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Le cardiopatie congenite
dell’adulto
Il paziente GUCH
G. Agnoletti
gagnoletti@cittadellasalute.to.it
Torino
I GUCH
• CC: 0,8% dei nati vivi.
• 85% dei pz con CC raggiunge l’età adulta.
• Nei paesi occidentali le CC sono la prima causa di
cardiopatia del giovane adulto e delle future madri.
• Negli USA i GUCH sono 20 milioni, in Inghilterra ci
sono 1600 nuovi casi all’anno, in Canada il numero
degli adulti con CC é aumentato del 270% in 10
anni.
• Un numero crescente di pazienti con CC complesse
vive sino all’età adulta.
I GUCH
• Gestione medico-chirurgica difficile e specializzata.
• Collaborazione multidisciplinare.
• Nuova specialità oggetto di raccomandazioni
pubblicate da Società di Cardiologia nazionali ed
internazionali.
• In Europa ed nord America: centri dedicati, con
supporto di reti, registri nazionali, protocolli
diagnostico-terapeutici.
I GUCH
• In Italia (dati
ministeriali) ca
80.000 GUCH
• Almeno la metà di
essi ha bisogno di
cure invasive
I GUCH
• In Piemonte nascono ogni
anno 280 bambini con CC.
• 238 raggiungono l’età adulta.
• 48 hanno CC gravi.
• Pazienti seguiti presso le
cardiologie pediatriche sino al
14° anno di vita.
• E poi????
In Piemonte ca 10.000 GUCH
Alcuni esempi
Donna 60enne con TGA e SP nativa
Alcuni esempi
Donna 40enne con ipoplasia ventricolare dx “ nativa”
Alcuni esempi
Donna 60enne con CAVp nativo
Donna 50enne con Fallot corretto e disfunzione
ventricolare IMPARATO
Eisenmenger
REPORT REGISTRO GUCH PIEMONTE
G AGNOLETTI
Registro nato nel gennaio 2013
• Inserimento a fine dicembre 2014: 461 pz
• Inserimento ad oggi: 536 pz
0
100
200
300
400
500
600
pz inseriti
giu-13
set-13
nov-13
gen-14
giu-14
dic-14
mar-15
Centri attivi
0
2
4
6
8
10
12
centri
attivi
giu-13
settembre
novembre
gen-14
giu-14
dic-14
CARD OIRM S.ANNA 347 (TO)
CARD OSP SAVIGLIANO 100 (CN)
CARD2 OSP MOLINETTE 24 (TO)
CARD OSP BRA 19 (CN)
CARD CARD OSP NOVARA 10 (NO)
PNEU MOLINETTE 3 (TO)
CARD OSP MONDOVI 3 (CN)
CARD OSP MARTINI 3 (TO)
PNEU S.LUIGI ORBASSANO 1 (TO)
CARDCHIR MAURIZIANO 1 (TO)
Pazienti
• Eta’ mediana 19 aa (18-83), età media 34.7 aa
• F 226
distribuzione dei sessi
maschifemmine
Sindromi
N=59 (13%)
Sindromi n=59 (13%)
Sindromi
Tipi di Sindrome
Altre S T21
Alagille
Williams
Noonan
Di George
Vacterl
Turner
Situs e punta del cuore
Situs e punta del cuore
1
2
3
SVS
SVI Destrocardia
Tipi di cardiopatie
Distribuzione delle cardiopatie
DIA
Fallot
DIV
Arco
TGA
VU
SP
RVPA
CAV
DBP
AP
truncus
altro
tricuspide
DIA
Fallot
DIV
Arco
TGA
VU
SP
RVPA
CAV
DBP
AP
truncus
altro
tricuspide
Palliazione
104 (22%)
apertura VD-APBH
BAP
BT
DCPP
fistola
unifocalizz.
waterston
apertura VD-AP
BH
BAP
BT
DCPP
fistola
unifocalizz.
waterston
Chirurgia
N=452
bentall
DBP
DIA
DIV
DCPT
CoAoKonnoRoss KonnoMustard/Senning
aorta
subAo
mitrale
tricuspide
polmonare
Rastelli
Switch Altro
bentall
DBP
DIA
DIV
DCPT
CoAo
Konno
Ross Konno
Mustard/Senning
aorta
subAo
mitrale
tricuspide
polmonare
Rastelli
Switch
Altro
Trattamento percutaneo
N=123 (27%)
PTA polmonare
PTA aortica
DBP
DIA
DIV
fenestrazione
stent aortico
stent polmonare
altro
PTA polmonare
PTA aortica
DBP
DIA
DIV
fenestrazione
stent aortico
stent polmonare
altro
Clinica
problemi nel 26%
cianosi
endocardite
epatopatia
pb cerebrali
pb enterali
pb polmonari
scompèenso
altro
PAH
Eisenmenger
cianosi
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PAH
Eisenmenger
NYHA
NYHA I in 279 (60%)
NYHA I
NYHA II
NYHA III
NYHA IV
NYHA I
NYHA II
NYHA III
NYHA IV
Clinica
Sovrappeso e obesità…
BMI >25 nel 26%...(e l’età media è <35 aa!)
BMI<25
BMI>25
BMI>30
BMI<25
BMI>25
BMI>30
Aritmie
65 pz, 14%
FA
Flutter
rientro nodale
SSS
Tachi atriale
BAV 1-2
BAV 3
WPW
Flutter V
TV
Qt corto
FA
Flutter
rientro nodale
SSS
Tachi atriale
BAV 1-2
BAV 3
WPW
Flutter V
TV
Qt corto
Trattamento interventistico delle aritmie
36 pz, 8%
EF interventistica
Ablazione
CVE
ICD
PM
altro
EF interventistica
Ablazione
CVE
ICD
PM
altro
••Ablazione:5Ablazione:5
••ICD:1ICD:1
••PM:18PM:18
Farmaci
In 299 (65%)
antiaritmici
antiaggreganti
anticoagalanti
Ace-inibitori/sartanici
bosentan
sildenafil
BB
diuretici
calcio antagonisti
NO
Pazienti > 30 aa
•N=224
•Lavoro:127 (57 %)
•Vita di coppia: 127 (57%)
F
lavoro
vita di coppia
gravidanze
figli
familiarita' per cc
F
lavoro
vita di coppia
gravidanze
figli
familiarita' per cc
Vita al femminile
Donne > 30 aa
•F:118
•Lavoro: 63 (53%)
•3 laureate, 18 casalinghe, 23 impiegate….
•Vita di coppia: 65 (55%)
•Gravidanze:71
•Figli:107
•Familiarita’ per cc:6
PAH N=21
Cardiopatie
SA
CAVp
DBP
DIA
DIV
ToF
IM
TGA
VU
SA
CAVp
DBP
DIA
DIV
ToF
IM
TGA
VU
PAH
•PAH in 21(3.5%)
•Eisenmenger in 6 (1.3%)
•Sesso: 15 F
•Eta: mediana 61 aa, range 20-84 aa
•the prevalence of PAH among 1824 adult CHD
patients with septal defects was 6.1%, and 3.5%
had Eisenmenger syndrome
PAH e aritmie
N= 14 (70%)
FA
rientro nodale
tachi atriale
flutter
TV
NO
FA
rientro nodale
tachi atriale
flutter
TV
NO
PAH
clinica
•Sat O2: 86+7 %
•BMI: 25.7++5.7
•NYHA I in 4, NYHA II in 8, NYHA 3 in 8
•1 decesso per scompenso CAVP nativo M 61 aa
•Sindromi: 1 Williams, 1 sindromi altro, 0 T21….
•Cateterismo in 13…RVP in 7…..
PAH
Vita sociale
•Lavoro:7
•Vita di coppia: 11
•Gravidanze: 7 (15 donne)
•Figli: 9
Le donne con PAH possono avereLe donne con PAH possono avere figlifigli……
FU
139 FU in 112 pz
I
II
III
I
II
III
NYHA I
NYHA II
NYHA III
NYHA IV
NYHA I
NYHA II
NYHA III
NYHA IV
NYHA II, I inserimento:84 (18%)NYHA II, I inserimento:84 (18%)
NYHA II, FU: 27 (24%)NYHA II, FU: 27 (24%)
I inserimento-FU
FA
Flutter
Tachi atriale
SSS
TV
BAV
altro
FA
Flutter
Tachi atriale
SSS
TV
BAV
altro
FA
Flutter
rientro nodale
SSS
Tachi atriale
BAV 1-2
BAV 3
WPW
Flutter V
TV
Qt corto
FA
Flutter
rientro nodale
SSS
Tachi atriale
BAV 1-2
BAV 3
WPW
Flutter V
TV
Qt corto
I inserimento-FU
Incidenza di aritmie da 14 aIncidenza di aritmie da 14 a
46%46%
i n c i d e n z a d i a r i t mi e a l p r i mo i n s e r i me n t o
ar it mie
n on ar it mie
i nci denz a di ar i t mi e al FU
ar tmi e
non ar i tmi e
Decessi
•2013 M 61aa CAVP: scompenso
•2013 M 52 aa BAV: emorragia cerebrale
•2012 M 45 aa VU DCPT: TEP
•2012 M 49 aa Fallot: morte improvvisa
•2012 F29 aa VU DCPT: decesso al TC
•2015 F 62 aa, Fallot nativo: evento cerebrale post KT
Ad oggi inseriti
536 pazienti
(< 1/10 del previsto..)
ATTIVITA DEL CENTRO GUCH
•REGISTRO GUCH
•RIUNIONI GUCH bimestrali
•CORSO GUCH annuale
•AMBULATORIO GUCH
•AMBULATORIO multidisciplinare sul ventricolo unico
•AMBULATORIO multidisciplinare sulla cardiopatia e gravidanza
•PUBBLICAZIONE Casi Clinici e materiale scientifico su
: http://www.slideshare.net/guch-piemonte/presentations
Strutture coinvolte
SC Cardiologia Pediatrica Presidio OIRM (Dr G Agnoletti) e SC Cardiologia 2,
Presidio Molinette (Dr S Marra)
e-mail: gagnoletti@cittadellasalute.to.it, smarra@cittadellasalute.to.it
Segreteria OIRM 011-3135492 fax 0113135482
Segreteria e fax Cardiologia 2: 0116335564
58 PRESENTAZIONI
PUBBLICATE
25.000
VISUALIZZAZIONI !
SLIDESHARE
http://www.slideshare.net/gu
ch-piemonte/presentations
https://www.facebook.com/pages/Cardiopatie-Congenite-Adulti-
GUCH-e-Bambini/1381961578706628?ref=stream
• Ambulatorio GUCH (ogni lunedì pomeriggio,
presidio OIRM. Tel 011 3135492)
• Ricovero e valutazione emodinamica paziente
GUCH. Dr Agnoletti Tel 011 3135541
gagnoletti@cittadellasalute.to.it
• Ambulatorio gravida e cardiopatia Dr Agnoletti
(Tel 0113135541) Dr Donvito (Tel 0113135734)
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BUON LAVORO!!!

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