Interrupção do Arco Aórtico - experiência de 8 anos
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Interrupção do Arco Aórtico - experiência de 8 anos Document Transcript

  • 1. Interrupção do Arco Aórtico - Experiência de 8 Anos [56] FILIPE GLÓRIA E SILVA* , MARIA ANA SAMPAIO NUNES** , MANUEL FERREIRA** , ALBINO PEDRO** , MIGUEL SOUSA UVA** , MANUEL PEDRO MAGALHÃES** *Clínica Universitária de Pediatria, Hospital de Dona Estefânia, Lisboa, Portugal **Departamento de Circulação, Hospital da Cruz Vermelha Portuguesa, Lisboa, Portugal Rev Port Cardiol 2008; 27 (6): 795-801 795 RESUMO Introdução: A interrupção do arco aórtico (IAA) é uma cardiopatia congénita com elevada mortalidade no período neonatal. A correcção desta anomalia e dos defeitos cardíacos associados tem sido descrita num único tempo operatório (primária) e em dois tempos. Objectivos: Caracterizar os doentes com IAA operados no nosso centro, avaliar os resultados cirúrgicos e a frequência de complicações. População e Métodos: Revisão de casos de crianças com IAA operadas entre Junho de 1998 e Outubro de 2006. Resultados: Foram operadas doze crianças, nove do sexo feminino. Nove tinham IAA com comunicação interventricular e desalinhamento do septo interventricular, duas tinham coração univentricular e duas tinham transposição das grandes artérias. Em onze casos fez-se correcção primária até aos 38 dias de vida, incluindo duas Operações de Norwood. Não houve mortalidade precoce. O follow-up variou entre os 30 dias e os seis anos, com uma mortalidade de 33%. As duas crianças que apresentaram restenose do arco aórtico foram submetidas a cateterismo de intervenção, com sucesso. Discussão: A correcção cirúrgica primária precoce, com uma mortalidade operatória baixa, é a terapêutica de eleição para a maioria das situações. A mortalidade tardia é influenciada pelo tipo de anomalias associadas. ABSTRACT Interrupted Aortic Arch: an Eight-year Experience Introduction: Interrupted aortic arch (IAA) is a rare congenital heart defect with a high mortality rate in the neonatal period. Surgical correction of associated intracardiac anomalies can be performed in a one-stage (primary) or two-stage approach. Objectives: Case review of children with IAA operated in our center and to evaluate the surgical outcomes and the occurrence of complications. Methods: A retrospective chart review of children operated from June 1998 to October 2006. Results: Twelve children (nine girls and three boys) were operated. Nine patients had ventricular septal defect with septal malalignment, two had univentricular hearts and two had transposition of the great arteries. Primary correction was performed in eleven patients (aged between two and 38 days), including two Norwood procedures. There was no early mortality. The follow-up time ranged from 30 days to six years (median 2.6 years), with late mortality of 33%. Two children required reintervention for aortic arch restenosis, which was successfully treated by catheterization. Discussion: Our experience is that early primary repair of IAA has low early and late mortality and is the method of choice for most situations. Late mortality depends on the severity of associated anomalies. Recebido para publicação: Maio de 2007 • Aceite para publicação: Fevereiro de 2008 Received for publication: May 2007 • Accepted for publication: February 2008 2MIOLO_RPC_JUN08 7/25/08 3:42 PM Page 795
  • 2. INTRODUÇÃO Ainterrupção do arco aórtico (IAA) é uma anomalia congénita rara caracterizada pela descontinuidade do lúmen da aorta torácica ascendente e descendente, sendo classificada em três tipos principais (A, B e C) de acordo com a posição da interrupção (1) . Quando não tratada, a idade mediana da morte é de 10 dias, após o encerramento fisiológico do canal arterial (2) . A ocorrência de IAA isolada é pouco frequente (cerca de 1%), sendo a comunicação interventricular (CIV) a malformação cardíaca mais frequentemente associada (3) . A delecção 22q11, presente em metade dos casos, particularmente na IAA do tipo B, é também responsável pelo fenótipo do Síndroma de DiGeorge(4) . Após a primeira correcção cirúrgica bem sucedida de uma IAA em 1955 (Samson) (5) , têm sido descritas diversas técnicas cirúrgicas para a correcção desta anomalia e dos defeitos cardíacos associados, agrupando-se em dois grandes tipos de abordagem: correcção total (primária) e correcção em duas fases. Nos artigos mais recentes, a maior parte dos autores mostra preferência pela correcção primária, por se associar a um melhor prognóstico(6-8) . O objectivo deste trabalho é apresentar os resultados do nosso centro com a correcção primária da IAA e a frequência de complicações tardias. POPULAÇÃO E MÉTODOS Foi realizado um estudo descritivo retros- pectivo pela consulta dos processos clínicos das crianças com IAA operadas no nosso centro no período de Junho de 1998 a Outubro de 2006. Dos 13 casos identificados, foi excluído apenas um por apresentar cirurgia paliativa prévia noutro centro, definida à partida como critério de exclusão. Os dados recolhidos incluíram dados demográficos, tipo de IAA e malformações associadas, diagnósticos genéticos, técnica INTRODUCTION Interrupted aortic arch (IAA) is a rare congenital heart defect characterized by discontinuation between the lumen of the ascending and descending thoracic aorta, and is classified into three main types (A, B and C) according to the location of the interruption(1) . If untreated, the median age of death is 10 days, following physiological closure of the ductus arteriosus (2) . Isolated IAA is uncommon (1% of cases), and ventricular septal defect (VSD) is the most frequently associated cardiac malformation (3) . 22q11 deletions are found in half of patients with IAA, particularly those with type B, and are also responsible for the DiGeorge syndrome phenotype(4) . Following the first successful surgical correction of IAA by Samson in 1955 (5) , various surgical techniques have been described to correct this anomaly and associated heart defects, with two main approaches: total (primary) repair and two-stage correction. In recent publications, most authors have preferred primary repair since it is associated with better prognosis(6-8) . The objective of this study is to present our center’s results of primary repair of IAA and evaluate the frequency of late complications. METHODS This was a retrospective descriptive chart review of children with IAA operated in our center from June 1998 to October 2006. Of the 13 cases identified, only one was excluded, due to previous palliative surgery in another center, established at the outset as an exclusion criterion. The collected data included demographic characteristics, type of IAA and associated malformations, genetic diagnosis, surgical technique employed, extracorporeal circulation time, early mortality (within 30 days of surgery) and late mortality, clinical course and follow-up period. The main complications described in the literature - aortic arch796 Rev Port Cardiol Vol. 27 Junho 08 / June 08 Palavras-Chave Interrupção do arco aórtico; Correcção primária; Complicações Key words Aortic arch interruption; Interrupted aortic arch; One-stage correction; Outcome 2MIOLO_RPC_JUN08 7/25/08 3:42 PM Page 796
  • 3. cirúrgica utilizada, tempos de circulação extra- corporal (CEC), mortalidade precoce (ocorrida nos primeiros 30 dias após a cirurgia), mortalidade tardia, evolução clínica e tempo de seguimento. Na evolução clínica procuraram-se particularmente as complicações descritas na literatura, designadamente a restenose do arco aórtico, a compressão brônquica e a obstrução do tracto de saída do ventrículo esquerdo(3,9) . Para as crianças transferidas para outros centros, foi obtida informação adicional pela consulta dos processos locais e/ou pelo contacto com o Cardiologista Pediátrico assistente. A análise estatística foi realizada com o programa SPSS para Windows versão 10. Foi feita a análise de sobrevivência de Kaplan-Meier. RESULTADOS Das 12 crianças operadas, nove eram do sexo feminino. Nasceram de termo, após gestação vigiada sem problemas, com peso ao nascer mediano de 3060g (2300 a 3660g). Nos casos cinco e sete (Quadro I) foi feito diagnóstico pré-natal de cardiopatia congénita, sendo os restantes diagnosticados com uma idade mediana de 2,5 dias (variando entre dois e oito dias). Houve diagnóstico de Síndroma de DiGeorge nos casos dois e seis e de delecção 21q no caso sete. A classificação da IAA, as malformações associadas, a idade na cirurgia e o tipo de correcção são apresentados no Quadro I. Foi feita restenosis, bronchial compression and left ventricular outflow obstruction - were noted (3, 9) . For children transferred to other centers, additional information was obtained through consultation of local records and/or contact with the attending pediatric cardiologist. The statistical analysis was carried out using SPSS for Windows version 10 and Kaplan-Meier survival curves were constructed. RESULTS Of the 12 children operated, nine were girls. They were all full-term births, following monitored uneventful pregnancies, with a median birth weight of 3060 g (2300-3660 g). Prenatal diagnosis of congenital heart disease was made in cases 5 and 7 (Table I), while the other cases were diagnosed at a median age of 2.5 days (2 to 8 days). DiGeorge syndrome was diagnosed in cases 2 and 6, and 21q deletion in case 7. Type of IAA, associated malformations, age at surgery and type of repair are presented in Table I. Total correction was performed in 11 of the 12 children: end-to-end (cases 2, 7 and 10) and side-to-side anastomosis (cases 8 and 12), anastomosis to the left carotid artery (case 1), autologous pulmonary artery interposition graft (case 3), Gore-Tex patch (case 4) and autologous pericardial patch (case 5). VSD closure was made with patch interposition with correction of septal malalignment in order to prevent ventricular 797 FILIPE GLÓRIA E SILVA, et al Rev Port Cardiol 2008; 27: 795-801 Caso #1 † #2 † #3 #4 #5 † #6 † #7 #8 #9 #10 #11 #12 Tipo de IAA B B B A A B B B A A A B Malformações associadas CIV, CIA, microftalmia CIV, DSIV Coração univentricular dto. CIV, DSIV Coração univentricular esq. + TGA. CIV, DSIV CIV, DSIV CIV, DSIV CIV, DSIV CIV, TGA CIV’s múltiplas Sem CIV Idade na Cirurgia (dias) 4 16 19 38 3 16 2 10 13 19 6 7 Tipo de Cirurgia Correcção total Correcção total Correcção IAA+ Op. Norwood Correcção total Correcção IAA+ Op. Norwood Correcção total Correcção total Correcção total Correcção total Correcção total Banding da AP Correcção IAA Tempo de seguimento 83 dias 42 dias 6 anos 5,6 anos 3,8 anos 342 dias 3,9 anos 3,7 anos 3,6 anos 2,7 anos 1,2 anos 30 dias Restenose do arco aórtico Não Não Não Não Não Não Não Aos 3 meses Não Não Aos 3 meses Não Quadro I - Caracterização dos casos de interrupção do arco aórtico (IAA). Legenda: CIA – comunicação interauricular; CIV - comunicação interventricular; DSIV - desalinhamento do septo interventricular; dto. – tipo direito; esq. – tipo esquerdo; IAA - interrupção do arco aórtico; TGA - transposição das grandes artérias; † - Óbito. 2MIOLO_RPC_JUN08 7/25/08 3:42 PM Page 797
  • 4. correcção total em 11/12 casos com diferentes técnicas de correcção da IAA: anastomose topo a topo (casos dois, sete e dez) e látero-lateral (casos oito e doze), anastomose com a carótida esquerda (caso um), interposição de enxerto de artéria pulmonar autóloga (caso três), de patch de Gore- Tex (caso 4) ou de patch de pericárdio autólogo (casos 5). O encerramento da CIV fez-se com colocação de patch e alinhamento do SIV, de forma a evitar a obstrução à saída ventricular. Não foi possível apurar a técnica operatória em três casos. Foi utilizada circulação extra-corporal em todos os casos exceptuando o caso onze. A temperatura mínima variou entre os 15 e os 18ºC, com tempo de paragem circulatória mediano de 43 (de 24 a 66) minutos, tempo de clampagem da aorta mediano de 66 (de 0 a 215) minutos e tempo de perfusão mediano de 155 (de 81 a 325) minutos. Nos últimos dois anos (casos dez e doze) foi feita perfusão cerebral selectiva. Não se verificou mortalidade precoce e a mortalidade tardia foi de 4/12 casos (33%). O caso um faleceu aos 83 dias de vida, após intercorrências de sépsis, pneumonia e endocardite (diagnóstico necrópsico). O caso dois foi reoperado aos 30 dias para encerra- mento de comunicação interventricular (CIV) residual mas manteve um quadro de hipertensão pulmonar e hipoxémia refractária, com paragem cardiorespiratória irreversível aos 43 dias de pós operatório. O exame outflow obstruction. It was not possible to determine the surgical technique in three cases. Extracorporeal circulation was used in all patients except case 11. Minimum temperature ranged between 15 and 18ºC, and median circulatory arrest time was 43 minutes (24-66), aortic clamping 66 minutes (0-215), and perfusion 155 minutes (81-325). Selective cerebral perfusion was used in the last two years (cases 10 and 12). There was no early mortality; late mortality was 33% (4/12 cases). Case 1 died at 83 days, following complications of sepsis, pneumonia and endocarditis (diagnosed on autopsy). Case 2 was reoperated at 30 days for closure of residual VSD but maintained a setting of pulmonary hypertension and refractory hypoxemia, with irreversible cardiorespiratory arrest 43 days after the initial surgery. The autopsy study revealed disseminated candidiasis. Case 5 developed recurrent stenosis of the left pulmonary artery, which prompted an earlier Glenn shunt and subsequently a Blalock-Taussig shunt. This patient also required diaphragm plication due to paralysis. After discharge, aged 5 months, the child suffered from recurrent pneumonia and died due to multiple organ failure following Pseudomonas pneumonia. In case 6, left ventricular outflow tract stenosis was detected at five months of age, which improved following myectomy. There was renewed worsening of the gradient (to 70 mmHg) during follow-up, followed by sudden death.798 Rev Port Cardiol Vol. 27 Junho 08 / June 08 Case #1 † #2 † #3 #4 #5 † #6 † #7 #8 #9 #10 #11 #12 Type of IAA B B B A A B B B A A A B Associated anomalies VSD, ASD, microphthalmos VSD, VSM Right univentricular heart VSD, VSM Left univentricular heart + TGA VSD, VSM VSD, VSM VSD, VSM VSD, VSM VSD, TGA Multiple VSDs No VSD Age at surgery (days) 4 16 19 38 3 16 2 10 13 19 6 7 Type of surgery Total correction Total correction IAA correction + Norwood op. Total correction IAA correction + Norwood op. Total correction Total correction Total correction Total correction Total correction PA banding IAA correction Follow-up 83 days 42 days 6 years 5.6 years 3.8 years 342 days 3.9 years 3.7 years 3.6 years 2.7 years 1.2 years 30 days Aortic arch restenosis No No No No No No No At 3 months No No At 3 months No Table I - Characterization of cases of interrupted aortic arch IAA: interrupted aortic arch; VSD: ventricular septal defect; ASD: atrial septal defect; VSM: ventricular septal malalignment; TGA: transposition of the great arteries; PA: pulmonary artery; †: death 2MIOLO_RPC_JUN08 7/25/08 3:42 PM Page 798
  • 5. necrópsico revelou uma candidíase disseminada. O caso cinco desenvolveu estenose do ramo esquerdo da artéria pulmonar recidivante que levou à antecipação da Operação de Glenn com plastia desse ramo, colocação de stent e, posteriormente, de shunt de Blalock-Taussig. Necessitou também de plicatura do diafragma por paralisia. Após a alta, com 5 meses, apresentou pneumonias de repetição, falecendo em falência multiorgânica na sequência de uma pneumonia a Pseudomonas. No caso seis, foi detectada estenose do tracto de saída do ventrículo esquerdo aos cinco meses, melhorada após miectomia. No seguimento verificou-se novo agravamento do gradiente até 70 mmHg, falecendo de morte súbita. Os restantes oito casos têm um tempo mediano de seguimento de dois anos e sete meses (mínimo de 30 dias e máximo de seis anos). A sobrevida estimada ao ano (Kaplan-Meier, Figura 1) foi de 73,4%. Registaram-se dois casos de restenose do arco aórtico aos 3 meses de seguimento (casos oito e onze) tratados com sucesso com cateterismo de intervenção. Não se verificou síndroma de compressão brônquica em nenhum caso. Não houve casos adicionais de estenose do tracto de saída do ventrículo esquerdo. Não foram encontrados defeitos neurológicos major. The median follow-up time in the other eight cases was two years and seven months (30 days to six years). One-year survival calculated by the Kaplan-Meier method was 73.4% (Figure 1). There were two cases of aortic arch restenosis at 3-month follow-up (cases 8 and 11), which were successfully treated by catheterization. No bronchial compression was found in any of the patients, and there were no further instances of left ventricular outflow tract stenosis. No major neurological deficits were reported. DISCUSSION This retrospective study identified 12 children operated for IAA, predominantly girls (9/12), in contrast to what is usually described in the literature(3, 10) . Type B interruption was the most common (58%), which is in agreement with other published series (1, 3, 10) , as is the association between this type of IAA and the DiGeorge/22q deletion phenotype, found in 25% of our cases. Primary repair is the treatment of choice in our center, with no early mortality. In recent studies, early mortality ranged between zero (in series of eight and ten patients) (11) and 50% (series of 119 patients)(12) . After the first primary corrections of IAA and VSD, performed by Barratt-Boyes et al. in the 1970s, late mortality was 65%. After 1995, other groups reported mortality between 19 and 799 FILIPE GLÓRIA E SILVA, et al Rev Port Cardiol 2008; 27: 795-801 0,0 0,2 0,6 0,4 0,8 1,0 3,000,00 2,001,00 Sobrevivênciaacumulada Cumulativesurvival Anos Years 5,00 6,004,00 Figura 1. Curva de sobrevivência dos doentes operados. Figure 1. Survival curve of operated patients 2MIOLO_RPC_JUN08 7/25/08 3:42 PM Page 799
  • 6. 800 DISCUSSÃO Neste estudo retrospectivo foram identificadas 12 crianças operadas a IAA, com predomínio do sexo feminino (9/12), ao contrário do que é habitualmente descrito na literatura(3,10) . A interrupção do tipo B foi a mais frequente (58%), o que está de acordo com outras séries publicadas (1,3,10) . É também concordante a associação deste tipo de IAA com o fenótipo de DiGeorge/delecção 22q, presente em 25% dos casos da nossa série. No nosso centro, a correcção primária é o tratamento de escolha, sem mortalidade precoce. Nos trabalhos mais recentes, o valor deste índice oscila entre zero (em séries de oito e dez doentes)(11) e 50% (série de 119 doentes)(12) . A primeira correcção primária de IAA e CIV, realizada por Barrat-Boyes et al. em 1970 obteve uma mortalidade tardia de 65%. Posteriormente a 1995, a mortalidade obtida por outros grupos situa-se entre 19 e 50%(10) dependendo, em parte, da complexidade das malformações. Na nossa série esta mortalidade teve um valor intermédio, de 33%. É de salientar que em dois casos a morte não esteve directamente relacionada com o tratamento da cardiopatia mas, antes, com complicações infecciosas, provavelmente associadas a imunodeficiência. A Operação de Norwood tem sido também descrita como factor de risco para a mortalidade(12) . A maior parte dos óbitos ocorreu no primeiro ano de pós-operatório. A sobrevida ao ano na nossa casuística foi de 73.4%, superior à encontrada na maior série publicada, situada nos 63% (N=472) e inferior a uma série mais recente (92%, N=65).(3,10) No estudo multicêntrico mencionado (3) , foi determinada uma curva de risco de intervenção por restenose do arco aórtico de onde se pode projectar que, para os 10 casos com mais um ano de seguimento na nossa série, seriam de esperar 1,9 casos de restenose, tendo ocorrido de facto dois. Foi ainda determinada uma curva de risco de intervenção por obstrução do tracto de saída do ventrículo esquerdo, verificando-se que, ao contrário da curva de sobrevivência, não tende a estabilizar após o primeiro ano, o que deve ser tido em conta no seguimento destes doentes. Relativamente à técnica operatória, estão descritas maiores sobrevidas e menor proba- bilidade de intervenção por restenose do arco 50%(10) , depending partly on the complexity of the malformations. Mortality in our series was between these figures, at 33%. It should be noted that in two cases death was not directly related to treatment of the heart defect but rather to infectious complications, probably associated with immunodeficiency. The Norwood procedure has also been described as a risk factor for mortality(12) . Most deaths occur within a year of surgery. One-year survival in our patients was 73.4%, higher than the 63% reported in the largest published series (n=472) but lower than the 92% in the latest series (n=65)(3, 10) . In the above multicenter study (3) , a risk curve was calculated for intervention due to aortic arch restenosis, which if applied to the ten cases with more than one-year follow-up in our series would predict 1.9 cases of restenosis, and in fact there were two. A risk curve for intervention due to left ventricular outflow obstruction was also calculated, and unlike the survival curve, it was found that this did not stabilize after the first year, which should be borne in mind in the follow-up of these patients. With regard to the surgical techniques employed, better survival and reduced likelihood of arch reintervention are reported with direct anastomosis, particularly when augmented by a non-synthetic patch. By contrast, the use of synthetic grafts led to worse outcomes (3) . In our series, one of the two cases of restenosis (case 8) occurred after side-to-side anastomosis of the aorta without use of a patch, but the details of the surgical technique in the other case were not available. There was no clear association between a particular technique and mortality. We acknowledge there are certain limitations to our study, due to the small sample size and the absence of important data, such as details of the surgical technique employed in three cases. These limitations arise from the retrospective nature of the study and the fact that the patients were subsequently followed in various institutions. Nevertheless, the results obtained support the viability of primary correction of IAA and associated heart defects, with good anatomical and functional outcomes, low early mortality and low risk of aortic arch restenosis. Rev Port Cardiol Vol. 27 Junho 08 / June 08 2MIOLO_RPC_JUN08 7/25/08 3:42 PM Page 800
  • 7. 801 aórtico com a técnica de anastomose directa, principalmente se o arco for aumentado com patch de material não sintético. A utilização de enxertos de material sintético, pelo contrário, mostrou piores resultados(3) . Na nossa série, uma das restenoses (caso 8) ocorreu após anastomose látero-lateral da aorta, sem patch, não estando disponíveis dados de técnica operatória do outro caso. No que respeita à mortalidade, não houve associação clara com uma técnica particular. Reconhecemos algumas limitações no nosso estudo relacionadas com o reduzido tamanho da amostra e a falta de alguns dados importantes, como a descrição da técnica cirúrgica utilizada em três casos. Estas limitações estão relacionadas com a natureza retrospectiva do trabalho e com a dispersão do seguimento destes doentes por várias instituições. Mesmo assim, os resultados obtidos apoiam a viabilidade da correcção primária da IAA e defeitos cardíacos associados, com bons resultados anatómicos e funcionais, baixa mortalidade precoce e baixo risco de restenose aórtica. Pedidos de separatas para: Address for reprints: FILIPE GLÓRIA E SILVA R. Pedro Álvares Cabral, Lt 16 - 5ºD 2785-394 S. Domingos de Rana Email: fsilva333@gmail.com Telefone: 962308232 1. Celoria GC, Patton RB. Congenital absence of the aortic arch. Am J Cardiol 1959;58:407-13. 2. Reardon JR, Grady L, Hallman GD, Cooley DA. Interrupted aortic arch: brief review and summary of an eighteen-year experience. Tex Heart Inst J 1984;11:250-9. 3. McCrindle BW, Tchervenkov CI, Konstantinov IE, William WG, Neirotti RA, Jacobs ML, Blackstone EH. Risk factors associated with mortality and interventions in 472 neonates with interrupted aortic arch: a Congenital Heart Surgeons Society study. J Thorac Cardiovasc Surg 2005;129:343-50. 4. Goldmuntz E, Clark BJ, Mitchell LE, Jawad AF, Cuneo BF, Reed L, McDonald-McGinn D, Chien P, Feuer J, Zackai EH, Emanuel BS, Driscoll DA. Frequency of 22q11 deletions in patients with conotruncal defects. J Am Coll Cardiol 1998;32:492-8. 5. Merril DL, Webster CA, Samson OC. Congenital absence of aortic isthmus . J Thorac Surg 1957;33:311. 6. Jonas RA, Kirklin JW, Blackstone EH. Outcomes in patients with interrupted aortic arch and ventricular septal defect. A multiinstitutional study. J Thorac Cardiovasc Surg 1994;107: 1099-109. 7. Schreiber C, Eicken A, Vogt M, Guinther T, Wottke M, Thielmann M, Paek S, Meisner H, Hess J, Lange R. Repair of interrupted aortic arch: results after more than 20 years. Ann Thorac Surg 2000;70:1896-900. 8. Monro JL. Interrupted aortic arch [Editorial comment]. Eur J Cardiothorac Surg 2006;29:673-4. 9. Serraf A, Lacour-Gayet F, Robotin M, Bruniaux J, Sousa- Uva M, Roussin R, Planche C. Repair of interrupted aortic arch: a ten-year experience. J Thorac Cardiovasc Surg 1996;112:1150-60. 10. Brown JW, Ruzmetov M, Okada Y, Vijay P, Rodefeld MD, Turrentine MW. Outcomes in patients with interrupted aortic arch and associated anomalies: a 20-year experience. Eur J Cardiothorac Surg 2006; 29:666-74. 11. Kostelka M, Walther T, Geerdts I, Rastan A, Jacobs S, Dahnert I, Kiefer H, Bellinghausen W, Mohr FW. Primary repair for aortic arch obstruction associated with ventricular septal defect. Ann Thorac Surg. 2004;78(6):1989-93. 12. Oosterhof T, Azakie A, Freedom RM, Williams WG, McRindle BW. Associated factors and trends in outcomes of interrupted aortic arch. Ann Thorac Surg 2004;78(5):1696-702. FILIPE GLÓRIA E SILVA, et al Rev Port Cardiol 2008; 27: 795-801 BIBLIOGRAFIA / REFERENCES 2MIOLO_RPC_JUN08 7/25/08 3:42 PM Page 801