Nefrologia pediatrica

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Nefrologia pediatrica

  1. 1. Patología prevalente en nefrología infantil: hematuria y proteinuria LM. Rodríguez Fernández, MT. Fernández Castaño Unidad de Nefrología Pediátrica, Servicio de Pediatría Hospital de León. Rev Pediatr Aten Primaria. 2005;7 Supl 1:S 167-184 Resumen La hematuria es un hallazgo común para el pediatra de Atención Primaria. La detecciónde sangre en la orina de un niño alarma al paciente, a sus padres y al médico, y, a menu-do, provoca la práctica de muchos exámenes de laboratorio y estudios de imagen. No to-dos los niños con hematuria requieren las mismas investigaciones. El único estudio necesa-rio para todos los niños con distintas presentaciones de hematuria es un completo análisisde orina con examen microscópico. El resto de la evaluación debe confeccionarse de acuer-do con la historia clínica, el examen físico y la presencia de otras alteraciones en el análi-sis de orina. La proteinuria se asocia con el desarrollo de enfermedad renal progresiva ac-tuando como un mecanismo de daño renal y como un factor de riesgo de enfermedad car-diovascular. Cuando la proteinuria está presente en el análisis de orina, la enfermedad renales un posible diagnóstico y su evaluación es imprescindible. Esta revisión proporciona unbreve resumen de las causas más comunes de hematuria y proteinuria en pediatría, así co-mo sugerencias para la evaluación y manejo de estos pacientes desde Atención Primaria. Palabras clave: Hematuria, Proteinuria, Atención primaria, Niño, Diagnóstico. Abstract Hematuria is a common finding for the primary care pediatric.The detection of bloodin a child´s urine alarms the patient, parents, and physician, and often prompts the perfor-mance of many laboratory and image studies. Not all children with hematuria require thesame investigations. The only test uniformly required for children with various presenta-tions of hematuria is a complete urinalysis with microscopic examination. The rest of theevaluation is tailored according to the history, physical examination, and other abnormali-ties of the urinalysis. Proteinuria is associated with progressive renal disease as an effectormechanism in the development of renal injury and as a risk factor for cardiovascular disea-se. When proteinuria is present in urinalysis, kidney disease is a possible diagnosis and itsevaluation is needed. This review provides a brief summary of the more common causes ofpediatric hematuria and proteinuria and suggestions for the patient´s evaluation and mana-gement in primary care. Key words: Hematuria, Proteinuria, Primary care, Children, Diagnosis. 167 Revista Pediatría de Atención Primaria Vol. VII, Suplemento 1, 2005
  2. 2. Rodríguez Fernández LM, y cols. Patología prevalente en nefrología infantil: hematuria y proteinuriaHEMATURIA gía, y recomendando los estudios diag- nósticos apropiados para las caracterís-Introducción ticas del proceso. Después de la infección de orina y delos problemas relacionados con la conti- Definición y diagnóstico diferencialnencia urinaria, probablemente es la he- El cuadro clínico denominado hema-maturia la manifestación clínica de ori- turia puede acompañarse o no de otrosgen nefrourológico que motiva más signos y síntomas, y viene definido porconsultas en pediatría de Atención Pri- la demostración de sangre en dos o tresmaria. En algunas ocasiones, la presen- muestras de orina recogidas en un in-cia de sangre en la orina se apreciará a tervalo de varias semanas2,4.simple vista por el cambio de color que Cuando se utilizan métodos semi-se produce cuando un mínimo de 0,5 cuantitativos para el estudio de la orina,ml de sangre se mezcla con 100 ml de se considera que una muestra es positi-orina1. Sin embargo, es más frecuente va para la presencia de sangre si se de-que la cantidad de sangre no sea sufi- tectan más de tres1,2 o cinco4 eritrocitosciente para teñir la orina y sólo pueda por campo de gran aumento en orinaser detectada mediante el examen mi- centrifugada (10 ml) o más de cinco1 ocroscópico de la muestra o con la utili- seis2,4 eritrocitos/ml en orina fresca. Unazación de tiras reactivas. Se estima que sola muestra de orina con confirmaciónla prevalencia de este trastorno entre la microscópica de la presencia de sangrepoblación sana se sitúa entre el 0,5 y el debe ser valorada como una indicación2%2, y en una reciente revisión3 de pro- para futuras determinaciones y no bas-gramas de cribaje urinario llevados a ca- ta para establecer el diagnóstico de he-bo en países asiáticos, con muestras de maturia4. Las tiras reactivas urinariashasta 5 millones de escolares, se ha pueden detectar 2-5 hematíes por cam-constatado la presencia de hematuria po de gran aumento4 al adquirir un co-aislada hasta en el 0,94% de los niños. lor verde-azulado cuando se ponen en La presente revisión pretende contri- contacto la sangre y el reactivo utilizadobuir al manejo de la hematuria del niño (peróxido de ortotoluidina)1, pero el ha-desde Atención Primaria aportando da- llazgo debe ser confirmado con el exa-tos que permitan su correcto diagnósti- men microscópico del sedimento urina-co, repasando su clasificación y etiolo- rio. La determinación cuantitativa de la 168 Revista Pediatría de Atención Primaria Vol. VII, Suplemento 1, 2005
  3. 3. Rodríguez Fernández LM, y cols. Patología prevalente en nefrología infantil: hematuria y proteinuriahematuria no suele realizarse habitual- traumatismo grave, ejercicio intenso,mente en la práctica diaria. Se conside- miositis o rabdomiolisis de diverso ori-ra positiva la presencia en orina de más gen y, aunque el suero tiene aspectode 5.000 hematíes/minuto1,2. normal, el diagnóstico se apoya en la Durante el estudio de un paciente en elevación de los niveles de enzimasel que sospechamos hematuria podre- musculares en sangre. Por otra parte,mos encontrarnos ante dos situaciones también es posible que la orina tengaque resultan confusas. Por un lado, es en ocasiones un color oscuro o rojizoposible que detectemos la presencia de que nos haga sospechar la presencia desangre en la orina mediante una tira sangre y que dicha presencia no puedareactiva, pero que no se observen he-matíes durante el examen microscópico Tabla I. Causas frecuentes de “orina oscura”2,5,6del sedimento urinario. La sensibilidadde la tira reactiva es casi del 100%, pe- Presencia de pigmentos de origen alimentario:ro su especificidad puede variar entre – Morasun 65 y un 99%1. Excepcionalmente, – Remolacha Eliminación urinaria de fármacos:son posibles los falsos negativos en ori- – Metronidazolnas muy ácidas (pH < 5)1. Los falsos po- – Rifampicina – Nitrofurantoinasitivos pueden deberse a la eliminación – Desferoxaminaurinaria de algunas sustancias como el – Sulfonamidas – Difenilhidantoinasorbitol férrico5, o a la presencia en la – Metidopaorina de peroxidasas de origen bacteria- – Antipirina…no1 o de contaminantes químicos como Presencia de contaminantes exógenos: – Plomoel yodo5 o el hipoclorito (lejía)2, pero la – Bencenoausencia de hematíes en el sedimento Infección urinaria: – Serratia marcensensurinario acompañando a una tira reacti- Consecuencia de alteraciones metabólicas:va positiva debe, sobre todo, hacernos – Hemoglobunuria – Metahemoglobinuriapensar en los posibles diagnósticos de – Hiperbilirrubinemiahemoglobinuria y mioglobinuria1,2. La – Porfirinuria – Alcaptonuriahemoglobinuria suele acompañarse de – Tirosinosishemoglobinemia, y el suero suele tener Presencia de otras sustancias: – Uratosun color rosado peculiar. En la mioglobi- – Melanina...nuria suele existir el antecedente de un 169 Revista Pediatría de Atención Primaria Vol. VII, Suplemento 1, 2005
  4. 4. Rodríguez Fernández LM, y cols. Patología prevalente en nefrología infantil: hematuria y proteinuriaser confirmada con la demostración de presencia de sangre y que puede variarhematíes en el sedimento urinario. En la del rojo al marrón.Tabla I se muestran varias situaciones, - Microscópica: el aspecto de la orinadistintas a la hematuria, que pueden dar es normal y la presencia de sangre debelugar a la emisión de orinas oscuras2,5,6. constatarse con el examen microscópico del sedimento urinario.Clasificación y etiología Si tenemos en cuenta que el cuadro se Podemos acercarnos a la clasificación acompañe o no de datos obtenidos dede la hematuria desde diversos puntos la historia clínica o de la exploración fí-de vista y cada uno de ellos tendrá uti- sica que sugieran enfermedad sistémica,lidad a la hora de decidir su manejo. renal o urológica, podremos clasificar la Si sólo atendemos al aspecto de la ori- hematuria en:na, podremos distinguir entre: - Aislada: la presencia macroscópica - Macroscópica: a simple vista la orina o microscópica de sangre en la orinaadquiere una coloración que sugiere la no se acompaña de otros datos recogi- Tabla II. Historia clínica en pacientes con hematuria1,2,4,7 Antecedentes familiares: – Hematuria – Enfermedades quísticas renales – Insuficiencia renal – Litiasis y alteraciones metabólicas responsables – Hipertensión arterial – Sordera – Coagulopatías, hemoglobinopatías Antecedentes personales: – Lugar de procedencia – Antecedentes perinatales (trombosis venosa renal) – Enfermedades quísticas renales hereditarias – Infecciones urinarias previas o historia de litiasis – Sordera – Práctica deportiva o ejercicio intenso reciente – Prótesis, implantes o extracciones dentarias – LES, coagulopatías – Cardiopatía congénita – Infecciones (respiratorias, cutáneas...) o inmunizaciones recientes – Fármacos – Traumatismo o sondaje vesical 170 Revista Pediatría de Atención Primaria Vol. VII, Suplemento 1, 2005
  5. 5. Rodríguez Fernández LM, y cols. Patología prevalente en nefrología infantil: hematuria y proteinuriados de la historia clínica o de la explo- de forma ordenada los datos de la his-ración. toria clínica y de la exploración física - Acompañada: existen datos de la que deben ser recogidos cuando se va-historia clínica o de la exploración que lora a un paciente con hematuria1,2,4,7.acompañan a la hematuria. Especial- Finalmente, la hematuria podrá sermente la presencia de proteinuria, como clasificada teniendo en cuenta su origenveremos más adelante, tiene gran re- en:percusión a la hora de establecer el pro- - Glomerular: el sangrado tiene sunóstico y de decidir el manejo del pa- origen en el glomérulo renal. Los hema-ciente. En las Tablas II y III se presentan tíes en este caso suelen ser en más deTabla III. Presentación y exploración física en pacientes con hematuria1,2,4,7 Enfermedad actual: Manifestaciones clínicas generales: – Fiebre, malestar general – Hipertensión y/o edemas Manifestaciones no específicas del tracto urinario: – Rash, púrpura, artritis – Ictericia u otras manifestaciones digestivas – Manifestaciones respiratorias Manifestaciones urinarias: – Hematuria (duración, carácter intermitente o continuo, relación con la micción, presencia de coágulos) – Disuria, frecuencia, urgencia, enuresis – Dolor lumbar o abdominal – Hipertensión y/o edema – Chorro miccional Exploración física: – Valoración del desarrollo póndero-estatural – Toma de tensión arterial – Presencia de edemas – Exploración de la piel: petequias, equimosis, exantemas – Valoración de la audición y de alteraciones oculares – Arritmias, soplos cardiacos – Exploración abdominal: organomegalias, masas, globo vesical, ascitis, soplo abdominal, pu- ño-percusión renal dolorosa – Exploración genitourinaria: estenosis uretral, úlceras, balanitis – Exploración del aparato locomotor: escoliosis, alteraciones en la marcha, dolor articular, ar- tritis 171 Revista Pediatría de Atención Primaria Vol. VII, Suplemento 1, 2005
  6. 6. Rodríguez Fernández LM, y cols. Patología prevalente en nefrología infantil: hematuria y proteinuriaun 80% dismórficos y con un volumen cualquier nivel de las vías urinarias. Encorpuscular medio determinado con au- este caso, más del 80% de los eritroci-toanalizadores automáticos disminuido tos son eumórficos y con un volumen(razón VCM hematíes urinarios/VCM corpuscular medio similar al de los he-hematíes sanguíneos < 1)1. Reciente- matíes sanguíneos. En la Tabla IV semente se ha introducido la medición de presentan los rasgos clínicos que pue-los hematíes mediante citometría de flu- den orientar sobre el origen de la hema-jo automatizada, que permitirá la reali- turia cuando no es posible valorar la ori-zación de despistaje de nefropatías en na con un microscopio de contraste degrandes poblaciones8. fases o medir el volumen corpuscular de - No glomerular: el sangrado puede los eritrocitos7,9.tener su origen fuera del glomérulo a La hematuria glomerular no suele Tabla IV. Rasgos distintivos de hematuria glomerular y no glomerular Rasgo Hematuria glomerular Hematuria no glomerular Historia clínica Micción dolorosa No Cistitis, uretritis Síntomas sistémicos Edema, fiebre, faringitis, Fiebre en las infecciones rash, artralgias urinarias, dolor si cálculos Antecedentes familiares Fallo renal, sordera en el Pueden existir en caso de Síndrome de Alport litiasis Examen físico Hipertensión Presente con frecuencia Poco común Edemas Pueden existir No Masa abdominal No Riñón poliquístico, tumor de Wilms Rash, artritis LES, Sdr. de Schönlein- No Henoch Análisis de orina Color Marrón, té, cola Rojo brillante Proteinuria Presente con frecuencia No Hematíes dismórficos Sí No Cristales No Pueden ser informativos Coágulos Poco frecuentes Más frecuentes Uniformidad Hematuria uniforme Irregular durante la micción Modificado de Meyers KE7 172 Revista Pediatría de Atención Primaria Vol. VII, Suplemento 1, 2005
  7. 7. Rodríguez Fernández LM, y cols. Patología prevalente en nefrología infantil: hematuria y proteinuriaacompañarse de sintomatología urina- nuria suele estar presente, pudiendo te-ria, aunque ocasionalmente puede exis- ner desde escasa significación clínicatir dolor lumbar. Puede ser inicialmente hasta un rango nefrótico, y debe sermacroscópica y hacerse microscópica en buscada de manera reiterada. Sus cau-su evolución o tener carácter exclusiva- sas se recogen en la Tabla V, siendo lamente microscópico1. Puede manifes- nefropatía IgA la más frecuente entretarse en un único episodio, cursar en ellas1,2,5,10,11.brotes o hacerse permanente. La protei- La hematuria no glomerular, por elTabla V. Hematuria: clasificación etiológica1,2,5,9,10 Hematurias glomerulares Hematurias no glomerulares Familiares Intersticiales Síndrome de Alport Pielonefritis Hematuria familiar benigna Enfermedades quísticas Otras nefropatías hereditarias Hidronefrosis Adquiridas Nefritis intersticial Glomerulonefritis aguda Nefrocalcinosis Nefropatía Ig A Nefritis por fármacos Glomerulonefritis membranosa Cuadros metabólicos (Enf. de Fabry) Glomerul. membrano-proliferativa Tumores Enfermedad de cambios mínimos Vasculares Sistémicas Traumatismos LES Trombosis venosa renal Síndrome de Schönlein-Henoch Trombosis de arteria renal Síndrome hemolítico urémico Malformaciones arterio-venosas Nefropatía diabética Síndrome del “cascanueces” Amiloidosis Hipertensión maligna Síndrome de Goodpasture Coagulopatías Relacionadas con infecciones Insuficiencia cardiaca congestiva Glomerul. aguda postestreptocócica Anemia falciforme Endocarditis bacteriana subaguda Vías urinarias Nefritis por shunt Infección bacteriana Cistitis hemorrágica Uretritis Hipercalciuria Hiperuricosuria Litiasis Obstrucción y/o reflujo Tumores Hematuria de esfuerzo 173 Revista Pediatría de Atención Primaria Vol. VII, Suplemento 1, 2005
  8. 8. Rodríguez Fernández LM, y cols. Patología prevalente en nefrología infantil: hematuria y proteinuriacontrario, es con frecuencia sintomáti- – Serología de hepatitis viral.ca, acompañándose de clínica de vías – Inmunoglobulinas, complementourinarias bajas o dolor lumbar unilate- (C3, C4), anticuerpos antinuclearesral1. En la Tabla V se recogen las causas y anti DNA nativo.más habituales de este origen del san- En orina:grado urinario1,2,5,10,11. – Sistemático (proteínas, glucosa, ni- tritos) y sedimento (morfología deExámenes complementarios útiles los hematíes, leucocitos, bacterias,en el estudio de la hematuria cilindros, cristales). Aunque reseñaremos a continuación – Urocultivo.los exámenes complementarios de los – Aclaramiento de creatinina.que se dispone, y que pueden tener uti- – Cuantificación de la eliminación uri-lidad en la evaluación diagnóstica y en naria de proteínas, calcio, citrato,el manejo de la hematuria, como vere- ácido úrico, oxalato...mos más adelante no todos son necesa- Otros:rios en una primera aproximación y de- – Cultivo de exudado faringoamigdalar.berán ser elegidos en función de los da- – Mantoux.tos que obtengamos de la anamnesis yde la exploración física. b) Exámenes radiológicos – Ecografía renal: ayuda a descartar a) Exámenes de laboratorio hidronefrosis, quistes, masas rena- En sangre: les, litiasis y malformaciones congé- – Hemograma y reactantes de la fase nitas, y nos informa sobre el tama- aguda (proteína C reactiva, veloci- ño y la morfología renales. Se trata dad de sedimentación globular...). de una técnica de primera elección – Estudio de coagulación. por su inocuidad y bajo coste. – Bioquímica sanguínea (urea, creati- – Otros exámenes radiológicos (ra- nina, iones, calcio, fósforo, magne- diografía simple de abdomen, cisto- sio, ácido úrico, proteínas totales, grafía, tomografía axial computeri- proteinograma, colesterol, triglicéri- zada, resonancia nuclear magnética, dos, transaminasas, gamma GT y urografía intravenosa, angiografía, fosfatasas alcalinas). estudios de medicina nuclear) se in- – Equilibrio ácido base. dicarán de acuerdo con los datos 174 Revista Pediatría de Atención Primaria Vol. VII, Suplemento 1, 2005
  9. 9. Rodríguez Fernández LM, y cols. Patología prevalente en nefrología infantil: hematuria y proteinuria obtenidos de la historia clínica y de IgA o Síndrome de Alpont. la exploración física, y con los ha- llazgos ecográficos. c) Estudios a familiares – Tira reactiva a familiares próximos. – Búsqueda de alteraciones metabóli- cas en familiares de niños con hiper- calciuria12 y otras alteraciones meta- bólicas con carácter litogénico. d) Biopsia renal Cada vez se restringen más sus indi-caciones, que deben ser valoradas indi-vidualmente, aunque existen una seriede situaciones en las que la hematuriapuede ser indicación de biopsia renal13: – Hematuria acompañada inicialmente de proteinuria de rango nefrótico. – Sospecha de LES u otra enfermedad sistémica grave. – Glomerulonefritis rápidamente pro- gresivas. – Glomerulonefritis agudas que se acompañan de descenso de la frac- ción C3 del complemento, hiperten- sión arterial y/o insuficiencia renal que no se recuperan tras ocho se- manas de evolución. – Evolución prolongada de una he- maturia microscópica persistente con proteinuria y de hematurias re- currentes sospechosas de nefropatía 175 Revista Pediatría de Atención Primaria Vol. VII, Suplemento 1, 2005
  10. 10. Rodríguez Fernández LM, y cols. Patología prevalente en nefrología infantil: hematuria y proteinuriaAproximación al manejo este trabajo llegan a sugerir que la eva-de la hematuria en niños desde luación diagnóstica de las potencialesAtención Primaria causas de la hematuria microscópica Es difícil establecer una pauta única asintomática podría no ser necesaria Enpara el manejo de la hematuria por el cualquier caso, este artículo pone depediatra de Atención Primaria. Son mu- manifiesto la necesidad de discriminarchos los factores, propios del paciente o entre los distintos tipos de hematuria ade la estructura sanitaria, que pueden la hora de decidir las pautas de actua-influir en la toma de decisiones para ca- ción y parece existir un cierto acuerdoda caso, pero deben ser evitadas dos en separar para su manejo las diferentesposiciones extremas y opuestas: enviar situaciones clínicas en tres grandes gru-al niño al nefrólogo infantil inmediata- pos: hematuria macroscópica, hematu-mente después de descubrir la hematu- ria microscópica asintomática aislada yria sin otras consideraciones y aplicar un hematuria microscópica acompañadaúnico y amplio protocolo de actuación a (con datos anormales en la historia clíni-todos los pacientes sin tener en cuenta ca, en la exploración física o en el análi-los rasgos clínicos asociados. sis básico de orina, fundamentalmente En un reciente estudio realizado a ni- proteinuria)4,5,7. Trataremos de sintetizarños con hematuria macro y microscópi- a grandes trazos, a continuación, unca14, pudo constatarse después de la modelo de actuación para cada uno deaplicación de un protocolo común de estos grupos de pacientes que sea útilevaluación que, en los casos de micro- en Atención Primaria.hematuria, el origen del proceso seguíasiendo desconocido en el 75-80% de Hematuria macroscópicalos pacientes, mientras que cuando la 1. La realización de una historia clíni-hematuria era macroscópica, se podía ca orientada y de una minuciosa explo-hacer un diagnóstico etiológico en casi ración clínica debe permitirnos descartardos tercios de los casos. La hipercalciu- o establecer la sospecha clínica de las si-ria fue la causa conocida de hematuria guientes patologías, que pueden sermás frecuente en los dos grupos de es- manejadas desde Atención Primaria sita serie y la microhematuria fue sólo ex- cursan sin complicaciones:cepcionalmente el primer signo de una – Infección urinaria: debe ser confir-enfermedad renal oculta. Los autores de mada mediante urocultivo. Después 176 Revista Pediatría de Atención Primaria Vol. VII, Suplemento 1, 2005
  11. 11. Rodríguez Fernández LM, y cols. Patología prevalente en nefrología infantil: hematuria y proteinuria del tratamiento de la infección debe ante una nefropatía por shunt. Si el verificarse la desaparición de la he- complemento es normal, una historia maturia mediante análisis. familiar positiva permitirá el diagnóstico – Lesión traumática: el antecedente de Síndrome de Alport o hematuria fa- de traumatismo indica la realización miliar; mientras que cuando no hay an- de estudios de imagen (ecografía y, tecedentes familiares, las causas más en su caso, TAC o resonancia abdo- frecuentes serán la nefropatía IgA y la minales y pélvicos). nefropatía de Schönlein-Henoch. Los – Litiasis y alteraciones metabólicas cuadros sospechosos de GN deben ser responsables (hipercalciuria, hiperu- enviados al nefrólogo infantil, salvo las ricosuria...): obliga a la realización nefropatías de Schönlein-Henoch en sus de estudios de imagen y a la medi- fases iniciales y las GN agudas postin- ción de la excreción en orina de 24 fecciosas si cursan sin insuficiencia re- horas de las distintas sustancias im- nal, hipertensión, hiperpotasemia y pro- plicadas en la formación de cálculos. teinuria de rango nefrótico. 2. A la vez que se descartan las pato- 3. Cuando el diagnóstico no ha podi-logías anteriores, la presencia de ede- do ser establecido en las situacionesmas, hipertensión, proteinuria o cilin- previas, antes de enviar al niño al nefró-dros hemáticos debe hacernos sospe- logo infantil, debe considerarse la reali-char una glomerulonefritis (GN). Esta zación de los siguientes estudios si to-situación obliga a la cuantificación de la davía no se han practicado: urocultivo,proteinuria y a la realización de una ci- índice urinario calcio/creatinina, estudiotología hemática completa y de un che- familiar de hematuria, ecografía abdo-queo metabólico básico con niveles de minal y, en su caso, electroforesis de laurea, creatinina, electrolitos, proteínas hemoglobina.totales y albúmina, así como a la deter-minación de los niveles de ASLO, C3, Hematuria microscópicaC4 y de anticuerpos antinucleares y an- asintomática aisladati-DNA. Cuando los niveles plasmáticos 1. La microhematuria debe ser confir-del complemento estén disminuidos, mada en otras dos determinaciones he-nos encontraremos ante una GN postin- chas con una semana de separación, ase-fecciosa, ante una GN membrano-proli- gurándose de que la recogida de orinaferativa, ante una nefropatía lúpica o tuvo lugar sin que el niño estuviera reci- 177 Revista Pediatría de Atención Primaria Vol. VII, Suplemento 1, 2005
  12. 12. Rodríguez Fernández LM, y cols. Patología prevalente en nefrología infantil: hematuria y proteinuriabiendo ningún fármaco ni hubiera reali- eventual envío al nefrólogo infantil se-zado ejercicio antes de la prueba. Cuan- gún las circunstancias.do no puede confirmarse la hematuria, laactitud indicada es la vigilancia sin prac- Hematuria microscópicaticar exámenes complementarios. acompañada 2. Confirmada la hematuria, el primer 1. Cuando la microhematuria se acom-escalón de estudios incluiría el estudio paña de proteinuria, ésta debe ser cuan-familiar de hematuria y la determina- tificada, y si es superior a 4 mg/m2/h o elción de la calciuria (índice calcio/creati- índice urinario proteínas/creatinina esnina u orina de 24 horas). mayor de 0,2, el niño debe ser enviado al 3. Si todavía no se ha alcanzado el nefrólogo infantil. Si la proteinuria no al-diagnóstico, debe considerarse la reali- canza un nivel patológico, el análisis dezación de ecografía abdominal, estudio orina debe repetirse semanalmente dos ode audición, electroforesis de la hemo- tres veces y el cuadro manejarse comoglobina, estudio de coagulación y la de- una microhematuria aislada.terminación de los niveles sanguíneos 2. Si el cuadro clínico se considerade urea y creatinina. complicado o grave por la presencia de 4. Si los estudios anteriores son nor- hipertensión, edemas o de historia fami-males, no es necesario ampliarlos y es liar de enfermedad renal progresiva, elsuficiente con un seguimiento semestral niño debe ser enviado al nefrólogo in-o anual desde Atención Primaria con un fantil. Tabla VI. Indicaciones para enviar a un niño con hematuria al nefrólogo infantil2,4,5,7 – Glomerulonefritis aguda postinfecciosa si el paciente tiene insuficiencia renal, hipertensión, hi- perpotasemia o proteinuria de rango nefrótico – Otras formas de glomerulonefritis, sobre todo si el paciente tiene insuficiencia renal, hiperten- sión, hiperpotasemia, proteinuria de rango nefrótico o hipocomplementemia mantenida – Enfermedad sistémica (salvo fases iniciales de nefropatía de Schönlein-Henoch) – Historia familiar de insuficiencia renal – Litiasis obstructiva – Malformaciones génito-urinarias – Tumores – Traumatismos – Hematuria macroscópica no diagnosticada – Confirmación diagnóstica 178 Revista Pediatría de Atención Primaria Vol. VII, Suplemento 1, 2005
  13. 13. Rodríguez Fernández LM, y cols. Patología prevalente en nefrología infantil: hematuria y proteinuria 3. Si no se dan las circunstancias an- se ha demostrado que se trata de unteriores, el cuadro debe manejarse en mecanismo efector en el desarrollo defunción de la sospecha diagnóstica a la daño renal18 y de un factor de riesgo deque nos lleven la realización de la histo- la enfermedad cardiovascular19.ria clínica y la exploración (infección uri- La excreción normal de proteínas denaria, hematuria familiar, litiasis y alte- un niño no debe superar los 4raciones litogénicas, trauma, glomeru- mg/m2/hora (100 mg/m2/día)1,15. Apro-lonefritis...) ximadamente la mitad de esa cantidad Finalmente, en la Tabla VI incluimos estará formada por la llamada proteínauna propuesta con las situaciones en las de Tamm-Horsfall, menos del 30% seráque un pediatra de Atención Primaria albúmina y el resto pequeñas cantidadesdebe referir a un niño con hematuria de proteínas filtradas por el glomérulo ypara su valoración por un nefrólogo y, no reabsorbidas a nivel tubular proximal:en su caso, urólogo infantiles2,4,5,7. inmunoglobulinas, transferrina y ß-mi- croglobulina1,20. Cuando la proteinuria supera el rango normal debe ser estu-PROTEINURIA diada; por eso revisaremos a continua- ción los métodos disponibles para la de-Introducción tección y cuantificación de la proteinu- El término proteinuria se refiere a la ria, su clasificación etiológica, la pautapresencia de proteínas en la orina, sin recomendada para su evaluación diag-más especificaciones15, lo que puede nóstica y las opciones disponibles paraocurrir en una muestra de orina aislada su manejo desde Atención Primaria.hasta en un 5 a un 15% de los niños1;sin embargo, de forma persistente afec- Detección y cuantificaciónta a un porcentaje pequeño, situándose En la práctica clínica diaria la protei-su prevalencia, determinada mediante nuria es detectada habitualmente conprogramas de “screening urinario” en métodos semicuantitativos, aunque pa-grandes poblaciones, entre el 0,08 y el ra su evaluación y manejo definitivos0,40% según la edad3,16. Desde hace será preciso utilizar técnicas de cuantifi-años ha sido bien establecida la relación cación de las proteínas en orina que, ge-de la proteinuria con la enfermedad re- neralmente, nos indican la cantidad ex-nal progresiva17 y, más recientemente, cretada por unidad de tiempo. 179 Revista Pediatría de Atención Primaria Vol. VII, Suplemento 1, 2005
  14. 14. Rodríguez Fernández LM, y cols. Patología prevalente en nefrología infantil: hematuria y proteinuria Métodos semicuantitativos na, benzalconio, fenazopirina) o des- - Método colorimétrico mediante ti- pués de la administración de contrasteras reactivas: se basa en el cambio pro- radiográfico15,20,21.gresivo de color observado en la zona - Método turbidométrico: se basa ende las tiras reactivas impregnada de que las proteínas no son solubles a pHazul de tetrabromofenol ante la presen- ácido. Suele utilizarse ácido sulfosalicíli-cia de concentraciones crecientes de co para acidificar la orina, provocandoproteínas en la orina. Se trata de una la precipitación de las proteínas y su as-técnica muy sensible para la detección pecto turbio15. Esta técnica detecta tam-de albúmina pero infravalora la presen- bién las proteínas de bajo peso molecu-cia de proteínas de bajo peso molecu- lar, aunque sobreestima algo los niveleslar1,15,20. Puesto que mide concentracio- de albúmina15,20. Los contrastes radioló-nes, las orinas muy diluidas pueden gicos, las cefalosporinas, los análogosprovocar falsos negativos15,20. Los falsos de la penicilina, las sulfonamidas y lospositivos, por el contrario, pueden ob- metabolitos de la tolbutamida puedenservarse con orinas muy concentradas, dar lugar a falsos positivos15.orinas alcalinas (pH > 8), hematuria in- En la Tabla VII se muestran las equi-tensa, piuria, bacteriuria, con la presen- valencias de estos dos métodos en con-cia de fármacos en la orina (clorhexidi- centraciones de proteínas15. Se conside- Tabla VI. Valoración de los métodos semicuantitativos para la detección de la proteinuria Test Descripción Interpretación (mg/dl) Negativo Indicios 1+ 2+ 3+ 4+ Tira reactiva Reacción < 10 15-30 30-100 100-300 300- >2.000 colorimétrica Amarilla Verde Verde Verde 1000 Verde-azul ligera Verde- brillante azul mate Ácido Reacción 0 < 30 30-50 50-200 200-500 > 500 sulfo- turbidométrica Clara Turbia Turbia Turbidez Turbidez Floculación salicílico fondo fondo neta muy neta oscuro claro Modificado de Hidalgo-Baquero y cols15 180 Revista Pediatría de Atención Primaria Vol. VII, Suplemento 1, 2005
  15. 15. Rodríguez Fernández LM, y cols. Patología prevalente en nefrología infantil: hematuria y proteinuriarará significativa la reacción de 1+ para mañana, que elimina la posibilidad delas dos técnicas si la densidad urinaria es proteinuria postural, porque se correla-inferior a 1.015, mientras que se exigirá ciona adecuadamente con la excreciónuna reacción de 2+ si la densidad urina- de proteínas en orina de 24 horas23. Unria es mayor de 1.01522. cociente proteína/creatinina (Pr/Cr) in- ferior a 0,2 corresponde a una proteinu- Cuantificación de la proteinuria ria fisiológica, mientras que las protei- El método habitualmente recomenda- nurias de rango nefrótico presentan co-do para la cuantificación de la proteinuria cientes Pr/Cr > 21.es la medición de la cantidad de proteínasexcretadas en la unidad de tiempo, utili- Caracterización de la proteinuriazándose para la recolección de la orina En circunstancias particulares puedenperíodos de 24 horas o preferiblemente tener interés la cuantificación de con-de 12 horas (durante el tiempo de des- centraciones muy bajas de proteínascanso para evitar la influencia del ejerci- y/o el estudio cualitativo de la proteinu-cio y de la posición erecta)1,15,20. Puesto ria utilizando electroforesis, inmunodi-que el área de filtración glomerular au- fusión radial… En este aspecto quere-menta según crece el niño, es más fiable mos destacar la utilidad clínica de la in-referir la proteinuria a la superficie corpo- vestigación de:ral del paciente. Se consideran fisiológi- – Microalbuminuria: determinacióncos los niveles de proteínas urinarias infe- de la presencia de pequeñas canti-riores a 4 mg/m2/h o a 48 mg/m2/12 h dades de albúmina en orina. Su de-(en el recién nacido hasta 150 mg/m2/12 tección se interpreta como signoh) y se considera que la proteinuria tiene precoz de afectación glomerular enrango nefrótico si supera los 40 mg/m2/h situaciones que cursan con hiperfil-o los 480 mg/m2/12 h1,15,21. tración como la nefropatía diabética Puesto que la recogida de la orina du- o la nefropatía por reflujo. Puederante un tiempo prolongado no siempre considerarse normal una excreciónes posible o está sujeta a errores en el que no exceda los 20 mg/min/1,73niño pequeño, es aceptable la determi- m2 o los 30 mg/día/1,73 m2, deter-nación del índice urinario proteína/crea- minada por ELISA15.tinina (mg/mg) en una micción aislada, – ß2 microglobulina: es un marcadorpreferiblemente la primera orina de la de proteinuria tubular y su excre- 181 Revista Pediatría de Atención Primaria Vol. VII, Suplemento 1, 2005
  16. 16. Rodríguez Fernández LM, y cols. Patología prevalente en nefrología infantil: hematuria y proteinuria ción urinaria no debe exceder los cuando se combina con microhematu- 400 mg/l después de los 3 meses de ria, el diagnóstico predominante es el de edad15. enfermedad renal24. – Índices de selectividad: relacionan el Son muchas las causas conocidas de aclaramiento de proteínas de alto y proteinuria persistente, confirmada en bajo peso molecular. El más conoci- al menos 4 muestras diferentes de ori- do es el Índice de Cameron (IgG uri- na1, pero la pérdida de proteínas se pro- naria x transferrina plasmática/IgG duce por una de estas dos situaciones20: plasmática x transferrina urinaria), 1) permeabilidad aumentada del glo- que indica proteinuria selectiva mérulo al paso de proteínas del suero cuando es menor de 0,1 y proteinu- (proteinuria glomerular); o 2) reabsor- ria no selectiva si es mayor de 0,2. ción disminuida de las proteínas de bajo peso molecular en los túbulos renalesClasificación (proteinuria tubular). Entre las proteinu- La proteinuria puede tener carácter rias de origen glomerular destaca por sutransitorio. Eso sucede cuando se asocia frecuencia e importancia el síndromea fiebre, deshidratación o ejercicio y no nefrótico idiopático y en especial la ne-es indicativa de enfermedad renal sub- fropatía a cambios mínimos25, y entre lasyacente20. Asimismo, puede presentarse proteinurias tubulointersticiales, las de-de forma intermitente como sucede con bidas a pielonefritis crónica o uropatíasla proteinuria ortostática, que se define obstructivas son las más frecuentemen-por la presencia de proteínas en la orina te observadas por los pediatras.sólo cuando el individuo está en posi-ción erecta, mientras que están ausen- Evaluación del niño con proteinuriates si la orina se recoge después de de- persistentecúbito. Puede ser constante u ocasional Desde Atención Primaria será posibley en general no supera 1 g/m2/día1,20. Se la evaluación y el manejo de una buenatrata de un proceso benigno, aunque se parte de los niños a los que se les hayahan descrito casos de adultos con glo- detectado proteinuria de forma persis-meruloesclerosis diagnosticados de pro- tente1,20:teinuria ortostática en la infancia1,20. És- 1. La presencia de indicios de proteí-ta es la causa de proteinuria más fre- nas en una tira reactiva sólo hacecuente cuando se presenta aislada, pero necesaria una nueva determina- 182 Revista Pediatría de Atención Primaria Vol. VII, Suplemento 1, 2005
  17. 17. Rodríguez Fernández LM, y cols. Patología prevalente en nefrología infantil: hematuria y proteinuria ción pasado un tiempo en la pri- croscópico de la orina. Este estudio mera orina de la mañana. nos permitirá descartar alteracio- 2. Si detectamos proteínas > 1+ en la nes en el sedimento urinario y sos- tira reactiva en un niño afebril, de- pechar proteinuria ortostática, que beremos obtener una muestra de sólo requerirá seguimiento una vez orina de la primera micción de la confirmada. En ocasiones, esta mañana para determinar el cocien- confirmación exigirá la recogida de te Pr/Cr y realizar un exámen mi- orina fraccionada (día/noche), pa-Bibliografía 9. Conde F, Gómez S. Protocolos diagnósticos 1. Rodríguez Soriano J. Hematuria y proteinu- y terapéuticos: Hematuria. Bol Pediatr. 1990;ria. Bol Pediatr. 2001;41:263-269. (Supl 1):S115-119. 2. Monge M, Siverio B. Protocolo diagnóstico 10. Málaga S, Rodríguez LM, Ordóñez FA,de la hematuria. En: García Nieto V, Santos F, Santos F. Hematuria de origen no glomerular. Hi-editores. Nefrología Pediátrica. Madrid: Aula percalciuria idiopática. An Esp Pediatr. 1996;Médica, 2000; p. 487-490. (Supl 82):S54-56. 3. Yap HK, Quek CM, Shen Q, Joshi V, Chia 11. Rodríguez LM, Santos F, Málaga S, et al.KS. Role of urinary screening programmes in Follow-up of children with idiopathic hypercal-children in the prevention of chronic kidney ciuria. Pediatr Nephrol. 1992;6:C114.disease. An Acad Med Singapore. 2005;34:3-7. 12. Rodríguez LM, Lapeña S, Marugán JM. 4. Diven SC, Travis LB. A practical primary ca- Manejo de la hipercalciuria idiopática. Bol Pe-re approach to hematuria in children. Pediatr diatr. 1997;37:207-210.Nephrol. 2000;14:65-72. 13. Giménez Llort A, Camacho JA. Biopsia re- 5. Patel HP, Bissler JJ. Hematuria in children. nal percutánea. En: García Nieto V, Santos F, edi-Pediatr Clin North Am. 2001;48:1519-1537. tores. Nefrología Pediátrica. Madrid: Aula Médi- 6. Díaz Vázquez CA, Rodríguez LM, Rey C, ca; 2000. p. 501-503.Santos F, Málaga S. Alcaptonuria. Dificultad 14. Bergstein J, Leiser J, Andreoli S. The clini-diagnóstica en edades tempranas de la vida. An cal significance of asymptomatic gross and mi-Esp Pediatr. 1990;33:168-169. croscopic hematuria in children. Arch Pediatr 7. Meyers KE. Evaluation of hematuria in Adolesc Med. 2005;159:353-355.children. Urol Clin North Am. 2004;31:559-573. 15. Hidalgo-Baquero E, García Blanco JM. 8. Kaneko K, Murakami M, Shiraishi K, et al. Proteinuria. En: García Nieto V, Santos F, edito-Usefulness of an automated urinary flow cyto- res. Nefrología Pediátrica. Madrid: Aula Médica,meter in mass screening for nephritis. Pediatr 2000; p. 491-495.Nephrol. 2004;19:499-502. 16. Murakami M, Yamamoto H, Ueda Y, Mu- 183 Revista Pediatría de Atención Primaria Vol. VII, Suplemento 1, 2005
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