Imunodeficiências Primárias

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Aula de Imudeficiências Primárias. Apresentação realizada em 2011 no Ambulatório de Imunologia da FAMEMA.

Aula de Imudeficiências Primárias. Apresentação realizada em 2011 no Ambulatório de Imunologia da FAMEMA.

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  • 1. Imunodeficiências Primárias Ambulatório de Imunologia Guilherme Costa Munhoz 4º ano de Medicina RA: 101467
  • 2. Síndromes de ImunodeficiênciaImunodeficiência Primária (1ª) Quase sempre genéticas  Imunidade Específica (adaptativa) ou Não-Específica (inata)  Maioria se manifesta na infância (6 meses - 2 anos)Imunodeficiência Secundária (2ª) Infecção Desnutrição Envelhecimento Efeitos colaterais de imunossupressão
  • 3. Imunodeficiência Comum Variável CLASSIFICAÇÃODoença do Sistema Imunológico caracterizada por:• ↓ níveis de imunoglobulinas séricas• ↑ suscetibilidade à infecçõesAlguns doentes apresentam (“variável”):• ↓ níveis de IgG• ↓ níveis de IgG e IgA• ↓ níveis de IgG, IgA, IgM
  • 4. Imunodeficiência Comum VariávelIMUNOGLOBULINAS
  • 5. Imunodeficiência Comum VariávelETIOLOGIA • Genética (maioria), natureza pouco clara • Pouco definido padrão de hereditariedade * Não é raro uma IDCV com pais com Deficiência Seletiva de IgAFISIOPATOLOGIA • (Maioria dos casos): Níveis normais de Linfócitos B, mas sem maturação para plasmócitos (diferencial com Agamaglobulinemia de Bruton Ligada ao X) • (Outros casos): ↓ função de Linfócitos T auxiliares • (Outros casos): ↑ número de Linfócitos T citotóxicos, papel pouco claro
  • 6. Imunodeficiência Comum VariávelMANIFESTAÇÕES CLÍNICAS* Semelhantes a Agamaglobulinemia ligada ao X (≠ atinge ambos os sexos igualmente e inicia sintomas mais tarde)* Sinais e sintomas nos 1º anos de vida, outros somente na 2ª-3ª década.• (Maioria) Infecções recorrentes nos ouvidos, seios paranasais, brônquios e pulmões • Principalmente por bactérias: Haemophilus influenzae, pneumococo e estafilococo• ↑ gânglios linfáticos no pescoço, tórax e abdome• ↑ baço e placas de Peyer• Auto-anticorpos (≈20%)• Infecções recorrentes por herpes vírus (20%)• Queixas gastrointestinais • Dor abdominal, distensão abdominal, náusea, vômito, diarréia e perda de peso* Primeiro achado normalmente são as infecções recorrentes, mas em 20% dos casos é a plaquetopenia ou anemia grave
  • 7. Imunodeficiência Comum VariávelDIAGNÓSTICO Suspeita-se em crianças e adultos quando estes apresentam infecções recorrentes nos ouvidos, seios paranasais, brônquios e pulmões. Confirma-se por detecção de níveis baixos das imunoglobulinas séricas, incluindo a IgG, IgA e, geralmente, a IgM. * O número de linfócitos T também pode ser determinado e a sua função examinada em amostras de sangue. * Pode ser feito uso de Eletroforese de Proteínas, avaliar hipogamaglobulinemia
  • 8. Imunodeficiência Comum VariávelELETROFORESE DE PROTEÍNAS
  • 9. Imunodeficiência Comum VariávelHIPOGAMAGLOBULINEMIA Globulinas Albumina Concentração no Plasma
  • 10. Imunodeficiência Comum VariávelTRATAMENTO* Similar às outras doenças que cursam com ↓níveis de imunoglobulinas séricas• A substituição com imunoglobulinas quase sempre resulta em grandes melhorias dos sintomas• O concentrado é feito a partir de grande quantidade de doadores de plasma humano (sobretudo IgG)
  • 11. Imunodeficiência Comum VariávelEXPECTATIVAS Terapia com IgG + Terapia com Antibióticos, tem melhorado significativamente as perspectivas. O objetivo do tratamento é manter o doente sem infecções e prevenir o desenvolvimento de doença pulmonar crônica. Perspectivas dependem da dimensão dos danos que ocorreram nos pulmões ou outros órgãos antes do diagnóstico e do tratamento.
  • 12. Imunodeficiência Comum Variável 10 SINAIS DE ALERTA PARA IDP NA CRIANÇA1) 2 ou + pneumonias no último ano;2) 8 ou + episódios novos de otite no último ano;3) Estomatites de repetição ou monilíase por + de 2 meses;4) Abscessos de repetição ou ectima;5) 1 episódio de infecção sistêmica grave (meningite, osteoartrite, septicemia);6) Infecções intestinais de repetição / diarréia crônica;7) Asma grave, doença do colágeno ou doença auto-imune;8) Efeito adverso à vacina do BCG e/ou infecção por micobactéria;9) Manifestações clínicas sugestivas de síndrome associada à imunodeficiência;10) História familiar de imunodeficiência. Fundação Jeffrey Modell (EUA)
  • 13. Bibliografia• International Pacient Organisation for Primary Immunodeficiencies(IPOPI) (2007)• Bases Patológicas das Doenças - Robbins & Cotran (Patologia) - 7ªEdição (2005)• Seric proteins electrophoresis: clinical interpretation andCorrelation (Artigo de Revisão) - Revista Médica de Minas Gerais 2008