Mielomeningocele

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Mielomeningocele

  1. 1. SINDROME MIELOMENINGOCELE
  2. 2. El término Espina Bífida se usa para describir una gran variedad de anormalidades del desarrollo cuyo común denominador es una incompleta fusión posterior de los arcos vertebrales. Etiología: incierta y la genética multifactorial depende del momento gestacional. INTRODUCCIÓN
  3. 3. <ul><li>Defecto vertebral. </li></ul><ul><li>Depresiones </li></ul><ul><li>Senos dérmicos. </li></ul><ul><li>Lipomas subcutáneos. </li></ul><ul><li>Hipertricosis o hemangiomas. </li></ul><ul><li>Quistes dermoideos. </li></ul><ul><li>Hiperlordosis. </li></ul><ul><li>Retracción isquiotibiales. </li></ul><ul><li>Hipotono de miembros inferiores. </li></ul><ul><li>Paraplejía flácida </li></ul>CARACTERÍSTICAS SISTÉMICAS
  4. 4. <ul><li>Técnicas de asepsia durante el parto. </li></ul><ul><li>Antibióticos. </li></ul><ul><li>Tratamiento de la hidrocefália asociada. </li></ul><ul><li>Cuidados neonatales. </li></ul>ENFOQUE TERAPÉUTICO
  5. 5. <ul><li>Mielosquisis : Es el grado mas grave de esta malformación, se produce antes o alrededor de los 28 días de gestación, la médula se halla abierta a modo de libro. </li></ul><ul><li>Mielomeningocele : Defecto mas tardío, luego de 28 días de gestación la porción distal de la placa neural, a nivel lumbar o lumbosacro. Toma configuración quística con contenido de líquido cefalorraquideo. Sin compromiso de estructuras neurales cubiertas por meniges y parcial o totalmente por piel de la región cerbical o lumbar. </li></ul><ul><li>Oculta : Pequeño defecto o facio en una o más de las vértebras de la columna. La médula espinal y los nervios son normales. </li></ul>
  6. 6. PRESENTACIÓN DE UN CASO PACIENTE: Nardín Justina
  7. 7. <ul><li>La niña Justina Nardín nace con una enfermedad congénita de su columna Lumbosacra El día 10-09-94 se interviene quirúrgicamente realizándose una plastía lumbosacra del mielommingocele. </li></ul><ul><li>Secundariamente tiene que ser intervenida por Hidrocefalía, implantándose una válvula ventrículo peritoneal. </li></ul><ul><li>Al cabo de un año a causa de una disfunción del catete y la válvula debe reintervenirse cambiando el sistema. </li></ul>
  8. 11. <ul><li>Antecedentes Perinatales : Mielomeningocele. </li></ul><ul><li>Antecedentes Personales : Infecciones urinarias. </li></ul><ul><li>Desarrollo Psicomotor : Retrado moderado motriz. </li></ul><ul><li>Antecedentes Familiares : Mielomeningocele. </li></ul><ul><li>Examen neurológico (datos positivos) : Déficit de lenguaje. Déficit global de motricidad más marcado en miembros inferiores. Hipotonía y debilidad muscular a predominio en miembros inferiores. ROT vivo en miembro inferior derecho. Estrabismo convergente izquierdo. Parálisis facial izquierda. </li></ul>HISTORIA CLÍNICA
  9. 12. <ul><li>Exámenes complementarios: </li></ul><ul><li>R.N.M. (13.02.97): Múltiples malformaciones de fosa posterior, IV ventrículo aumentado de tamaño, hipoplasia del tronco cerebral, fusión parcial de hemisferios cerebrosos, deformación en pico del cuerpo calloso, surcos corticales amplios y dilatación ventricular. </li></ul><ul><li>E.E.G. (13.04.98): Leve desorganización, asimetría de voltaje y esporádicas espigas en región centroparietal izquierda. </li></ul><ul><li>Evaluación cognitiva: Nivel intelectual borderline con patrón CIE CIV, déficit cognitivo leve funcional. Funciones cognitivas más afectadas: concentración, memoria a largo plazo, razonamiento no verbal, organización perceptual, percepción de estímulos abstractos, coordinación visomotora, reproducción perceptual, síntesis perceptual, velocidad psicomotora, comprensión verbal, formación de capacidad numérica y memoria a corto plazo. Edad visomotriz descendida 20 meses. </li></ul>
  10. 13. <ul><li>Evaluación neurolingüística (resumen): Presencia de parafasias fonémicas, silábicas y verbales. Anomias. Edad de lenguaje acorde a edad mental. </li></ul><ul><li>Diagnóstico: </li></ul><ul><li>Defecto de cierre del tubo neural: Mielomeningocele lumbar y malformación cerebral. </li></ul><ul><li>Epilepsia focal sintomática. </li></ul><ul><li>Tratamiento </li></ul><ul><li>Carbamacepina. </li></ul><ul><li>Psicopedagogía. </li></ul><ul><li>Fonoaudiología. </li></ul>
  11. 14. <ul><li>Defecto de cierre del tubo neural. </li></ul><ul><li>Mielomeningocele lumbar y malformación cerebral. </li></ul><ul><li>En su desarrollo psicomotor presenta retraso motriz, hipotonía muscular generalizada en miembro superior e inferior. </li></ul><ul><li>Estrabismo convergente izquierdo: Parálisis facial izquierda. </li></ul><ul><li>Se encuentra bajo atención kinésica desde los 5 años. </li></ul><ul><li>Se realiza plan de tratamiento para el hogar, concurre a consultorio de rehabilitación 3 veces por semana. </li></ul><ul><li>Ejercicios para la marcha independiente. </li></ul><ul><li>Equilibrio y coordinación. </li></ul><ul><li>Postura al caminar. </li></ul><ul><li>Tronco: balanceos, disociaciones, rotaciones. </li></ul><ul><li>Ejercicios activar tono muscular y puntos motores. </li></ul><ul><li>Movilidad de pies. </li></ul><ul><li>Ejercicios de cintura pélvica. </li></ul><ul><li>Ejercicios de cintura escapular. </li></ul><ul><li>Motricidad fina. </li></ul><ul><li>Terapia orofacial mejorar expresión motivación. </li></ul><ul><li>Ejercicios de terapia cráneo – sacra. </li></ul>EVALUACIÓN Y TERAPIA KINÉSICA
  12. 15. <ul><li>Asimetría de las masas óseas. </li></ul><ul><li>Desviación línea media. </li></ul><ul><li>Apiñamiento dentario. </li></ul><ul><li>Falta cierre labial. </li></ul><ul><li>Hipotonía muscular. </li></ul><ul><li>Déficit en la deglución. </li></ul><ul><li>Masticación unilateral por parálisis facial. </li></ul>CARACTERÍSTICAS OROFACIALES
  13. 16. <ul><li>Neurología Pedriátrica </li></ul><ul><li>Fejerman – Fernández Alvarez </li></ul><ul><li>Fisioterapia en Pediatría </li></ul><ul><li>Roberta Shepherd. </li></ul>REFERENCIAS

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