Enfermedad suprarenal
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Enfermedad suprarenal Enfermedad suprarenal Presentation Transcript

  • GLANDULA ADRENAL CESAR GARCIA CASALLAS MEDICINA INTERNA FARMACOLOGIA CLINICA
  •  
  • FISIOLOGIA SUPRARRENAL
  • Anatomía de la glándulas suprrarrenales
  • SUPRARRENALES
    • Localización
    • Está constituida por:
    CORTEZA: GLOMERULOSA FASCICULAR RETICULAR MEDULA GLUCOCORTICOIDES MINERALOCORTICOIDES ESTEROIDES SEXUALES CATECOLAMINAS
  • Fisiología suprarrenal MEDULA ADRENAL CATECOLAMINAS (A, NA) HORMONAS PEPTÍDICAS
    • La glándula SR embriológica e histológicamente se divide en 2 partes:
      • CORTEZA (Mesodermo): Síntesis de hormonas esteroidales (aldosterona, cortisol, andrógenos).
      • MÉDULA (Ectodermo): Síntesis de hormonas peptídicas (catecolaminas).
    ALDOSTERONA CORTISOL ANDRÓGENOS HORMONAS ESTEROIDALES CORTEZA ADRENAL ZONA FASCICULAR ZONA GLOMERULOSA ZONA RETICULAR
  • Eje hipotálamo-hipofisario-suprarrenal HIPOTÁLAMO HIPÓFISIS GLÁNDULAS SUPRARRENALES CRH ACTH
    • stress
    • A2
    • ADH
    • stress
    • ADH
    Feed back – cortisol La producción hormonal en la glándula SR es compleja y depende del eje hipotálamo-hipofisario. El CRH y a continuación el ACTH estimulan la glándula hasta que, por retroalimentación negativa dependiente del cortisol el sistema se inhibe. Regulación hormonal
  • Fisiopatología suprarrenal MÉDULA ADRENAL CATECOLAMINAS (A, NA) Cuadro CATECOLAMINÉRGICO ALDOSTERONA CORTISOL ANDRÓGENOS Sd. CONN Sd. CUSHING HIPERANDROGENISMO CORTEZA ADRENAL ZONA FASCICULAR ZONA RETICULAR Un aumento en la concentración de cada una de las hormonas dará lugar a distintos síndromes clínicos característicos. ZONA GLOMERULOSA
    • DIAGNÓSTICO:
    • BIOQUÍMICO -CLÍNICO
    • Pruebas imagen
    Patología suprarrenal Patología suprarrenal PRODUCCIÓN HORMONAL ALTERADA (1aria o 2aria) PRODUCCIÓN HORMONAL NORMAL : INCIDENTALOMA +/- BIOPSIA Las pruebas de imagen son importantes para establecer un diagnóstico cuando existe patología glandular y la secreción hormonal es normal. Cuando la producción hormonal es anómala las pruebas de imagen complementarán a las pruebas clínicas y bioquímicas. DIAGNÓSTICO: PRUEBAS IMAGEN
  • Producción hormonal alterada PRODUCCIÓN HORMONAL ALTERADA SD. CUSHING C. CATECOLAMINÉRGICO Sd. CONN HIPERANDROGENISMO PRODUCCIÓN Sd. ADDISON PRODUCCIÓN PRODUCCIÓN
    • 90% FEOCROMOCITOMA SUPRARRENAL
    • 10% PARAGANGLIOMA
    • CARCINOMA SUPRARRENAL
    • HIPERPLASIA SUPRARENAL CONGÉNITA
    • 80% ADENOMA SUPRARRENAL
    • 20% HIPERPLASIA SUPRARRENAL
    • 80% ADENOMA HIPOFISARIO productor ACTH
    • 15-25% ADENOMA SUPRARRENAL
    • CARCINOMA SUPRARRENAL
    • HIPERPLASIA SUPRARRENAL
    Producción hormonal alterada
    • SD. CUSHING
    • SD. CONN
    • C. CATECOLAMINÉRGICO
    • HIPERANDROGENISMO
    En muchos casos, la causa de estos síndromes es una masa adrenal hiperfuncionante. Las pruebas de imagen son importantes para diferenciar los adenomas de otras masas funcionantes potencialmente malignas . PRODUCCIÓN MASA SUPRARRENAL HIPERFUNCIONANTE
  • Producción hormonal alterada Masa SR hiperfuncionante ETIOLOGÍA MASAS CORTICALES MASA MEDULAR MÉDULA ADRENAL CORTEZA ADRENAL ZONA FASCICULAR ZONA GLOMERULOSA ZONA RETICULAR
    • ADENOMA
    • CARCINOMA
    FEOCROMOCITOMA
  •  
  • Masa suprarrenal MEDULAR hiperfuncionante
    • FEOCROMOCITOMA
    • Características
      • 10% MALIGNOS: Determinados por la presencia de M1.
      • 10% BILATERALES : Asociado a sd. de neoplasias endocrinas múltiples (MEN) y otros trastornos herditarios (Von Hippel Lindau).
      • 10% EXTRADRENALES (PARAGANGLIOMAS): La mayoría son paraespinales (órgano de Zuckerland) aunque un 3% son SUPRADIAFRAGMÁTICOS.
    • Diagnóstico
      • Clínica: HTA en paciente joven (30 años).
      • Bioquímica : Plasma: catecolaminas
            • Orina: metanefrinas, ácido vanilmandélico
      • Imagen
        • Por si sola no siempre los diferencia de otras masas SR.
        • No distingue los malignos de los benignos.
        • Muy útil para localizar paragangliomas (m. nuclear).
  • FEOCROMOCITOMA
    • Enfermedad caracterizada por hipertensión paroxística o sostenida debido a un tumor localizado en una o en ambas adrenales o en cualquier lugar a lo largo del sistema nervioso simpático (paragangliomas) y en otras localizaciones aberrantes
  • Diagnóstico
    • Síntomas
      • Cefalea severa (episod)
      • Palpitaciones, taquic.
      • Sudoración profusa
      • Cambios vasomotores
      • Dolor abdominal o precordial
      •  nerviosimo e irritabilidad
      •  apetito,  peso
    • Signos
      • HTA,Cardiomegalia
      • Hipotensión ortost
      • Hemorragia cerebral o retiniana
      • Raros :
        • Psicosis o confusión
        • Convulsiones
        • Hiperglicemia,
        • Bradicardia
        • Edema pulmonar
        • Falla cardíaca
  • Diagnóstico
    • Catecolaminas, metanefrinas (>2.2  /mg creat), acido vanilmandelico (>5.5  /mg creat) en orina 24 horas (esp después ataque)
    • Epinefrina y Norepinefrina sanguínea
    • Localización con TAC y RNM
    • Localización I123 metabenzil guanidina
  • FEOCROMOCITOMA
    • TC
        • Es de 1era elección en el diagnóstico inicial.
        • Masa bien delimitada >2cm.
        • Necrosis, hemorragia y calcificaciones al crecer.
        • Captación intensa de contraste.
    Paciente de 49 años con crisis hipertensiva. TC con contraste ev. Fase arterial. Masa adrenal derecha de 5cm bien delimitada. TC con contraste ev. Fase venosa. Captación de contraste ev.
          • 1/3 aspecto INESPECÍFICO
    Masa suprarrenal MEDULAR hiperfuncionante
  • FEOCROMOCITOMA RM secuencia T2. Masa adrenal derecha hiperintensa.
      • RM
        • T2: masa hiperintensa
        • T1 (GRE fase/fase opuesta): NO pierde señal en fase opuesta.
        • T1 con saturación grasa: NO cancela la señal.
        • Gd: Captación intensa
    RM secuencia T1 con Gd. Fase portal. Captación de contraste ev. RM secuencia T1 (GRE en fase). Masa adrenal isointensa. Masa suprarrenal MEDULAR hiperfuncionante
  • Tratamiento
    • Remoción quirúrgica
    • Preparación pre Qx con bloqueo  después  bloqueo
    • Para tumores inoperables o metastásicos bloqueo  , en ocasiones quimioterapia y dosis de I131 MIBG (alto número de recurrencias)
    • ADENOMA SR: Es la masa hiperfuncionante SR más frecuente .
    • CARCINOMAS SR: Son muy infrecuentes.
    ADENOMAS NO FUNCIONANTES La mayoría de adenomas NO son productores. La probabilidad de que un adenoma sea productor depende de su tamaño. La mayoría de adenomas PRODUCTORES son >2cm (excepto en el hiperaldorsteronismo, que se trata de adenomas pequeños). Frecuentemente la producción es subclínica y el diagnóstico bioquímico. 10% se convierten en funcionantes en 2años. Feocromocitoma Sd. cushing Hiperaldosteronismo Masa suprarrenal CORTICAL hiperfuncionante ADENOMAS FUNCIONANTES
  • 1. SD. CUSHING
    • Causas
    • 75% ADENOMA HIPOFISARIO
    • PRODUCTOR ACTH
    • HIPERPLASIA SR BILATERAL
    • 1/3 las SR son normales
    ↑↑↑ ↑↑↑↑ CRH ↓↓↓ Feed back – cortisol ACTH Masa suprarrenal CORTICAL hiperfuncionante
  • 1. SD. CUSHING
    • Causas
    • 15% ADENOMA SR
    • HIPERPLASIA SUPRARRENAL ENDÓGENA
    • CARCINOMA SUPRARRENAL. Muy infrecuente.
    • SECRECIÓN ECTÓPICA ACTH (tumoral)
    ↑↑↑↑ CRH ↓↓↓ Feed back – cortisol ACTH ↓↓↓ Gland. contralateral Masa suprarrenal CORTICAL hiperfuncionante
  • 1 . SD. CUSHING
    • Diagnóstico
    • BIOQUÍMICO-CLÍNICO
      • Sd Cushing: Obesidad troncular, hirsutismo, DM, HTA, atrofia muscular.
      • Screening para la detección de secreción de glucocorticoides (SAGH): test de supresión DXM 1mg
      • Diagnóstico etiológico: Niveles ACTH, test estimulación con CRH…
    • IMAGEN
      • TC
        • Adenomas SR: Atrofia glandular contralateral.
        • Adenomas HPF productores ACTH: Hiperplasia bilateral en la mayoría. Preciso realizar RMN HPF.
      • RM HIPOFISARIA
      • MEDICINA NUCLEAR tiene un papel limitado.
    Masa suprarrenal CORTICAL hiperfuncionante
  • SINDROME DE CUSHING
    • ENFERMEDAD DE CUSHING:75%
    • ADENOMAS SUPRARRENALES:15%
    • PRODUCCIÓN ECTÓPICA15%
    • IATROGENICO
    ENDOGENO EXOGENO
  •  
  • OSTEOPOROSIS Venas comprimidas SINDROME DE CUSHING Pómulos rojizos Capas de grasa (joroba de búfalo) Piel delgada Brazos y piernas delgados Abdomen péndulo Curación defectuosa de las heridas Estrías rojizas Equimosis Cara redondeada
  •  
  •  
  • Hallazgos de laboratorio
    • Leucocitosis neutrofílica
    • Hiperglicemia
    • Hipokalemia
    • Hipercolesterolemia
    • Estado hipercoagulable
  • Diagnóstico Confirmación hipercortisolismo
    • Cortisol libre urinario
      • Limite superior 40-50mcg/día
    • Cortisol de medianoche en saliva
      • Normal < 3 nmol/L
      • Dudoso 3 - 7 nmol/L  Confirmación
      • Confirmatorio > 7 nmol/L
    • Cortisol am post 1 mg DXM 11 pm
      • >1.8mcg/dl  Continuar evaluación
  • Diagnóstico - Exclusión Pseudocushing
    • Test dexametasona - CRH
      • Dexametasona 0.5 mg por ocho dosis (primera a mediodía, ultima 6am)  CRH 1mcg/kg 8am  cortisol y ACTH cada 15 min por 1 hora  cortisol >1.4mcg/dl identifica pacientes con Cushing
  • Diagnóstico - Diferenciación subtipo
    • Medición ACTH
      • > 20 dependiente ACTH  Diferenciación ectópico o hipofisiario
      • 5 - 20 equivocos  test CRH (pico ACTH< 30pg/ml en ACTH independiente)
      • < 5 ACTH independiente  Imagen adrenal
  • Diagnóstico Diferenciación ectopico/pituitario
    • Imagen pituitaria. Adenoma > 5mm  NCx
    • Imagen equívoca o sugestión de ectópico  cateterismo de seno petroso
    • Muestras de ACTH en seno petroso y a nivel periférico después de CRH 1mcg/kg relación >3 pituitario.
    • Lateralización pituitaria relación > 1.4
  • Tratamiento Enf Cushing
    • Adenoidectomía transesfenoidal 80-90% curación (cortisol indetectable post Cx)
    • Recurrencia : ccas clínicas y bioquimicas 6 meses después de Cx  radioterapia (no curación 15-55%)  Adrenalectomía bilateral total  100% curación.
  • Tratamiento Sec. ectópica
    • Resección Qx
    • Benignos (90% curación)
    • Malignos (>90% no curados)  Inhibidores enzimas adrenales
    • No control ?  Adrenalectomía médica o quirúrgica  Curación
  • 2. SD. CONN: HIPERALDOSTERONISMO
    • Causas
    • 80% ADENOMAS: A veces difíciles de ver en TC.
    • 20% HIPERPLASIA SUPRARRENAL
    • CARCINOMA SUPRARRENAL: Muy infrecuente.
    • Diagnóstico
    • BIOQUÍMICO-CLÍNICO: HTA y ↓K con:
        • ↑↑↑↑ aldosterona/renina
        • test captopril/sobrecarga Na +
    • TC/RM adenoma vs hiperplasia.
    • A veces la confirmación es post-quirúrgica.
    • M. Nuclear: Casi nunca necesaria.(131-Iodecol). Diagnóstico diferencial: adenoma vs. Hiperplasia adrenal.
    TC con contraste ev. Nódulo suprarenal izquierdo hipodenso, sugestivo de adenoma. Masa suprarrenal CORTICAL hiperfuncionante
  •  
  • Insuficiencia SR: Sd. Addison
      • 2. granulomatosa-infecciosa
        • TBC: Causa más frec. en el mundo
        • SIDA: M. avium i intracellullare .
    crónica ATROFIA subaguda
    • ENGROSAMIENTO bilateral
    • Morfología conservada
    • Necrosis y hgia al crecer
    • Calcificaciones (tbc)
    • ↑↑↑ tamaño
    • Hiperdensas (hemorragia)
      • Aguda
    : Sd. ADDISON
      • 1. autoimmune
        • Causa más frec. en el 1er mundo
        • Atrofia sin calcificaciones.
    • PRIMARIA
      • 3. hemorragia
    • SECUNDARIA : Tumoral
    • Es necesaria una DESTRUCCIÓN glandular >90% para que se produzca insuficiencia endocrina.
    • Clínica: debilidad, hipoglicemia, hipotensión, anorexia, náuseas.
    TC con contraste ev. Fase portal. TBC suprarrenal. Glándulas atróficas y calcificación de la derecha. PRODUCCIÓN
  •  
  • GRACIAS