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Coppola Gianluca. Cefalea e vasculopatie acquisite. ASMaD 2011
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  • 1. Cefalea e vasculopatie acquisite Dott. Gianluca Coppola "Sapienza" Università di Roma, Facoltà di Farmacia e Medicina, Dipartimento di Scienze e Biotecnologie Medico Chirurgiche, Latina
  • 2. Part 2: The secondary headaches
  • 3. 6.4 Headache attributed to arteritis
  • 4. 6.4.1 Cefalea attribuita ad arterite a cellule giganti (GCA) <ul><li>Criteri diagnostici: </li></ul><ul><li>A. Qualunque nuova cefalea persistente che soddisfi i criteri C e D </li></ul><ul><li>B. Almeno uno dei seguenti: </li></ul><ul><li>1. Arteria dello scalpo dolente e rilevata con aumento della VES e/o PCR </li></ul><ul><li>2. Biopsia dell’arteria temporale con evidenza di arterite a cellule giganti </li></ul><ul><li>C. La cefalea si sviluppa in stretta relazione temporale con altri sintomi e segni di arterite a cellule giganti </li></ul><ul><li>D. La cefalea si risolve o migliora considerevolmente entro 3 giorni dall’inizio di terapia con steroidi ad alte dosi </li></ul>
  • 5. 6.4.2 Cefalea attribuita ad angioite primaria del SNC <ul><li>Criteri diagnostici: </li></ul><ul><li>Qualunque nuova cefalea persistente che soddisfi i criteri D e E </li></ul><ul><li>Segni encefalici di qualsiasi tipo (per es.: ictus, convulsioni, disturbi cognitivi o dello stato di coscienza) </li></ul><ul><li>Angioite del SNC accertata con biopsia cerebrale o meningea o sospettata sulla base di segni angiografici, in assenza di arterite sistemica </li></ul><ul><li>La cefalea si sviluppa in stretta relazione temporale con i segni encefalici </li></ul><ul><li>La cefalea migliora entro 1 mese di trattamento con steroidi e/o immunosoppressori </li></ul>
  • 6. 6.4.3 Cefalea attribuita ad angioite secondaria del SNC <ul><li>Criteri diagnostici: </li></ul><ul><li>Qualunque nuova cefalea persistente che soddisfi i criteri D e E </li></ul><ul><li>Segni encefalici di qualsiasi tipo (per es.: ictus, convulsioni, disturbi cognitivi o dello stato di coscienza) </li></ul><ul><li>Evidenza di arterite sistemica </li></ul><ul><li>La cefalea si sviluppa in stretta relazione temporale con i segni encefalici </li></ul><ul><li>La cefalea migliora entro 1 mese di trattamento con steroidi e/o immunosoppressori </li></ul>
  • 7. CLASSIFICAZIONE VASCULITI DEL SNC <ul><li>VASCULITE PRIMITIVA DEL SNC </li></ul><ul><li>VASCULITI SECONDARIE </li></ul><ul><li>Vasculiti secondarie associate ad una malattia sistemica </li></ul><ul><li>Vasculiti sistemiche e collagenopatie </li></ul><ul><li>Vasculiti cerebrali associate a una patologia infettiva </li></ul><ul><li>Batteriche </li></ul><ul><li>Meningiti batteriche, endocarditi batteriche, Malattia di Lyme, </li></ul><ul><li>Clamidiosi, Tubercolosi, Infezione da micoplasma </li></ul><ul><li>Sifilide, Malattia del graffio di gatto(Bartonella), Rickettsiosi </li></ul><ul><li>Virali </li></ul><ul><li>Herpes, Citomegalovirus, Zona, Varicella, HIV </li></ul><ul><li>Parassitarie </li></ul><ul><li>Toxoplasmosi, Cisticercosi, Protozoi </li></ul><ul><li>Micotiche </li></ul><ul><li>Aspergillosi, Candidosi, Criptococcosi, Coccidiomicosi, Istoplasmosi, </li></ul><ul><li>Mucomicosi </li></ul><ul><li>Associate a malattia neoplastica </li></ul><ul><li>Meningite carcinomatosa </li></ul><ul><li>Linfomi Hodgkin e non Hodgkin </li></ul><ul><li>Da farmaci, tossiche e iatrogene </li></ul><ul><li>(crack, amfetaminici, cocaina, irradiazione, etc) </li></ul><ul><li>Trapianti(immunosoppressione) e rigetto trapianti </li></ul>
  • 8. Quando sospettare una vasculite <ul><li>Sintomi generali (da citochine ): malessere, febbre, perdita di peso </li></ul><ul><li>Sintomi organo specifici correlati al danno ischemico - emorragico </li></ul><ul><li>Decorso subacuto (settimane-mesi) </li></ul><ul><li>Dolore </li></ul><ul><li>Febbre , eruzioni cutanee, artralgie / artriti </li></ul><ul><li>Evidenza di interessamento di più organi </li></ul>
  • 9. Classificazione delle più importanti vasculiti sulla base del diametro dei vasi colpiti <ul><li>Grandi : Arterite a cellule giganti </li></ul><ul><li>Takayasu </li></ul><ul><li>Medi: Poliarterite nodosa </li></ul><ul><li>Kawasaki </li></ul><ul><li>Vasculite primaria del SNC </li></ul><ul><li>Buerger </li></ul>
  • 10. Classificazione delle più importanti vasculiti sulla base del diametro dei vasi colpiti: <ul><li>Piccoli </li></ul><ul><ul><li>poliangite microscopica </li></ul></ul><ul><ul><li>Wegener </li></ul></ul><ul><ul><li>Churg Strauss </li></ul></ul><ul><ul><li>Goodpasture </li></ul></ul><ul><ul><li>Paraneoplastica </li></ul></ul><ul><ul><li>Behcet </li></ul></ul><ul><ul><li>crioglobulinemia </li></ul></ul><ul><ul><li>mal connettivo </li></ul></ul><ul><ul><li>mal da siero </li></ul></ul><ul><ul><li>para infettiva </li></ul></ul>
  • 11. PATOGENESI DELLE VASCULITI <ul><li>IMMUNOCOMPLESSI </li></ul><ul><li>ANCA (anticorpi diretti verso costituenti citoplasmatici dei granulociti neutrofili) </li></ul><ul><li>T cells e GRANULOMI </li></ul>
  • 12. PATOGENESI DELLE VASCULITI IMMUNOCOMPLESSI <ul><li>Lieve eccesso di Ag (se Ag +++ non si formano IC, se Ac +++ fagocitosi) </li></ul><ul><li>Deposito subendoteliale degli IC (facilitato da rilascio di amine vasoattive da basofili e piastrine) </li></ul><ul><li>Attivazione del Complemento: C5a richiamo PMN e rilascio di radicali O2 </li></ul><ul><li>Danno della parete vasale </li></ul>
  • 13. VASCULITI Anti Neutrophil Cytoplasm Antibodies <ul><li>c ANCA: pattern IF citoplasmatico diretti contro proteinasi 3 (Pr3) granulomatosi di Wegener </li></ul><ul><li>p ANCA: pattern IF perinucleare </li></ul><ul><li>diretti contro mieloperossidasi </li></ul><ul><li>WG, Churg-Strauss, poliangite microscopica </li></ul>
  • 14. ANCA: pattern citoplasmatico (cANCA)
  • 15. ANCA: pattern perinucleare (pANCA)
  • 16. Principali malattie le cui caratteristiche cliniche e/o radiologiche possono mimare una vasculite cerebrale <ul><li>VASCULOPATIE </li></ul><ul><li>Angiopatia cerebrale acuta reversibile </li></ul><ul><li>Sindrome dei piccoli infarti retinici, cocleari ed encefalici </li></ul><ul><li>(SICRET) </li></ul><ul><li>CADASIL </li></ul><ul><li>Dissecazione arterie intracraniche </li></ul><ul><li>Rendu-Osler </li></ul><ul><li>Moya-Moya </li></ul><ul><li>Trombosi venose cerebrali </li></ul><ul><li>COAGULOPATIE </li></ul><ul><li>Sindrome da anticorpi antifosfolipidi </li></ul><ul><li>CID </li></ul><ul><li>Microangiopatie trombotiche </li></ul><ul><li>Drepanocitosi </li></ul><ul><li>Sindrome da iperviscosità </li></ul>
  • 17. Principali malattie le cui caratteristiche cliniche e/o radiologiche possono mimare una vasculite cerebrale <ul><li>EMBOLIE MULTIPLE DI ORIGINE CARDIACA </li></ul><ul><li>Tutte le cause incluso mixoma atriale </li></ul><ul><li>INFEZIONI GRAVI </li></ul><ul><li>Meningococcemia, febbri emorragiche, accesso </li></ul><ul><li>pernicioso malarico, leptospirosi </li></ul><ul><li>NEOPLASIE </li></ul><ul><li>Linfoma primitivo, linfoma endovascolare </li></ul><ul><li>MALATTIE METABOLICHE </li></ul><ul><li>Malattia di Fabry </li></ul><ul><li>Xantomatosi cerebrotendinea </li></ul><ul><li>Citopatie mitocondriali (MELAS) </li></ul>
  • 18. Vasculite primitiva del SNC <ul><li>Interessa essenzialmente le arterie leptomeningee e sottocorticali di piccolo calibro (200-500 um), più raramente le arterie di medio calibro, i capillari e le vene. </li></ul><ul><li>La lesione è generalmente segmentaria. </li></ul><ul><li>La forma granulomatosa è la più frequente, comporta un infiltrato infiammatorio costituito da linfociti, plasmacellule, macrofagi, cellule epiteliali e, a volte, cellule giganti multinucleate. </li></ul><ul><li>Sono colpiti tutti gli strati della parete vascolare in particolare l’avventizia e l’intima. </li></ul>
  • 19. Criteri diagnostici di vasculite cerebrale primitiva (Calabrese e Mallek, 1988) <ul><li>1 ) Sintomi e segni neurologici suggestivi di vasculite del SNC </li></ul><ul><li>Cefalea , deficit neurologici focali, disturbi della vigilanza, crisi epilettiche, sindrome demenziale </li></ul><ul><li>Esordio rapidamente progressivo, associazione di vari sintomi che indicano una patologia diffusa cerebrale e/o midollare </li></ul><ul><li>2) Assenza di segni generali </li></ul><ul><li>3) Esami di laboratorio, TC, RMN, liquor: </li></ul><ul><li>Consentono di escludere le malattie sistemiche che possono causare una vasculite del SNC secondaria </li></ul><ul><li>4) Dimostrazione di una vasculite del SNC, con angiografia o con biopsia leptomeningea e corticale </li></ul><ul><li>Angiografia cerebrale: mostra un’alternanza di restringimenti segmentari e di dilatazioni dei vasi intracranici, suggestivi di vasculite </li></ul><ul><li>Biopsia leptomeningea e corticale: realizzata quando non è stata trovata nessun altra causa; conferma la diagnosi di vasculite </li></ul>
  • 20. Caratteristiche di 171 pazienti con diagnosi di vasculite primitiva del SNC confermata biopticamente (A, n:116) o su base esclusivamente angiografica (B, n:55) A B % % Maschi 69 30.8 Femmine 31 69.2 Età media 46+/-17 33+/-14 Cefalea 55.8 78.2 Infarto cerebrale 13.5 32.6 Emorragia cerebrale 11.5 9.1 Crisi convulsive 30.2 23.9 Disturbi della vigilanza 68.1 47.3 Disturbi neuropsicologici 83.1 76.9 Intervallo onset-diagnosi 170+/-261 46+/-73
  • 21. Vasculite primitiva del SNC: manicotti linfocitari intorno a piccoli vasi sclerotici
  • 22. Vasculite primitiva del SNC: granuloma infiltrante tutta la parete
  • 23. Vasculite primitiva del SNC: necrosi arteriolare
  • 24. RM in FLAIR: lievi ipersegnali della sostanza bianca
  • 25. TC: emorragia cerebrale
  • 26. Vasculite primitiva del SNC: restringimenti segmentari multipli
  • 27. Vasculite primitiva del SNC: restringimenti segmentari multipli
  • 28. Reversible cerebral vasoconstriction syndromes <ul><li>Vasocostrizione multifocale spontaneamente reversibile delle arterie cerebrali. </li></ul><ul><li>Cefalea a “rombo di tuono” ogni 2-3 giorni per 2-3 settimane (si autolimita senza trattamento). </li></ul><ul><li>Si può accompagnare a segni e sintomi neurologici dovuti alla ischemia distale alla severa vasocostrizione. </li></ul>
  • 29. Reversible cerebral vasoconstriction syndromes
  • 30.  
  • 31.  
  • 32. Reversible cerebral vasoconstriction syndromes
  • 33. Reversible cerebral vasoconstriction syndromes
  • 34. Reversible cerebral vasoconstriction syndromes <ul><li>Il 25% di questi pazienti ha una storia di emicrania </li></ul><ul><li>Similarità: pulsante, sintomi associati </li></ul><ul><li>Trattamento (visto il rischio moderato di stroke ischemico): calcio antagonisti (verapamil, nimodipina) o alti dosaggi di corticosteroidi. </li></ul>
  • 35. Reversible cerebral vasoconstriction syndromes
  • 36. <ul><li>Rara prima dei 50 anni (picco a 70aa) </li></ul><ul><li>Cefalea di recente insorgenza (F:M 2:1) ipsilaterale: dovuta a infiammazione delle arterie craniche, prevalentemente delle diramazioni dell’arteria carotide esterna </li></ul><ul><li>Rigidità dell’arteria temporale, gonfiore, arrossamento, nodosità </li></ul><ul><li>Disturbi visivi </li></ul><ul><ul><li>Amaurosis fugax </li></ul></ul><ul><ul><li>Perdita della visione nel 50% se non trattate in 1 o entrambi gli occhi (neuropatia ottica anteriore ischemica) </li></ul></ul><ul><li>Claudicatio della mascella (dolore muscoli mascellari e masticatori) </li></ul><ul><li>Sintomi sistemici </li></ul><ul><ul><li>febbre, perdita di peso, anoressia, malessere </li></ul></ul><ul><li>Polimialgia reumatica (sudorazione serale, dolore muscoli prossimali/tensione/rigidezza) </li></ul><ul><li>VES > 40 (mm/ora)  Biopsia arteria temporale </li></ul><ul><ul><li>Cellule giganti multinucleate / infiammazione </li></ul></ul><ul><li>Terapia: Alte dosi di corticosteroidi </li></ul>Arterite a cellule giganti
  • 37. Arterite a cellule giganti <ul><li>Esordio acuto o graduale con sintomi aspecifici come malessere, perdita di peso, depressione, fatica o con sintomi tipici come cefalea, dolorabilità dello scalpo, claudicatio della mandibola, sintomi visivi, polimialgia reumatica. </li></ul>
  • 38. Arterite a cellule giganti <ul><li>Di tutte le arteriti e la malattie vascolari del collagene, l’arterite a cellule giganti è la malattia più frequentemente associata a cefalea . </li></ul><ul><li>La variabilità delle caratteristiche della cefalea e degli altri sintomi associati sono tali che una recente cefalea persistente in un paziente di età superiore ai 60 anni dovrebbe suggerire un GCA e indurre a indagini appropriate. </li></ul><ul><li>Attacchi recenti e ripetuti di amaurosi fugax associati a cefalea sono particolarmente indicativi di GCA e dovrebbero sollecitare accertamenti urgenti. </li></ul><ul><li>Il rischio maggiore è rappresentato da cecità dovuta a neuropatia anteriore ottica ischemica, che può essere prevenuta da trattamento steroideo immediato. </li></ul>
  • 39. Arterite a cellule giganti <ul><li>L’intervallo tra la perdita del visus in un occhio e nell’altro è usualmente inferiore a una settimana. </li></ul><ul><li>Esistono rischi aggiuntivi di eventi cerebrovascolari e di demenza. </li></ul><ul><li>All’esame istologico l’arteria temporale può risultare normale in alcune aree (lesioni a salti). </li></ul>
  • 40. Arterite a cellule giganti Immunogenetica <ul><li>Collegamento con l’aplotipo HLA DR4 </li></ul><ul><li>Associazione con polimorfismi del gene TNF, interleukina-1, e molecola-1 di adesione intercellulare </li></ul>
  • 41. Arterite a cellule giganti Patogenesi <ul><li>Caratteristica patologica: infiammazione granulomatosa di vasi arteriosi di medio e largo calibro </li></ul><ul><li>Granulomi formati da tessuto necrotico, cellule giganti multinucleate, macrofagi, linfociti e fibroblasti </li></ul><ul><li>La tunica media è caratteristicamente coinvolta ma tutti e tre gli strati possono essere infiammati </li></ul><ul><li>Processo patologico soprattutto a carico di arterie sopraaortiche (temporale superficiale, oftamica, ciliare posteriore e vertebrali) </li></ul><ul><li>Proliferazione dell’intima con occlusione del lume </li></ul><ul><li>I granulomi sono strutture T dipendenti </li></ul><ul><li>Ci sono cellule CD4+ vicino ai macrofagi </li></ul>
  • 42. Arterite a cellule giganti Patogenesi <ul><li>Si verifica un’espansione monoclonale di cellule T che giocano un ruolo nella propagazione della malattia </li></ul><ul><li>Oltre alla vasculite locale ci sono segni di infiammazione sistemica: monociti upregulated nella circolazione periferica con secrezione di citokine inclusa IL-6> VES PRC </li></ul>
  • 43. Arterite a cellule giganti <ul><li>Biopsia arteria temporale (3-4 cm): infiltrazione della parete vasale con cellule mononucleate infiammatorie e proliferazione intimale di cellule giganti. Biopsia bilaterale positiva nel 90% dei casi. </li></ul><ul><li>Miglioramento drammatico in 72 ore dopo terapia con Prednisolone: 80 mg/die, riduzione progressiva dopo la prima settimana scalando di 5mg ogni settimana fino a 40mg/die. Riduzione ulteriore al ritmo di 2.5mg ogni settimana monitorizzando i sintomi clinici, VES, PCR </li></ul><ul><li>Importante un trattamento prolungato e follow- up dopo interruzione. </li></ul>
  • 44. Arteria temporale dilatata e tortuosa (e dolente) in un caso di arterite a cellule giganti
  • 45. Biopsia di arteria temporale in arterite a cellule giganti: intima ispessita, infiammazione granulomatosa della media

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