Síndrome Antifosfolípido
Sergio Amaya Méndez
Departamento de Farmacología Clínica y Terapéutica
Introducción
• Enfermedad sistémica autoinmune
• Causa mas común de trombofilia adquirida
• Trombosis venosa y arterial
• ...
• SAF
• LES
• Cáncer
• Infecciones
• Medicamentos
Antiphospholipid Syndrome: A Challenging Hypercoagulable State with Syst...
Antiphospholipid syndrome: An evolving story. Blood Reviews (2006) 20, 201–212
Formas
• SAF primario
• Asociado a otras enfermedades autoinmunes
sistémicas
• SAF catastrófico
• aAF-Ac: familia heterogénea de auto
anticuerpos dirigidos contra proteínas que se
unen a fosfolípidos aniónicos. Siendo ...
Epidemiologia
• Prevalencia de aAF-Ac 1-10% en la población general
• Ancianos
• SAF Población joven
• Mujeres
• 30-40% en...
The geoepidemiology of the antiphospholipid antibody syndrome
Autoimmunity Reviews 9 (2010) A299–A304
Fisiopatología
• ACs dirigidos a proteínas que se unen a fosfolípidos aniónicos
(anticuerpos anticardiolipina, el anticoag...
Fisiopatología
• Interferencia en la cascada de la coagulación
• Inhibición de anticoagulantes naturales
• Sistema fibrino...
Fisiopatología
• B2GPI alta afinidad por fosfolípidos de
membrana en presencia de aAF-Acs.
• Los AF-Ac pueden unirse a B2G...
http://www.cmaj.ca/content/168/13/1675/F4.
large.jpg
Manifestaciones Clínicas
http://www.iladiba.com.co/econtent/VerImp.asp?ID=4073&ID
Company=117
Manifestaciones Clínicas
• Estudio multicentrico con una cohorte de 1000 (SAF)
pacientes con edad media de 34 años.
Evento...
• 591 mujeres (71,9% del total de mujeres)
experimentaron al menos 1 embarazo.
• 1580 Embarazos en total.
Manifestaciones ...
• CAPS: Síndrome Anti fosfolípido catastrófico.
1%.
• 46% lo desarrollan de novo
• Trombosis microvascular
• Disfunción mu...
Compromiso %
Renal 71
Hepático 33
TGI 25
Esplénico 19
Suprarrenal 13
Pancreático 8
Manifestaciones Clínicas CAPS
Compromis...
Diagnostico
• 1998: Japón
• Modificados en el 2005 Sydney
• 1 criterio clínico + 1 criterio de laboratorio
Antiphospholipi...
Diagnostico
Antiphospholipid Syndrome: A Challenging Hypercoagulable State with Systemic
Manifestations. Hematol Oncol Cli...
Antiphospholipid Syndrome: A Challenging Hypercoagulable State with Systemic
Manifestations. Hematol Oncol Clin N Am 24 (2...
Clinical advances of interest in the diagnosis and treatment of
patients with antiphospholipid syndrome. Rev Clin Esp. 201...
Clinical advances of interest in the diagnosis and treatment of
patients with antiphospholipid syndrome. Rev Clin Esp. 201...
Rev. Colomb. Reumatol. vol. 19 núm. 4 pp.
208-217 Diciembre de 2012
Tratamiento
• Los eventos trombóticos agudos deben ser
manejados según las recomendaciones en
pacientes sin aAF.
• La anti...
Tratamiento
• La administración a largo plazo de AAS o AVK
(INR: 1,4 – 2.8) fue equivalente en la
prevención de la recurre...
Tratamiento
• No hay evidencia del beneficio de AAS en
profilaxis primaria.
• Se recomienda dosis profiláctica de HPN o
HB...
Tratamiento
Clinical advances of interest in the diagnosis and treatment of patients with antiphospholipid syndrome. Rev C...
Tratamiento
Clinical advances of interest in the diagnosis and treatment of patients with antiphospholipid syndrome. Rev C...
Hallazgo incidental AC-AF
Población Características Conclusión Estudio
552 sanos 36 (6,5%) IgG para aCL. 8 con
positividad...
Anticoagulación en SAF
Estudio
retrospectivo
147
54% TVP INR: 3,5 era
preferible que INR:
2,5
Khamashta et al,
1995
Aleato...
HBPM
• AVK son los mas recomendados para paciente
con SAF.
• Se presentan casos de eventos trombóticos en
el contexto de u...
Clinical advances of interest in the diagnosis and treatment of patients with antiphospholipid syndrome. Rev Clin Esp.
201...
Sindrome antifosfolípido farmacología clínica
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Sindrome antifosfolípido farmacología clínica

  1. 1. Síndrome Antifosfolípido Sergio Amaya Méndez Departamento de Farmacología Clínica y Terapéutica
  2. 2. Introducción • Enfermedad sistémica autoinmune • Causa mas común de trombofilia adquirida • Trombosis venosa y arterial • Perdidas fetales • Solo en LES? • 70-80s: series de casos reportaban eventos tromboticos, perdidas fetales, AL (+) sin la presencia de LES. Trastorno primario Antiphospholipid Syndrome: A Challenging Hypercoagulable State with Systemic Manifestations. Hematol Oncol Clin N Am 24 (2010) 669–676 Rev. Colomb. Reumatol. vol. 19 núm. 4 pp. 208-217 Diciembre de 2012
  3. 3. • SAF • LES • Cáncer • Infecciones • Medicamentos Antiphospholipid Syndrome: A Challenging Hypercoagulable State with Systemic Manifestations. Hematol Oncol Clin N Am 24 (2010) 669–676
  4. 4. Antiphospholipid syndrome: An evolving story. Blood Reviews (2006) 20, 201–212
  5. 5. Formas • SAF primario • Asociado a otras enfermedades autoinmunes sistémicas • SAF catastrófico
  6. 6. • aAF-Ac: familia heterogénea de auto anticuerpos dirigidos contra proteínas que se unen a fosfolípidos aniónicos. Siendo la base del estado protrombótico. • Compromete vasos arteriales y venosos de cualquier tamaño en cualquier órgano. Antiphospholipid Syndrome: A Challenging Hypercoagulable State with Systemic Manifestations. Hematol Oncol Clin N Am 24 (2010) 669–676
  7. 7. Epidemiologia • Prevalencia de aAF-Ac 1-10% en la población general • Ancianos • SAF Población joven • Mujeres • 30-40% en pacientes con LES. • Riesgo eventos trombóticos en asintomáticos: 3% /año • Perdidas fetales recurrentes: 5-60% Antiphospholipid Syndrome: A Challenging Hypercoagulable State with Systemic Manifestations. Hematol Oncol Clin N Am 24 (2010) 669–676
  8. 8. The geoepidemiology of the antiphospholipid antibody syndrome Autoimmunity Reviews 9 (2010) A299–A304
  9. 9. Fisiopatología • ACs dirigidos a proteínas que se unen a fosfolípidos aniónicos (anticuerpos anticardiolipina, el anticoagulante lúpico y los anticuerpos anti-b2-glucoproteín I) • Glicoproteína B2 (B2GPI) • Protrombina • Proteína C • Inhibidor del FT • Anexina A5 • Factores VII, XI, XII • Proteínas del sistema Fibrinolítico: Plasmina Antiphospholipid Syndrome: A Challenging Hypercoagulable State with Systemic Manifestations. Hematol Oncol Clin N Am 24 (2010) 669–676
  10. 10. Fisiopatología • Interferencia en la cascada de la coagulación • Inhibición de anticoagulantes naturales • Sistema fibrinolítico • Activación de células endoteliales: expresión de moléculas de adhesión y FT. • Plaquetas : GpIIb-IIIa y TXA2. • Sistema Complemento Antiphospholipid Syndrome: A Challenging Hypercoagulable State with Systemic Manifestations. Hematol Oncol Clin N Am 24 (2010) 669–676
  11. 11. Fisiopatología • B2GPI alta afinidad por fosfolípidos de membrana en presencia de aAF-Acs. • Los AF-Ac pueden unirse a B2GPI en la membrana de las células del trofoblasto. • Activación del complemento e inhibición de anexina A5 (Proteína anticoagulante en la placenta) Antiphospholipid Syndrome: A Challenging Hypercoagulable State with Systemic Manifestations. Hematol Oncol Clin N Am 24 (2010) 669–676
  12. 12. http://www.cmaj.ca/content/168/13/1675/F4. large.jpg
  13. 13. Manifestaciones Clínicas http://www.iladiba.com.co/econtent/VerImp.asp?ID=4073&ID Company=117
  14. 14. Manifestaciones Clínicas • Estudio multicentrico con una cohorte de 1000 (SAF) pacientes con edad media de 34 años. Evento Frecuencia TVP 31,7% ACV 13,1% Trombosis venosa superficial 9,1% Embolismo pulmonar 9% AIT 7% IAM 2,8% Trombocitopenia 21,9% Livedo reticularis 20.4% Antiphospholipid Syndrome: A Challenging Hypercoagulable State with Systemic Manifestations. Hematol Oncol Clin N Am 24 (2010) 669–676 Menos frecuente • Anemia hemolítica • Ulceras en piel • Amaurosis • Necrosis digital • Epilepsia * 47% de los pacientes tenían LES o alguna otra enfermedad reumatológica.
  15. 15. • 591 mujeres (71,9% del total de mujeres) experimentaron al menos 1 embarazo. • 1580 Embarazos en total. Manifestaciones Clínicas Frecuencia Evento 560 (35,4%) Pérdidas fetales tempranas <10 semanas de gestación 267 (16,9%) Pérdidas fetales tardías 753 (47,7%) Nacidos vivos. 10%prematuros Antiphospholipid Syndrome: A Challenging Hypercoagulable State with Systemic Manifestations. Hematol Oncol Clin N Am 24 (2010) 669–676
  16. 16. • CAPS: Síndrome Anti fosfolípido catastrófico. 1%. • 46% lo desarrollan de novo • Trombosis microvascular • Disfunción multiorgánica progresiva con evidencia histopatológica de oclusión de pequeño vaso. • Mortalidad del 50 % a pesar del tratamiento. Manifestaciones Clínicas Antiphospholipid Syndrome: A Challenging Hypercoagulable State with Systemic Manifestations. Hematol Oncol Clin N Am 24 (2010) 669–676
  17. 17. Compromiso % Renal 71 Hepático 33 TGI 25 Esplénico 19 Suprarrenal 13 Pancreático 8 Manifestaciones Clínicas CAPS Compromiso % Pulmonar 64% Neurológico 62% Cardiaco 51% Dermatológico 50% Antiphospholipid Syndrome: A Challenging Hypercoagulable State with Systemic Manifestations. Hematol Oncol Clin N Am 24 (2010) 669–676
  18. 18. Diagnostico • 1998: Japón • Modificados en el 2005 Sydney • 1 criterio clínico + 1 criterio de laboratorio Antiphospholipid Syndrome: A Challenging Hypercoagulable State with Systemic Manifestations. Hematol Oncol Clin N Am 24 (2010) 669–676
  19. 19. Diagnostico Antiphospholipid Syndrome: A Challenging Hypercoagulable State with Systemic Manifestations. Hematol Oncol Clin N Am 24 (2010) 669–676
  20. 20. Antiphospholipid Syndrome: A Challenging Hypercoagulable State with Systemic Manifestations. Hematol Oncol Clin N Am 24 (2010) 669–676
  21. 21. Clinical advances of interest in the diagnosis and treatment of patients with antiphospholipid syndrome. Rev Clin Esp. 2013;213(2):108-113
  22. 22. Clinical advances of interest in the diagnosis and treatment of patients with antiphospholipid syndrome. Rev Clin Esp. 2013;213(2):108-113
  23. 23. Rev. Colomb. Reumatol. vol. 19 núm. 4 pp. 208-217 Diciembre de 2012
  24. 24. Tratamiento • Los eventos trombóticos agudos deben ser manejados según las recomendaciones en pacientes sin aAF. • La anticoagulación oral previene la recurrencia de TVE y la trombosis arterial. • Se recomiendan AVK y un INR: 2-3. (rangos mayores no han demostrado ser superiores) Antiphospholipid Syndrome: A Challenging Hypercoagulable State with Systemic Manifestations. Hematol Oncol Clin N Am 24 (2010) 669–676
  25. 25. Tratamiento • La administración a largo plazo de AAS o AVK (INR: 1,4 – 2.8) fue equivalente en la prevención de la recurrencia en ECV en pacientes con 1er episodio de ECV isquémico con aAF +. • La duración de tratamiento tras un primer episodio tromboembolico no se ha determinado. (Se recomienda terapia indefinida) Antiphospholipid Syndrome: A Challenging Hypercoagulable State with Systemic Manifestations. Hematol Oncol Clin N Am 24 (2010) 669–676
  26. 26. Tratamiento • No hay evidencia del beneficio de AAS en profilaxis primaria. • Se recomienda dosis profiláctica de HPN o HBPM junto con AAS a dosis bajas para la prevención de nuevas perdidas durante el embarazo. (aAF+ perdidas fetales) • Rituximab puede ser útil. Antiphospholipid Syndrome: A Challenging Hypercoagulable State with Systemic Manifestations. Hematol Oncol Clin N Am 24 (2010) 669–676
  27. 27. Tratamiento Clinical advances of interest in the diagnosis and treatment of patients with antiphospholipid syndrome. Rev Clin Esp. 2013;213(2):108-113
  28. 28. Tratamiento Clinical advances of interest in the diagnosis and treatment of patients with antiphospholipid syndrome. Rev Clin Esp. 2013;213(2):108-113
  29. 29. Hallazgo incidental AC-AF Población Características Conclusión Estudio 552 sanos 36 (6,5%) IgG para aCL. 8 con positividad durante 9 meses. Ninguno desarrollo trombosis en los 12 meses de seguimientos. Vila et al, 1994 178 Portadores asintomáticos AC-AF Seguimiento a 36 meses. No se documentaron eventos trombóticos Giron-Gonzalez et al, 2004 104 Positividad para AL, aCL, anti-b2GPI Seguimiento 4,5 años. 25 eventostromboembolicos (5,3 año). Pengo et al, 2011 98 Ac-af sin manifestaciones clínicas . Aspirina (n= 48) Placebo (n=50) Incidencia de trombosis: 2,75 % año grupo que recibió aspirina. 0 % para el grupo placebo. La aspirina no afecta de forma significativa la incidencia de tromboembolismo Erkan et al, 2007 Guidelines on the investigation and management of antiphospholipid syndrome.British Journal of Haematology, 2012, 157, 47–58
  30. 30. Anticoagulación en SAF Estudio retrospectivo 147 54% TVP INR: 3,5 era preferible que INR: 2,5 Khamashta et al, 1995 Aleatorizado 114 Ac-af y trombosis (76 % venosa y 24 % arterial ) INR: 2,5 INR: 3,5 Seguimiento a 2,7 años. Recurrencia: 2/58 (3·4%) en el grupo de 2,5 y 6/56 (10·7%) en el de 3,5 Crowther et al 2003 Aleatorizado 109 AAF y trombosis (60 venosa, 31 arterial, 9 % mixta) INR: 2-3 INR: 3- 4,5 Seguimiento: 3,6 años. Recurrencia: 3/52 (5·8%) y 6/54 (11·1%) respectivamente Finazzi et al 2005 Guidelines on the investigation and management of antiphospholipid syndrome.British Journal of Haematology, 2012, 157, 47–58
  31. 31. HBPM • AVK son los mas recomendados para paciente con SAF. • Se presentan casos de eventos trombóticos en el contexto de una anticoagulación adecuada. • HBPM pueden ser una alternativa para pacientes con resistencia, falla o contraindicación para ACO. Clinical advances of interest in the diagnosis and treatment of patients with antiphospholipid syndrome. Rev Clin Esp. 2013;213(2):108-113
  32. 32. Clinical advances of interest in the diagnosis and treatment of patients with antiphospholipid syndrome. Rev Clin Esp. 2013;213(2):108-113
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