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Hipertension pulmonar cus
 

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  • The hemodynamic fluctuations of pregnancy, labor, delivery, and the postpartum period are potentially devastating in PAH patients. Some series have demonstrated a 30% to 50% maternal mortality rate (125). Current guidelines recommend that pregnancy be avoided or terminated early in women with PAH

Hipertension pulmonar cus Hipertension pulmonar cus Presentation Transcript

  • HIPERTENSION PULMONAR
    • MARÍA PAULA DEL PORTILLO
    • MEDICINA INTERNA - NEUMOLOGÍA
  •  
    • Presión Arterial Pulmonar media(PAP): en descanso valor normal de 14+-3 con valor limite de 20 mmHg.
    • HTP se define como un aumento de la PAP media mayor a 25 mmHg en descanso o 30 mmHg en ejercicio medida por cateterismo cardiaco derecho
    DEFINICION
  • CLASIFICACION
  • HIPERTENSIÓN PULMONAR PATOLOGIA
    • GRUPO 1
    • HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR(HAP)
    • Afecta arterias pulmonares distales(<500um)
    • Hay hipertrofia medial, cambios proliferativos y fibróticos en la intima, adelgazamiento de la adventicia con inflamación perivascular, lesiones complejas(plexiformes, lesiones dilatadas) y lesiones trombóticas
    • Venas pulmonares no están comprometidas
  • HIPERTENSIÓN PULMONAR PATOLOGIA
    • GRUPO 1 ´
    • ENFERMEDADES VENO-OCLUSIVAS PULMONARES Y/O HEMANGIOMATOSIS CAPILAR PULMONAR
    • Involucra venas septales y vénulas preseptales con lesiones fibróticas oclusivas, muscularización venosa, proliferación capilar, edema pulmonar, hemorragia alveolar oculta, dilatación linfática, infiltrados inflamatorios.
    • Arterias pulmonares distales están afectadas por hipertrofia medial, fibrosis de la intima y lesiones complejas no comunes
  • HIPERTENSIÓN PULMONAR PATOLOGIA
    • GRUPO 2
    • HIPERTENSIÓN PULMONAR POR ENF CARDIACA IZQUIERDA
    • Las venas pulmonares se alargan y adelgazan, hay dilatación capilar pulmonar, edema intersticial, hemorragia alveolar, y alargamiento de nódulos y vasos linfáticos.
    • Arterias pulmonares distales pueden ser afectadas por hipertrofia medial y fibrosis de la intima.
  • HIPERTENSIÓN PULMONAR PATOLOGIA
    • GRUPO 3
    • HIPERTENSION PULMONAR ASOCIADA A NEUMOPATIAS O HIPOXEMIA
    • Arterias pulmonares distales con proliferación obstructiva de la intima e hipertrofia de la media.
    • Se presenta un grado variable de destrucción de la cama vascular en áreas. fibróticas o enfisematosas
  • HIPERTENSIÓN PULMONAR PATOLOGIA
    • GRUPO 4
    • HIPERTENSION PULMONAR POR TROMBOSIS O EMBOLIA
    • Las lesiones patológicas se caracterizan por trombos delgados atados a la capa medial arterial pulmonar en las arterias pulmonares elásticas reemplazando la intima.
  • HIPERTENSIÓN PULMONAR PATOLOGIA
    • GRUPO 5
    • HIPERTENSION PULMONAR POR MECANISMOS MULTIFACTORIALES Y/O NO CLAROS
    • Incluye condiciones heterogéneas con diferentes figuras patológicas
    • Prevalencia desconocida
    • Varia de 2 a 12%
    • Aumenta de acuerdo a la severidad de la causa de hipertensión pulmonar
    EPIDEMIOLOGIA
  • HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR
  • HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR DIAGNOSTICO Sospecha de HAP Pruebas complementarias Diagnóstico Determinación de la Causa Valoración De su estado Tratamiento adecuado
    • Disnea
    • Fatiga
    • Debilidad
    • Angina
    • Sincope
    • Distensión abdominal
    Presentación Clínica
    • S2 reforzado
    • Soplo pansistólico
    • S3
    • Distensión yugular
    • Hepatomegalia
    • Edema periférico
    • Ascitis
    • Frialdad distal
    • Esclerodermia: telangiectasia, ulceración digital, esclerodactilia.
    • Enf. Pulmonar intersticial: estertores inspiratorios
    • Enf. Hepática: circulación colateral, atrofia testicular, eritema palmar.
    • Sensibilidad 55% especificidad 70%
    • HVD 87%
    • Dilatación auricular
    • Desviación del eje a la derecha 79%
    • Arritmias ventriculares son raras
    • Arritmias supra-ventriculares en estados avanzados(Fibrilación auricular)
    Electrocardiograma
    • 90% en pctes con IPAH es anormal
    • Dilatación arteria pulmonar
    • Amputación de vasos periféricos
    • Se agranda aurícula y ventrículo derecho
    • Permite asociar enfermedades pulmonares moderadas o severas o hipertensión pulmonar
    Radiografía de Tórax
    • Hay disminución de capacidad pulmonar de difusión de CO(40-80%)
    • Reducción leve a moderada de los volúmenes pulmonares
    • Obstrucción vía aérea periférica
    • Enfermedad pulmonar intersticial: disminución de volumen pulmonar y disminución capacidad de difusión de CO
    • Polisomnografia excluye hipopnea - SAHOS
    Test de función pulmonar – Gases Arteriales
    • Describe múltiples variables que permiten correlacionar estado hemodinámico ventricular derecho incluyendo la PAP
    Ecocardiograma
  • HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR DIAGNÓSTICO
    • Gama grafía V/Q  Descarta TEP
    • AngioTAC de Tórax  Descarta TEP
    • TACAR  Confirma EPID
    • RNM cardiaca
    • Ecografía Abdominal
    • Bioquímica: TSH, Coagulación, VIH, Colagenosis  Confirman causas de HAP
    • Ac Úrico  Relación directa con PAD y RVP  Relación inversa con GC
  • HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR DIAGNÓSTICO
    • Péptido natriurético  Relacionado con sobrecarga de presión de VD
    •  Se correlaciona con disfunción VD y mortalidad
    • Troponina T  Indica daño en proteínas contráctiles de VD y está relacionado con la sobrevida
    •   con la eficacia del Tto
    •   con la progresión de la enfermedad
    • Test 6 M  Relación inversa con clasificación funcional y Gasto cardiaco. Predictor de sobrevida
    •  Desaturación > 10% = Mortalidad x 3
  • HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR DIAGNÓSTICO
    • CATETERISMO
        • Confirma EL DIAGNÓSTICO
        • Determina CAUSAS cardiacas
        • Determina el PRONÓSTICO
        • Orienta el TRATAMIENTO
  • HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR DIAGNÓSTICO TEST DE VASORREACTIVIDAD Positivo: Descenso de PAPm > 10 mm Hg Consiguiendo una PAPm < 40 mm Hg con GC normal o elevado Tipos de Respuesta: Pacientes que empeoran: Sospecha de EVOP o Contraindicación para el uso de Vasodilatadores Test negativo: Tto Vasodilatador según guías Test positivo: Utilización de Bloqueantes de canales del Calcio y confirmar respuesta en 3 meses
  • HIPERTENSIÓN PULMONAR PRIMARIA CLASIFICACIÓN FUNCIONAL
    • CF I: Sin limitación en la actividad física. Actividad física normal sin síntomas
    • CF II: Ligera disminución de la actividad física
    • Actividad normal produce disnea
    • CF III: Marcada disminución de la actividad física
    • Actividad inferior a la normal produce disnea
    • CF IV: Cualquier actividad física produce disnea Disnea de reposo o ICD
  • HIPERTENSIÓN PULMONAR PRIMARIA PRONÓSTICO
    • Indicadores clínicos de mal pronóstico
    • Edad < de 14 y > 65 años
    • Síncope, Angor, ICD o hemoptisis
    • Clase funcional I - II, sobrevida media 6 años
    • Clase funcional III, sobrevida media 2,5 años
    • Clase funcional IV, sobrevida media 0,5 años
  • HIPERTENSIÓN PULMONAR PRIMARIA PRONÓSTICO
    • Indicadores hemodinámicos de mal pronóstico
    • PAPm < 55 mm Hg : Sobrevida media 4 años
    • PAPm > 85 mm Hg : Sobrevida media 1 año
    • PAD < 10 mm Hg : Sobrevida media 4 años
    • PAD > 20 mm Hg : Sobrevida media 1 mes
    • SO2 Venosa > 63% : Sobrevida a 3 años 55%
    • SO2 Venosa < 63% : Sobrevida a 3 años 17%
    • IC < 2,1 l / min / m2: Sobrevida media 17 meses
  • TRATAMIENTO EN HIPERTENSION PULMONAR.
  •  
  •  
    • El tratamiento de los pacientes con HAP no puede verse como una simple prescripción de fármacos, pero se caracteriza por una estrategia compleja que incluye la evaluación de gravedad, medidas generales y de apoyo, la valoración de vasorreactividad, el cálculo de la eficacia y la combinación de diferentes fármacos e intervenciones.
    TRATAMIENTO
    • Medidas generales
    • Actividad fisica y rehabilitacion dirigida
    • Control de la natalidad y terapia hormonal post menopausica
    • Dezplazamientos
    • Apoyo psicosocial
    • Prevencion de infecciones
    • Cirugia electiva.
  •  
    • FLUCTUACIONES HEMODINAMICAS EN EL EMBARAZO, TRABAJO PARTO, PARTO Y POSPARTO SON POTENCIALMENTE DEVASTANTES.
    • MORTALIDAD MATERNA 30% A 50%.
    • AO – ESTROGENOS  TEP.
    • AO DE BAJAS DOSIS + WARFARINA.
    • PREFERIBLE QUIRURGICO O BARRERA.
    • VASODILATADORES: BCC
    • ANTICOAGULANTE.
    • OXIDO NITRICO
    • PROSTAGLANDINAS: PG I2
    • ANTI ENDOTELINAS.
    • ADENOSINA
    • INHIBIDOR FOSFODIESTERASA
    • TRANSPLANTE PULMONAR.
    TRATAMIENTO HPP
    • En los años 50, basados en hallazgos histopatológicos de hipertrofia de la media en las pequeñas arterias de la circulación pulmonar…
    • 1992. Rich y cols ( The effect of high doses of calcium channel blockers on survival in primary pulmonary hypertension. N Eng J Med 327: 76-81)
    CALCIOANTAGONISTAS
    • 64 pacientes con HAPI, 26% respondieron agudamente, redujo la PAP promedio 39% y 53% la RVP
    • Respuesta significativa a dismiución 20% PAP media y en la RVP continuaron dosis altas (Nifedipino 172mg y Diltiazem 720mg)
    • 5 años de seguimiento 94% con rta estaban vivos, comparado con 55% sin rta.(p=0.003)
    • Recomendación:
      • Dosis crecientes de BCC en HAPI, con prueba de vasoreactividad aguda positiva (disminución de 10 mmHG o mas en la PAPm - debe caer menor de 40mmHG ), sin cambios o mejoria del gasto cardiaco.
      • No se debe formular BCC sin previa prueba de vasorreactividad pulmonar aguda con vasodilatadores (ON, prostaciclina o adenosina),por efectos adversos.
    • Recomendaciones:
      • 10% - 15% de los pacientes con HAPI tendran test de vasoreactividad positivo y apenas la mitad de ellos mostraran respuesta clinica y/o hemodinamica sostenida a largo plazo.
      • Utilidad en HTP de otras etiologias, no hay claridad establecida.
      • Dosis : Nifedipino 120 -240 mg
      • Diltiazem 240 -720 mg
    • ESTASIS VENOSA : GC BAJO + TROMBOSIS LOCAL EN CAPILARES + HIPERCOAGULABILIDAD.
    • MEJORIA EN SOBREVIDA
    • INR 1.5 – 2.5
    ANTICOAGULANTE
    • Producto endotelial derivado del ácido araquidónico, el cual tiene actividad vasodilatadora, antiagregante plaquetaria y antiproliferativa a nivel del musc. Liso vascular.
    • Uso por mas de una década.
    • REVIERTE HIPERTROFIA VASCULAR Y REMODELACION.
    PROSTAGLANDINAS
    • EPOPROSTENOL: IV
    • TREPROSTINIL: SC
    • ILOPROST: INH
    • BERAPROST: ORAL
    PROSTAGLANDINAS
    • Analogo de PG I2
    • Potente vasodilatador pulmonar
    • Vida x 3-5 min.
    • Cateter venoso central y Bomba
    • Disponibilidad limitada, reaccion adversa dolor mandibular, nauseas, vomito, diarrea,enrojecimiento, cefalea y costos.
    EPOPROSTENOL
    • Preparacion diaria
    • Almacenar refrigerado
    • Dosis 2 – 4 ng/kg/min
    • Mejora clase funcional, tolerancia ejercicio, hemodinamia, y supervivencia en IPAH.
    • En clase funcional III e IV ( terapia puente)
    • En HAPI + ETC, clase funcional III-IV(Grado recomendación A, nivel evidencia 1a)
    • Otros tipos de HAP, clase funcional III-IV (Grado recomendación B,nivel evidencia 2a)
    EPOPROSTENOL
    • Remodulin. SC ó IV analogo prostaciclina efecto vasodilatador y antiagregante
    • Analogo benzidina triciclico.
    • Vida media 3 – 4,5 horas
    • FDA aprobó uso de treprostinil I.V en la clase funcional II, III y IV.
    • dolor local calor
    TREPROSTINIL
    • Uso SC en HAPI +ETC o cardiopatía congénita, en clase funcional III-IV ( Grado recomendación B, nivel de evidencia 2a)
    • IV ( Grado recomendación B/E)
    TREPROSTINIL
    • Inhalado , asociado a enf. Colágeno
    • ( esclerodermia), enf. Tromboembolica crónica
    • PAPm 10% - 20%
    • Vida corta: cada 2 a 4 horas
    • D: 50-200 ug/dia
    • EA: tos, cefalea, dolor mandibular
    • Clase funcional III-IV
    ILOPROST
    • Nebulizado (Grado recomendación A, nivel de evidencia 1a )
    • En otros tipos de HAP, en clase funcional III-IV (Grado recomendación A, nivel evidencia 1b)
    ILOPROST
    • Oral
    • Primer analogo de Prostaciclina oral.
    • Absorcion rapida.
    • Pico: 3hrs
    • D: 20 – 40 ug
    • Baja RVP 20%
    BERAPROST
    • Familia de peptidos de 21 a.a que regulan el tono vascular.
    • 1988 Yanagisawa ET-1 (2492 dalton)
    • Alto poder vasoconstrictor y mitógeno para el musculo liso, producido por cell endoteliales.
    ANTI ENDOTELINAS
    • Antagonista oral, dual no selectivo y activo de los receptores Eta y Etb
    • 1er Estudio cohorte de 7 pacientes. Mostro que la infusion disminuia la RVP
    • Subsecuente estudio aleatorizado, doble ciego, placebo controlado, 12 semanas (62,5 mg VO 2v /dia ó 125 mg 2v/dia) mejoró 6MWT, la RVP y clase funcional. En HAPI
    • BREATHE-1: 3 grupos aleatorizados ( placebo o bosentan 62,5 mg c /12h VO x 4 sem. Luego 125 mg c/12h o 250mg c/12h x12 sem.)
    BOSENTAN
    • MEJORIA DE EJERCICIO, HEMODINAMIA.
    • EA: ELEVA ENZIMAS HEPATICAS
    • BOSENTAN TERATOGENICO capaces de causar el atrofia testicular e infertilidad masculino.
    • Bloqueo selectivo de ET-A.
    • Vida media 5-7 horas
    • Metabolismo hepático ( C P-450)
    • Interacciona con la warfarina.
    • Ensayo STRIDE-1: 178 pctes CF II,III,IV con HAPI y HAP- ETC aleatorizados asi: placebo, 100 mg o 300 mgVO día x12 sem.
    SITAXSENTAN
    • Meta primaria del estudio:
      • Incremento del consumo máximo de oxigeno ( 300 mg)
    • Con ambas dosis incrementaron la distancia en el 6MWT( +35 mts y + 33 mts) comparado con el placebo.
    • STRIDE -2: (50 y 100 mg dia). 50 mg subterapeutico
    • STRIDE -4: America latina, España y Polonia.
    • ( 100 mg mostro mejoria en el 6MWT )
    • Antagonista relativamente selectivo Endotelina A.
    • Aumenta aminotransferasas x3.
    • Injuria hepatica y teratogenicidad.
    • Estudios con varias dosis:
    • 1.0 - - 2.5 - - 5.0 - - 10 mg c/ 24 horas x 12 semanas. 6MW (Significativo).
    • Estudio ARIES-1 (5mg y 10 mg dia).  aprobado junio 2007 FDA
    AMBRISENTAN
  • HTP Y ON
    • OXIDO NITRICO INHALADO: es sintetizado a partir de L-Arginina y oxigeno por la oxido-nitrico-sintetasa.
    • En m. Liso activa GC para producir GMPc  vasorelajacion.
    • Molec. pequeña, soluble, difundible.
    • Limitante: formacion de dioxido nitrogeno y peroxinitritos
    • OXIGENACION MEJORA EN UN 20% EN EL 60% DE LOS PTES
    • PUEDE CAUSAR EFECTO DE REBOTE
    • INHIBE LA AGREGACION PLAQUETARIA
    • NO MAYOR IMPACTO EN LA MORTALIDAD
  • INHIBIDORES DE LA FOSFODIESTERASA
  •  
    • INHIBIDOR DE FOSFODIESTERASA 5
    • Mecanismo de accion: inhibicion selectiva de la iPDE5 ( distribuida en vasculatura pulmonar ) permitiendo que no se interrumpa la produccion de GMPC, mediador de la relajación del musculo liso y de alta actividad antiproliferativa.
    SILDENAFIL
    • 278 ptes HPI ASOCIADA A E COLAGENO CARDIOPATIA CONGENITA CORREGIDA
    • SE SUMINISTRO SINDENAFIL A LAS 12 SEMANAS SE EVALUARON
    • DOSIS 20 40 80 3 V DIA
    • FUE EFECTIVO EN TODOS LOS GRUPOS
    ESTUDIO SUPER
    • EN 1 AÑO 14 FALLECIERON
    • 15 SUSPENDIERON
    • 8 COMBINADO CON BOSENTAN
    • PUEDE GENERAR TRANSTORNOS EN LA VISION
    • APROBADO HTP NO IMPORTA CLASE FUNCIONAL EEUU EUROPA CLSE III IV
    ESTUDIO SUPER
    • Todo las dosis (20-40-80 c/8 hrs) del sildenafil redujeron el PAPm y mejoró clase funcional
    • La dosis aceptada FDA- de sildenafil en PAH 20 mg 3 veces dia V.O.
    • EA: dolor de cabeza, flushing, la dispepsia, y epistaxis.
    • BOSENTAN CON PROSTANOIDES
    • SINDENAFIL CON PROSTANOIDES
    • MEJORA CLASE FUNCIONAL Y PERFIL HEMODINAMICO
    TERAPIAS
    • Otro inhibidor de PDE largo-suplente, el tadalafil, actualmente sigue siendo investigado en los pacientes con PAH.
    TADALAFIL
    • SEPTOSTOMIA AURICULAR se recomienda para los pacientes con HAP severo con sincope o FVD persistente o en aquellos poca respuesta al manejo medico.
      • Uso como puente para Trasplante.
    • TRASPLANTE PULMONAR
    OTRAS TERAPIAS
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