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Tumores Neuroendócrinos

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Dra. Corina August Siemens

Dra. Corina August Siemens

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Transcript

  • 1. TUMORES NEUROENDÓCRINOS NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology V.1.2007 HC - UFPR Serviço de Cirurgia Geral R2 Corina August Siemens
  • 2. Introdução
    • Tumores Carcinóides
    • Tumores de Células da Ilhota Pancreática
    • NEM tipo 1
    • NEM tipo 2
    • Feocromocitoma
    • Carcinoma pulmonar atípico/ pequenas células/ pouco diferenciado (alto grau de anaplasia)
  • 3. Atualização 2006/2007
    • NEM tipo 1
    • Lipomas e angiomas cutâneos como parte da apresentação clínica
    • Conduta expectante como opção de tratamento para tumores irressecáveis ou metástases extra-hepáticas
    • NEM tipo 2
    • Identificação de mutações do proto-oncogene RET é recomendado para todos os pacientes com carcinoma medular de tireóide
    • Hiperparatireoidismo: avaliar existência de feocromocitoma antes de realizar procedimentos invasivos
  • 4. Atualização 2006/2007
    • Tumores Carcinóides
    • Linfonodos mesentéricos ou regionais foram adicionados a categoria de doença metastática
    • Tumores de Células da Ilhota Pancreática
    • Opção de tratamento para metástases ósseas após radioterapia: bifosfonados, categoria 2A para sintomáticos e 2B para assintomáticos
    • Feocromocitoma
    • Para tumores ressecáveis a VLP tornou-se via preferencial quando considerado seguro
  • 5. Tumores Carcinóides
  • 6. Apresentação Clínica
    • Timo, bronquial
    • Gástrico
    • Apêndice, intestino delgado, colon e reto
    • Doença metastática recorrente
  • 7. Timo
  • 8. Neoplasia Endócrina Múltipla tipo 1
  • 9. Apresentação Clínica
    • Hiperparatireoidismo
    • Gastrinoma, insulinoma, glucagonoma,
    • VIPoma, polipeptidoma pancreático, somatostinoma, tumores não funcionais
    • Hipófise
    • Tumores de glândula adrenal
    • Metástases hepáticas
    • Timo, carcinoma brônquico
    • Lipomas, angiomas cutâneos
  • 10. Diagnóstico
    • Biópsia baseada na localização da lesão
    • Grau dde diferenciação:
    • - pouco diferenciado
    • - bem ou moderadamente diferenciado
    • Colorações especiais, estudos laboratoriais de acordo com a neoplasia suspeita
    • Identificação da localização do tumor
    • Cintilografia com octreotide, TAC, US, US endoscópico, RNM
    • Cintilografia para metástase óssea se suspeita
  • 11. Gastrinoma
    • Geralmente intra-duodenal ou em cabeça de pâncreas
    • Dosar: cálcio, prolactina, cromogranina A, TAC, RNM, cintilografia com octreotide, gastrina, considerar aconselhamento genético
    • Conduta
    • Manejo clínico da hipersecreção gástrica e/ou diarréia com antagonistas H2 ou IBP
  • 12. Gastrinoma
    • Cabeça de Pâncreas:
    • < 5cm e não invasivo – enucleação e duodenotomia + linfonodectomia periduodenal +/- pancreatectomia distal com preservação do baço (categoria 2B)
    • > 5cm ou invasivo – Whipple + linfonodectomia periduodenal
    • Distal:
    • pancreatectomia distal com preservação esplênica ou enucleação, duodenotomia
    • Sem tumor primário identificável:
    • observação ou enucleação e duodenotomia + linfonodectomia periduodenal +/- pancreatectomia distal com preservação do baço (categoria 2B)
  • 13. Hiperparatireoidismo
    • Dosar:
    • PTH, cálcio e creatinina da urina de 24h
    • cintilografia com sestamibe (opcional)
    • Tratamento:
    • paratireoidectomia subtotal com timectomia superior bilateral
    • ou
    • paratireoidectomia total com autotransplante +/- criopreservação de paratireóides (categoria 2B) e timectomia superior bilateral
  • 14. Insulinoma
    • Jejum por 72h com observação da relação insulina/ glicemia
    • US transgástrico (opcional)
    • TAC/ RNM
    • Cintilografia com octreotide (categoria 2B)
    • Manejo
    • Estabilizar glicemia com dieta e octreotide
    • Pancreatectomia subtotal com enucleação do tumor da cabeça do pâncreas +/- US intraoperatória
  • 15. Glucagonoma
    • Usualmente em cauda
    • TAC/ RNM, cintilografia com octreotide
    • Manejo
    • Estabilização com dieta, octreotide, zinco
    • Anticoagulação perioperatória
    • Excisão do tumor e linfadenectomia peripancreática ou
    • Pancreatectomia distal + linfadenectomia peripancreática +/- esplenectomia
    • Colecistectomia profilática se doença irressecável e plano de terapia com octreotide
  • 16. VIPoma
    • TAC/ RNM, cintilografia com octreotide
    • Estabilizar glicemia e eletrólitos (Mg, K, bic) com fluidos IV e octreotide
    • Excisão do tumor + linfadenctomia peripancreática
  • 17. Polipeptidoma pancreático, Somatostinoma
    • TAC, RNM, cintilografia com octreotide
    • Ressecção + linfadenectomia
  • 18. Tumores da Neurohipófise
    • Prolactinoma – dosagem de prolactina, RNM de sela túrcica
    • Doença de Cushing – cortisol livre da urina de 24h/creatinina
    • teste de supressão com dexametasona
    • RNM sela túrcica
    • amostragem de veia petrosa bilateralmente para ACTH
    • basal e após CRH, se tumor não identificado
    • Acromegalia – dosagem de GH e IGF-1, teste de supressão oral com glicose, RNM
    • Adenomas produtores de TSH – dosagem da subunidade alfa, TSH, T4, T3, RNM
    • Adenomas não funcionais – dosagem da subunidade alfa, GH, IGF-1, LH, TSH, FSH, cortisol e RNM
  • 19. Tumores da Neurohipófise
    • Prolactinoma – agonistas dopaminérgicos
    • - assintomático ou boa resposta – manter
    • - sintomático, intolerância à medicação, hemorragia intratumoral, desejo de engravidar -> ressecção
    • - falha -> reoperar ou Rt
    • - ressecção completa -> reposição hormonal
    • Doença de Cushing – cirurgia transesfenoidal
    • - ressecção completa -> reposição hormonal
      • - ressecção incompleta -> reoperação ou Rt +
      • inibidores da neurohipófise/ adrenal (cetoconazol/ mitotane) ou
      • Adrenalectomia VLP bilateral
  • 20. Tumores da Neurohipófise
    • Acromegalia ou adenoma produtor de TSH
      • Sem alterações da fisionomia e tumor ≤ 1 cm -> Cx transesfenoidal
      • Alteração da fisionomia ou tumor ≥ 1 cm:
      • Cx transesfenoidal +
      • considerar octreotide por ≤ 2 semanas pre-operatório
      • ou
      • tratamento com octreotide
  • 21. Tumores da Neurohipófise
    • Adenoma não funcional
      • Alterações da fisionomia – cirurgia transesfenoidal
      • Ressecção incompleta - Rt
      • Sem alterações da fisionomia – conduta expectante
      • Evolução com crescimento tumoral ou alterações da fisionomia -> cirurgia transesfenoidal
  • 22. Feocromocitoma
    • dosagem da metanefrina e normetanefrina séricas livres e/ ou metanefrina urinária, catecolaminas, creatinina, dopamina
    • cintilografia com ocretotide ou MIBG (opcional)
    • TAC/ RNM tórax/ abdome
    • cintilografia óssea, se indicado
    • considerar aconselhamento genético
    • Alfabloqueados – fenoxibenzamina +/- α metiltirosina +/- betabloqueados 10 dias preop ( betabloqueio apenas após alfa)
    • hidratação
  • 23. Tumores do Córtex Adrenal
    • cortisol livre de 24h, ACTH e cortisol séricos
    • TAC, RNM da adrenal, eletrólitos
    • funcional ou não funcional > 4cm:
    • adrenalectomia + linfonodectomia + nefrectomia se evidência de malignidade
  • 24. Tumores do Córtex Adrenal
    • não funcional e < 4cm
    • observe: tumor rico em lipídios pela TAC ou RNM -> repita exame em 6 meses:
    • sem alterações -> alta
    • aumento de tamanho -> considere andrenalectomia
    • tumor pobre em lipídios -> repita exame em 3 meses, se aumento de volume considere adrenalectomia
    • < 4cm -> adrenalectomia se heterogêneo, cápsula irregular ou linfonodomegalia
  • 25. Metástases Hepáticas
    • TAC tórax/ abdome/ pelve trifásica
    • Cintilografia com octreotide
    • Considerar RNM
    • Considerar laparoscopia para determinar ressecabilidade
    • Ressecável: excisão e colecistectomia profilática
    • Irressecável ou metástases extra-hepáticas
    • terapia ablativa com radiofreqüência ou crioterapia, embolização +/- ocreatide ou quimioterapia ou observação
  • 26. Seguimento
    • 3 meses pós-operatório: TAC/ RNM e marcadores e H&P
    • Longo prazo: H&P marcadores e cálcio semestral até o 3º ano e após anualmente
    • Considere aconselhamento genético
    • Cintilografia com ocreatide se indicação clínica
  • 27. Neoplasia Endócrina Múltipla tipo 2
  • 28. NEM tipo 2
    • Nódulos de tireóide + linfadenopatia cervical
    • Neuromas de mucosa (tipo 2B)
    • Fácies marfanóide (tipo 2B)
    • Líquen plano amiloidose (tipo 2A)
    • Doença de Hirschprung
    • Câncer medular de tireóide
    • - Calcitonina, CEA, US/ TAC/ RNM
    • - Avaliar existência de feocromocitoma antes da qualquer anestesia
    • Feocromocitoma
    • Hiperparatireoidismo
  • 29. Tumores de Células das Ilhotas Pancreáticas
    • Gastrinoma
    • Insulinoma, VIPoma, glucagonoma
    • Polipeptidoma pancreático, somatostinoma
    • Tumores pancreáticos não funcionais
  • 30.