, SNC, COMPROMISO VITAL. </li></ul>
  • 43. LES: TRATAMIENTOS <ul><li>MEDICAMENTOSOS </li></ul><ul><li>INMUNOSUPRESORES: </li></ul><ul><li>METOREXATO 5 a 15 mg/semana </li></ul><ul><li>AZATIOPRINA 50 a 150 mg/DIA </li></ul><ul><li>CICLOFOSFAMIDA 50 a 150 mg/DIA </li></ul><ul><li>PULSOS EV CICLOFOSFAMIDA 0.75 A 1 g/m 2 </li></ul><ul><li>MENSUALES </li></ul><ul><li>MICOFENOLATO MOFETIL </li></ul><ul><li>CICLOSPORINA </li></ul><ul><li>Ig ENDOVENOSA </li></ul>
  • 44. Diagnosis Diferenciales <ul><li>-Enfermedad metestatica </li></ul><ul><li>-Fiebre de origen desconocido </li></ul><ul><li>-Enfermedad mezclada del tejido fino conectivo </li></ul><ul><li>-Rheumatismo Psicogenico -Scleroderma -Lupus Discoide </li></ul><ul><li>-Hemoptisis </li></ul>
  • 45. Nuevos Tratamientos <ul><li>micofenolato mofetil Nuevos farmacos en sustitucion a los inmunosuproseros </li></ul><ul><li>Rituximab </li></ul><ul><li>Azatioprina su uso en el embarazo para nefritis lupica </li></ul>
  • 46. ¡MUCHAS GRACIAS! Los que luchan un día son buenos. Los que luchan un año son mejores. Los que luchan varios años son muy buenos. Los que luchan toda la vida,esos son los imprescindibles! !!. Bertolt Brecht
  • 47.  

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