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  • 1. NEOPLASIA INTEGRANTES: ANDREA WONG CARLOS NUÑES GABRIEL ADRIÁN LUIS PINEDA UNIVERSIDAD EDUARDO SOTO CATOLICA DE EDUARDO MARTINEZ SANTIAGO DE GUAYAQUIL CATEDRA DE ANATOMIA PATOLOGICADR. GUSTAVO RUBIO
  • 2. Dr. Gustavo NEOPLASIA RubioINDICENEOPLASIA ....................................................................................................................... 6 Nomenclatura................................................................................................................... 6 Características de las neoplasias benignas o malignas ............................................ 8 Diferenciación y anaplasia ............................................................................................. 8 Metaplasia....................................................................................................................... 10 Displasia ........................................................................................................................... 10 Velocidad de crecimiento ........................................................................................... 11 Metástasis ........................................................................................................................ 11 Epidemiologia ................................................................................................................. 12 Factores genéticos y ambientales............................................................................... 12LIPOMA ........................................................................................................................... 13 Tumores y lesiones pseudotumorales de partes blandas ......................................... 13 Definición ......................................................................................................................... 13 Fisiopatología .................................................................................................................. 13 Causas ............................................................................................................................. 14 Elementos característicos para identificar un lipoma .............................................. 14 Tipos de Lipoma.............................................................................................................. 14 1. Fibrolipoma........................................................................................................... 14 2. Angiolipoma......................................................................................................... 14 3. El lipoma de células fusiformes: ......................................................................... 15 4. Lipoma .................................................................................................................. 16 6. Lipoblastoma: ...................................................................................................... 17 Variedad de lipomas según su ubicación ................................................................. 17 Tratamiento ..................................................................................................................... 18 Pronostico ........................................................................................................................ 18LIPOSARCOMA ............................................................................................................... 18 Introducción .................................................................................................................... 19 Antecedentes ................................................................................................................. 19 2 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  • 3. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubio Estadificación y biopsia del liposarcoma ................................................................... 19 Tipos de Liposarcoma .................................................................................................... 20 Histología ......................................................................................................................... 23 Liposarcoma Bien Diferenciado ............................................................................... 23 Liposarcoma Mixoide ................................................................................................. 23 Liposarcoma Pleomorfico ........................................................................................ 24 Liposarcoma Desdiferenciado ................................................................................. 24 Elementos característicos a identificar en un liposarcoma ..................................... 24 Tratamiento del liposarcoma ....................................................................................... 25 Conclusión ....................................................................................................................... 26LEIOMIOMA .................................................................................................................... 26 1. Piloleiomiomas ......................................................................................................... 26 2. Angioleiomiomas .................................................................................................... 26 3. Leiomioma dartoico ............................................................................................... 27 Histología ......................................................................................................................... 28 Síntomas de Leiomioma ................................................................................................ 29 Tratamiento de leiomioma ........................................................................................... 30LEIOMIOMA UTERINO ..................................................................................................... 30 Frecuencia ...................................................................................................................... 31 Factores Epidemiológicos ............................................................................................. 31 Anatomía Patológica .................................................................................................... 31 Aspecto Macroscópico ............................................................................................. 31 Clasificación:................................................................................................................... 32 Localización del leiomioma .......................................................................................... 32 a) Leiomiomas intracavitarios: ............................................................................... 32 b) Leiomiomas intramurales: ................................................................................... 33 c) Leiomiomas suberosos: ....................................................................................... 33 d) Mioma submucoso.............................................................................................. 33 Anatomía Patológica Microscopica ....................................................................... 33 Características Histológicas .......................................................................................... 35 Clínica .............................................................................................................................. 36 3 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  • 4. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubio Diagnostico ..................................................................................................................... 37 Diagnostico Diferencial ................................................................................................. 38 Tratamiento ..................................................................................................................... 39LEIOMIOSARCOMA ........................................................................................................ 39 Epidemiologia ................................................................................................................. 40 Etiología y Patogenia..................................................................................................... 40 Hallazgos Clinicos ........................................................................................................... 40 Histopatología ................................................................................................................. 41 Diagnósticos diferenciales ............................................................................................ 41 Pronostico y curso clínico .............................................................................................. 42 Tratamiento ..................................................................................................................... 42NEVUS ............................................................................................................................. 42 Frecuencia ...................................................................................................................... 43 Clasificación.................................................................................................................... 43 1. Nevus Melanocíticos Adquiridos ....................................................................... 43 2. Nevus Melanocíticos Congénitos ..................................................................... 43 Nevus Melanocítico Congénito ................................................................................... 44 Nevus Melanocítico Adquirido ..................................................................................... 44 Etiología ........................................................................................................................... 45 Anatomía Patológica Macroscópica ......................................................................... 45 Anatomía Patológica Microscópica ........................................................................... 45 Clínica .............................................................................................................................. 47 Diagnóstico ..................................................................................................................... 47 Tratamiento ..................................................................................................................... 47MELANOMA .................................................................................................................... 48 Frecuencia ...................................................................................................................... 48 Clasificación.................................................................................................................... 49 1. Melanoma de extensión superficial (MES) ...................................................... 49 2. Melanoma nodular (MN) ................................................................................... 49 3. Melanoma Lentigo maligno (LMM) .................................................................. 49 4. Melanoma lentiginoso acral (MAL) .................................................................. 49 4 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  • 5. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubio Etiología ........................................................................................................................... 49 Anatomía Patológica Macroscópica ......................................................................... 50 Anatomía Patológica Microscópica ........................................................................... 52 Clínica .............................................................................................................................. 53 Diagnóstico ..................................................................................................................... 53 Tratamiento ..................................................................................................................... 54CARCINOMA BASOCELULAR Y EPIDERMOIDE .............................................................. 54 Carcinoma Basocelular (cbc) ...................................................................................... 54 Epidemiologia ............................................................................................................. 55 Etiología y patogenia ................................................................................................. 55 Anatomía Macroscópica .......................................................................................... 57 Características histopatologías ................................................................................ 58 Diagnostico.................................................................................................................. 60 Diagnostico diferencial .............................................................................................. 60 Tratamiento ................................................................................................................. 60 Problemas especiales del tratamiento.................................................................... 61 Evolucion y pronostico ............................................................................................... 61 Carcinoma Epidermoide............................................................................................... 62 Etiología y patogénesis .............................................................................................. 62 Clínica........................................................................................................................... 63 Histopatología ............................................................................................................. 65 Pronostico .................................................................................................................... 66 Tratamiento ................................................................................................................. 66BIBLIOGRAFÍA: ................................................................................................................ 67 5 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  • 6. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubio NEOPLASIAUna neoplasia es una masaanormal de tejido, con uncrecimiento que sobrepasa alde los tejidos normales y nocoordinados con el de estos. Aesta definición podríamosañadir que la masa anormalcarece de objeto, ataca alhuésped y es prácticamenteautónoma.Ataca al huésped en la medida en que el crecimiento del tejido neoplásicocompite con los tejidos y células normales por el suministro de energía y lossustratos nutritivos. Es autónoma en tanto que medra en un paciente que estáperdiendo su vitalidad aunque es evidente que esta autonomía no es total.NomenclaturaTodos los tumores, benignos y malignos, tienen dos componentes básicos: 1. La célula neoplásicas proliferantes que constituyen su parénquima. 2. Su estroma de sostén, constituido por tejido conjuntivo y vasos sanguíneos.Aunque las células parenquimatosas constituyen el borde agresivo de lasneoplasias y en consecuencia determina la naturaleza de estas, el crecimiento yla evolución de las mismas dependen de su estroma. Les es indispensable unadecuado aporte sanguíneo al estroma y al tejido conjuntivo de este es el queproporciona ese aporte necesario. En algunos tumores este soporte es escaso y laneoplasia es blanda y carnosa.La nomenclatura oncológica se basa en los componentes parenquimatosos: Tumores Benignos: En general, los tumores benignos se designan añadiendo el sufijo oma al nombre de la célula de la que proceden. Por ejemplo, Un tumor benigno originado en las células fibroblasticas se llama fibroma, un tumor cartilaginoso es un condroma y un tumor de osteoblastos será un osteoma. Por el contrario, la nomenclatura de los tumores epiteliales benignos es mas compleja y se clasifican de varias formas, unos 6 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  • 7. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubio según las células en las que se originan, otros según su arquitectura microscópica y otros por sus patrones macroscópicos. Se denominan adenomas las neoplasias epiteliales benignas que forman patrones glandulares, asi como los tumores derivados de las glándulas aunque no reproduzcan, necesariamente su patrón. La neoplasias epiteliales benignas que crecen reproduciendo micro o macroscópicamente, estructura de forma de dedo de guante o verrugosas que protruyen desde la superficie epiteliales se conocen como papilomas. Cuando una neoplasia, benigna o maligna, produce una proyección visible a simple vista sobre una superficie mucosa y crece por ejemplo, hacia la luz del estómago o del colon, se habla de pólipo. Polipo del colon con proyecciones dirigidas hacia la luz. Tumores malignos: La nomenclatura de los tumores malignos sigue, el esquema utilizado en las neoplasias benignas. Los tumores malignos que nacen de los tejidos mesenquimales se denominan sarcomas.Las neoplasias malignas de origen epitelial derivada de cualquiera de las tres capas germinales del embrión, se denominan carcinomas, por tanto el cáncer que nace de la epidermis de origen ectodérmico, es un carcinoma, al igual que el que surge de las células de los túbulos renales de origen mesodérmico o del derivado de las células endodérmicas del revestimiento epitelial. No es raro sin embargo que un cáncer este formado por células muy primitivas o indiferenciadas por lo que solo pueden denominársele tumor maligno poco diferenciado o indiferenciado. En casi todas las neoplasias 7 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  • 8. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubio benignas y malignas, las células parenquimatosas son muy parecidas entre si como si derivaran de una única celula progenitora. Sin embargo en raras ocasiones, la diferenciación divergente de una sola línea celular parenquimatosa da lugar a los llamados tumores mixtos, cuyo mejor ejemplo es el tumor mixto de las glándulas salivales.Características de las neoplasias benignas o malignasExisten criterios que permiten distinguir entre tumores benignos y malignos. Resultaconveniente comentar estas diferencias ante distintos epígrafes. 1. Diferenciación y anaplasia 2. Velocidad de crecimiento 3. MetástasisDiferenciación y anaplasiaLos términos diferenciación y anaplasia se aplican a la célula que forma elparénquima de las neoplasias. Diferenciación indica el grado que las célulasparenquimatosas remedan las células normales tanto morfológicas comofuncionalmente.Los tumores bien diferenciados son los compuestos por células que recuerdan alas células maduras normales del tejido del que proceden.Los tumores poco diferenciados o indiferenciados están compuestos por célulasde aspecto primitivo no especializado. En general, todos los tumores benignosestán bien diferenciados por el contrario las neoplasias malignas varían desde 8 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  • 9. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubiobien diferenciadas a indiferenciadas. Se dice que las compuestas por célulastotalmente indiferenciadas son anaplasicas. Literalmente anaplasia quiere decirretroceso, implica la vuelta desde un grado alto de diferenciación a otras másbajo.La ausencia de diferenciación o anaplasia a menudo se asocia o otros muchoscambios morfológicos. o Pleomorfismo: tanto las células como los núcleos desarrollan características pleomorficas o variación en el tamaño y la forma. Por ello las células de un mismo tumor no son uniformes sino que varían desde células grandes muchas veces mayores que las vecinas hasta extremadamente pequeñas. o Morfología nuclear anormal: característicamente los núcleos contienen abundante cromatina y se tiñen oscuros (hipercromaticos). los núcleos son desproporcionalmente grandes para ala célula la forma nuclear es variable y a menudo irregular y la cromatina con frecuencia esta agrupada de manera grosera y distribuida a lo largo de la membrana nuclear.Otra característica de las células anaplasicas es la formación de celulas gigantestumorales algunas de las cuales poseen un enorme núcleo polimorfico unico yotras tienen dos o mas nucleos hipercromaticos grandes.Aunque las celulas tumorales en crecimiento requieren una irrigación sanguínea amenudo el estroma vascular es escaso y en muchos tumores anaplasicos grandesáreas centrales sufren necrosis isquémica. 9 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  • 10. Dr. Gustavo NEOPLASIA RubioMetaplasiaSe define como la sustitución de un tipo de célula por otro tipo. La metaplasia casisiempre se encuentra asociada con una lesión reparación y regeneración tisular.A menudo el tejido sustitutivo es más susceptible a un cambio en le entorno. Porejemplo: el reflujo gastroesofagico lesiona el epitelio escamoso del esófagoconduciendo a una sustitución por epitelio glandular (gástrico o intestinal) másadaptado al entorno acido.DisplasiaSignifica literalmente crecimiento desordenado, la displasia a menudo apareceen el epitelio metaplasico. La displasia se encuentra principalmente en losepitelios y se caracteriza por una constelacion de cambios que incluyen unapérdida de uniformidad de las células individuales. Las celulas displasicasmuestran un pleomorfismo considerable y a menudo contienen grandes núcleoshipercromaticos. Por ejemplo, en el epitelio escamoso la maduración progresivade las células altas de la capa basal hasta las escamadas aplanadas de lasuperficie puede perderse y puede ser reemplazada por células oscuras deaspecto basal desordenado.Cuando os cambios displasicos son marcados y afectan a todo el espesor delepitelio, pero sigue siendo limitada por la membrana basal, se considera unaneoplasia preinvasiva y se denomina carcinoma in situ. Una vez que las célulastumorales rompen la membrana basal, se dice que el tumor es invasivo.Sin embargo hay pruebas que los canceres se originan en células precursoraspresente en todos los tejidos especializados. Metaplasia Displasia 10 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  • 11. Dr. Gustavo NEOPLASIA RubioVelocidad de crecimientoPuede decirse que, en general, casi todos los tumores benignos crecen de formalenta a lo largo de los años, mientras en la mayoría de los malignos crecenrápidamente, aveces con un ritmo errático y acaban por diseminarse y matar alpaciente.Algunos tumores benignos tienen una velocidad de crecimiento superior a la delos malignos. Ademas, la velocidad de crecimiento de las neoplasias benignas delas malignas puede no permanecer constante a lo largo del tiempo debido yaque existen factores como: o La dependencia hormonal o La idoneidad de la irrigación sanguínea o Otras influencias desconocidasEn general la velocidad de crecimiento de los tumores es proporcional a su gradode diferenciación, por lo que los tumores más malignos crecen de forma másrápido que los benignos sin embargo su comportamiento puede ser muy variable.Por un lado se encuentran algunos canceres muy agresivos que surgen derepente que aumentan de tamaño con cada observación y se diseminan deforma explosiva, provocando la muerte a los pocos meses de su descubrimiento.En el otro extremo se encuentran los tumores que crecen de forma más lenta quelo benignos y que pueden pasar incluso por periodos de latencias que duranaños. De hecho en ocasiones se han observado tumores que disminuyen detamaño y que incluso llegan a desaparecer de manera espontánea.MetástasisLa metástasis son implantes tumorales que no guardan continuidad con el tumorprimario. Las metástasis definen claramente a un tumor como maligno, ya que lasneoplasias benignas no metastizan. Con pocas excepciones, las principales sonlas neoplasias malignas de la células gliales del sistema nervioso central llamadagliomas, y los epiteliomas. En general, cuanto más agresivo, cuanto más rápido essu crecimiento y mayor su tamaño mayores son las probabilidades de quemetastice.Alrededor de 30% de los pacientes recién diagnosticados de un tumor sólido,tienen metástasis en ese momento. La diseminación metastásica reduceenormemente las probabilidades de curación. 11 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  • 12. Dr. Gustavo NEOPLASIA RubioEpidemiologiaPuesto que el cáncer es un trastorno del crecimiento y el comportamiento celular,su causa final debe definirse a nivel celular y subcelular. Se puede obtener unaperspectiva general sobre aa causa del cáncer mediante estudiosepidemiológicos que relacionan influencias ambientales, raciales y culturales.Ciertas enfermedades asociadas a un riesgo aumentado de desarrollar cáncertambién proporción claves para la patogenia del cáncer.Factores genéticos y ambientalesAunque los desencadenantes genéticos y ambientales tienen una función en lapatogenia del cáncer se piensa que los factores ambientales son los quecontribuyen mas significativamente en los canceres esporádicos mas frecuentes.En un estudio, se encontró que la proporción de riesgo por causas ambientalesera de 65 %, mientras que los factores hereditarios contribuían al riesgo de cánceren un 26-42 %.Los factores ambientales cancerinogenos no son escasos y merodean en elmedio ambiente, en el lugar de trabajo, en los alimentos, y en las prácticaspersonales. Los individuos pueden estar expuestos a agentes cancerígenoscuando salen al exterior (rayos ultravioleta), cuando toman su medicación, o enel hogar (dieta rica en grasas, alcohol).El abuso de alcohol incrementa el riesgo de carcinomas de bucofaringe laringe yesófago. Fumar particularmente cigarrillos se eh implicado el cáncer de pulmón. Edad La mayoria de los carcinomas aparene en los ultimos años de vida (mayores de 55 años). El cancer es la principal causa de muerte en mujeres de 40 a 70 años de edad y en los hombres de 60 a 79 años. Sin embargo los niños no estan exentos del cancer. Los tipos de canceres que predominan en niños son significativamente diferentes al que se observan en adultos, los carcinomas el grupo general de tumor mas frecueente en adultos son extremaamnete raros en niños. En su lugar, la leucemia aguda y las neoplasias primitivas del sistema nervioso central son responsables aproximadamente de de un 60 % de las muertes por cancer en la infancia. 12 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  • 13. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubio LIPOMA Tumores y lesiones pseudotumorales de partes blandas Los tumores de partes blandas se definen como proliferaciones mesenquimatosas en los tejidos no epiteliales extraóseos del cuerpo excluyendo las vísceras, cubiertas del encéfalo y sistema linforreticular. Se clasifican según el tejido que producen musculo, grasa, tejido fibroso, vasos y nervios.Se desconoce la causa de la mayoría de los tumores de partes blandas, lamayoría surgen de manera esporádica aunque una minoría está asociado asíndromes genéticos entre los que destaca la neurofibromatosis tipo 1, el síndromede Gardner (fibromatosis). La evidencia vigente indica que los tumores de partesblandas aparecen por mutaciones en las células madres mesenquimatosasampliamente distribuidas por el cuerpo.DefiniciónTumor benigno de tejido graso que se puede encontrar en cualquier parte en lacual la grasa está presente normalmente. Tumor trivial y frecuente que estáformado por células adiposas, con su típica forma de sello con la gota de grasaque ocupa casi todo su cuerpo y rechaza el núcleo a la periferia, igual que loslipocitos normales, aunque el tamaño puede ser distinto que en estos(comúnmente mayores de 100 micras en lugar de 25-30).FisiopatologíaEl tejido adiposo normal está constituido por trioleina, triestearina y tripalmitina;predominan los dos últimos, que a temperatura del organismo están en estadosólido. Por ello, la grasa es sólida. En el lipoma existen los mismos tres tipos deácidos grasos, pero predomina la trioleina, que es líquida a 37 grados C. por ello,el lipoma es blanduzco y seudofluctuante. La grasa normal y la propia del lipomason amarillas. 13 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  • 14. Dr. Gustavo NEOPLASIA RubioCausasEn realidad se desconoce la causa. La tendencia a desarrollar un lipoma no esnecesariamente hereditaria, aunque si existen algunos síndromes familiareshereditarios en los cuales predominan.Mucho se ha escuchado sobre el crecimiento de un lipoma en una zona dondese produjo un “golpe”. Lo que sí es una realidad, es que se ha comprobado queno tienen relación alguna con los traumatismos.Elementos característicos para identificar un lipoma1. Proliferación de células adiposas.2. Células adiposas con citoplasma vacuolado.3. Tabiques de tejido fibroconectivo que emite prolongaciones.4. Este tejido fibroconectivo constituye la cápsula en todas las células adipocitos.5. No hay presencia de lipoblastos (células inmaduras).6. Los adipocitos preservan relación núcleo-citoplasma.7. Adipocitos con núcleos aplanados.Tipos de LipomaPueden ser únicos o múltiples. Muchos lipomas son subcutáneos, un importantepunto en el diagnóstico diferencial con liposarcomas; sin embargo, los lipomastambién pueden ser más profundos entre el tejido blando, estos a su vez, suelensubclasificarse en intramuscular (más común en el tronco) e intermuscular (máscomún en la pared abdominal anterior), sin embargo existe gran variedad delipomas como los siguientes. 1. Fibrolipoma: Está caracterizado por la presencia de prominentes cordones de tejido fibroso maduro atravesando los lóbulos de grasa. No debe ser confundido con lipoma de células en huso. 2. Angiolipoma: Angiolipoma es un tumor pequeño bien circunscrito que ocurre inmediatamente después de la pubertad. A menudo existe dolor y característicamente es múltiple. Suele estar localizado subcutáneamente, más comúnmente en tronco o extremidades. La vascularidad a menudo 14 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  • 15. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubio está limitada a una banda de tejido en la periferia del neoplasma. Los angiolipomas en los cuales el componente vascular predomina pueden ser confundidos con sarcoma de Kapossi o Angiosacroma. El dolor se correlaciona bien con el grado de vascularidad. 3. El lipoma de células fusiformes: Es un tumor benigno de localización relativamente infrecuente en la dermis cutánea donde puede ser mal diagnosticado. Muestra predilección por la piel de cabeza y cuello aunque ha sido descrito en otras localizaciones . Se presenta en la edad adulta con un ligero predominio de afectación del sexo femenino. Está constituído por una proliferación variable de adipocitos maduros, células fusiformes y ocasionales células gigantes multinucleadas que descansan en un colágeno eosinófilo birrefringente, y raramente mixoide, que asientan en la dermis y pueden alcazar el tejido celular subcutáneo. Las células fusiformes muestran positividad para CD-34 y negatividad para prote ína S -100. Presentamos el caso de un varón de 42 años con un nódulo localizado en la mejilla y revisamos la literatura. 15 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  • 16. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubio 4. Lipoma de pleomórfico: El lipoma pleomórfico es una lesión muy rara que se presenta de una manera similar al lipoma huso-celular. Junto con las células fusiformes y lipocitos, hay células gigantes extrañas. Esta lesión puede confundirse con un tumor mesenquimal maligno. 5. Lipomas Intramusculares e intermusculares: Estos lipomas pueden alcanzar un tamaño grande. Son muy comunes en los hombres. Tienden a infiltrar el músculo difusamente y pueden crecer alrededor de los nervios periféricos pero no en ellos. Cuando estos lipomas se extirpan, hay que tener mucho cuidado para evitar la lesión del nervio en el antebrazo dónde los lipomas pueden desplazar o rodear a los nervios periféricos. Estas lesiones pueden imitar a los sarcomas en su presentación y en sus características físicas. Los tumores grasos grandes pueden suponer un problema de diagnóstico difícil. Los estudios transversos de imagen (resonancia magnética o tomografía computadorizada) pueden mostrar que las lesiones son mínimamente 16 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  • 17. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubio heterogéneas. Los lipomas benignos pueden contener cuerdas fibrosas o incluso islas de hueso. Las imágenes transversas son a menudo interpretadas como un lipoma grande, con la advertencia que la lesión podría ser un liposarcoma. 6. Lipoblastoma: Afecta infantes y jóvenes casi exclusivamente. Comúnmente, involucra la porción proximal de extremidades superiores e inferiores. Generalmente, la lesión es blanda y lobulada. Se subdivide en (benigno) lipoblastoma (algunas veces también llamado lipoma embrionario o fetal) cuando está bien circunscrito y lipoblastomatosis cuando es profundo y mal definido. Su curso clínico es benigno. En la serie de Cheng y Enzinger, la recurrencia fue de 14% y atribuido a la remoción incompleta del tumor.Variedad de lipomas según su ubicaciónLipomas Cardiacos: Son tumores benignos localizados y bien circunscritos,compuestos de adipocitos maduros que se encuentran ubicados en elsubendocardio, subepicardio y miocardio. Los hay asintomáticos y otros producenobstrucciones por un mecanismo de arritmias, son las habituales en el ventrículoizquierdo, en la aurícula derecha o en el tabique interauricular y no tiene por quéser de naturaleza neoplásicos, esto también es llamado como hipertrofiapolipomatosa en caso de que el tabique interauricular tenga depósitos noneoplásicos de grasa.Tumores de Cordón espermático: Los lipomas son lesiones frecuentes que afectanal cordón espermático proximal y que se identifican en el momento de lareparación de una hernia inguinal, muchas de estas lesiones representan una 17 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  • 18. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubiomasa de tejido adiposo retroperitoneal que a sido arrastrada al canal inguinaljunto al saco herniario y no constituyen una verdadera neoplasia.TratamientoEn la gran mayoría de los casos, laprincipal razón por la cual los pacientessolicitan tratamiento es cosmética. En unnúmero importante de pacientesusualmente el tratamiento no esnecesario, a menos de que el lipomagenere dolor o restrinja el movimiento.El tratamiento consiste en la ResecciónSimple del tumor, la cual se lleva a cabocon anestesia local o sedación (Noanestesia general). Ésta es exitosa(curativa) en la inmensa mayoría de lasveces, con un porcentaje de recurrenciaentre 1-2%.PronosticoLos lipomas subcutáneos (debajo de la piel) no se consideran una entidad seria yraramente amenazan la vida. La Cirugía es curativa. Por su parte, los lipomas quese originan en órganos internos si pueden ser peligrosos. La transformaciónmaligna de los lipomas hacia liposarcomas (cáncer) es muy rara, pero se hadescrito.LIPOSARCOMAEl Liposarcoma representa una de las variantes más comunes del heterogéneogrupo de tumores llamados “sarcomas” o “sarcomas de partes blandas”. Lapalabra “sarcoma” quiere decir “aspecto de la carne”, describiendo laconsistencia de estos tumores. La aclaración “de partes blandas” intentasepararlos de otros tumores que se originan en los huesos. El término“Liposarcoma” describe, entonces, un tipo de tumor cuyo aspecto general ymicroscópico, recuerda el de un acúmulo de células grasas (lipo = grasa) concaracterísticas malignas variables.Cabe aclarar que los sarcomas, considerados en conjunto, son relativamenteinfrecuentes (representan aproximadamente 1% de los tumores malignos). La 18 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  • 19. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubiodistribución por sexos no ofrece diferencias, mientras que por edades se apreciaun predominio en la infancia y hacia la quinta década de la vida.IntroducciónEl término “liposarcoma” hace referencia a un conjunto de cánceres que abarcadesde lesiones de comportamiento esencialmente benigno a otros de francamalignidad, más agresivos, susceptibles de recidivar y /o de metastatizar (es decir,de diseminarse). Las decisiones relativas al tratamiento y cuidados posteriores delos pacientes con liposarcomas vienen determinadas por las características ypatrones de comportamiento que se conocen de los distintos subtipos existentes.Aunque muchos de los principios que rigen la evaluación y el manejo de otrostipos de sarcomas de partes blandas son sin duda aplicables al liposarcoma, éstecuenta con rasgos propios que le son únicos y que merecen una especialatención.AntecedentesComparados con otros tipos de neoplasias malignas, los sarcomas de partesblandas son tumores relativamente raros. Se estima que cada año sediagnostican aproximadamente 5000 casos, lo que representa un 1% de todas lasneoplasias diagnosticadas de novo en el mismo periodo (Lewis 1996). Elliposarcoma supone del 9.8 al 18% del total de sarcomas de partes blandas,siendo la segunda variante histológica en frecuencia de estos tumores.Estadificación y biopsia del liposarcomaUna vez que el examen físico y las pruebas de imagen llevan a un diagnóstico desospecha de sarcoma, debe realizarse la estadificación de la enfermedad y latoma de biopsia. Ello permitirá determinar la naturaleza de la lesión y el grado deextensión (si ésta se ha producido) de la misma.La realización de una biopsia es crucial, al igual que lo es el procedimientoutilizado para la obtención de la misma, que debe permitir un diagnósticodefinitivo. La histología da las primeras claves sobre su comportamiento. El tejidorequerido puede obtenerse bien mediante aspiración con aguja, bien mediantebiopsia abierta, de tipo incisional o excisional La biopsia abierta es una técnicaquirúrgica que debe llevarse a cabo en un quirófano. Este procedimientoproporciona al patólogo la máxima cantidad de tejido para el examen; noobstante, en ocasiones no es necesario o es incluso desaconsejable. Dado quemuchos de los sarcomas de partes blandas son fácilmente identificables porpalpación, con frecuencia es suficiente la obtención de tejido mediante biopsia 19 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  • 20. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubiocon aguja gruesa. La muestra es adquirida habitualmente por el propio radiólogo,guiado por control de imagen con tomografía computerizada (TC) o conecografía.En ocasiones, para obtener una nuestra de tejido adecuada es preciso llevar acabo una biopsia incisional. Este procedimiento consiste en realizar una incisión enla piel para extraer fragmentos del tumor, que serán posteriormente evaluados.Salvo en situaciones excepcionales, la biopsia excisional (esto es, la que extirpa latotalidad del tumor como procedimiento de toma de biopsia para estudiohistológico inicial) debe evitarse en casos de sospecha de sarcoma; es preferibledisponer primero de una estadificación y diagnóstico histológico para planeardespués adecuadamente un plan terapéutico de resección completa.Tipos de LiposarcomaLa organización Mundial de la Salud (OMS) admite actualmente cuatro tipos deliposarcoma: 1. Bien diferenciado (o lipoma atípico). 2. Mixoide. 3. Pleomórfico. 4. Desdiferenciado.Aunque estas categorías representan varios hitos de un mismo espectro deenfermedad, cada uno de ellos consituye una entidad con característicaspropias y distintivas. En la tabla I se incluye una descripción simplificada de cadauno de los subtipos antes mencionados.Tabla I. Subtipos de liposarcoma Incluye el lipoma atípico. El más frecuente (50% del total de los liposarcomas)Bien diferenciado Bajo grado de agresividad (no metastatiza pero puede recaer localmente). Puede desdiferenciarse Grado intermedio de agresividad. Incluye, como subtipo de más alto grado, la variante denominada “de células redondas”. Mixoide Es el subtipo más frecuente en niños- Existe riesgo de metástasis, especialmente en la variante de células redondas 20 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  • 21. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubio El más infrecuente (5-10% de los liposarcomas). De alto grado de agresividad. Pleomórfico Puede simular un fibrohistiocitoma maligno o, incluso, un carcinoma o un melanoma. Alto riesgo de recidiva local y de metástasis Es un sarcoma de alto grado (tipo fibrohistiocitoma maligno, fibrosarcoma u otros) originado sobre un Desdiferenciado liposarcoma bien diferenciado. Más frecuente en lesiones del retroperitoneo Riesgo alto de metástasisSe ha encontrado correlación entre cierto número de alteraciones en los genesde las células malignas y los liposarcomas. Así, se ha observado que losliposarcomas bien diferenciados se asocian a anomalías de la región q13-15 delcromosoma 12 (Rubin 1997). Estas alteraciones se han encontrado también el liposarcoma desdiferenciado. La asociación genética mejor caracterizada es, probablemente, la identificada en el liposarcoma mixoide. Se trata de una traslocación o intercambio de material genético entre dos cromosomas, que en el Pieza quirúrgica correspondiente a un caso del liposarcoma mixoideliposarcoma bien diferenciado. Su aspecto ocurre entre los cromosomas 12 yes similar al del tejido adiposo maduro. 16. El resultado de dichointercambio es la creación de un nuevo gen denominado TLS-CHOP que es enrealidad un oncogén, ésto es, un gen que cuando se expresa puededesencadenar el desarrollo de una neoplasia maligna. Esta traslocaciónespecífica se ha identificado únicamente en el liposarcoma mixoide siendo portanto diagnóstica para este tumor (Rubin 1997). 21 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  • 22. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubio Sección macroscópica de un liposarcoma mixoide. Si bien hay áreas semejantes al tejido adiposo maduro, la presencia de gruesos septos fibrosos y la heterogeneidad del tejido sugiere que se trata de una neoformación más agresiva En el examen histológico, las áreas tumorales de alto grado son identificables por su elevada densidad celular, presencia de atipia nuclear y de figuras mitóticas.Una vez caracterizado el tumor, la estadificación queda completada y puedediseñarse un plan de tratamiento adecuado. 22 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  • 23. Dr. Gustavo NEOPLASIA RubioHistologíaLiposarcoma Bien DiferenciadoSe define como un tumor de malignidadintermedia compuesto, totalmente o enparte, por adipocitos maduros quepresentan variaciones significativas en sutamaño y, al menos, atipia nuclear focal,tanto en células estromales comolipoblastos. Las células atípicas sereconocen porque destacan sobre lasdemás y muestran uno o varios núcleoshipercromáticos, grandes y con formasirregulares; su número es muy variable ypueden identificarse en el seno de losadipocitos, en los septos conectivos, oincluso en las paredes de vasos de mediano calibre; por lo general, el citoplasmaes poco relevante pero a veces contiene gotas de triglicéridos que deforman elnúcleo (lipoblastos atípicos). Por tanto, para realizar el diagnóstico histológico deTLA/LPS BD no es necesaria la presencia de estos lipoblastos atípicos sinosimplemente de células atípicas en su ambiente apropiado.Liposarcoma MixoideTumor maligno compuesto por células mesenquimales uniformes, redondas uovales, no lipogénicas, junto con un número variable de lipoblastos atípicos en elseno de un estroma mixoide con vascularización capilar plexiforme. 23 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  • 24. Dr. Gustavo NEOPLASIA RubioLiposarcoma Pleomorfico Histológicamente pueden presentarse como lesiones bien circunscritas o con contorno infiltrante. El patrón histológico más común se asemeja al histiocitoma fibroso maligno, pero contiene lipoblastos gigantes con núcleos bizarros e hipercromáticos; en muchos de estos lipoblastos los citoplasmas son marcadamente acidófilos y contienen numerosos glóbulos hialinos, que representanlisosomas gigantes El segundo patrón es menos común y recuerda a uncarcinoma de suprarrenal; está constituido por un crecimiento en sábana decélulas gigantes pleomórficas (generalmente las más numerosas) y células máspequeñas mononucleares.Liposarcoma Desdiferenciado El cuadro histológico característico viene definido por la transición de un LPS BD a sarcoma no lipogénico que, en la mayoría de los casos, es de alto grado (Fig. 14). Esta transición puede ser abrupta o progresiva; más raramente, se encuentran áreas interpuestas de sarcoma no lipogénico de bajo grado o bien la lesión se presenta como múltiples focos de desdiferenciación en el seno de un LPS BD (desdiferenciación en mosaico). En muchas ocasiones el sarcoma no lipogénico se descubre enel lugar donde previamente había sido extirpado un TLA/LPS BD sin que existatransición entre una forma de tumor y otra.Elementos característicos a identificar en un liposarcoma1. Relación núcleo-citoplasma a favor del núcleo.2. Proliferación de lipoblastos (células inmaduras) 24 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  • 25. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubio3. Adipocitos con vacuolas claras y redondas con lípidos que festonean al núcleo.4. Adipocitos con núcleos hipercromáticos e hipertróficos.5. Tejido mesenquimático.6. Angiogénesis.Tratamiento del liposarcomaEl liposarcoma es, como otros sarcomas de partes blandas, una neoplasia detratamiento esencialmente quirúrgico. El objetivo principal de la cirugía es extirparcompletamente el tumor y prevenir recaídas. Ésto se consigue con mayorprobabilidad realizando una resección de tipo amplio o radical. Tabla II: Resección quirúrgica Curettage Intralesional Extirpación parcial del tumor Marginal Puede dejar tumor microscópico residual Extirpación del tumor junto a un ribete de tejido sano Amplia circundante Extirpación del compartimento completo Radical Incluye amputaciónAunque la amputación ha sido históricamente la opción quirúrgica de elecciónpara estos tumores, en la actualidad la mayoría son susceptibles de tratarsemediante cirugía conservadora del miembro. Este cambio es debido en granparte a los avances en el conocimiento del comportamiento biológico de lossarcomas y en las técnicas de radioterapia. Los avances han conducido a unadisminución en la frecuencia de amputaciones realizadas en casos de sarcomasprimarios de partes blandas de un 50% a, aproximadamente, un 5% (Spiro 1997).No obstante, la realización de cirugía conservadora del miembro no debecomprometer el objetivo oncológico principal, que es la curación, y debegarantizar una extremidad cuya función sea mejor que la que ofrecería unaprótesis post-amputación. Es importante señalar que, incluso tras procedimientoscon conservación del miembro, pueden derivarse déficits de función. Éstospueden variar significativamente dependiendo del tamaño y la localización deltumor, y son debidos a la extirpación de tejidos situados en la inmediata vecindaddel tumor (músculos, nervios, tendones, etc). En algunos casos, es posible realizaruna reconstrucción de los déficits post-resección. 25 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  • 26. Dr. Gustavo NEOPLASIA RubioConclusiónEl término “liposarcoma” hace referencia a un conjunto de neoplasias cuyocomportamiento depende del subtipo histológico. Las directrices principales deltratamiento son, sin embargo, esencialmente idénticas a las de otros sarcomas departes blandas. En términos generales éstas incluyen una combinación de cirugíay radioterapia, con o sin quimioterapia. Es fundamental en estas neoplasiasrealizar un riguroso examen del paciente a fin de descartar cualquier signo derecaída local o de metástasis; y cualquier nueva dolencia notada por el pacientedebe de ser así mismo referida con prontitud. Esto es especialmente importanteen el caso del liposarcoma, que puede cursar con patrones de diseminación yrecidiva inusuales. Imagen intraoperatoria realizada tras la extirpación de un gran liposarcoma mediante cirugía conservadora del miembro. La cercanía del tumor a los nervios de mayor calibre (centro de la imagen) puede hacer dificultosa la obtención de márgenes amplios. Con frecuencia, se suministra radioterapia preoperatoria, con o sin quimioterapia, con la intención de retraer el tumor alejándolo de los vasos sanguíneos y nervios; se hace así más factible la realización de una cirugía conservadora del miembro sin comprometer el objetivo primario oncológico, esto es, la eliminación, tan completa como sea posible, del tumor.LEIOMIOMAEl leiomioma, es un tumor benigno de musculo liso. Existen tres formas clínicas deleiomiomas: 1. Piloleiomiomas, solitarios o múltiplos, derivados de los músculos erectores del pelo. 2. Angioleiomiomas, derivados del musculo liso vascular. 26 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  • 27. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubio 3. Leiomioma dartoico, originado en el musculo dartoico de los genitales y las areolas mamarias.El piloleiomioma solitario aparece comouna pápula o un nódulo intradérmico deconsistencia firme y coloración marron-rojiza, habitualmente doloroso, localizadoen cualquier zona pilosa de la superficiecorporal, aunque es más frecuente en lassuperficies extensoras de lasextremidades, el tronco, la cara y elcuello. Afecta por igual a ambos sexos.Los piloleiomiomas múltiples suelenagruparse en una placa, adoptar unadistribución lineal a lo largo de las líneasBlaschko o aparecer salpicados por todala superficie corporal. Los piloleiomiomasmultiples suelen ser familiares conherencia autosómica dominante, y en losmiembros femeninos afectados se asocian con miomas uterinos de musculo liso,entidad denominada leiomiomatosis familiar cutánea uterina o síndrome deReed. Existen algunos casos de piloleiomiomas multiples asociados amalformaciones y neoplasias endocrinas. Los angioleiomiomas son más frecuentes en las piernas de las mujeres. El leiomioma dartoico es poco frecuente, sobre todo el localizado en la areola, y es una lesión papulosa o nodular de consistencia firme. Un tumor benigno del músculo liso, el tipo de músculo que se encuentra en los vasos sanguineos y el útero. Un leiomioma del útero que se denominafibroma. Los fibromas uterinos son la más común sola indicación para lahisterectomía.Los miomas uterinos pueden estar presentes y ser inaparente. Sin embargo, sonclínicamente evidentes hasta en un 25% de las mujeres y es causa importante demorbilidad, incluyendo sangrado menstrual abundante o prolongado, presión en 27 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  • 28. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubiola pelvis o dolor y en raros casos, la disfunción reproductiva. Tanto el costeeconómico y el efecto de los fibromas en la calidad de vida son importantes.Los fibromas no son cancerosos. Las drogas que manipulan los niveles de lashormonas esteroideas son efectivas en el tratamiento de los fibromas, pero losefectos secundarios limitan su uso a largo plazo. Los fibromas pueden serremovidos si causan molestias o si se asocian a sangrado uterino.HistologíaHistopatológicamente, los piloleiomiomas solitarios y múltiples muestran los mismoshallazgos, aunque algunos autores han descrito una mejor delimitación de lalesión en el caso de los piloleiomiomas múltiples. Se trata de lesiones, en general,mal delimitadas y no encapsuladas, que infiltran todo el espesor de la dermisaunque suelen respetar una banda de dermis superficial. En general, la lesión estámejor delimitada en su borde superficial que en los bordes laterales y profundo. Laneoplasia está constituida por fascículos de células fusiformes entrelazados entresí y distribuidos irregularmente por la dermis. Las células neoplásicas, cuando hansido seccionadas longitudinalmente, muestran un núcleo alargado de extremosromos, y con frecuencia se observa vacuolización intranuclear. En los cortestransversales, los núcleos aparecen redondeados, vesiculosos y con un halo claroperinuclear. El citoplasma es amplio, eosinófilo y de apariencia fibrilar. Entre losfascículos neoplásicos de fibras musculares lisas se observan fibras de colágenaatrapadas y la lesión puede extender se al tejido celular subcutáneo. En general,las células neoplásicas muestran un núcleo monomorfo y escaso número demitosis y la presencia de algún núcleo grande e hipercromático se interpretacomo un fenómeno degenerativo debido al largo tiempo de evolución de laslesiones. Otras variantes histopatológicas raras de piloleiomioma incluyen elpiloleiomioma de células granulares y una disposición en empalizada de losnúcleos de las células neoplásicas simulando cuerpos de Verocay.Respecto a la histopatología del angioleiomioma, se trata de es un nódulo sólido,muy bien delimitado y constituido por fascículos de fibras musculares lisasagrupados de manera compacta. El núcleo de las células muestra lacaracterística forma en “cigarro puro”, con morfología fusiforme y extremosromos. En el espesor del nódulo sólido se observan luces vasculares, con unapared de espesor variable, y tapizadas por una hilera de células endoteliales. Enalgunas áreas es posible observar cómo la pared muscular de algunos de estosvasos sanguíneos se continúa insensiblemente con las fibras musculares lisasneoplásicas que rodean el vaso original. 28 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  • 29. Dr. Gustavo NEOPLASIA RubioDesde el punto de vista inmunohistoquímico, las células de los piloleiomiomas yangioleiomiomas muestran positividad para la desmina, actina muscularespecífica y actina alfa de músculo liso, mientras que la proteína S-100, la enolasaneuronal específica y los neurofilamentos resultan negativos.Síntomas de LeiomiomaLos síntomas de los leiomiomas van a ser variables dependiendo de los pacientes,de su sexo, características físicas y estado de salud en general así como de suscostumbres generales.La característica más común en pacientes con múltiples Leiomiomas es el dolor. El dolor puede ser espontáneo o inducido por el frío o táctil (por ejemplo, presión) estímulos. El dolor o sensibilidad puede ser secundaria a la presión sobre las fibras nerviosas dentro del tumor, sin embargo, algunos autores creen que puede ser el único debido a la contracción de las fibras musculares Muchos piloleiomiomas solitarios son igualmente sintomática Alrededor del 60% de angioleiomiomas son sintomáticos: Dolor en angioleiomiomas puede ser debido a las fibras nerviosas en el estroma o en la pared de los tumores o tal vez debido a la contracción de los vasos sanguíneos con isquemia local Además de los factores desencadenantes se describió previamente (es decir, la temperatura y presión), los síntomas son también informó de que se produzca con la menstruación o el embarazo Leiomiomas genitales son solitarios lesiones asintomáticas generalmente derivados de la, vulvar dartoic, o los músculos mamilares en la región genital o en el pezón. 29 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  • 30. Dr. Gustavo NEOPLASIA RubioTratamiento de leiomiomaDado que todos los leiomiomas son tumores, el tratamiento médico tiene unpapel limitado en la resolución o la destrucción de estas lesiones. Sin embargo, laintervención farmacológica puede aliviar el dolor asociado.Varios informes investigadores que los bloqueadores de los canales de calcio,especialmente nifedipina, alivio del dolor asociado con muchos casos depiloleiomiomas. Como su nombre lo indica, los medicamentos en esta clase deinhibir el movimiento de los iones de calcio extracelular a través de la membranacelular en las células del músculo liso, inhibiendo así la contracción muscular. Estosdatos apoyan la teoría de que la contracción muscular es de alguna maneraresponsable para el dolor por lo menos en algunos tumores. Fenoxibenzamina, un bloqueante de los receptores adrenérgicos alfa, también se informó a ser útil en el alivio del dolor, incluidos en frío inducido por el dolor, en algunos casos. La gabapentina también ha mostrado promesa para aliviar el dolor de piloleiomiomas, sin embargo, grandes ensayos aleatorios no han llevado a cabo. Dos informes de casos describen la toxina botulínica para el tratamiento de alivio del dolor asociado a leiomioma, a pesar de lo sugerido un posible efecto placebo.LEIOMIOMA UTERINO Es la más frecuente de todas las neoplasias uterinas. Aunque puede aparecer en cualquier localización dentro del miometrio, es más frecuente en el cuerpo uterino. Estos también son conocidos como miomas uterinos, fibroides o fibromas, son tumores firmes, compactos, que están hechos de células musculares lisas y de tejido conectivo. Los leiomiomas pueden protruir hacia la cavidad uterina y causar atrofia o erosión del endometrio, Ocasionalmente, 30 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  • 31. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubiopueden ser pediculados y salir por el orificio cervical externo, a menudo un áreainfartada. Su origen histológico muscular tiende a ser múltiples, de localización ytamaño variable.En más de un 99% de los casos de leiomiomas, los tumores son benignos (nocancerosos). Estos tumores no están asociados con el cáncer y no aumentan elriesgo de una mujer del cáncer uterino.FrecuenciaSe estima que entre un 20-50% de las mujeres que están en su edad reproductoratienen leiomiomas, aunque no todos son diagnosticados. Algunas estimacionesafirman que hasta un 30-77% de las mujeres desarrollarán leiomiomas en algúnmomento durante los años en que pueden tener hijos, aunque sólo como unatercera parte de estos leiomiomas son lo suficientemente grandes como para serdetectados por un médico durante un examen físico. Un 5% de todas las consultasginecológicas son por esta causa. Un 5-15% de las intervenciones realizadas en unquirófano de Ginecología se deben a miomas y, entre ellas, más del 65% de lashisterectomías.Factores EpidemiológicosLa causa de los leiomiomas es desconocida, pero se cree que podrían ser deorigen genético en algunas mujeres. Sin embargo se han sugerido factores: Hormonales, por ser más frecuente en la etapa reproductiva. Uso de anticonceptivos orales como factor causal. La infección por virus de papiloma humano. Se ha cuestionado a la miomatosis con la hormona del crecimiento. Edad entre 30-45 años; si bien se ha descrito un caso en una niña de 11 años, y es raro tras la menopausia, en la que suele disminuir, pero no desaparecer. El 90 % de los casos se diagnostican entre los 35 y 54 años. Raza negra americana (alrededor del 50%), pero raro en las negras africanas. En la raza amarilla y blanca la frecuencia es semejante entre sí.Anatomía PatológicaAspecto MacroscópicoSon más frecuentes los múltiples y los situados en el fondo uterino y línea media.Menos frecuentes a nivel cervical y raros en los ligamentos redondos. Se apreciancomo masas redondeadas o esféricas, que rechazan el miometrio normal, el cualles forma una pseudocápsula, por lo que se encuentran bien delimitados y notienen contornos infiltrantes. 31 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  • 32. Dr. Gustavo NEOPLASIA RubioCuando son mútiples deforman elcontorno uterino y éste adopta elaspecto conocida como útero “en sacode patatas”. Su consistencia dura, peropuede sufrir variaciones por procesosdegenerativos. Los subserosos estáncubiertos por la serosa peritoneal,observándose vasos superficiales que losrecorren, frecuentemente dilatados. A lasección su disposición fibrilar simulatorbellinos y su color varía desde elblanco-amarillento al rojizo(hipervascularización) o amarillo(bilirrubina). También las posiblesdegeneraciones, que más adelanteveremos, pueden variar su aspecto.Clasificación:Existen distintas clasificaciones macroscópicas, atendiendo a diferentes aspectos: a) Por la topografía: Corporales: Los más frecuentes. Ístmicos. Cervicales (10% de los casos). Trompas y ligamento redondo: Muy raros. b) Localización en el miometrio: Intracavitarios. Submucosos. Intramurales o intersticiales. Subserosos. c) Únicos o múltiples. d) Sésiles o pediculados. e) Microscópicos o gigantes (>10 Kg).Localización del leiomioma a) Leiomiomas intracavitarios: Se desarrollan dentro de la cavidad del útero. Estos fibromas a menudo causan sangrado irregular entre los periodos menstruales e intensos calambres. 32 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  • 33. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubio b) Leiomiomas intramurales: Situados en el espesor de la pared muscular, sin relación con la serosa, ni la mucosa. Si son grandes condicionan un marcado agrandamiento uterino, de contorno nodular. Son los más comunes y se diagnostican por lo general en un examen pélvico. Estos fibromas pueden causar sangrado menstrual intenso y dolor pélvico o de espalda. c) Leiomiomas suberosos: Se desarrollan bajo el recubrimiento exterior del útero y se expanden hacia afuera a través de la pared. Pueden ser sésiles o pediculados, con gruesas venas recorriendo su superficie, las cuales pueden romperse y producir profusas hemorragias intraperitoneales. Se denomina intraligamentario si crece entre las hojas del ligamento ancho. Ocasionalmente puede darse en ellos la torsión de su pedículo, con infarto del tumor, provocando un cuadro de abdomen agudo. d) Mioma submucoso: Se desarrollan bajo el endometrio, empujándolo a medida que crecen. Aunque constituyen el 5% de todos los miomas, son los más frecuentemente sintomáticos, siendo también en ellos más frecuente la degeneración sarcomatosa. El endometrio que lo recubre es delgado, atrófico y ulcerado con frecuencia. Las formas pediculadas pueden ser expulsadas por contracciones de la musculatura uterina, asomando por cuello e incluso por vagina. Gigante PediculadoAnatomía Patológica Microscopica a) Células: El mioma es fácilmente reconocible y no suele dar problemas diagnósticos. Está formado por células alargadas, "en huso", con abundante citoplasma, separadas uniformemente por cantidad variable de colágeno. Cortes transversales de dichas células les dan el aspecto de redondeadas. 33 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  • 34. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubio Tienen tendencia a organizarse en bucles, que se entrecruzan. El núcleo es elongado y uniforme. Con técnicas especiales pueden evidenciarse fibrillas. b) Fibras: Son abundantes las fibras de reticulina, que arrancan a lo largo del eje longitudinal de las células. Muchos poseen cantidades considerables de colágena, que, si es muy abundante, puede separar entre sí los núcleos del mioma, más que los del miometrio normal. Estas fibras características son las que hacen que el mioma sea también conocido como "fibroide" o "fibromioma". c) Límites: Suele tener márgenes precisos, aunque a veces puede apreciarse cierta penetración en el miometrio que lo rodea, dependiendo entonces el diagnóstico de la distribución de los bucles musculares de la porción central de la neoplasia. d) Vasos: La vascularización, originada por expansión de las arterias vecinas del miometrio, generalmente es pobre, por lo que son frecuentes los procesos degenerativos. Las venas están menos desarrolladas en comparación con arterias del interior del tumor; pero, en la superficie, están frecuentemente dilatadas e ingurgitadas, quizás como consecuencia de la compresión tumoral, lo que puede causar hemorragias intraperitoneales. Abundan también los linfáticos. e) Endometrio situado sobre el mioma submucoso: Generalmente es atrófico, pudiendo contener glándulas elongadas y con dilatación quística en la periferia. Las glándulas pueden verse separadas por fibras de tejido muscular liso. 34 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  • 35. Dr. Gustavo NEOPLASIA RubioCaracterísticas Histológicas a) Leiomioma celular: Se caracteriza por un incremento relativo de la densidad celular, en contraste con el miometrio que lo rodea. Conservan el bajo índice mitótico propio del mioma. Sus células se encuentran muy aproximadas, pareciendo el estroma endometrial. Pueden tener núcleos irregulares, o incluso gigantes, pero sin anaplasia, ni pleomorfismo. El componente fibroso es menos aparente. b) Leiomiomas epitelioides: Compuestos por células redondas o poligonales, dispuestas en cordones o nidos de aspecto epitelial. Se conocen también como miomas "bizarros". Para considerarse estrictamente como benignos deben poseer menos de 2 figuras mitóticas por 10 CAR. Existen 3 subtipos: 1. Leiomioblastoma: Células en "huevo frito": Redondas o poligonales con aparente núcleo central, rodeado por un ribete y un amplia zona clara periférica de citoplasma eosinófilo. A veces se disponen en "fila india". 2. Leiomioma de células claras: Células con citoplasma claro o vacuolizado, con núcleo redondo central. 3. Tumor plexiforme: Frecuentemente microscópico, se localiza en la unión endometrio-miometrial. A veces puede ser grande y múltiple. Se caracteriza por un patrón repetitivo de largos cordones de núcleos, separados por colágena hialinizada. Su histogénesis es muy discutida. c) Leiomioma simplástico o "atípico": Son tumores con células gigantes, hiperlobuladas o multinucleadas, con núcleo bizarro, elongado e irregular. Su citoplasma es abundante, denso y 35 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  • 36. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubio eosinófilo. Se disponen en racimos o dispersas. Las figuras mitóticas, generalmente ausentes, deben ser inferiores a 5/10 CAR, si bien entre 2 y 4/10 CAR se consideran de malignidad incierta.Clínica Frecuentemente son asintomáticos (>30% de casos) y, por tanto, hallazgos casuales. Tumor: Sólo los muy grandes producen abombamiento abdominal; otros menores se aprecian como un resalte, más o menos irregular, a la palpación del bajo vientre. Transtornos hemorrágicos: Propios de los miomas submucosos e intramurales, más raramente en los subserosos: o Los submucosos producen menorragias y metrorragias, por vasodilatación y estasis vascular, aumento de la superficie sangrante, erosión superficial y estar dificultada la hemostasia por miotaponamiento. o Los intramurales producen menorragias o hipermenorreas, como consecuencia de la congestión venosa asociada y también interferencia con el miotaponamiento.  En cualquier caso hay que ser muy cautos a la hora de atribuir la patología hemorrágica a un mioma, sin haber descartado previamente otras patologías (adenocarcinoma de endometrio, hiperplasias endometriales, pólipos, etc), que frecuentemente se asocian. Dolor: Aunque se asocian con frecuencia algias pélvicas inespecíficas, no es un síntoma característico, cabiendo excluir otras causas asociadas antes de atribuirlo al mioma (EPI, endometriosis, dolor de origen urológico o digestivo, etc). o Es más frecuente en tumores grandes, presentándose como dismenorrea secundaria, calambres, sensación de pesadez o coitalgia (si el mioma se impacta en el fondo de saco de Douglas). Síntomas compresivos: Sobre todo por miomas muy grandes o subserosos. Pueden manifestarse como: o Síntomas urinarios: Irritabilidad vesical, polaquiuria, tenesmo o disuria. Si llegan a impactarse en la pelvis pueden dar retenciones urinarias o ureterohidronefrosis. Pueden condicionar infecciones urinarias de repetición. o Síntomas digestivos: Son menos frecuentes, en forma de estreñimiento y dificultad o dolor a la defecación. En casos extremos pueden dar edema y varices de los miembros inferiores por compresión de las venas cava e ilíacas. 36 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  • 37. Dr. Gustavo NEOPLASIA RubioDiagnostico Anamnesis: Es muy inespecífica, si bien la sintomatología hemorrágica puede orientarnos a realizar las exploraciones subsiguientes. Palpación abdominal: Puede tener interés en casos de tumores grandes y mujeres no muy obesas. Se palpan tumoraciones irregulares, duras y discretamente móviles. Exploración con espéculo: Carece de interés, salvo en casos de miomas cervicales y "miomas paridos". Permite descartar otras causas de sangramientos a nivel cervical. Ocasionalmente puede apreciarse un cuello congestivo o desviado. 37 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  • 38. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubio Tacto bimanual: Es el que más nos acercará al diagnóstico. Debe realizarse con recto y vejiga vacíos y, en pacientes nerviosas u obesas, bajo anestesia. Se palpa una masa que se desplaza solidariamente con el útero y cuya movilización se transmite al cérvix; pero: o Pueden existir miomas subserosos pediculados, que se movilizan independientemente. o Pueden existir otras tumoraciones adheridas firmemente al útero, que se desplacen con él sin ser uterinas. o Ocasionalmente puede estar dificultada la diferenciación por palpación de un mioma en cara posterior del útero, con un útero en retroflexión forzada con su cuerpo impactado en fondo de saco de Douglas. o La palpación de un útero polimiomatoso irregular se compara con un "saco de patatas". Ecografía: La ecografía clásica abdominal permite no sólo el rápido diagnóstico, sino, además, el diagnóstico diferencial. Se observan tumores de ecorrefringencia gris, homogéneos, en los que pueden determinarse número, tamaño, situación, límites y contornos. Histeroscopia: Permite el diagnóstico de pequeños nódulos submucosos, e incluso su exéresis a través de la misma. Laparoscopia vs. laparotomía exploradora: Pueden tener su aplicación sólo ante importantes dudas diagnósticas, y la segunda sobre todo cuando la indicación quirúrgica, independientemente del diagnóstico, está sentada.Diagnostico Diferencial a) Con masas anexiales y pélvicas (ginecológicas, urológicas, digestivas): o Neoplásicas. o Inflamatorias. o Endometriosis. 38 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  • 39. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubio o Distensión vesical. b) Patologías endocavitarias: o Pólipos endometriales. o Adenocarcinomas endometriales. o Hiperplasias endometriales. o Aborto incompleto. c) Sarcomas uterinos. d) Embarazo. e) Patologia hemorrágica del embarazo.TratamientoLos miomas pequeños que no causan síntomas pueden no requerir ningúntratamiento. El médico puede recomendar quedar en "observación", que significaque los miomas se dejan sin tratar por el momento, pero se examinan de acuerdoa un programa periódico. Algunos médicos recomiendan que las mujeres contumores fibroides (miomas) interrumpan la toma de pastillas anticonceptivas conaltas dosis de estrógenos, pues los estrógenos favorecen el índice de crecimientode los tumores. Algunos métodos de tratamiento incluyen: Histerectomía. Miomectomía (remoción de los tumores fibroides sin dañar el útero). Medicamentos con hormonas llamados agonistas de la Gn-RH; Ablación del endometrio (destrucción del revestimiento del útero con láser o electricidad). Embolización de fibromas uterinos (inserción de partículas sintéticas en los vasos que llegan al tumor, lo que corta la provisión de sangre, disminuyendo así el tamaño del tumor).LEIOMIOSARCOMAEl leiomiosarcoma es untumor maligno de célulasde músculo liso que puedeaparecer en cualquierparte del organismo en laque exista este tipo detejido. Sin embargo, laslocalizaciones másfrecuentes incluyen útero,tracto gastrointestinal y 39 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  • 40. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubiograndes vasos. En general, estas neoplasias se clasifican en uterinas y no uterinas(o de tejidos blandos). Las primeras representan aproximadamente el 1% de lostumores ginecológicos y menos del 5% de los cánceres del cuerpo uterino.EpidemiologiaSe desconoce la incidencia exacta, pero estudios anteriores sugieren que losleiomiosarcomas representan alrededor del 3% de los sarcomas de tejidosblandos. El leiomiosarcoma superficial ocurre en todos los grupos etarios y noparece haber predilección por sexo.Etiología y PatogeniaEl leiomiosarcoma es un tumor mesenquimatoso maligno poco frecuenteoriginado en el musculo liso que puede aparecer en el útero, el retroperitoneo eltubo digestivo o el tejido blando profundo. El termino leiomiosarcoma superficialse refiere a aquellos tumores cuyo sitio primario de origen es la piel. Los derivadosde los músculos lisos erectores del pelo o genitales se denominan leiomiosarcomascutáneos, y los derivados del musculo liso de los vasos sanguíneos se denominanleiomiosarcomas subcutáneos. En algunos casos han aparecido tumores en sitiosde radioterapia o traumatismos previos. Por lo general, los leiomiosarcomasaparecen de novo y no a partir de leiomiomas preexistentes.Hallazgos Clinicos Los leiomiosarcomas se presentan en la forma de lesiones solitarias que aumentan de tamaño, con mayor frecuencia en las zonas con vello de las extremidades inferiores. Pueden tener distintos colores y causar dolor, prurito o parestesias. Los leiomiosarcomas cutáneos suelen presentarse como nódulos pequeños (<2 cm) a veces ulcerado que se fijan a laepidermis. Los leiomiosarcomas subcutáneos tienen a ser mas grandes y no suelenasociarse con cambios epidérmicos. Algunos pacientes tienen varias lesionesagrupadas; en una seria, 4 de 7 pacientes ya habían tenido leiomiosarcomasretroperitoniales previos, lo cual destaca la importancia de descartar lasmetástasis en pacientes con numerosos leiomiosarcomas superficiales. 40 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  • 41. Dr. Gustavo NEOPLASIA RubioHistopatologíaLos leiomiosarcomas son grandes tumores reconstituidos por fibras de musculo lisodispuestas en haces y fascículos entrecruzados en la dermis y la subdermis, amenudo con bordes infiltrantes. Las células tumorales muestran unadiferenciación de músculo liso con características citológicas atípicas comohipercromasia nuclear, nucleolos prominentes, mitosis y necrosis. En zonas menosdiferenciadas se pueden encontrar células muy pleomórficas y multinucleadas. Sehan descrito variantes de células granuladas, de células epitelioides, mixoides yesclerosantes (o desmoplásticas). Los leiomiosarcomas se deben diferenciar porhistopatología de otros tumores cutáneos de células fusiformes, como lasmelanomas de células fusiformes, los carcinomas de células pavimentosasfusiformes o fibroxomas atípicos. Los leiomiosarcomas se tiñen con colorantes paraactina, desmina y vimentina de músculo liso, y veces con 100 y citoqueratina, locual dificulta la distinción con el melanoma y la carcinoma de célulaspavimentosas. Figura 5a,b,c: Leiomiosarcoma de tejidos blandos de grado bajo: potencia (a) Baja, (b) Media y (c) Alta. Se ven las características clásicas del leiomiosarcoma, incluyendo el núcleo con aspecto de puro y la disposición de las células en haces.Diagnósticos diferencialesLos diagnósticos diferenciales de leiomiosarcomas incluyen lipomas,dermatofribomas, melanomas de células fusiformes, carcinomas de células 41 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  • 42. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubiopavimentosas fusiformes y fibroxantomas atípicos, o sea cualquier nódulo dérmicoo subcutáneo solitario que aumenta de tamaño.Pronostico y curso clínicoEl factor pronóstico más importante depende de que el leiomiosarcoma sea deorigen cutáneo o subcutáneas pueden tener recidivas locales en hasta un tercioa la mitad de los casos, el riesgo de metástasis es del 5 al 10% paraleiomiosarcomas cutáneos, comparado con el 30 al 60% en el caso de losleiomiosarcomas subcutáneos. El pulmón es la localización más común demetástasis.TratamientoLa resección local amplia con márgenes de 3 a 5 cm es el tratamiento deleiomiosarcoma superficial, y la reextirpación es el de las lesiones recidivadas. Enlas extremidades, la extirpación total puede requerir amputación. Los pacientescon leiomiosarcomas subcutáneos se deben tomar radiografías de tórax paradetectar metástasis pulmonares. La radioterapia y la quimioterapia coadyuvantesmuestran resultados inciertos. Las modalidades alternativas de tratamiento localen paciente seleccionados incluyen cirugía micrográfica de Mohs, criocirugía yperfusión del miembro con agentes quimioterápicos.NEVUSEl nevus melanocítico es una proliferación anormal pero benigna de losmelanocitos de la piel. Los nevus melanocíticos se forman inicialmente pormelanocitos que han sufrido una transformación entremezclada con 42 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  • 43. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubioqueratinocitos basales a células redondas que crecen a lo largo de la unióndermoepidérmica.FrecuenciaEl nevus melanocítico es una proliferaciónanormal pero benigna de los melanocitos de lapiel que tienden a agruparse en nidos o tecas.Aunque pueden estar presentes en un 1% de losneonatos, suelen iniciar su aparición a partir delos 6-12 meses e ir aumentando en número ytamaño hasta alrededor de los 25años.nacimientos suelen iniciar su aparición apartir de los 6-12 meses e ir aumentando ennúmero y tamaño hasta alrededor de los 25 años.ClasificaciónNevus melanocíticos son de 2 tipos: 1. Nevus Melanocíticos Adquiridos, se clasifican en: a. El Nevus de Unión está representado por nidos de células névicas localizadas en la unión dermoepidérmica; Clínicamente son máculas negras redondas u ovales de 3 a 5 mm localizadas frecuentemente en las superficies acrales. b. El Nevus Compuesto se llama así por la presencia de nidos de células névicas localizadas en la unión dermoepidérmica y la dermis; clínicamente son nódulos firmes de color negro o café de dimensiones alrededor de 10mm pudiendo emerger pelos de la superficie. c. Nevus Intradérmico, son formaciones intradérmicas caracterizadas por nódulos blancos, blandos de superficie cerebriforme y usualmente protruyen pelos de su superficie. 2. Nevus Melanocíticos Congénitos: Se clasifican a los NMC de acuerdo a su tamaño en: Pequeños (diámetro < 1,5 cm), medianos (entre 1,6 y 19,9 cm) (fig. 1) y grandes o gigantes (fig. 2) cuando su diámetro mayor es ≥ 20 cm. 43 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  • 44. Dr. Gustavo NEOPLASIA RubioNevus Melanocítico CongénitoAparece al nacimiento o después y representa placas negras o café algunas deellas cubiertas de pelos en número y tamaño variable. Según su dimensión seclasifican en pacientes adultos en: pequeños cuyo diámetro es menor de 3 cm,intermedio entre 3-20 cm y gigante con diámetro superior a los 20cm.Nevus Melanocítico AdquiridoEl Nevus Melanocítico Adquirido puede presentar crecimiento súbito y dolorosoproducido por el descenso de células névicas obstruyendo el orificio pilosebáceodesencadenando fenómenos inflamatorios locales.El quiste de Duperrat es un ejemplo clásico de este evento desencadenado por laformación de un quiste debajo de un Nevus. Siendo la única indicación quirúrgicadel Nevus Melanocítico adquirido. El curso natural evolutivo del NevusMelanocítico Adquirido es la extinción o transformación de un Nevus de Unión enIntradérmico ocasionado por el descenso de las células névicas. Este tipo deNevus no se transforma en melanoma. 44 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  • 45. Dr. Gustavo NEOPLASIA RubioEtiologíaSe desconocen las causas que determinan la aparición de un nevo epidérmico yse piensa que la lesión deriva de células epidérmicas pluripotenciales. Muchos delos nevos epidérmicos se consideran el resultado de un mosaicismo. Existen casosde nevos epidérmicos con afectación familiar y en muchos de ellos lamalformación epidérmica se asocia con otras anomalías cutáneas yextracutáneas, por lo que deben existir factores genéticos responsables deldesarrollo de estos trastornos múltiples. Sin embargo, la mayoría de los casos denevo epidérmico aparecen de manera esporádica y la malformación epidérmicaconstituye la única anomalía del paciente, por lo que se interpreta como elresultado de una mutación.Anatomía Patológica MacroscópicaEl nevus melanocítico es unapequeña lesión de color marrón,aplanada o ligeramente elevada ycon bordes nítidos, que es muyfrecuente en los individuos de tezclara. Estas lesiones se denominancomúnmente lunares. Los nevussuelen medir menos de 0,6 cm dediámetro y tienden a crecer muylentamente y a retener el mismogrado uniforme de pigmentación ylos mismos contornos nítidos, demodo que apenas parecen cambiar con el tiempo. Estos nevus son benignos, sinriesgo de malignidad posterior, pero deben distinguirse de lesiones más agresivas.Los nevus pueden variar considerablemente en su aspecto: desde plano hastaelevado y desde pálido hasta muy oscuro. Sin embargo, la mayoría son lesionespequeñas y bien circunscritas que apenas parecen cambiar o cambian muylentamente.Anatomía Patológica MicroscópicaÉsta es la fase inicial de un nevus de la unión, o nevus nevocelular. Se ledenomina nevus de la unión porque hay células névicas formando nidos(*) en laepidermis inferior. A medida que los nidos de células continúan desprendiéndosea la dermis superior, la lesión puede pasar a denominarse nevus compuesto. Adiferencia del melanoma, no hay atipia significativa de las células névicas niinflamación de la dermis adyacente. Además, se produce el efecto de 45 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  • 46. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubiomaduración, según el cual las células névicas de la epidermis inferior tienden a serde mayor tamaño y tener más pigmento, mientras que las que penetran másprofundamente en la dermis son más pequeñas y tienen poco o ningúnpigmento. Esta maduración microscópica, con diferenciación a células máspequeñas, ayuda a distinguir entre esta lesión y el melanoma maligno.El nevus intradérmico porque lascélulas névicas (melanocitos quese transforman a células redondasque proliferan agregados y nidos[*]) se localizan sólo en la dermis,aunque en estrecha proximidad(_)a la epidermis. Se consideraque ésta es una fase tardía delnevus de la unión (nevocelular),en la cual se ha perdido laconexión de las células névicascon la epidermis. La naturaleza benigna de las células névicas se confirma por suaspecto pequeño y uniforme. Las células se agregan en nidos y cordones, que noestán encapsulados y pueden mezclarse con las estructuras anexiales. Las célulasnévicas (derivadas de los melanocitos) tienen citoplasma claro y pequeñosnúcleos redondos azules, sin nucléolos prominentes ni mitosis.El Nevus Displásico Esta hiperplasiamelanocítica atípica se sitúadesde el punto de vista histológico«entre» un nevus melanocíticoclaramente benigno y unmelanoma maligno. En la unióndermoepidérmica hay unaumento del número demelanocitos, algunos de ellos conrasgos atípicos como núcleosgrandes e irregulares. En general,son mayores de 0,5 cm y tienen una distribución irregular del pigmento. Unproceso hereditario familiar en el cual se dan estas lesiones es el síndrome delnevus displásico (o síndrome del melanoma familiar), que se asocia a un riesgoaumentado de desarrollar melanoma maligno. Hay una mutación del genCDNK2, con la consiguiente producción anormal de p16INK4A, que es un inhibidorde las cinasas dependientes de ciclinas. 46 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  • 47. Dr. Gustavo NEOPLASIA RubioClínicaAdemás de la anamnesis sobre el momento de aparición, los nevos melanocíticoscongénitos pueden presentar características clínicas que permitan sudiferenciación de los nevos melanocíticos adquiridos. Aunque habitualmentepresentan una superficie lisa, de color homogéneo y bordes bien definidos yregulares, en otros casos se puede observar bordes irregulares, geográficos,siluetas asimétricas y con irregularidades en superficie, sin que esto represente uncriterio de malignidad de forma aislada.No es infrecuente observar una superficie papulosa, rugosa, verrugosa o inclusodeaspecto cerebriforme.La mayoría de los NMC crecen de forma proporcional al crecimiento del niño,excepto durante la infancia más temprana, en la que en ocasiones puedenexperimentar un crecimiento más rápido, y permanecen estables durante el restode la vida adulta.Su apariencia clínica también puede cambiar con la edad, de forma que en elneonato puede tener una coloración clara, de superficie lisa y escasamentepilosa, mientras que con el desarrollo del niño toman una coloración más oscura,heterogénea, con hipertricosis evidente e incluso con desarrollo de nódulos en susuperficie.La presencia de satélites, o nevos congénitos de menor tamaño que el principal,es habitual en el paciente con un NMC gigante, y se ha demostrado relaciónentre el número de estas lesiones satélites y el riesgo de melanoma y melanocitosisneurocutánea.DiagnósticoAunque el diagnóstico de un NM no suele ser difícil, es necesario establecer eldiagnóstico diferencial con otras lesiones pigmentadas congénitas como lamancha café con leche, el nevo de Becker, el nevo de Ota y el de Ito, así comocon la mancha mongólica, el nevo spilus, el nevo epidérmico y el nevo sebáceo;tanto las características morfológicas como la localización específica de algunasde estas lesiones permiten diferenciarlas en la mayoría de los casos. También sedebe diferenciarlo del nevo melanocítico atípico y del melanoma.TratamientoLa mayoría de los NM no deben tratarse y es fundamental asegurar al pacienteque no representan ningún peligro. Existen una serie de situaciones en las que se 47 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  • 48. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubiopuede plantear un trata miento quirúrgico.La exéresis quirúrgica en huso es el tratamiento de elección de las lesionespigmentarias en las que existen dudas diagnósticas, de los NM atípicos y de losNMCG. En los NMC G puede efectuarse la exéresis por tiempos, con exéresisparciales en huso cada cierto tiempo, hasta conseguir la exéresis total o utilizar losexpansores tisulares para ganar tejido.El rebanado de la parte sobresaliente del nevus es una técnica que puedeutilizarse en el caso de NM intradérmicos. Con ella pueden obtenerse buenosresultados estéticos, aunque a veces son sólo temporales porque la lesión recidivaparcialmente. Sea cual sea la técnica utilizada para la exéresis de la lesión, lapieza debe colocarse en un recipiente que contenga una solución de formol al10% para su estudio histológico.MELANOMAEl melanoma es una proliferaciónneoplásica maligna de melanocitos,que casi siempre se origina a partirde los melanocitos de la unióndermoepidérmica. Mucho más raroes el origen de un melanoma a partirdel componente intradérmico de unnevo melanocítico preexistente.Es un tumor con una grancapacidad de invasión y, con frecuencia, puede producir la muerte delpaciente.FrecuenciaEs responsable de 80% de las muertes por cáncer de la piel. En sus estadiostempranos es una enfermedad curable.Es el cáncer más común en el hombre en poblaciones blancas y en albinos. Elnúmero de casos ha aumentado más rápido que cualquier otro tipo de cáncer.Es menos frecuente que otros tipos principales de cáncer de piel, pero es muchomás probable que metastatice y que su desenlace sea la muerte. La mortalidadmundial por melanoma es aproximadamente de 0,75 por 100.000 en hombres yde 0,56 por 100.000 en mujeres. En estas circunstancias, es de capital importanciacontrastar la validez y eficacia de los nuevos métodos de detección precoz de las 48 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  • 49. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubiometástasis y su valor pronóstico.Es raro que aparezca durante la infancia y la adolescencia, o obstante, suincidencia está en aumento. Pueden diseminarse por los vasos linfáticos o por eltorrente sanguíneo. El tratamiento es siempre quirúrgico.En estadíos 2 y 3 se utilizan la quimioterapia, inmunoterapia, interferón. En caso demetástasis irresecables o múltiples, considerar terapia sistémica paliativa.ClasificaciónEl melanoma puede clasificarse en cuatro patrones de crecimiento principales,que se definen de acuerdo con sus características macroscópicas, y secorrelacionan con su tiempo de evolución: 1. Melanoma de extensión superficial (MES): Es el tipo más común. Generalmente es plano e irregular en forma y color, con sombras variables de negro y café. Puede ocurrir a cualquier edad y en cualquier parte del cuerpo y es más común en las personas de raza blanca. 2. Melanoma nodular (MN): Generalmente empieza como un área elevada de color azul-negro oscuro o rojo-azulado, aunque algunos no tienen color. 3. Melanoma Lentigo maligno (LMM): Generalmente aparece en las personas de edad avanzada. Ocurre más comúnmente en la piel dañada por el sol en la cara, el cuello y los brazos. Las áreas de piel anormal generalmente son grandes, planas y de color bronceado con manchas cafés entremezcladas. 4. Melanoma lentiginoso acral (MAL): es la forma menos común de melanoma. Generalmente ocurre en las palmas de las manos, las plantas de los pies o por debajo de las uñas y es más común en las personas de raza negra.Etiología a. Factores del individuoSe considera que son los factores de riesgo más importantes en el melanoma. Elprincipal factor de riesgo para la aparición de un melanoma primario es lapresencia de un melanoma previo. Se estima que de 1% a 12% de los individuosque han presentado un melanoma desarrollarán un segundo melanoma primario.Este último dato no es válido para los melanomas acrales ni para los originados enlas mucosas. Algunos autores, como reportan un riesgo relativo de hasta 70. 49 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  • 50. Dr. Gustavo NEOPLASIA RubioEste riesgo aumenta a más de 100 si sumamos una historia familiar positiva y lapresencia de nevus displásicos. En 5% a 10% de los casos puede existir historiafamiliar y se asocia a las anormalidades genéticas que se han identificado en elmelanoma. b. Factores GenéticosEntre 6% y 12% de los melanomas malignos se presentan en un patrón familiar y en25% de estos casos se ha identificado una mutación en el gen CDKN2A ubicadoen el cromosoma 9. c. Factores ambientalesLa radiación ultravioleta: El sol es el principal factor de riesgo ambiental paramelanoma, factible de modificar. Existe una asociación positiva importante de laexposición solar intermitente, la quemadura solar en la adolescencia y lasquemaduras solares en la niñez.La localización anatómica más frecuente de los melanomas de extensiónsuperficial es el tronco en los varones y las extremidades inferiores en las mujeres,que pueden explicarse por la exposición solar intermitente y reflejan lasdiferencias en la vestimenta según el sexo.Algunos factores individuales, como el color de la piel, del pelo o de los ojos,elevan la susceptibilidad a los rayos ultravioleta y, asimismo, el riesgo dedesarrollar melanoma, esto se ha demostrado en múltiples estudiosepidemiológicos desde los años ochenta.Anatomía Patológica Macroscópica Melanoma de extensión superficial (MES): Con frecuencia aparece como una mácula o placa asimétrica, de bordes irregulares. Es frecuente la presentación de un área de regresión. La lesión progresa como una mácula asimétrica, irregularmente pigmentada con tonos que varían entre azul oscuro, rosa, café y negro. Crece lentamente en el transcurso de años y es la forma más común de encontrarlos. 50 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  • 51. Dr. Gustavo NEOPLASIA RubioMelanoma nodular (MN): La ausencia decompromiso epidérmico (al menos, en lasfases iniciales) y la extensión radial en elmelanoma nodular, sumados al hallazgode la presencia de células madre en ladermis, han llevado a generar la hipótesisde que el melanoma nodular se originade células madre localizadas en ladermis.Se presenta como un nódulo con bordesregulares demarcados y, frecuentemente, susuperficie es brillante con una base ligeramenteenmarcada. El color está distribuido de manerauniforme y puede ser negro o sin pigmento(amelanótico) lo que le da el color rosa o rojo.Comparado con el melanoma de extensiónsuperficial, es más común en hombres y selocaliza preferentemente en el tronco, el cuello yla cabeza.Melanoma Lentigo maligno (LMM): El LM sepresenta como una mácula de bordes irregularesusualmente asimétrica, de crecimiento lento yprogresivo, en la cual pueden observarse variostonos de color como el pardo claro, el pardooscuro, el rojizo, el blanco y el negro.Con mayor frecuencia afecta las zonas de la cara y el cuello con predilecciónpor la mejilla. Áreas pocos comunes como la conjuntiva y la mucosa oral pueden llegar a afectarse por diseminación de una lesión cutánea adyacente. Melanoma lentiginoso acral (MAL): Por definición, se encuentra en las regiones distales, como palmas, plantas y lechos ungulares, y se presenta como una mácula o placa pigmentada de coloración oscura y bordes irregulares (f i g u r a 6). 51 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  • 52. Dr. Gustavo NEOPLASIA RubioCorresponde a menos de 10% en pacientes blancos, más de 50% en asiáticos y60% a 70% en poblaciones de raza negra.El melanoma maligno subungular puede tomar la forma de melanoniquiashiperpigmentadas y se puede observar en algunas ocasiones una extensión de lapigmentación alrededor de la cutícula, lo cual se conoce como el signo deHutchinson.Anatomía Patológica MicroscópicaEsta neoplasia se compone degrandes células poligonales (ofusiformes en algunos casos) quetienen núcleos muy pleomorfos ygrandes nucléolos. Esta neoplasiafabrica pigmento melánico marrón.Las células de los melanomaspueden sintetizar cantidades muyvariables de pigmento, inclusodentro de la misma lesión. Estoproduce la variabilidadcaracterística de la pigmentaciónde los melanomas, rasgo queayuda a distinguirlos de los nevusbenignos. Algunos melanomaspueden sintetizar tan pocopigmento que su aspectomacroscópico sea «amelanótico».Esta tinción de plata de Fontana-Masson (tinción de melanina)pone de manifiesto pigmentomelánico, en forma de fino polvonegro, en el citoplasma de lascélulas neoplásicas de unmelanoma maligno. Tanto losmelanomas malignos familiarescomo los esporádicos puedentener mutaciones del gen CDKN2A(p16INK4A), que codifica uninhibidor de las cinasasdependientes de ciclinas. También 52 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  • 53. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubiose han identificado mutaciones de los genes BRAF y CDK4.Diversas tinciones inmunohistoquímicas pueden ser útiles para distinguir una lesiónmetastásica de un melanoma, en particular cuando las células son pobrementediferenciada o anaplásicas. Las células neoplásicas poligonales que aquí semuestran se tiñen positivamente para HMB-45, lo cual sugiere que la neoplasiaprimaria es un melanoma. La tinción de melan-A también es muy específica parael melanoma.ClínicaLa mayoría de los melanomas primarios de la piel se originan de novo, es decir sinrelación con lesiones melanocíticas preexistentes, y en series amplias, parece serque sólo un 15-20% de los melanomas se desarrollarían sobre nevos melanocíticospreexistentes. La lesión inicial consiste en una mácula, asimétrica, de coloraciónirregular, con bordes dentados y mayor de 6 mms de diámetro. Estas cuatrocaracterísticas clínicas, que constituyen la denominada regla ABCD delmelanoma (A: asimetría, B: bordes irregulares, C: color abigarrado y D: diámetromayor de 6 mms) también pueden observarse en lesiones melanocíticasbenignas, por lo que no constituyen criterios absolutos.De acuerdo con la teoría del comportamiento biológico de los melanomaspropuesta originalmente por Clark, existen cuatro variantes clínicopatológicas demelanoma. En algunos melanomas, como el melanoma lentigo maligno, elmelanoma de extensión superficial y el melanoma acrolentiginoso predomina lafase de crecimientoDiagnósticoClínicamente, un melanoma debe diferenciarse de otras lesiones cutáneashiperpigmentadas como carcinomas basocelulares pigmentados, queratosisseborreicas irritadas y de morfología irregular, angioqueratomas,dermatofibromas hemosideroticos y tumores anexiales hiperpigmentados. Perono debemos olvidar que algunos melanomas son amelanóticos y con frecuenciaestas lesiones se confunden con granulomas piógenos sangrantes, poromas en lasplantas de los pies u otras lesiones benignas.En todos estos casos, una biopsia resuelve fácilmente el diagnóstico diferencial.Ya hemos señalado que desde el punto de vista histopatológico, existen una seriede criterios que permiten diferenciar el melanoma de proliferacionesmelanocíticas benignas, siendo la maduración de superficie a profundidad de lalesión el principal criterio a favor de benignidad. Sin embargo, existen algunos 53 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  • 54. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubionevos melanocíticos benignos como el nevo de Spitz, el nevo penetranteprofundo o el nevo persistente, por citar sólo algunos de ellos, que puedenmostrar hallazgos histopatológicos muy similares a los del melanoma. En estoscasos se requiere experiencia para diferenciar estas lesiones de un verdaderomelanoma, y aún los más expertos en la materia tienen grandes dificultades enalgunos casos.TratamientoEl tratamiento del melanoma consiste en la extirpación quirúrgica completa de lalesión. Si esta extirpación se lleva a cabo antes de que melanoma hayaproducido metástasis a distancia, el paciente estará curado, pero si ya se hanproducido metástasis el pronóstico es malo con independencia del tratamiento,porque ningún tipo de quimioterapia ni la terapia recientemente propuesta conaltas dosis de interferón durante periodos prolongados de tiempo, handemostrado ser eficaces.Respecto al margen de extirpación, hemos asistido en los últimos años a unareducción en los márgenes de extirpación propuestos por los expertos y más queuna cifra concreta, lo importante es estudiar toda la lesión con cortes seriados yasegurarse de que todos los márgenes laterales y profundos de extirpación estánlibres de tumoración. Recientemente se ha propuesto el estudio del gangliocentinela (suele ser el ganglio más cercano a la lesión cutánea y sería el primerganglio en el que aparecería una metástasis ganglionar en caso de que esta sehaya producido) como marcador pronóstico de melanomas de más de 1 mm deespesor máximo, pero también esta técnica esta actualmente sujeta acontroversia y no todos los investigadores están de acuerdo en su utilidad.CARCINOMABASOCELULAR YEPIDERMOIDECarcinoma Basocelular (cbc)El Carcinoma Basocelular es unaneoplasia maligna derivada decélulas no queratinizadas que seoriginan en la parte basal de laepidermis. Si no es tratado el carcinoma basocelular sigue su invasión localmentey puede conducir a un daño tisular sustancial que compromete la función y la 54 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  • 55. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubioestética. La metástasis es un acontecimiento sumamente raro. El CarcinomaBasocelular (CBC) es el tumor maligno más común en los seres humanos y afectasobre todo a la población caucásica. También se conoce como epiteliomabasocelular.En términos generales el Carcinoma Basocelular se caracteriza por ser localmenteinvasivo, de crecimiento lento y escaso riesgo de metástasis. Sin embargo si lospacientes no son tratados oportunamente o en forma adecuada la primera vezson capaces de provocar grandes destrucciones de la cara y tendencia a larecidiva.EpidemiologiaEl carcinoma basocelular es el cáncer mas frecuente de los seres humanos. Secalcula que ocurren más de un millón de casos nuevos en Estados Unidos.Su frecuencia se incrementa con la edad y comienza a aumentar rápidamente apartir de los 50 años de edad, sin embargo, ha sido reportado en pacientesmenores de los 20 años.Esta neoplasia maligna representa aproximadamente el 75 % de todos loscanceres de piel no melanomas y casi el 25 % de todos los canceresdiagnosticados en Estados Unidos.En los casos característicos el tumor se desarrolla sobre la piel expuesta al sol delos individuos de piel clara y el 20% aparecen sobre la nariz. El carcinomabasocelular es mas frecuente en los sujetos de raza blanca y piel clara yprevalece levemente en el sexo masculino.Es poco frecuente en las poblaciones asiáticas y en las de color. Es mas común enlos sujetos ancianos y muy pocas veces se manifiesta antes de los 40 años, noobstante puede presentarse en edades tempranas de forma esporádica oasociado a alteraciones congénitas.Etiología y patogeniaLas observaciones epidemiológicas y clínicas han permitido identificar algunosfactores que pueden inducir o favorecer la aparición de esta neoplasiaLa aparición del carcinoma basocelular está influenciada por: Color de piel y fototipo: Los sujetos con piel clara fototipo 1 están mas expuestos a desarrollar carcinomas basocelulares. 55 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  • 56. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubio Radiaciones ultravioletas: Las quemaduras solares en el periodo infantil, el daño de la piel debido a la exposición solar prolongada o tratamientos repetidos con rayos uv con fines cosméticos o terapéuticos, facilitan la aparición de este tipo de tumores en las zonas fotoexpuestas induciendo junto al envejecimiento, la alteración de los mecanismos de reparación celular. Radiaciones ionizantes: Las Radiaciones ionizantes utilizados con fines terapéuticos favorecen a la aparición de carcinomas basocelulares simples o múltiples que pueden aparecer en los sitios tratados incluso después de un periodo de latencia de 20 hasta 30 años. Exposición prolongada a agentes químicos: La administración de compuestos a base de arsénico con fines terapéuticos o la exposición con sales de arsénico en sitios laborales, se consideran responsables de la aparición de carcinomas basocelulares.En la actualidad se estudian otros factoresde riesgo como pesticidas, fibras de vidrio,algunos derivados del petróleo y algunosalquitranes minerales utilizados para eltratamiento prolongado de la psoriasis. Afecciones genéticamente determinadas localizadas o sistémicas que reducen la capacidad de reparación de la epidermis.En el xedorerma pigmentoso la capacidadde reparación del ADN dañado por la radiaciones ultravioletas y por otrosagentes químicos está ausente o muy reducida. Microtraumatismos repetidos, lesiones cicatrízales, ulceras crónicas de los miembros inferiores: Se ha señalado en la literatura la aparición de carcinomas basocelulares en sitios de Microtraumatismos o traumatismos mecánicos repetidos. Alteraciones genéticas: En los sujetos con carcinoma basocelulares la alteración genética que se presenta con mayor frecuencia a es la supresión del brazo largo del cromosoma 9. 56 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  • 57. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubio Inmunosupresión: Los sujetos sometidos a trasplante de órgano y tratamiento inmunosupresor tienen un riesgo de desarrollar Carcinoma Basocelular 10 veces mayor al de la población sana.Anatomía MacroscópicaEl Carcinoma basocelular puede manifestarse bajo aspectos muy diferentes,constituyendo diversas formas clínicas, generalmente típicas, que permiten laidentificación del tumor. a) Carcinoma basocelular superficial: Se observa como una placa eritematosa con escamacion moderada; donde se encuentran la presencia de pequeñas pápulas aperladas. Es un carcinoma de crecimiento extensivo superficial que deja áreas de aspecto atrófico y no invade profundidad. b) Carcinoma basocelular cicatrizal o esclerodermiforme: Se presenta como la anterior en placas pero habitualmente más pequeñas, aunque pueden estar de manera extensa, de superficie brillante u opaca y consistencia dura. c) Carcinoma basocelular nodular: Es el mas común de los carcinomas basocelulares; su forma es bastante típica debido a su aspecto copuliforme con microlobulaciones a veces eritematoso que imitan muy bien a un nevus intradérmico piloso, del que puede diferenciarse por la presencia de finas telangiectasas. Puede pigmentarse o ulcerarse y rara vez puede adoptar un aspecto vegetante. La forma seudoquística es hemiesférica, con telangiectasias, de color rosa amarillento, con aspecto translúcido que se debe a degeneración o necrosis de las células tumorales, que dan origen a espacios vacíos o llenos de un material amorfo, en el interior de la masa neoplásica. d) Carcinoma basocelular de Pinkus: Es una variedad rara de carcinoma basocelular se manifiesta en la edad adulta y se localiza con mayor frecuencia en la región lumbro – sacra o en el dorso.El aspecto clínico es muy característico, las lesiones pueden ser solidas pero, por logeneral son múltiples y están agrupadas. 57 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  • 58. Dr. Gustavo NEOPLASIA RubioSe presentan como nódulos hemisféricos de color rosado y superficie lisa, deconsistencia duro elástica. El Carcinoma basocelular de Pinkus es asintomático,tiene un crecimiento muy lento y solo en las fases tardías, adquiere el aspectocaracterístico del carcinoma basocelular nódulo – ulcerativo.Características histopatologíasLas características histopatologíasvarían algo con el subtipo, pero lamayoría de los carcinomasbasocelulares comparten algunascaracterísticas histológicas.Histológicamente se observan masastumorales de diferente tamaño,constituidas por células basaloides quesurgen de la epidermis o del folículopiloso y penetran invadiendo la dermishacia la profundidad.Sobre la base de criterios de correlación clínicos e histológicos se identifican 4variedades morfológicas de carcinoma basocelular: Carcinoma basocelular nódulo – ulcerativo Carcinoma basocelular pigmentado Carcinoma basocelular superficial Carcinoma basocelular morfeaforme infiltrante Carcinoma basocelular de Pinkus (fibroepitelioma)Carcinoma basocelular nodularLos carcinomas basocelularesnodulares representan el 50% de todaslas neoplasias y se caracteriza pornódulos de células grandes basofilas yseparación del estroma. El terminocarcinoma basocelular micronodularse lo utiliza para describir tumores connódulos microscópicos menores de15um. 58 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  • 59. Dr. Gustavo NEOPLASIA RubioCarcinoma basocelular pigmentadoEl Carcinoma basocelularpigmentado muestra característicashistológicas similares a las del tumornodular pero con el agregado demelanina. Alrededor del 75% de loscarcinomas basocelulares contienenmelanocitos. Pero solo el 25% contienegrandes cantidades de melanina.Carcinoma basocelular superficial.El Carcinoma basocelular superficial Se caracteriza desde el punto de vistamicroscópico por brotes de células malignas que se extienden en la dermis desdela capa basal de la epidermis. La capa periférica muestra células en empalizada.Pude haber atrofia de la epidermis y la invasión a la dermis suele ser mínima.Este subtipo histológico se encuentra principalmente en el tronco y lasextremidades pero también puede aparecer en la cabeza y el cuello. Puedehaber un infiltrado inflamatorio crónico en la dermis superior.Carcinoma basocelular morfeaforme infiltranteEl Carcinoma basocelular morfeaforme o infiltrante consiste en bandas de célulastumorales introducidas en un estroma fibroso denso.las células tumorales estánestrechamente empaquetadas y, en algunos casos tienen una sola capa deespesor. Las bandas del tumor se extienden en la profundidad de la dermis.El cáncer a menudo es más grave de lo que indica la apariencia clínica.Fibroepitelioma de PinkusEn el fibroepitelioma de Pinkus se observa bandas largas de células de basilomaentretejidas e introducidas en el estroma fibroso. Desde el punto de vistahistológico este tumor muestra características de queratosis seborreica reticuladay carcinoma basocelular superficial.Se presenta como una tumoración de cordones de células basaloides quecontactan con la epidermis y se disponen formando un patrón reticular concrecimiento hacia la dermis. 59 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  • 60. Dr. Gustavo NEOPLASIA RubioDiagnosticoEl diagnostico del carcinoma basocelular se logra con la interpretación precisade los resultados de la biopsia de la piel. Los métodos de biopsia preferido son porrasurado, que a menudo es suficiente, también se emplea la biopsia ensacabocadosDiagnostico diferencialEl diagnostico diferencial en la parte inicial de la enfermedad se planteaprincipalmente con el eccema crónico del pezón, que suele ser bilateral y queresponde rápidamente al tratamiento corticoide, con la enfermedad de Bowen,con el carcinoma basocelular plano superficial, con la psoriasis vulgar y con eladenoma papilomatoso. Cabe destacar que muchas veces, es necesario recurriral examen histológico para certificar el diagnostico.TratamientoEl tratamiento del carcinoma basocelular se establece según la localizaciónanatómica y las características histológicas. Los abordajes incluyen cirugíamicrográfica de Mohs, escisión quirúrgica convencional.También se utilizan distintas modalidades de tratamientos como: Criocirujia se realizan 2 ciclos de congelamiento – descongelamiento con una temperatura tisular de -50 grados para destruir el carcinoma no recomendada como primera opción. Tratamiento tópico se utiliza el Imiquimot (crema al 5%). Terapia fotodinámica comprende la acción de un agente fotosensibilizante para producir oxigeno activado que destruyen las células que componen el cáncer. 60 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  • 61. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubio Radioterapia es útil en los casos de carcinoma baso celular primarios. Agentes quimioterapéuticos de uso tópico como el 5-Fluorouracilo. Curetaje y desecación es una de las modalidades terapéuticas mas utilizadas en el carcinomas baso celular.Problemas especiales del tratamientoEn algunos casos se pueden presentar: Carcinoma basocelular con reseccion imcompleta Carcinoma basocelular neurotropico Carcinoma basocelular metastasicoEvolucion y pronosticoCon un tratamiento apropiado, el pronostico de la mayoría de los pacientes concarcinoma basocelular es excelente.se lograron tasas de control de hasta el 99%con la cirugía de micrografía de Mohs.Si bien las tasas de control tumoral en los tumores primarios son altas, es necesariocontrolar en los pacientes la presencia de una recidiva o el desarrollo de nuevascarcinomas basocelulares.El riesgo de desarrollar un segundo carcinoma basocelular primario varia entre el36 y el 50 %.Se recomiendan exámenes periódicos de la piel de todo el cuerpo yasesoramiento sobre la protección solar en todo paciente con antecedentes decarcinoma basocelular. Esto es importante en especial porque los pacientes quepresentan este antecedente corren mayor riesgo de melanoma. 61 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  • 62. Dr. Gustavo NEOPLASIA RubioCarcinoma EpidermoideEl carcinoma epidermoide es unaneoplasia maligna de célulasepidérmicas. El tumor aparece envarias formas con diferentes grados demalignidad.Las características más importantes delcarcinoma epidermoide son: - Anaplasia - Rápido crecimiento - Destrucción tisular local - Capacidad para hacer metástasisEtiología y patogénesisNo parece existir un fenómeno único responsable, pero si la asociación de variascircunstancias que de manera escalonada a lo largo de los años conducen a laformación de la neoplasia.Los factores etiológicos del carcinoma espinocelular o epidermoide pueden serextrínsecos o intrínsecos.Factores extrínsecos: Radiación ultravioleta Radiación ionizante Virus del papiloma humano Algunas sustancia químicasFactores intrínsecos: Genodermatosis Xedorerma pigmentoso: Estos enfermos sufren un defecto genético en la capacidad de reparación del DNA dañado por las radiaciones uv. Los afectados tienen una mayor susceptibilidad a los carcinomas espinocelulares en áreas expuestas a la luz solar. Albinismo óculo – cutáneo: Es una enfermedad autosomica recesiva; la piel de las que lo padecen carece de melanina por ausencia de la actividad de una enzima tirosinasa. Los enfermos desarrollan con mucha frecuencia carcinomas espinocelulares en zonas expuestas. 62 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  • 63. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubio Inmunosupresión: Sea secundaria a enfermedad sistémica, la terapia medicamentosa se asocia con aumento en la incidencia de carcinoma espinocelulares. Los asociados con drogas comienzan a aparecer de 3 – 7 años luego de su administración y el aumento de la incidencia es hasta 5 veces mas que en población normal.la mayoría se asocia con el uso de azatioprina y corticoesteroides, pero también con ciclosporina.ClínicaLos sitios típicos de localización del carcinoma epidermoide son las áreasfotoexpuestas en particular la cara (nariz, labio inferior y frente), el cuello, el cuerocabelludo el dorso de las manos y los antebrazos.Además el carcinoma epidermoide puede ubicarse también en la cavidad oral(lengua y mucosa yugal), el glande la vulva y la región perineal.El CE suele desarrollarse como lesión única o múltiple sobre lesionespreneoplasicas ya existentes, y con menor frecuencia sobre lesiones deradiodermitis crónicas queratosis por hidrocarburos o áreas cicatrízales.En un principio el carcinoma epidermoide se limita a la epidermis y después de unperiodo de tiempo variable, invade la dermis.En su fase inicial se presenta como una pápula o nódulo pequeño, con superficieverrugosa color pardo amarillento o grisáceo con una consistencia levementemayor.En su fase invasora se presenta como un nódulo duro de color carne eritematoso,que aumenta de tamaño de forma progresiva y adquiere la típica consistenciadura a la palpación. En las fases sucesivas el carcinoma epidermoide tiende a laulceración y aumenta en superficie y profundidad, invadiendo los tejidoscircundantes fijándolos a los tejidos subcutáneos, a los músculos y a los huesos.Desde el punto de vista clínico el carcinoma epidermoide puede asumir diversosaspectos morfológicos: 63 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  • 64. Dr. Gustavo NEOPLASIA Rubio Carcinoma espinocelular cornoide Carcinoma espinocelular nódulo ulcerativo Carcinoma espinocelular papilomatoso y vegetante Carcinoma espinocelular superficial Carcinoma espinocelular primitivoCarcinoma espinocelular cornoide:Se caracteriza por una marcada hiperqueratosis, hasta la formación de unverdadero cuerpo, que puede tener varios centímetros de longitud, de colorgrisáceo, de consistencia dura que tiende al sangrado, incluso espontaneo.Los sitios de localización preferenciales son el cuero cabelludo y el dorso de lasmanos.Carcinoma espinocelular nódulo ulcerativo:Se presenta como un nódulo voluminoso, infiltrativo encajado en la dermis consuperficie irregular. Evoluciona con ulceración central precoz, con fondo irregulary forma mamelonada, con áreas necróticas y hemorrágicas. Los bordes de laulcera se presentan duros y crecen de manera centrifuga.La presión de la ulcera determina la eliminación de material blancuzco deaspecto similar a pequeños gusanos.Carcinoma espinocelular papilomatoso y vegetante:En la fase inicial se presenta como un nódulo exofitico y rojizo del tamaño de unacereza, de consistencia dura, con costras corneas bien adheridas, cuyaextirpación provoca pequeñas hemorragias; en las fases sucesivas tiende a uncrecimiento importante y adquiere un aspecto vegetante con superficiepapilomatosaNo tiende a la ulceración, pero algunas áreas tienden a la descomposiciónnecrótica. Aparece sobre lesiones cicatrizantes, (cicatrices de quemaduras, lupusvulgar, lupus eritematoso discoide)Carcinoma espinocelular superficial:Es muy poco frecuente, se presenta bajo la forma de una macula discoide, decolor rojo oscuro cubierto de escamas y costras con escasa infiltración y pocatendencia a la ulceración. 64 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  • 65. Dr. Gustavo NEOPLASIA RubioCarcinoma espinocelularprimitivo:Llamado epitelioma papilarcorneo, poco frecuente apareceen la piel sana como una pápulay, sucesivamente evoluciona enforma de placa verrugosa conrápido crecimiento.Variaciones clínicas especiales Carcinoma espinocelular del labio Carcinoma espinocelular plantar Carcinoma espinocelular de la cavidad oral Carcinoma espinocelular genitalHistopatologíaEl examen histológico muestra taponesde células epiteliales de origenepidérmico, que penetran en gradovariable, en la dermis subyacente. Laproliferación neoplasica in situ, se localizapor encima de la membrana basal,mientras que, el crecimiento invasor,infiltra la dermis superficial y profunda.En las formas bien diferenciadas, lascélulas aparecen voluminosas, concitoplasma abundante y débilmenteeosinofilo, núcleo grande y nucléolosmúltiples, y puentes intercelularesevidentes; las mismas tienden, sobre todoen la porción central de los tapones, a laqueratinización individual o en grupos.La queratinización, un índice dediferenciación, conduce a la formaciónde las denominadas perlas corneas,estructuras muy características constituidas por capas concéntricas de célulasescamosas que tienden a la queratinización. 65 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  • 66. Dr. Gustavo NEOPLASIA RubioEn las formas poco diferenciadas, lascélulas presentan grados marcados deanaplasia, con variaciones evidentes detamaño y forma celular, tendencia a labasofilia citoplasmática, perdidas de lospuentes intercelulares y núcleosvoluminosos con unos o varios nucléolos.El número de mitosis, muchas vecesatípicas, muestra un aumentoproporcional al nivel de malignidad.PronosticoEl pronóstico del carcinoma epidermoide o espinocelular, se basa en lalocalización, el tamaño y el nivel de diferenciación. Los sitios de aparición conpronósticos más desfavorable son la lengua, la vulva y el pene.La curación del carcinoma espinocelular se obtiene en el 90% de los casosdespués de la escisión quirúrgica para los tumores inferiores a 2-3 cm, pero laposibilidad de remisión completa disminuye rápidamente con el aumento detamaño.La metástasis es inversamente proporcional al grado de diferenciación y será másprecoz en las formas indiferenciadas.TratamientoEl tratamiento quirúrgico del carcinoma espinocelular, en fase inicial conduce enel 90% de los casos a la remisión completa del carcinoma.En las fases avanzadas, el enfoque terapéutico es más complejo y disminuyen demanera notable los porcentajes de curación. 66 ANATOMÍA PATOLÓGICA
  • 67. Dr. Gustavo NEOPLASIA RubioBIBLIOGRAFÍA:NEOPLASIA Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. 8va edición. Elsevier. 2010.LIPOMA Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. 8va edición. Elsevier. 2010.LIPOSARCOMA Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. 8va edición. Elsevier. 2010.LEIOMIOMA Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. 8va edición. Elsevier. 2010. L. Iglesias Diez. A Guerra Tapia P. I. OrtizRomero. Tratado de Dermatologia. 2da edición. Mc Graw Hill Tirso Perez, Enrique Cayuela. Histeroscopia. Diagnóstica y Terapéutica. Ed. Médica Panamericana. Danforth. “Tratado de Obstetricia y Ginecología”. 7ª edición. Mc Graw Hill. www.miamivascularspecialist.com/TumoresFibroidesLEIOMIOSARCOMA Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. 8va edición. Elsevier. 2010. Fitzpatrick. Dermatologia En Medicina General, Volumen 2. 7ma edición. Ed. Médica PanamericanaNEVUS Y MELANOMA Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. 8va edición. Elsevier. 2010.CARCINOMA: BASOCELULAR Y EPIDERMOIDE Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. 8va edición. Elsevier. 2010. Fundamentos de medicina: dermatología clínica Rafael Falabella. Tratado de dermatología: Alberto Giannetti. Dermatología en medicina general: 7 edición Fitzpatrick. http://www.e-dermatosis.com/pdf-zip/Derma011.pdf 67 ANATOMÍA PATOLÓGICA