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Desiato Teresa. La Sclerosi Laterale Amiotrofica
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Desiato Teresa. La Sclerosi Laterale Amiotrofica

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  • 1. La Sclerosi Laterale Amiotrofica Assistenza e monitoraggio del paziente Dr. C. Iani Dr. M.T. Desiato UOC Neurologia UOD Neurofisiopatologia
  • 2. Alcuni dati clinici
    • La più comune malattia del motoneurone
    • Disordine neurodegenerativo del sistema motorio che controlla il movimento volontario, caratterizzato da progressiva debolezza muscolare
    • Sporadica nel 90% dei casi, familiare nel 10% (genetica autosomica dominante).
    • Clinical onset : bulbare, spinale.
  • 3. Dati Epidemiologici
    • Incidenza: 2/100000 abitanti/anno (1.3  1.9)
    • Prevalenza: 4-8/100000 abitanti
    • ♂ :♀= 0.88:1
    • Durata di malattia: molto variabile (mesi-15 anni)
  • 4. Timing diagnostico
    • I disordini neurodegenerativi come la SLA, non possono, a tutt’oggi, essere diagnosticati sin dal loro esordio biologico.
    • Massima attenzione dovrebbe essere dedicata allo studio dei sintomi iniziali, individuati al momento in cui il paziente si rivolge al neurologo ed a quelli individuati nella condizione premorbosa.
  • 5. Dati Eziologici
    • Fattori ambientali nella Western Pacific ALS (fattori esogeni: neurotossine eccitotossiche)
    • Eziologia multifattoriale (fattori genetici ed ambientali, traumi fisici)
    • Eterogeneità clinica e necessità di identificare specifici fattori di rischio in sottogruppi di pazienti.
  • 6. Multifattorialità-Fattori di rischio
    • Certe occupazioni e certi luoghi di lavoro possono essere associati con aumentato rischio di SLA ( sverniciatura, liquidi refrigeranti )
    • Ruolo del fumo di sigaretta, dell’esposizione a formaldeide, Intensa attività fisica, ‘type A behavior pattern’, ridotta assunzione di verdure ,
    • Rischio nei calciatori
  • 7. Possibili distinti fattori di rischio per le due differenti forme di SLA: inizio spinale vs. inizio bulbare
    • ‘ An exploratory case-control study on spinal and bulbar forms of amyotrophic
    • lateral sclerosis in the province of Rome’
    • A.Binazzi; S.Belli; R.Uccelli; M.T.Desiato; I.Figà Talamanca; G.Antonini; F.M.Corsi; C.Scoppetta; M.Inghilleri; F.E.Pontieri; N. Vanacore; ALS ROME GROUP
    • Amyotrophic Lateral Sclerosis, 2008, 1-10, 1st Article
  • 8. Multifattorialità-Fattori di rischio
    • Squilibrio tra eccessiva produzione di ossidanti e diminuzione delle difese antiossidanti nei motoneuroni
    • Rischio relativo in famiglie di pazienti: fratelli e figli hanno un rischio 10 volte maggiore rispetto al gruppo di controllo
    • Ridotta frequenza di SLA in popolazioni etnicamente miste (tasso di mortalità)
  • 9. Diagnosi
    • La diagnosi è basata sulla storia del paziente, attraverso i dati clinici ed elettromiografici, mentre manca uno specifico marker biologico di malattia; ne consegue che la diagnosi definitiva coincide con la presa d’atto della progressione della malattia con conseguente ampio intervallo tra l'esordio e la diagnosi.
  • 10.  
  • 11.  
  • 12. Assistenza multidisciplinare e monitoraggio della malattia.
    • Studio neurofisiologico, inclusa la funzionalità respiratoria
    • Studio nutrizionale/Gastrostomia radiologica percutanea.
    • Monitoraggio della funzionalità respiratoria/Ventilazione non invasiva a pressione positiva (NPPV).
    • Trattamento della scialorrea (t. botulinica).
  • 13. Variabilità prognostica
    • Età, sede di inizio, stato nutrizionale, funzionale e respiratorio al momento della diagnosi
    • Intervallo tra l’inizio della malattia e la diagnosi
    • Il trattamento precoce con NPPV prolunga la sopravvivenza in pazienti con insufficienza respiratoria notturna.
  • 14.
    • L'assistenza dedicata ai malati di SLA ha contribuito non soltanto a migliorarne la qualità della vita ma anche a prolungare la sopravvivenza, pur in assenza di terapie efficaci in maniera definita (riluzolo).
    • Negli ultimi 15 anni si sono sviluppate misure supportive e capacità gestionali che hanno contribuito a migliorare sia la qualità di vita che la sopravvivenza.
    • IMPORTANZA DI UN APPROCCIO MULTIDISCIPLINARE
  • 15. Obiettivi
    • Gestione standardizzata dei pazienti basata sulle recenti Linee Guida Internazionali, sull'assistenza multidisciplinare e sull'integrazione con i servizi territoriali (Piano Sanitario Regionale 2008-2010).
    • - "L'acquisto e la distribuzione dei comunicatori possono alleviare il disagio di molte persone attualmente in difficolta'". Lo dichiara il vice presidente della Commissione Lavoro e Politiche Sociali alla Pisana, Augusto Battaglia in merito all'interrogazione sottoposta alla regione Lazio nella quale chiede di conoscere le motivazioni del mancato utilizzo di 902.915…
  • 16. Trattamento al tempo zero
    • Diagnosi neurofisiologica iniziale, comprendente: elettroneuromiografia, potenziali evocati motori (dai muscoli degli arti e cranici)
    • Studio monitorato della funzionalità respiratoria, a cadenza variabile da tre a sei mesi
    • Studio monitorato dello stato nutrizionale
    • a cura della UO Nutrizione Clinica
  • 17. Gestione/monitoraggio ai tempi successivi (1)
    • Monitoraggio clinico (ALSFRS);
    • Visite neurologiche ambulatoriali (ogni tre mesi circa);
    • Studio della funzionalità respiratoria, a cadenza variabile da tre a sei mesi;
    • Studio dello stato nutrizionale/gestione della PEG a cura della UOS Nutrizione Clinica.
  • 18. Gestione/monitoraggio ai tempi successivi (2)
    • Trattamento chinesiterapico, foniatrico.
    • Trattamento psicologico sul paziente e sul caregiver.
    • Trattamento medico psicofarmacologico (SLA bulbare, sindrome frontale).
    • Trattamento sintomatico della scialorrea.
  • 19. … come operiamo in questo contesto
    • Riconoscimento mal rara cod identificativo: RFO Centro regionale specializzato
    • Centro di riferimento per la SLA nel Lazio
    • Gruppo di lavoro patologie alta complessità (SLA) - ASL RMC 17.4.09 nota Prot.C/62066 del 9 dicembre 2008
    • N.18 pazienti/mese
    • N. 37 pazienti gestiti nel periodo settembre 2008-settembre 2009
    • 2/30 casi familiari
  • 20.
    • Tutti i pazienti con SLA afferenti al nostro presidio ospedaliero possono avere lo stesso qualificato supporto alla malattia;
    • questo può consentire la continuità dell'assistenza attraverso la stretta collaborazione tra i centri SLA regionali, con i medici di base, e i servizi territoriali.

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