Spanò A. Oftalmopatia Tiroidea. ASMaD 2015

Ospedale Sant’EugenioOspedale Sant’Eugenio
ASL Roma CASL Roma C
Unità Operativa Complessa di Oftalmologia
Direttore: Dott. Romolo Appolloni

ORBITOPATIA DI GRAVESORBITOPATIA DI GRAVES
Dott. Arnoldo SpanòDott. Arnoldo Spanò
Roma, 14/11/15Roma, 14/11/15
Sono state proposte diverse denominazioni della patologia, che
ne pongono in risalto la relazione con le caratteristiche cliniche o
con la malattia di Graves o semplicemente con la patologia
tiroidea. Con la denominazione di “Orbitopatia di Graves” (OG) si
vuole sottolineare il coinvolgimento da parte del processo
patologico dell’intera cavità orbitaria, e non del solo globo oculare.

OFTALMOPATIA TIROIDEAOFTALMOPATIA TIROIDEA
Incidenza stimataIncidenza stimata
16 femmine e 3 maschi/100000 abitanti/anno16 femmine e 3 maschi/100000 abitanti/anno
In calo negli ultimi anni probabilmente per:In calo negli ultimi anni probabilmente per:
- diagnosi precoce e trattamento- diagnosi precoce e trattamento
- modificazione dell'abitudine al fumo- modificazione dell'abitudine al fumo

PatogenesiPatogenesi
La combinazione delle caratteristiche cliniche,La combinazione delle caratteristiche cliniche,
patologiche,genetiche e sierologiche suggerisce unapatologiche,genetiche e sierologiche suggerisce una
PATOGENESI AUTOIMMUNEPATOGENESI AUTOIMMUNE

Ipotesi attualiIpotesi attuali
-- TEORIA DELL'ANTIGENE CONDIVISOTEORIA DELL'ANTIGENE CONDIVISO ::
Lo stesso antigene espresso sia dalla tiroide sia dalLo stesso antigene espresso sia dalla tiroide sia dal
tessuto orbitario può essere un bersaglio per il sistematessuto orbitario può essere un bersaglio per il sistema
immunitario a livello dell'orbita oculareimmunitario a livello dell'orbita oculare
-- TEORIA DELL'ANTIGENE SOLUBILETEORIA DELL'ANTIGENE SOLUBILE ::
Antigeni solubili rilasciati dalla tiroide attraverso unAntigeni solubili rilasciati dalla tiroide attraverso un
percorso linfatico retrogrado breve possono raggiungerepercorso linfatico retrogrado breve possono raggiungere
il tessuto orbitario dove possono diventare bersaglio delil tessuto orbitario dove possono diventare bersaglio del
sistema immunitariosistema immunitario

Ipotesi attualiIpotesi attuali
ANTIGENI CONDIVISI/SOLUBILIANTIGENI CONDIVISI/SOLUBILI
- Tireoperossidasi- Tireoperossidasi
- TSH-R- TSH-R

FUMOFUMO
Il fumo di sigaretta è il principale fattore di rischioIl fumo di sigaretta è il principale fattore di rischio
modificabile della GO e il rischio è proporzionale almodificabile della GO e il rischio è proporzionale al
numero di sigarette; il meccanismo può essere legatonumero di sigarette; il meccanismo può essere legato
agli effetti sul sistema immunitario da parte del fumo maagli effetti sul sistema immunitario da parte del fumo ma
anche a sostanze tossiche presenti nelleanche a sostanze tossiche presenti nelle
sigarettesigarette
Il fumo ha effetti sia sull'insorgenza sia sul decorso dell'Il fumo ha effetti sia sull'insorgenza sia sul decorso dell'
oftalmopatia.oftalmopatia.

DiagnosiDiagnosi
Segni e sintomi oculariSegni e sintomi oculari
Presenza di autoimmunità tiroideaPresenza di autoimmunità tiroidea
Diagnosi differenziale (imaging neuroradiologico)Diagnosi differenziale (imaging neuroradiologico)

SINTOMISINTOMI SEGNISEGNI
FotofobiaFotofobia Edema palpebraleEdema palpebrale
LacrimazioneLacrimazione Iperemia palpebraleIperemia palpebrale
IrritazioneIrritazione Retrazione palpebraleRetrazione palpebrale
SecchezzaSecchezza Iperemia congiuntivaleIperemia congiuntivale
Senso di corpo estraneoSenso di corpo estraneo ChemosiChemosi
Senso di oppressioneSenso di oppressione Edema della plica/caruncolaEdema della plica/caruncola
DiplopiaDiplopia LagoftalmoLagoftalmo
Dolore spontaneoDolore spontaneo EsoftalmoEsoftalmo
Dolore nei movimenti oculariDolore nei movimenti oculari Lesioni cornealiLesioni corneali
Riduzione del visusRiduzione del visus
Alterazione della visione dei coloriAlterazione della visione dei colori
DiagnosiDiagnosi
Sintomi e segniSintomi e segni

OFTALMOPATIAOFTALMOPATIA
TIROIDEATIROIDEA
DiagnosiDiagnosi
RETRAZIONE PALPEBRALERETRAZIONE PALPEBRALE è il sintomo di presentazione più comuneè il sintomo di presentazione più comune::
Sguardo fisso con occhi sbarrati;Sguardo fisso con occhi sbarrati;
Assenza o ritardo nella discesa della palpebra superiore nelloAssenza o ritardo nella discesa della palpebra superiore nello
sguardo verso il basso (segno di von Graefe);sguardo verso il basso (segno di von Graefe);
Rende ancora più visibile la PROPTOSI e favorisce il LAGOFTALMORende ancora più visibile la PROPTOSI e favorisce il LAGOFTALMO
Sintomi tipici di irritazione corneale: FOTOFOBIA, LACRIMAZIONE eSintomi tipici di irritazione corneale: FOTOFOBIA, LACRIMAZIONE e
sensazione di “sabbia negli occhi”;sensazione di “sabbia negli occhi”;
L’infiammazione coinvolge tutte le strutture dell’occhio: EDEMA edL’infiammazione coinvolge tutte le strutture dell’occhio: EDEMA ed
IPEREMIA palpebrale, IPEREMIA congiuntivale e CHEMOSI.IPEREMIA palpebrale, IPEREMIA congiuntivale e CHEMOSI.

DiagnosiDiagnosi

DiagnosiDiagnosi
TRE CATEGORIE DITRE CATEGORIE DI
PAZIENTIPAZIENTI
Con interessamento esclusivo della muscolaturaCon interessamento esclusivo della muscolatura
estrinseca oculare;estrinseca oculare;
Con entrambe le componenti;Con entrambe le componenti;
Con interessamento esclusivo del grassoCon interessamento esclusivo del grasso
retrobulbare;retrobulbare;
COINVOLGIMENTO MUSCOLARE:COINVOLGIMENTO MUSCOLARE:
• DIPLOPIADIPLOPIA
• NEUROPATIA OTTICA DISTIROIDEA (DON)NEUROPATIA OTTICA DISTIROIDEA (DON)

DiagnosiDiagnosi
Retrazione palpebrale, esoftalmo, disfunzione del nervo ottico o coinvolgimento dei muscoli extra-
oculari in pazienti con ipertiroidismo autoimmune orienta facilmente la diagnosi, che non è
invece agevole in caso di patologia tiroidea non nota.
VISITA OCULISTICA:
1. Misurazione dell’acuita visiva
2. Tonometria
3. Esoftalmometria
4. Esame del fondo oculare
5. Esame del campo visivo
6. Percezione dei colori
VISITA ORTOTTICA: diplopia, strabismo, alterazioni della
motilità oculare

DiagnosiDiagnosi
AttivitàAttività
Almeno 3 tra 7 segni e sintomi di malattia(tabella CAS).Almeno 3 tra 7 segni e sintomi di malattia(tabella CAS).
CLINICAL ACTIVITY SCORE (CAS)CLINICAL ACTIVITY SCORE (CAS)
1.1.DOLORE ORBITARIO SPONTANEODOLORE ORBITARIO SPONTANEO
2.2.DOLORE NEI MOVIMENTI OCULARIDOLORE NEI MOVIMENTI OCULARI
3.3.IPEREMIA DELLE PALPEBREIPEREMIA DELLE PALPEBRE
4.4.EDEMA DELLA PALPEBREEDEMA DELLA PALPEBRE
5.5.IPEREMIA DELLA CONGIUNTIVAIPEREMIA DELLA CONGIUNTIVA
6.6.EDEMA DELLA PLICA E/O DELLA CARUNCOLAEDEMA DELLA PLICA E/O DELLA CARUNCOLA
7.7.CHEMOSICHEMOSI
Presenza di attività clinica se CASPresenza di attività clinica se CAS ≥ 3/7

DiagnosiDiagnosi
SeveritàSeverità
OG lieve
Retrazione palpebrale < 2 mm
Coinvolgimento lieve dei tessuti molli
Esoftalmo < 3 mm
Diplopia assente o intermittente
Coinvolgimento della cornea responsivo ai farmaci
OG con compromissione della vista
Neuropatia ottica distiroidea (DON)
Lesione corneale
OG moderata- severa
Retrazione palpebrale >/= 2 mm
Coinvolgimento moderato o severo dei tessuti molli
Esoftalmo >/= 3mm
Diplopia incostante o costante

Neuropatia ottica distiroideaNeuropatia ottica distiroidea
CRITERI CLINICI:
1. alterazione della visione dei colori
2. edema della papilla
3. riduzione dell’acuità visiva
4. deficit pupillare afferente relativo
5. deficit campimetrico
6. alterazione dei potenziali evocati visivi

Neuropatia ottica distiroideaNeuropatia ottica distiroidea
La compromissione di uno dei sopraelencati parametri clinici rende
probabile la diagnosi di DON, che trova conferma dall’evidenza
radiologica di compressione del nervo ottico.
La TC permette di valutare in maniera ottimale la compressione del
nervo ottico:
• aumento del diametro dei muscoli extra-oculari;
• appiattimento del nervo ottico all’apice;
• prolasso del grasso orbitario nella fessura superiore;
• proptosi;
• ingrandimento della vena oftalmica superiore;
• dislocazione anteriore della ghiandola lacrimale;

ConclusioniConclusioni
La diagnosi di OG si basa sull’associazione di più elementi, la cui
valutazione richiede la collaborazione di diverse figure specialistiche
con adeguate competenze ed esperienza specifica. Da un corretto
inquadramento clinico iniziale dipende una gestione appropriata e
tempestiva della patologia, di fondamentale importanza nelle forme
più gravi, come la DON, che si presenta anche in presenza di un
CAS non particolarmente elevato. È importante quindi indirizzare il
paziente con OG, ad eccezione delle forme lievi, in centri
specializzati nella gestione di tale patologia.

Diagnostica di laboratorioDiagnostica di laboratorio
Può supportare la diagnosi clinica di orbitopatia:Può supportare la diagnosi clinica di orbitopatia:
•Funzionalità tiroidea (TSH reflex)Funzionalità tiroidea (TSH reflex)
•Autoimmunità tiroidea:Autoimmunità tiroidea:
1.1.Ab antirecettore del TSHAb antirecettore del TSH
2.2.Ab anti TPOAb anti TPO
3.3.Ab anti TGAb anti TG
La presenza di autoimmunità positiva è un requisito diagnosticoLa presenza di autoimmunità positiva è un requisito diagnostico
fondamentale.fondamentale.
Determinazione Ab antirecettore del TSH è raccomandata anche inDeterminazione Ab antirecettore del TSH è raccomandata anche in
corso di terapia e durante il follow-upcorso di terapia e durante il follow-up

Diagnostica per immaginiDiagnostica per immagini
 Diagnosi differenziale con altre patologie dell’orbita in presenza di
asimmetria o unilateralità delle manifestazioni cliniche;
 Pazienti con segni e sintomi di urgenza sospetti per DON;
 Valutazione della risposta al trattamento immuno-soppressivo;
 Eventualità di intervento chirurgico di decompressione;
 Casi in cui sia necessario valutare il coinvolgimento infiammatorio delle
strutture muscolari.
Le metodiche attualmente disponibili sono: l’ecografia orbitaria, la
tomografia computerizzata (TC) e la risonanza magnetica nucleare (RMN).

Tomografia computerizzataTomografia computerizzata

Elevata accuratezza nello studio della cavità orbitaria;
 Non necessita di mezzo di contrasto;
 Ottima visualizzazione delle strutture ossee fase pre- e post-
operatoria di intervento chirurgico di decompressione orbitaria;

Risonanza magnetica nucleareRisonanza magnetica nucleare
• Non fa uso di radiazioni ionizzanti
• Fornisce informazioni circa l’attività di malattia (parametri
adatti a valutare l’edema infiammatorio)
• La buona risoluzione dei tessuti molli rende agevole la
diagnosi differenziale con altre patologie dell’orbita
• Nelle sequenze T1-pesate assiali, può inoltre essere
misurata con estrema precisione l’entità della proptosi
• È necessario l’utilizzo del mezzo di contrasto.

Reperti radiologiciReperti radiologici
•Proptosi mono o bilaterale (protrusione del globo oculare oltre
la linea inter-zigomatica);
•Ingrandimento fusiforme dei muscoli extra-oculari (con
frequenza decrescente: retto inferiore, retto mediale, retto
superiore e retto laterale), con risparmio dell’inserzione
tendinea;
•Incremento del grasso retro-bulbare;
•Compressione del nervo ottico all’apice dell’orbita;
•Assenza di lesioni infra-orbitarie occupanti spazio.

Diagnosi differenzialeDiagnosi differenziale
•Causa più frequente di esoftalmo uni- e bilaterale nell’adulto
•Interessamento asimmetrico o monolaterale è necessario escludere,
mediante TC/RMN:
1.Patologie infiammatorie dell’orbita (Pseudotumor orbitae, o
infiammazione orbitaria idiopatica, Sarcoidosi, S. di Sjogren
, granulomatosi di Wegener, s. di Churg-Strauss, poliarterite nodosa
2.Patologie infettive dell’orbita (Cellulite orbitaria da Staphylococcus
Aureus e Streptococcus, mucormicosi negli stati di immuno-soppressione,
aspergillosi in situazioni di neutropenia, diabete mellito ed HIV)
3.Neoplasie dell’orbita (Malattie linfo-proliferative dell’orbita
Localizzazioni metastatiche orbitarie: carcinomi mammella, polmone,
prostata, tratto gastrointestinale e rene
Meningioma dell’orbita (dell’ala dello sfenoide e del nervo ottico)
4.Malformazioni vascolari dell’orbita (Fistola carotido-cavernosa,
linfangioma, varici orbitarie, emangioma cavernoso, emangio-pericitoma .

TrattamentoTrattamento
1.Lubrificanti topici (cheratocongiuntivite limbica superiore,
esposizione, secchezza corneale)
2.Sollevamento del capo per ridurre l’edema periorbitario
3.Occlusione delle palpebre durante il sonno
(cheratopatia da esposizione)

MIOPATIA RESTRITTIVAMIOPATIA RESTRITTIVA
Chirurgia è indicata in presenza di DIPLOPIA nella posizione
primaria di sguardo o nella lettura a condizione che la
patologia non sia attiva.
Recessione del muscolo retto inferiore e/o mediale con suture
regolabili.

PROPTOSIPROPTOSI
1 STEROIDI PER VIA SISTEMICA (nella fase congestizia nelle forme
dolorose e progressive):
•Prednisolone per via orale (dose iniziale di 60/80 mg/die)
•Metilprednisolone per via endovenosa (0,5 mg disciolti in 200ml di
soluzione salina isotonica somministrati in 30 minuti)
2 RADIOTERAPIA ( quando la somministrazione di steroidi è
controindicata o inefficace)
3 DECOMPRESSIONE CHIRURGICA ( metodiche non invasive inefficaci,
proptosi esteticamente inaccettabili in fase quiescente):
•Due pareti: antro-etmoidale con rimozione di parte del pavimento e
porzione posteriore della parete mediale.
•Tre pareti: antro-etmoidale e rimozione parete laterale.
•Quattro pareti: decompressione a tre pareti, la rimozione della metà
laterale del tetto dell’orbita e di una larga porzione dello sfenoide.

Spanò A. Oftalmopatia Tiroidea. ASMaD 2015

Recommended

Recommended

More Related Content

Viewers also liked

Viewers also liked (20)

Similar to Spanò A. Oftalmopatia Tiroidea. ASMaD 2015

Similar to Spanò A. Oftalmopatia Tiroidea. ASMaD 2015 (20)

More from Gianfranco Tammaro

More from Gianfranco Tammaro (20)

Spanò A. Oftalmopatia Tiroidea. ASMaD 2015