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Nuovi percorsi diagnostici e terapeutici

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In utero
Il feto puo’ vasocostringere la periferia?
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•NB cianosi prolungata e
possibile associazione...
Anastomosi di Waterston, di Potts, o patch
infundibulare
Tipo II postcapillare
RVP (in genere) normali:
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omogenee (ostacolo sx e/o disfunzio...
Ostacoli cuore sinistro

Possibile viraggio in IP precapillare o mista
Ipertensione polmonare
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NON SI APPLICA
ad una grande proporzione
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Distribuzione delle CC
incidenza su 10.000 nati vivi (tot 1% nati vivi )
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• DCPT (Fontan) dopo i 3 anni (100% CO)
Circolazione di Fontan
Circolazione di Fontan
Il paradosso:
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Buon Fontan:
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Nel VU la portata e’ fissa
Il precarico e’ fisso
Non c’e’ modulazione da sforzo
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Ipertensione polmonare

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Van der Velde Eur J Epidemiol 2005

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Dove e’ il VU?
Definizione di IP
• pressione polmonare media
(mPAP) >25 mmHg a riposo
• pressione capillare <15 mmHg
• resistenze vascola...
CC con IP
Clinica:
Cardiopatie corrette (no shunt)
• Benessere per svariati anni, poi:
• Dilatazione VD
• Sviluppo di IT e...
Ramo polmonare unico
Assenza di valvola polmonare
IP inappropriata
Disfunzione VD
decesso 2 mesi dopo valvolazione
IP nel VU
• Failing Fontan
• Bronchite plastica
• Stasi epatica / intestinale
• Se finestra pervia: flusso veloce
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TEP nel VU

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TEP nel VU

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3. IP associata a malattia
polmonare e/o ipossiemia
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cuore e polmoni
• Dolore toracico
• Dolore talora ischemico
(compressione coronarica
da parte del tronco AP)
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• Rischio di evento cerebrale
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Cianosi cronica
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CC e IP

CHE FARE ?
•Valuare correttamente
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•Curare
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CUORE MONOVENTRICOLARE
Valutare l’IP nel VU
Se fenestrazione: Flusso veloce
VALUTARE

•ECO: il Doppler è inaccurato
•SEMPRE cateterismo con test di reattività
Reattivo: P = Q x R
Areattivo: P = Q x ...
VALUTARE

•Definizione di vasoreattività:
calo della PAP media > 10 mmHg
valore assoluto < 40 mmHg
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CORREGGERE

• Riparazione completa (RVP/RVS < 0.4)
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Trattamento
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E se la PVD e’ sovrasistemica?
Assenza di shunt, disfunzione VD…

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IP nel VU?
Beneficio di antiipertensori polmonari
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IP nel VU?
Beneficio di antiipertensori polmonari
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•Iniziamo a comprendere ALCUNI meccanismi
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• Iniziamo a migliorare i sintomi, la ...
BUON LAVORO!
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• Il trattamento eziologico non é all’orizzonte
• I farmaci sono costosi
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  1. 1. L’ecografia nello screening di popolazioni a rischio di PAH Nuovi percorsi diagnostici e terapeutici Ipertensione polmonare e cardiopatie congenite G. Agnoletti Torino, 25 Gennaio 2014
  2. 2. Classificazione (2008) 1. Ipertensione arteriosa polmonare (precapillare: RVP elevate) 2. IP associata a lesioni del cuore sx (postcapillare: RVP normali) 3. IP associata a malattia polmonare e/o ipossiemia 4. IP dovuta a TEP cronica 5. Miscellanea
  3. 3. “In principio era il Verbo ……………… Tutto è stato fatto per mezzo di lui, e senza di lui niente è stato fatto di tutto ciò che esiste” Il Verbo, il principio di determinazione permette alla realta’ di esistere
  4. 4. Definizione • pressione polmonare media (mPAP) >25 mmHg a riposo • pressione capillare <15 mmHg • resistenze vascolari polmonari (RVP) >3 unità Wood
  5. 5. Ipertensione polmonare Quando parliamo di cuore, parliamo di resistenze, NON di pressioni…. P=QxR
  6. 6. PRESSIONE = PORTATA x RESISTENZE Nel sistema circolatorio la legge e’: mantenere la pressione •Se la portata sale (sforzo, shunt cardiaco) le resistenze devono scendere •Se la portata scende (scompenso cardiaco, shunt sx-dx..) le resistenze devono salire
  7. 7. Le RVP si calcolano sulle P medie RVP: (PAPm- pcap) / PC Uguaglianza di P ≠ Uguaglianza di R
  8. 8. Distribuzione delle CC incidenza su 10.000 nati vivi (tot 1% nati vivi ) • • • • • • • • • • DIV SVP DIA Fallot CAV SA TGA Coartazione Dotto di Botallo Ventricolo unico 14.18 5.17 3.8 3.5 4 2.8 2.7 2 1 2.9
  9. 9. Truncus Fallot Il DIV eguaglia P, non R. Come e’ la PAPm? Come stanno questi pazienti alla nascita? E a 1 anno?
  10. 10. In utero • In utero shunt dx-sx fisiologico • RVP 10 volte le RVS • Sangue saturo VCI-PFO, sangue desaturato VCS-VD • P=QXR???? • Il feto puo’ aumentare la portata? • Puo’ vasocostringere la periferia?
  11. 11. In utero Il feto puo’ vasocostringere la periferia?
  12. 12. Alla nascita P=QxR
  13. 13. IP fissa Shunts PAP normale QP=QS QP/QS <1 RVP fisse Cuore normale RVP basse arteriolite
  14. 14. IP ≠ ipertensione ventricolare dx Truncus: Bene-IperafflussoArteriolite Fallot: Bene-CianosiCianosi+++
  15. 15. Rischio di arteriolite in varie cardiopatie DIA DIV e DBP ampi CAVC TAC, finestra AO-AP, APdx dall’aorta 50 anni 1 anno 6 mesi 1 mese
  16. 16. GUCH e IP T21 Shunt: + + + + Van der Velde Eur J Epidemiol 2005 + + + + +
  17. 17. the prevalence of PAH (defined by echo RVP) among 1824 adult CHD patients with septal defects was 6.1%, and 3.5% had Eisenmenger syndrome
  18. 18. Cardiopatie congenite: classificazione e associazione con IP • • • • • • • Difetti settali (Shunt) Ostruzioni e anomalie valvolari del cuore destro Ostruzioni e anomalie valvolari del cuore sinistro Anomalie di connessione Atresie valvolari e ipoplasie ventricolari Anomalie dell’aorta Cardiomiopatie
  19. 19. IP “inappropriata” Pazienti operati TGA semplice, CAVC, stenosi aortica, coartazione
  20. 20. IP nel DIA •Nel 20-30% del paziente adulto con DIA •Soprattutto se DIA ampio •Soprattutto se pz anziano •Comorbidita’ •Attenzione alla chiusura del DIA!
  21. 21. IP nel DIV •Solo se il DIV e’ ampio : uguaglianza pressioni VDVS-aorta •O se l’ IP e’ inappropriata
  22. 22. IP nel CAV •DIA + DIV + insufficienza mitralica + possibile IP inappropriata
  23. 23. IP nel DBP •Solo se DBP molto ampio •Rara l’arteriolite
  24. 24. IP nel Fallot •Solo se palliata con shunt “ampio” e corretta tardivamente •NB cianosi prolungata e possibile associazione TEP
  25. 25. Anastomosi di Waterston, di Potts, o patch infundibulare
  26. 26. Tipo II postcapillare RVP (in genere) normali: •Presentazione e gestione relativamente omogenee (ostacolo sx e/o disfunzione ventricolare)
  27. 27. Ostacoli cuore sinistro Possibile viraggio in IP precapillare o mista
  28. 28. Ipertensione polmonare La definizione corrente NON SI APPLICA ad una grande proporzione delle CC
  29. 29. Distribuzione delle CC incidenza su 10.000 nati vivi (tot 1% nati vivi ) • • • • • • • • • DIV SVP DIA Fallot CAV SA TGA Coartazione Dotto di Botallo 14.18 5.17 3.8 3.5 4 2.8 2.7 2 1 • Ventricolo unico 2.9
  30. 30. REGISTRO GUCH A dicembre 2013 : 200 pz 21 VU corretti VU
  31. 31. Ventricolo unico
  32. 32. Trattamento I
  33. 33. Trattamento II-III • DCPP (Glenn) dopo i 3 mesi (50% CO) • DCPT (Fontan) dopo i 3 anni (100% CO)
  34. 34. Circolazione di Fontan
  35. 35. Circolazione di Fontan Il paradosso: Uguaglianza delle pressioni polmonari e cavali Buon Fontan: • Pressioni cavali abbastanza basse da prevenire la stasi • Pressioni polmonari abbastanza alte da garantire il precarico del ventricolo sx • PAPm tra 10 e 15 mm Hg
  36. 36. Nel VU la portata e’ fissa Il precarico e’ fisso Non c’e’ modulazione da sforzo TUTTI i pazienti soffrono di stasi venosa e ipoperfusione sistemica
  37. 37. Ipertensione polmonare Shunt: + + + + Van der Velde Eur J Epidemiol 2005 + + + + + Dove e’ il VU?
  38. 38. Definizione di IP • pressione polmonare media (mPAP) >25 mmHg a riposo • pressione capillare <15 mmHg • resistenze vascolari polmonari (RVP) >3 unità Wood NO
  39. 39. CC con IP Clinica: Cardiopatie corrette (no shunt) • Benessere per svariati anni, poi: • Dilatazione VD • Sviluppo di IT e disfunzione VD irreversibile (rapida se il volume VD è aumentato dall’ insufficienza polmonare)
  40. 40. Ramo polmonare unico Assenza di valvola polmonare IP inappropriata
  41. 41. Disfunzione VD decesso 2 mesi dopo valvolazione
  42. 42. IP nel VU • Failing Fontan • Bronchite plastica • Stasi epatica / intestinale • Se finestra pervia: flusso veloce
  43. 43. Bronchite plastica
  44. 44. TEP nel VU 2 anni dopo..
  45. 45. TEP nel VU Decesso in ECMO PERCHE’ ????
  46. 46. CIANOSI - CC- IP 3. IP associata a malattia polmonare e/o ipossiemia
  47. 47. Cardiopatie native (shunt) Eisenmenger • Progressiva (degrado classe NYHA) • Cianosi ingravescente, dispnea, fatica, emottisi, sincope, disfunzione biventricolare • Sopravvivenza 30-40 aa
  48. 48. Eisenmenger cuore e polmoni • Dolore toracico • Dolore talora ischemico (compressione coronarica da parte del tronco AP) • Embolia polmonare • Emottisi (cardiopatie complesse ++)
  49. 49. Eisenmenger cervello • Rischio di evento cerebrale • Poliglobulia e carenza marziale (microcitosi) > rischio embolia cerebrale • NO salasso (Ammash N,. JACC. 1996) • Ascesso cerebrale (4% della popolazione)
  50. 50. Eisenmenger rene • • • • • • Flusso renale diminuito Aumento urea Sindrome nefrotica Anomala secrezione acido urico NO farmaci nefrotossici (AINS) Riempimento se prodotti iodati
  51. 51. Eisenmenger coagulazione • • • • • Sintesi anomala Degradazione anomala Anomalie piastriniche Fattore von Willebrand anormale Anticoagulanti e/o antiaggreganti: nessuna prova di efficacia • Aritmie atriali: TIA-ictus
  52. 52. Angiografia dell’IP tipo I Aspetto ad albero morto
  53. 53. •Perdita progressiva di letto vascolare polmonare •Fisiologia via via piu’ simile a quella del VU
  54. 54. Cianosi cronica Meccanismi di adattamento per > il trasporto e il rilascio di O2 • eritrocitosi, dissociazione Hb a piu’ alte PaO2, aumento CO • Eritrocitosi compensata / scompensata: Hb-Ht stabile / instabile
  55. 55. Cianosi cronica Iperviscosita’ • trombocitopenia, riduzione fattori K dipendenti e fattore V • aumento turnover GR e iperuricemia • disfunzione endoteliale (<vasodilatazione endotelio-dipendente) l’ipossiemia cronica, l’iperviscosita’, la disfunzione endoteliale danneggiano il microcircolo, la funzione miocardica e la funzione multiorgano
  56. 56. Cianosi cronica Complicazioni tardive •sintomi da iperviscosita’ se Ht > 65%: vertigini, mal di testa, stanchezza, tinnito, parestesie, visione appannata •sanguinamento / trombosi •eventi cerebrovascolari •aritmie •problemi infettivi •problemi renali •colelitiasi
  57. 57. CC e IP CHE FARE ? •Valuare correttamente •Correggere •Curare
  58. 58. CUORE BIVENTRICOLARE VALUTARE La pressione polmonare si puo’ misurare sulla velocità dell’IT? E le RVP? Solo se non c’e’ ostruzione! NO, ma IP o integrale IT
  59. 59. CUORE MONOVENTRICOLARE Valutare l’IP nel VU Se fenestrazione: Flusso veloce
  60. 60. VALUTARE •ECO: il Doppler è inaccurato •SEMPRE cateterismo con test di reattività Reattivo: P = Q x R Areattivo: P = Q x R
  61. 61. VALUTARE •Definizione di vasoreattività: calo della PAP media > 10 mmHg valore assoluto < 40 mmHg concomitante normalizzazione IC NO nel VU
  62. 62. CORREGGERE • Riparazione completa (RVP/RVS < 0.4) • Astensione (RVP/RVS > 0.6) E nella zona grigia?
  63. 63. CORREGGERE E nella zona grigia? •Palliazione (bendaggio polmonare + terapia medica o correzione con shunt residuo o dx-sx obbligato)
  64. 64. CURARE • Trattare l’IP per migliorare i sintomi e la qualità di vita, MA ANCHE per prevenire la disfunzione destra • L’IP puo’ essere “trattata” • La disfunzione destra è IRREVERSIBILE
  65. 65. Trattamento farmacologico
  66. 66. E se la PVD e’ sovrasistemica? Assenza di shunt, disfunzione VD… Terapia percutanea • creazione di DIA x evitare la sincope (P=QxR) • Prezzo? Desaturazione (shunt dx-sx)….
  67. 67. E se la PVD e’ sovrasistemica? Assenza di shunt, disfunzione VD… Terapia chirurgica • Anastomosi di Potts: PVD non sopra, MA isosistemica, evita la sincope, desaturazione solo agli arti inferiori…..! • Prezzo: alto rischio chirurgico
  68. 68. Nuove frontiere • Denervazione polmonare • Chen JACC 2013 (first in man) , Zhang Eurointervention 2013, Chen Eurointervention 2013
  69. 69. IP nel VU? Beneficio di antiipertensori polmonari SILDENAFIL
  70. 70. IP nel VU? Beneficio di antiipertensori polmonari BOSENTAN
  71. 71. IP nel VU Terapia percutanea: riapertura della fenestrazione
  72. 72. Conclusioni •Iniziamo a comprendere ALCUNI meccanismi che conducono all’IP nelle CC • Iniziamo a migliorare i sintomi, la qualità e l’attesa di vita dei pazienti con IP •Trattamento medico, chirurgico, percutaneo, EDUCAZIONALE •Non dimentichiamoci delle problematiche del ventricolo unico!
  73. 73. BUON LAVORO! MA • Il trattamento eziologico non é all’orizzonte • I farmaci sono costosi • Studi multicentrici randomizzati e registri sono ancora scarsi
  74. 74. Una buona notizia GRAZIE !
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