Hiperbilirrubinemia

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Hiperbilirrubinemia

  1. 1. HIPERBILIRRUBINEMIA HOSPITAL VICTOR RAMOS GUARDIA DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA IM: JORGE SOLAR ROSSEL
  2. 2. DEFINICIONES <ul><li>HIPERBILIRRUBINEMIA: expresión de un valor de laboratorio (>2 mg%) </li></ul><ul><li>ICTERICIA: signo clínico definido como la presencia de color amarillo de piel y mucosas (>5 mg%) </li></ul>
  3. 3. EPIDEMIOLOGÍA <ul><li>60% RNT </li></ul><ul><li>80% RNPreT </li></ul><ul><li>resuelve en 7-10 días </li></ul><ul><li>CAUSAS MAS FRECUENTES: </li></ul><ul><ul><li>Ictericia fisiológica </li></ul></ul><ul><ul><li>Ictericia por leche materna </li></ul></ul>
  4. 4. FACTORES DE RIESGO <ul><li>Maternos: </li></ul><ul><li>Incompatibilidad ABO o Rh </li></ul><ul><li>Lactancia materna </li></ul><ul><li>DZP, oxitocina </li></ul><ul><li>Raza amarilla o indoamericana </li></ul><ul><li>DBT gestacional </li></ul><ul><li>Cefalohematoma, caput, forceps </li></ul><ul><li>Vitamina K, eritromicina, CAF </li></ul><ul><li>TORCH </li></ul><ul><li>Bajo peso, prematuro </li></ul><ul><li>Sexo masculino </li></ul><ul><li>Policitemia </li></ul><ul><li>Antecedente de hermano con hiperbilirrubinemia </li></ul><ul><li>Retardo en la eliminación de meconio </li></ul><ul><li>Sme de Dowm </li></ul><ul><li>MATERNOS </li></ul><ul><li>NEONATALES </li></ul>
  5. 5. METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA <ul><li>Hemólisis </li></ul><ul><li>GR </li></ul><ul><li>HTO 60% </li></ul><ul><li>V/2 90 ds </li></ul>Eritropoyesis Ineficaz Hemoproteínas Hem Libre Hemoglobina 75% 25% HEME Hemeoxigenasa Biliverdina CO2 Biliverdina Reductasa Bilirrubina NO Conjugada + Albúmina Carboxihemoglobina Oxigeno Oxihemoglobina CO Exhalado
  6. 6. MANIFESTACION CLINICA <ul><li>La ictericia ,q tiene una aparición progresiva céfalo-caudal existiendo una relación entre el segmento afectado y el nivel de bilirrubina: </li></ul>  Zona 1 : 4 a 7 mg/dl;     Zona 2 : 5 a 8,5 mg/dl;     Zona 3 : 6 a 11,5 mg/dl;     Zona 4 : 9 a 17 mg/dl;     Zona 5 : > de 15 mg/dl.   Hay gran variabilidad en la apreciación subjetiva de la ictericia. Adaptado de Kramer: AJDC 1069;118:454 y Finn: Acta Obstet Gynecol Scand 1975; 54:329.
  7. 7. EFECTOS TÓXICOS DE LA BILIRRUBINA <ul><li>Inhibe enzimas mitocondriales, interfiriendo en la síntesis de DNA. </li></ul><ul><li>Induce la Ruptura del DNA. </li></ul><ul><li>Inhibe la síntesis proteica y la fosforilación. </li></ul><ul><li>Tiene afinidad por fosfolípidos de membrana. </li></ul><ul><li>Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisión sináptica. </li></ul><ul><li>Inhibe el intercambio iónico y el transporte de agua en células renales lo que explicaría el edema neuronal en la encefalopatía por bilirrubina. </li></ul><ul><li>Bilirrubina ingresa al cerebro cuando: </li></ul><ul><li>- Aumenta su concentración plasmática </li></ul><ul><ul><li>- Se encuentra libre en el plasma </li></ul></ul><ul><ul><li>- Se encuentra no conjugada </li></ul></ul><ul><ul><li>- Existe daño de la barrera hematoencefálica </li></ul></ul><ul><li>- En presencia de acidosis Respiratoria </li></ul><ul><li>La Encefalopatía por Bilirrubina Aguda o crónica es la manifestación clínica del efecto neurotóxico y su traducción anatomopatológica es el Kernicterus </li></ul>
  8. 8. KERNICTERUS <ul><li>Es  coloración amarilla de los ganglios basales producida por impregnación con bilirrubina , descrita en autopsias de RN fallecidos con severa ictericia. </li></ul><ul><li>    Constituye la complicación más grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA . Es relativamente infrecuente, su incidencia aumentó con las nuevas políticas sanitarias de alta prematura, </li></ul><ul><li>  </li></ul>
  9. 9. <ul><li>Manifestaciones clínica del Kernicterus. </li></ul><ul><li>El Kernicterus puede ser asintomático en prematuros pequeños. En la forma clásica de presentación se reconocen tres estadios: </li></ul><ul><li>  Primera fase:  caracterizada por inicio con vómitos, letargia, hipotonía, rechazo al alimento, succión débil y llanto agudo. </li></ul><ul><li>  Segunda fase:  se caracteriza por irritabilidad, hipertonía y opistótonos. </li></ul><ul><li>  Tercera fase:  observada en sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de hipertonía, atetosis u otros movimientos extrapiramidales y retardo psicomotor. </li></ul><ul><li>  Pueden quedar secuelas alejadas siendo las más frecuentes la sordera, los trastornos motores y los problemas de conducta. </li></ul>
  10. 10. HIPERBILIRRUBINEMIA FISIOLOGICA <ul><li>INICIO: 2do-3er día de vida (NUNCA antes de las 24 hs ni luego de las 72 hs) </li></ul><ul><li>PICO: 3er día RNT y 5to día RNPreT </li></ul><ul><li>No aumenta más de 5 mg/dl/día ni supera los 12 mg/dl en RNT o 15 mg% en RNPreT </li></ul><ul><li>BD < 2 mg% </li></ul><ul><li>Desaparece: a los 7 días en RNT y a los 10 días en RNPreT </li></ul><ul><li>En RNT y RNPT hasta el mes de vida no se observan concentraciones de BT inferiores a 2 mg/dl. </li></ul>
  11. 11. HIPERBILIRRUBINEMIA FISIOLOGICA <ul><li>CAUSAS </li></ul><ul><li>1. Aumento en la producción de Bilirrubina: Aumento de la masa de GR, Disminución de la Vida media del GR (90/120 días) </li></ul><ul><li>2. Inmadurez hepática: Captación Hepática Defectuosa, Disminución de la Conjugación, Disminución de la Excreción hepática de Bilirrubina </li></ul><ul><li>3.Aumento de circulación enterohepática </li></ul>
  12. 12. HIPERBILIRRUBINEMIA NO FISIOLOGICA <ul><li>Inicio de la Ictericia antes de las primeras 24 horas de Vida </li></ul><ul><li>Aumento de Bilirrubina plasmática > 0.5 mg/dl/hra </li></ul><ul><li>Signos de enfermedad subyacente (Vómitos, letargia, baja de peso excesiva, apnea, alteración de la termoregulación, succión débil) </li></ul><ul><li>Ictericia que persiste después de la primera semana de Vida </li></ul>
  13. 13. HIPERBILIRRUBINEMIA NO FISIOLOGICA <ul><li>Etiología. </li></ul><ul><li>1. AUMENTO PATOLOGICO DE LA OFERTA DE BILIRRUBINA </li></ul><ul><li>  Enfermedad Hemolítica : la gran mayoría causadas por  incompatibilidad sanguínea materno-fetal  (ABO o Rh). Otras causas son: Anomalías en la morfología del eritrocito: esferocitosis familiar, Déficit enzima glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa (G-6-PD), los cuales disminuyen la vida media de los eritrocitos. En infecciones severas (sepsis) existen hemólisis además de otros factores, como causa de ictericia. </li></ul><ul><li>Hematomas y Hemorragias : un ejemplo de estos son los  Cefalohematomas , cuya reabsorción aumenta la oferta de bilirrubina. </li></ul><ul><li>  Incremento en la Reabsorción Intestinal : en condiciones patológicas, la mayor actividad del circuito enterohepático produce un aumento de la oferta de bilirrubina al hígado, como sucede en el retraso en la alimentación gástrica en RN enfermos o la presencia de obstrucción intestinal total y parcial. </li></ul><ul><li>Policitemia : por mayor volumen globular, esto ocasiona una destrucción y producción aumentada de bilirrubina que llevaría a una hiperbilirrubinemia, generalmente entre el 3er. y 4to. día. </li></ul>
  14. 14. HIPERBILIRRUBINEMIA NO FISIOLOGICA <ul><li>2. DISMINUCION PATOLOGICA DE LA ELIMINACION </li></ul><ul><li>   Defectos Enzimáticos Congénitos : déficit enzima G-6- PD:  Síndrome de Crigler-Najjar : </li></ul><ul><li>· Tipo I: déficit total. </li></ul><ul><li>· Tipo II: déficit parcial, pronóstico menos severo que responde al tratamiento con Fenobarbital. </li></ul><ul><li>   Ictericia Acolúrica Familiar Transitoria : (Síndrome de Lucey-Driscoll). Se presentan en RN cuyas madres son portadoras de un factor inhibitorio en el suero que impide la conjugación. Su pronóstico es bueno. </li></ul>
  15. 15. HIPERBILIRRUBINEMIA POR LACTANCIA MATERNA <ul><li>Inicio: 4to - 7mo día </li></ul><ul><li>Pico: a los 15 días </li></ul><ul><li>Aunque se continúe con la lactancia, comienza a disminuir en la 3er sem </li></ul><ul><li>Desaparece: 8va - 12ma sem </li></ul>
  16. 16. ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RN <ul><li>Corresponde a la destrucción del GR que se produce en el feto y/o en el Recién Nacido, debido al paso transplacentario de anticuerpos de madres aloinmunizadas por incompatibilidad de Grupo sanguíneo ABO (Clásico) o Rh (Rhesus) </li></ul><ul><li>Hemólisis por subgrupo: anti KELL, Duffi,Kid,MNSs. </li></ul>
  17. 17. E H. : CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS HEPATOMEGALIA ESPLENOMEGALIA ICTERICIA PRECOZ RH + + ++ ABO - - + ANEMIA HIDROPS T.DE COOMBS ++ + + - - +/-
  18. 18. ESTUDIO HIPERBILIRRUBINEMIA NEONATAL: <ul><li>Grupo sanguíneo y Rh Madre e Hijo </li></ul><ul><li>Test de coombs directo en el RN: </li></ul><ul><li>Bili seriada : Ictericia idiopática c/ 24 hrs </li></ul><ul><li>Enferm hemolítica c/4-8 hrs </li></ul><ul><li>Bilirrubinemia Diferencial: Ictericia >7 ds </li></ul><ul><li>Hemograma con recto reticulocitos </li></ul>
  19. 19. TRATAMIENTO: <ul><li>FOTOTERAPIA </li></ul><ul><li>EXANGUINEOTRANSFUSIÓN </li></ul><ul><li>FARMACOLÓGICO </li></ul>
  20. 21. FOTOTERAPIA <ul><li>Tratamiento electivo en ictericia idiopática, electivo/coadyuvante en enfermedad hemolítica </li></ul><ul><li>Luz blanca 450 nm: fotoisómeros hidrosolubles </li></ul><ul><li>RN desnudo ,con protección ocular </li></ul><ul><li>Duración: 1-2 cifras de bili en descenso </li></ul>
  21. 23. EXANGUINEOTRANSFUSIÓN <ul><li>OBJETIVOS </li></ul><ul><li>Corregir anemia </li></ul><ul><li>Disminuir bilirrubina </li></ul><ul><li>Remover anticuerpos </li></ul>
  22. 27. FARMACOS <ul><li>MESOPORFIRINA : inhibe el catabolismo del hemo, y por lo tanto, la producción de bilirrubina, disminuyendo así sus niveles plasmáticos.   </li></ul><ul><li>Es esencialmente inocua, ya que puede por un lado,  moderar los índices de incremento  de bilirrubina, y por el otro,  disminuir  significativamente los  requerimientos de Fototerapia  en los RN prematuros. </li></ul><ul><li>También, cuando se administra en un tiempo apropiado después del nacimiento puede:  suplantar enteramente la necesidad de Fototerapia  en los RN de términos y cercanos al término ictéricos, y en consecuencia,  disminuir su tiempo de internación . </li></ul><ul><li>  FENOBARBITAL : es un inductor enzimático, que estimula las etapas de captación, conjugación y excreción de la bilirrubina. Por estar asociado a un: potencial desarrollo de adicción, sedación excesiva y efectos metabólicos adversos, han limitado su aplicación a los RN con déficit  de G-6-PD. También puede ser útil para  diferenciar el Síndrome de Crigler-Najjar tipo ll del tipo I . </li></ul><ul><li>La administración a la madre durante el embarazo en el último trimestre se asoció con una  disminución : en los  niveles de bilirrubina sérica  en el RN, y el  riesgo de Kernicterus . </li></ul><ul><li>  ADMINISTRACIÓN ORAL DE SUSTANCIAS NO ABSORBIBLES : estos al captar bilirrubina en la luz intestinal, reducen la absorción enteral de ésta y, así se puede disminuir los niveles de bilirrubina sérica. Deben ser administrados en las primeras 24 hs de vida. Ej: de ellos son:  Agar ,  Carbón ,  Colestiramina . </li></ul>

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