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Vasculitis, gota y enfermedades por deposito cristales
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Vasculitis, gota y enfermedades por deposito cristales

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  • 1. VASCULITIS
    • DEFINICION: grupo heterogéneo de procesos de origen desconocido, que reconoce como sustrato patológico común la presencia de inflamación de los vasos sanguíneos, que puede asociarse a necrosis de la pared vascular. La afectación inflamatoria difusa vascular determina la aparición de sintomatología general (fiebre, astenia, afectación del estado general) , y el desarrollo de manifestaciones orgánicas locales (síntomas neurológicos, dolor abdominal, compromiso renal, etc.) como consecuencia de la isquemia o el infarto visceral por oclusión de los vasos.
  • 2. VASCULITIS
    • La localización de los vasos, su diferente tamaño y distinta histopatología , donde predominará la lesión necrosante o la granulomatosa , constituyen las características que definen los diferentes síndromes vasculíticos y permiten su indivi-dualización. La vasculitis puede ser la única expresión de enfermedad y constituir el grupo de las vasculitis primarias , como la poliarteritis nudosa (PAN) o la granulomatosis de Wegener, o asociarse a otra entidad nosológica, como ocurre en algunos casos de artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico (LES), infecciones y neoplasias, configurando entonces el grupo de las vasculitis secundarias .
  • 3. VASCULITIS
    • CLASIFICACION DE LAS VASCULITIS
    • V asculitis necrosantes sistémicas : Poliarteritis nudosa clásica de Kussmaul y Maier , Vasculitis granulomatosa y alérgica de Churg-Strauss , Síndrome poliangítico de superposición
    • Vasculitis de hipersensibilidad A antígenos exógenos : Púrpura de Schönlein-Henoch , Enfermedad del suero ,
    • Vasculitis por fármacos , Vasculitis asociadas a
    • infecciones
  • 4. VASCULITIS
    • A antígenos endógenos Vasculitis asociadas a
    • neoplasias , a enfermedades del colágeno , a
    • deficiencias de complemento , a otras entidades
    • Granulomatosis de Wegener
    • Arteritis de células gigantes Arteritis temporal
    • Enfermedad de Takayasu
    • Otras vasculitis : Síndrome mucocutáneo y ganglionar de Kawasaki . Vasculitis aislada del SNC . Tromboangitis obliterante (enfermedad de Leo Buerger)
  • 5. VASCULITIS
    • POLIARTERITIS NODOSA DE KUSMAUL Y MAIER (1866) : etiología ignorada, más común entre los 40 a 50 años. Hombre 3/1 respecto a la mujer. Se han involucrado a fármacos (sulfas, penicilina, yodo, tiouracilo, bismuto, tiazidas,guanetidina, anfetaminas), vacunas, infecciones por estrepto o estafilococos, víricas (hepatitis, gripe, VIH). También en enfermedad del suero experimental.
  • 6. VASCULITIS
    • ANATOMIA PATOLOGICA : Necrosis de la media y la adventicia en la bifurcación de los vasos. Aneurismas pequeños. Afectación renal, cardíaca, hepática, gastrointestinal. En la afectación renal dos tipos de vasos comprometidos: de gran calibre y microvascular. Infarto hepático masivo es raro.
  • 7.  
  • 8.  
  • 9. VASCULITIS
    • SINTOMAS Y SIGNOS: Fiebre 85% Afectación renal 75% Dolor abdominal 65% Hipertensión 60% Mononeuritis múltiplex 50% Debilidad y pérdida de peso 45% Cefalea 30% Angor 25% Uremia 15% Convulsiones 10%
  • 10. VASCULITIS
    • LABORATORIO : Leucocitosis de 20000 a 40000 x mm3 (80% de los casos). Trombocitosis. VSG muy alta. Proteinuria 60%, Hematuria microscópica (40%). Rara eosinofilia. Raros auto anticuerpos.
  • 11. VASCULITIS
    • PRONOSTICO : 33% vivos al año sin tratamiento. El 90% mueren a los 5 años.
    • TRATAMIENTO :Corticoides: prednisona 60 mg/d v.o. Remiten casi completamente el 30%. Inmunosupresores: ciclofosfamida 2 a 3 mg/kg/d v.o.
  • 12. VASCULITIS
    • PÚRPURA DE SCHÖNLEIN-HENOCH : (Púrpura alérgica, púrpura anafilactoide)
    • Vasculitis aguda o crónica que afecta principalmente los pequeños vasos de la piel, las articulaciones, el tracto GI y el riñón.
    • A fecta principalmente a niños pequeños, pero también se observa en niños de mayor edad y adultos. Generalmente una infección respiratoria aguda prece- de a la púrpura en una proporción elevada de casos afectados. Con menor frecuencia, el agente desencadenante es un fármaco .
  • 13.  
  • 14.  
  • 15. VASCULITIS
    • ANATOMIA PATOLOGICA Y PATOGENIA: I nmunocomplejos con un componente de IgA en suero . B iopsia de lesión cutánea aguda muestra una vasculitis aséptica con necrosis fibrinoide de las paredes vascula-res e infiltración perivascular de los vasos por leucoci-tos polimorfonucleares. Por inmunofluorescencia se observa depósitos de inmunoglobulinas IgA y para complemento . En consecuencia, el depósito de inmuno-complejos que contienen IgA con la consiguiente acti- vación del complemento se considera que representa el mecanismo patogénico de la vasculitis. La lesión renal típica es una glomerulonefritis proliferativa segmen-taria y focal .
  • 16. VASCULITIS
    • SINTOMAS Y SIGNOS: súbita erupción cutánea purpúrica en superficies extensoras de pies, piernas y brazos y una banda transversal en las nalgas. P ueden iniciarse como pequeñas áreas de urticaria que se hacen palpables e induradas. Pueden aparecer brotes de nuevas lesiones en días o varias semanas. La mayoría padecen fiebre y poliartralgias con sensibilidad periarticular y tumefacción asociadas en tobillos, rodillas, caderas, muñecas y codos. Muchos desarrollan edema de manos y pies.
  • 17. VASCULITIS
    • F recuentes trastornos GI, que incluyen dolor abdominal de tipo cólico, hipersensib i lidad abdominal y melena o pruebas positivas para sangre oculta en heces. En el 25 y el 50% presentan hematuria y proteinuria.
  • 18. VASCULITIS
    • En general, la enfermedad remite aproximadamente tras 4 sem anas , pero a menudo recidiva, al menos en una ocasión, después de un intervalo libre de enfermedad de varias semanas. En la mayoría de los pacientes desaparece sin secuelas importantes; sin embargo, en algunos enfermos se produce insuficiencia renal crónica .
  • 19. VASCULITIS
    • DIAGNÓSTICO : se basa fundamentalmente en los hallazgos clínicos. La biopsia renal ayuda a definir pronóstico de la lesión renal. La afectación glomerular difusa o cambios en semilunas en la mayor parte de los glomérulos predice una insuficiencia renal progresiva.
  • 20. VASCULITIS
    • T RATAMIENTO : básicamente sintomático . E limina r posible fármaco responsable. Corticoides ( prednisona, 2 mg/kg hasta 50 mg/d) ayudan a controlar edema, artralgias y el dolor abdominal, pero no tienen efecto sobre la evolución de la afectación renal aguda. Se usó tratamiento inmunodepresor pulsos de metilprednisolona EV seguidos de prednisona oral y ciclofosfamida para controlar el proceso inflamatorio en insuficiencia renal aguda grave. P lasmaféresis al inicio de la IRA durante 3 a 10 d, recambiando 1,5 volúmenes de sangre en cada sesión.
  • 21. VASCULITIS
    • GRANULOMATOSIS DE WEGENER : Vasculitis de etiología desconocida caracterizada por granulomas en la nariz , la nasofaringe y en los pulmones y por glomerulonefritis .
  • 22.  
  • 23.  
  • 24. VASCULITIS
    • ANATOMIA PATOLOGICA : La biopsia de la nariz y la nasofaringe detecta tejido granulomatoso c on c élulas epitelioides, de Langerhans y gigantes de cuerpo extraño con disrupción vascular intensa, necrosis tisular, láminas de hematíes liberados y numerosos leucocitos con diferen- tes grados de citoclasia. En pulmón y piel hay exudado inflamatorio perivascular y depósito de fibrina en arterias pequeñas, capilares y vénulas. En la biopsia renal se observa una glomerulo-nefritis segmentaria y focal de gravedad variable, con vasculitis necrotizante en ocasiones.
  • 25. Bazo. Pequeña arteria con infiltración celular de la íntima y media y células gigantes multinucleadas. H-E, 200x.
  • 26. VASCULITIS
    • I nmunohistoquímic a renal muestra depósitos extensos de fibrina en los vasos sanguíneos y glomérulos. Esto sugiere una activación parcial de un factor de la coagulación (factor Hageman). Los inmunocomplejos precipitados desaparecen tras el tratamiento con ciclofosfamida y prednisona. En microscopi a electrónic a depósitos subepiteliales densos que sugieren una reacción de inmunocomplejos en el lado epitelial de la membrana basal. Las técnicas de inm u nofluorescencia pueden demostrar depósitos dispersos de complemento e IgG .
  • 27. VASCULITIS
    • SÍNTOMAS, SIGNOS : I nicio abrupto o insidioso . P uede n pasar años hasta que se desarrolle enfermedad completa. Síntomas de l tracto respiratorio superior son: rinorrea hemorrágica grave, sinusitis paranasal, ulcera-ciones de mucosa nasal (con infección bacteriana secun- daria) y otitis media serosa o purulenta con hipoacusia, tos, hem ó ptisis y pleuritis. S uelen debutar con proceso granulomatoso nasal que se confunde con frecuencia con una sinusitis crónica. La mucosa nasal tiene aspecto rojo y granular, es friable y sangra con facilidad. Puede producirse una perforación nasal.
  • 28. VASCULITIS
    • Además fiebre, malestar, anorexia, pérdida de peso, poliartritis migratoria, lesiones cutáneas granulomato- sas , oculares con obstrucción del conducto nasolacrimal, granulomas retrobulbares con proptosis y epiescleritis. Pueden existir condritis del oído, IAM por vasculitis y meningitis aséptica, así como granulomas asépticos del SNC.
  • 29. VASCULITIS
    • Al final se puede haber una fase de lesiones cutáneas inflamatorias necrotizantes, infiltrados pulmonares y lesiones cavitadas, vasculitis leucocitoclás t ica difusa y glomerulonefritis focal que puede progresar a glomeru- lonefritis generalizada con semilunas, con hipertensión y uremia. A veces , la enfermedad se limita a la afectación pulmonar. La alteración renal es la referencia de la enfermedad generalizada. El análisis de orina muestra proteinuria, hematuria y cilindros hemáticos. El dete- rioro renal es inevitable sin tratamiento apropiado inmediato .
  • 30. VASCULITIS
    • LABORATORIO : C omplemento sérico normal o eleva- do, VSG elevada, leucocitosis y anemia intensa. No hay anticuerpos antinucleares ni células LE. Casi siempre existen títulos elevados de anticuerpos citoplasmáticos antineutrofílicos (ANCA) y son un marcador relativa-mente específico y sensible para el diagnóstico de la en- fermedad y en ocasiones para su seguimiento . Una dife-renciación más profunda de los ANCA asociados a la granulomatosis de Wegener muestra una reacción in vitro predominante con la proteinasa E (C-ANCA) con una especificidad del 97% para este trastorno. En pre- dominio de IgA-ANCA es más probable la hemorragia pulmonar intraalveolar.
  • 31. VASCULITIS
    • DIAGNÓSTICO La granulomatosis de Wegener se diagn o stica por los hallazgos clínicos, serológicos e histológicos característicos. Los ANCA C positivos son elementos fuertes, junto a la clínica del diagnóstico de la enfermedad (especificidad del 97%).
  • 32. VASCULITIS
    • PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO : antes era fatal, mejor ó con agentes citotóxicos inmunosupresores. D iagnóstico y tratamiento precoz , dan una tasa elevada de remisión y pueden reducir o evitar las complicaciones renales graves. F ármaco de elección : ciclofosfamida 1 a 2 mg/kg/d v.o. , j unt o a prednisona 1 mg/kg/d v.o. Luego de 2 a 3 meses se baja la dosis de prednisona hasta que el paciente se mantenga sólo con ciclofosfamida v.o. que se administra durante 1 año tras la remisión clínica inicial. Después se va reduciendo la dosis a razón de 25 mg cada 2 a 3 meses. A zatioprina menos efectiva . P ulsos de metotrexato . El trasplante renal ha sido útil para tratar la insuficiencia renal .
  • 33. VASCULITIS
    • ARTERITIS TEMPORAL (Arteritis de células gigantes; arteritis craneal; enfermedad sin pulso)
    • Enfermedad inflamatoria crónica de los vasos sanguíneos de gran calibre, en especial de aquellos con elástica prominente, que afecta fundamentalmente a las personas de edad.
    • La etiología y la patogenia son desconocidas. Prevalencia de 1/1.000 en pacientes mayores de 50 años. Existe un ligero predominio en mujeres. Se asocia frecuentemente con la polimialgia reumática . Piel trigueña o negros.
  • 34. VASCULITIS
    • Anatomía Patologíca
    • La lesión histológica es una inflamación granulomatosa de la íntima y la zona interna de la media, con predominio de linfocitos, células epitelioides y células gigantes. Produce un engrosamiento marcado de la capa íntima con estrechamiento y oclusión de la luz. La arteritis puede ser localizada, multifocal o extendida.
  • 35. VASCULITIS
    • La AT afecta con predilección a las arterias del sistema carotídeo, en particular las arterias craneales. También se pueden afectar segmentos de la aorta, sus ramas, las arterias coronarias y las arterias periféricas. La enfermedad tiene predilección por las arterias que contienen tejido elástico. No suele afectar a las venas.
  • 36.  
  • 37.  
  • 38.  
  • 39. VASCULITIS
    • Síntomas y signos
    • Presentaciones variables, dependiendo de las arterias afectadas. Cefalea intensa (temporal y occipital), hiper-sensibilidad del cuero cabelludo y trastornos visuales (amaurosis fugaz, diplopía, escotomas, ptosis, visión borrosa). Característico el dolor en músculos masetero, temporal y de la lengua durante la masticación. La ceguera debida a neuropatía isquémica del nervio óptico ocurre en 20% de los afectados, pero es muy rara en tratados con dosis elevadas de corticoides.
  • 40. VASCULITIS
    • Los síntomas sistémicos son iguales a los de la polimial-gia reumática, con la que la AT puede estar relacionada. Los pacientes pueden presentar artritis, síndrome del túnel carpiano, fatiga, pérdida de peso sin causa aparente, radiculopatía y en ocasiones la enfermedad sin pulso. La exploración física puede revelar tumefacción y dolor con presencia de nódulos sobre las arterias temporales y, en pocas ocasiones, soplos en los vasos de gran calibre.
  • 41. VASCULITIS
    • Diagnóstico
    • La VSG muy elevada (>100 mm/h en la fase activa), pero es normal en el 1% de los casos. Frecuente la anemia normocítica normocrómica, a veces de gran intensidad. La FAL puede estar elevada. Otros hallazgos inespecíficos son la hiperglobulinemia policlonal y la leucocitosis.
  • 42. VASCULITIS
    • Se diagnostica clínicamente, y se debe confirmar por biopsia de arteria temporal ya que requerirá uso prolon-gado de tratamiento con corticoides. Biopsia puede ser patológica incluso con arteria temporal normal a la pal-pación y no dolorosa ni tumefacta. La biopsia bilateral y la extirpación de segmentos > de 2 cm aumentan el diagnóstico. En la enfermedad sin pulso la arteriografía puede identificar áreas de estrechamiento. No se debe retrasar el tratamiento hasta obtener los resultados de la biopsia. Los cambios histológicos no se alteran de manera significativa por varios días de tratamiento con dosis elevadas de corticoides.
  • 43. VASCULITIS
    • Tratamiento
    • Para evitar ceguera, el tratamiento debe comenzar tan pronto como se sospeche la enfermedad. La mayoría responden a la prednisona a dosis de 60 mg/d, que se mantiene durante 2 a 4 semanas. En base a la respuesta, se puede reducir gradualmente la dosis de prednisona, por lo general entre 5 y 10 mg/sem hasta los 40 mg/d, y después entre 2 y 5 mg/sem hasta los 20 mg/d, y a partir de entonces a razón de 1 mg/sem.
  • 44. GOTA
    • DEFINICION : Enfermedad metab ó lica , provocada por un error en la s í ntesis del á cido ú rico , que se expresa por a rtritis recidivante aguda o cr ó nica de articula- ciones perif é ricas con dep ó sito de cristales de urato monos ó dico, en las articulaciones alrededor de las mismas, as í como en los tendones por saturaci ó n de los l í quidos corporales por hiperuricemia .
  • 45. GOTA
    • FISIOPATOLOG Í A : El plasma se satura con á cido ú ri- co >7,0 mg/dl, o 0,41 mmol/l (pH, 7,4; concentraci ó n normal de sodio, 37 º C). La solubilidad del urato a 30 º C es de apenas 4 mg/dl (0,24 mmol/l), por lo que los crista- les de urato monos ó dico (UMS) con forma de aguja en exceso se depositan en los tejidos avasculares (cart í lago) o los tejidos relativamente avasculares (tendones, ligamentos) alrededor de las articulaciones perif é ricas m á s fr í as y en los tejidos m á s fr í os (orejas). En enfermedad grave de larga evoluci ó n, los cristales de UMS pueden depositar en articulaciones de gran tama ñ o y en el par é nquima r enal .
  • 46. GOTA
    • Los tofos son dep ó sitos de cristales de UMS. En las radiograf í as de las articulaciones se ven como lesiones en sacabocados y se pueden palpa r como n ó dulos subcut á neos. Con el pH á cido de la orina, el á cido ú rico precipita con rapidez formando cristales como placas capaces de agregarse para formar arenilla o c á lculos, que pueden producir uropat í a obstructiva.
    • Cuanto mayores sean el grado de la hiperuricemia y su duraci ó n, mayor ser á la probabilidad de dep ó sito de cristales y ataques agudos de gota. Muchas personas hiperuric é micas no desarrollan gota nunca.
  • 47. GOTA
    • El aumento de s í ntesis de purinas puede deberse a una anomal í a primaria o a aumento del metabolismo de las nucleoprote í nas en trastornos hematol ó gicos (linfoma, leucemia, anemia hemol í tica) . Se desconoce la raz ó n para el aumento de la s í ntesis de á cido ú rico en la mayor í a de casos de gota, pero algunos se cree son por deficiencia de hipoxantina-guanina fosforribosiltransferasa o a hiperactividad de la fosforribosilpirofosfato sintetasa . La primera anomal í a se asocia con c á lculos renales, nefropat í a y gota grave a una edad temprana y, en casos de deficiencia completa, con anomal í as neurol ó gicas: coreoatetosis, espasticidad, retraso mental y automutilaci ó n compulsiva (s í ndrome de Lesch-Nyhan). Las purinas de la dieta tambi é n contribuyen a aumentar el á cido ú rico s é rico.
  • 48. GOTA
    • Tras la ingesti ó n de comidas ricas en purinas se produ- ce una elevaci ó n intensa del á cido ú rico en suero, en especial cuando se acompa ñ an de bebidas alcoh ó licas. Etanol induce catabolismo de nucle ó tidos en h í gado y aumenta la formaci ó n de á cido l á ctico que, al igual que otros á cidos org á nicos, bloquea la secreci ó n de urato por los t ú bulos renales. No obstante, una dieta estricta con contenido bajo en purinas s ó lo desciende el urato s é rico basal en 1 mg/dl (0,06 mmol/l) aproximadamente.
  • 49. GOTA
    • Niveles de urato s é rico reflejan el tama ñ o del dep ó sito de urato extracelular, que se recambia una vez cada 24 h. Un tercio del urato se elimina con heces y dos tercios con orina. La excreci ó n normal de á cido ú rico en orina de 24 h es de 300 a 600 mg tras 3 d con dieta pobre en purinas o unos 600 a 900 mg tras una dieta normal. Por tanto, la ingesta alimentaria supone alrededor de 450 mg de á cido ú rico diariamente. La hiperuricemia y la gota son complicaciones frecuentes en pacientes que reciben ciclosporina para trasplantes de ó rganos. Los ni- veles de urato en mujeres premenop á usicas son de cerca de 1 mg/dl (0,6 mmol/l) menores que en hombres, pero se igualan tras la menopausia.
  • 50. GOTA
    • S Í NTOMAS Y SIGNOS : Se desencadena por trauma menor, sobrecarga diet é tica o alcoh ó lica, cirug í a, fatiga, tensi ó n emocional o f í sica (infecci ó n, oclusi ó n vascular) o la ingesta de diur é ticos . S í ntoma inicial suele ser el dolor agudo monoarticular; rara ve z poliarticular , con frecuencia nocturno . Dolor es cada vez m á s intenso y suele ser insoportable . Signos simulan una infecci ó n aguda, con tumefacci ó n, calor, eritema y una gran hi- persensibilidad . La piel suprayacente est á tensa, calien- te, brillante y roja o viol á cea . Localizaci ó n inicial m á s frecuente es la primera articulaci ó n metatarsofal á n- gica ( podagra ), pero tambi é n se da en pie, tobillo, rodilla (gonagra) , mu ñ eca y codo . Pueden aparecer fiebre, taquicardia, escalofr í os, malestar general y leucocitosis.
  • 51. GOTA
    • Los primeros ataques suelen afectar a una articulaci ó n y duran unos d í as, pero los siguientes pueden afectar a varias articulaciones simult á neas secuencialmente, y persistir durante semanas si no se instaura tratamiento. Los s í ntomas y signos locales acaban por desaparecer y se recupera la funci ó n articular normal . Los intervalos asintom á ticos varian y pueden ocurrir varios episodios por a ñ o y aparecer s í ntomas articulares cr ó nicos con deformidad articular erosiva permanente. Los dep ó si- tos de urato son frecuentes en las paredes de las bolsas serosas y las vainas tendinosas. P uede ocurrir e l drena- je de masas calc á reas de cristales de urato.
  • 52. GOTA
    • DIAGN Ó STICO : A rtritis gotosa aguda se diagnostica por la anamnesis y la exploraci ó n f í sica. La elevaci ó n del urato s é rico (>7mg/dl o >0,41 mmol/l) apoya el diagn ó stico pero no es espec í fica. 30% de los casos tien- en una cifra normal de urato s é rico en el ataque agudo. Es diagn ó stica la demostraci ó n en tejidos o en l í quido sinovial de los cristales de urato con forma de aguja que est á n libres en la articulaci ó n o en el interior de c é lulas fagocitarias. L os cristales de UMS en microsco- pia de luz polarizada
  • 53. GOTA
    • Tras 24 h de tratamiento con colchicina se produce una mejor í a espectacular . No todos los ataques de gota responden bien . Las radiograf í as muestran lesiones en sacabocados en el hueso subcondral, con frecuencia en la primera articulaci ó n metatarsofal á ngica. Los tofos pueden alcanzar 5 mm de di á metro antes de ser visibles como lesiones ó seas en las radiograf í as.
  • 54. GOTA
    • DIAGN Ó STICO DIFERENCIAL : E nfermedad por de- p ó sito de cristales de pirofosfato c á lcico dihidratado (PFCD) la causa de la sinovitis son cristales con birre-fringencia d é bilmente positiva . Hay dep ó sitos radiopa- cos en fibrocart í lago o en cart í lago hialino articular (en especial en rodilla). Curso cl í nico es m á s leve que el de la gota. A rtritis s é ptica aguda . La fiebre reum á tica y artritis reumatoide juvenil . El reumatismo palindr ó - mico (ataques agudos de inflamaci ó n en una articula- ci ó n o en varias) frecuente en edad media o en hombres mayores. Artritis reumatoide a . N ó dulos de Heberden de la artrosis pueden ser asiento de tofos, en especial en mujeres ancianas que toman diur é ticos.
  • 55. GOTA
    • GENERALIDADES DEL TRATAMIENTO : O bjetivos son: 1) detener ataque agudo con AINE, 2) prevenir ata- ques agudos recidivantes con administración diaria de colchicina y 3) la prevención del depósito de cristales de UMS y la resolución de los tofos existentes mediante reducción de la concentración de urato en el comparti- miento corporal extracelular. Se debe instaurar un pro- grama preventivo dirigido a evitar la discapacidad por erosión ósea y del cartílago articular y la lesión renal. El tratamiento específico depende de la fase evolutiva y la intensidad de la enfermedad. Se deben tratar la hipertensión, la hiperlipemia y la obesidad coexistentes.    
  • 56. GOTA
    • TRATAMIENTO DEL ATAQUE AGUDO : Además de tratamiento específico, está indicado reposo e ingesta abundante de líquidos para evitar deshidratación y re- ducir precipitación de cristales de urato en los riñones. La respuesta a colchicina suele ser espectacular . Dolor articular comienza a remitir tras 12 h de tratamiento y cesa en 36 a 48 h. Dosis de colchicina es de 1 mg v.o. cada 2 h hasta que se produzca la mejoría o aparezcan diarrea o vómitos. Episodios graves pueden precisar de 4 a 7 mg. No se deben administrar más de 7 mg en 48 h. El tratamiento produce diarrea con frecuencia. Colchi- cina también se puede administrar por i.v. si existe intolerancia GI .
  • 57. GOTA
    • Los AINE son efectivos en ataques agudos de gota. Se administran dosis diarias con las comidas durante 2 a 5 d ías . También se puede usar prednisona en ciclos cortos, de 20 a 30 mg/d para los ataques poliarticulares. En pocas ocasiones hay que recurrir a combinaciones de estos fármacos.
    • R ara mente para controlar el dolor se an necesarios narcóticos (codeína, 30 a 60 mg).
    • El tratamiento con fármacos que reducen la concen- tración de urato sérico se debe retrasar hasta que se hayan controlado por completo los síntomas agudos.
  • 58. GOTA
    • TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD CR Ó NICA : C olchicina diari a 0.5 mg (dependiendo de la tolerancia y la gravedad). En ataque agudo, una tableta extra de 1 o 2 mg de colchicina ayuda a evitarlo. Colchicina no re- trasa la afectaci ó n articular progresiva producida por los tofos. Bajar á cido ú rico indefinidamente, ya sea aumentando la excreci ó n de á cido ú rico con un f á rma- co uricos ú rico , o bloqueando la producci ó n de á cido ú - rico con al l opurinol o bien en la gota tof á cea grave, con una combinaci ó n de ambos f á rmacos. El tratamiento hipouricemiante est á indicado en gota con dep ó sitos tof á ceos, una concentraci ó n de urato s é rico >9 mg/dl (>0,53 mmol/ ) .
  • 59. GOTA
    • En las primeras semanas de tratamiento hipouricemian- te se pueden producir ataques agudos de gota, por lo que el control de la hiperuricemia debe iniciarse junto con la administración diaria de colchicina o AINE du- rante una fase quiescente. La resolución de los tofos puede requerir meses o años . T ratamiento uricosúrico tabletas de 500 mg de probenecid o tabletas de 100 mg de sulfinpirazona . La posología inicial debe ser de media tableta dos veces al día, aumentando de manera progre- siva hasta cuatro tabletas/d. La sulfinpirazona tiene mayor efecto uricosúrico que el probenecid, pero es más tóxica. Los salicilatos antagonizan el efecto urico- súrico de ambos fármacos, por lo que deben evitarse. El paracetamol proporciona una analgesia compara- ble sin interferir con la acción uricosúrica del fármaco.
  • 60. GOTA
    • El al l opurinol , a dosis de 200 a 600 mg/d en dosis repartidas, inhibe la síntesis de ácido úrico y permite controlar el nivel sérico de urato. B loquea la enzima responsable de la formación de ácido úrico (xantina oxidasa) és te fármaco corrige la síntesis excesiva de purinas de novo. C álculos urinarios de AU se disuelven con a l lopurinol. Los efectos adversos del alopurinol son las molestias GI, así como erup - ciones cutáneas, hepatitis, vasculitis y leucopenias graves.
    •     Otras medidas : I ngesta de más de 3 litros de líquidos al día en todos los pacientes con gota, en especial en aquellos con expulsión de cálculos renales de ácido úrico o de oxalato cálcico.
  • 61. GOTA
    • A lcalinización de la orina con 5 g de bicarbonato sódico o citrato trisódico tres veces al día. A cetazolamida, 500 mg a l acostarse, es excelente para alcalinizar la orina nocturna concentrada. R estricción dietética de purinas estricta. A los pacientes obesos se les debe recomendar que pierdan peso durante una fase quiescente de la enfermedad. Se pueden extirpar quirúrgicamente los tofos de gran tamaño en áreas con piel normal, el resto se debe resolver lentamente mediante tratamiento hipouricemiante. Puede estar indicada la litotricia extracorpórea con ondas de choque para desintegrar los cálculos renales.
  • 62. ENFERMEDAD POR DEPOSITO DE CRISTALES
    • ENFERMEDAD POR DEP Ó SITO DE CRISTALES DE PIROFOSFATO C Á LCICO DIHIDRATADO (Seudogota)
    • Enfermedad articular causada por el dep ó sito de cristales de pirofosfato c á lcico dihidratado, con manifestaciones variables que pueden consistir en ataques intermitentes de artritis aguda, una artropat í a degenerativa que suele ser grave pero puede ser asintom á tica y signos radiogr á ficos de calcificaci ó n del cart í lago articular (condrocalcinosis) en localizaciones caracter í sticas.
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    • ETIOLOG Í A : causa desconocida . La asociaci ó n frecuente con traumatismos (incluida la cirug í a), amiloidosis, mixedema, hiperparatiroidismo, gota y hemocromatosis, sugieren que el dep ó sito de estos cristales de pirofosfato c á lcico dihidratado (PCD) es secundario a cambios degenerativos o metab ó licos en los tejidos afectados. La enfermedad sintom á tica suele comenzar en personas mayores de 60 a ñ os.
    • I NCIDENCIA La condrocalcinosis radiogr á fica en pacientes de 70 a ñ os es de casi el 3% y del 50% en pacientes de 90 a ñ os. Afecta a ambos sexos por igual.
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    • S Í NTOMAS Y SIGNOS : Se producen ataques agudos o subagudos de artritis, en la rodilla u otras articulaciones perif é ricas grandes, que pueden simular otras muchas formas de artritis. Los ataques siguen a veces los patrones de la gota, aunque suelen ser menos intensos. Puede haber ausencia total de s í ntomas entre los ataques, o continuar el malestar, con s í ntomas de baja intensidad en m ú ltiples articulaciones, como los de la AR. Estos patrones tienden a seguir de por vida. Se ha visto condrocalcinosis asintom á tica en las radiograf í as en rodilla, cadera, anillo fibroso, articulaciones sacroil í acas y s í nfisis del pubis.
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    • DIAGN Ó STICO : La identificaci ó n de los cristales de PCD con forma de aguja, bast ó n o paralelep í pedo en el l í quido sinovial es diagn ó stica . Se pueden observar cristales atrapados en los leucocitos, en fragmentos de tejido o flotando libres. Los hallazgos radiogr á ficos de calcificaci ó n lineal en el cart í lago articular, especialmente en el fibrocart í lago, apoyan el diagn ó stico.
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    • PRON Ó STICO : El pron ó stico es excelente en general, pero puede existir una artropat í a destructiva similar a la artropat í a neurop á tica (articulaciones de Charcot).
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    • TRATAMIENTO : La colchicina es efectiva por v í a i.v. a dosis de 1 mg (diluido en 20 ml de cloruro s ó dico al 0,9%) durante 2 a 5 min, seguida de 1 mg por v í a i.v. en 12 h si persiste el dolor. Hay que drenar el derrame articular agudo, se debe determinar la presencia de cristales en el l í quido y se puede inyectar una soluci ó n microcristalina de corticoides en el interior de la articulaci ó n. La indometacina a dosis de 75 a 150 mg/d, o una dosis equivalente de otro AINE, suele detener el ataque con rapidez. Los estudios controlados han demostrado que la colchicina a dosis de 0,5 a 1,5 mg/d v.o. es ú til para prevenir ataques agudos
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    • Condrocalcinosis
    • Artropatía por depósito de pirofosfato cálcico, también denominada condrocalcinosis (aunque desde el punto de vista médico, sea más correcto emplear para este proceso la denominación de enfermedad o artropatía por depósito de pirofosfato cálcico, se ha preferido en este texto utilizar esa denominación), es una enfermedad del aparato locomotor que se caracteriza por el depósito de sales de calcio, en concreto pirofosfato cálcico, dentro del cartílago articular que con el tiempo llega a calcificarse. De hecho, el término condrocalcinosis significa calcificación del cartílago articular. Condrocalcinosis: este paciente, de 60 años de edad, consulta por aumento de volumen muy doloroso en la muñeca izquierda. Se puede apreciar claramente la asimetría en el aspecto de ambas muñecas. La punción articular revela cristales intra y extracelulares, de birrefringencia positiva. La rx de manos evidencia calcificación del cartílago articular. Se hace el diagnostico de condrocalcinosis o artritis por pirofosfato de calcio.
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    • Esta calcificación no ocupa todo el grosor del cartílago sino que forma una línea tenue, paralela al hueso, que se puede ver en las radiografías. La condrocalcinosis se localiza sobre todo en el cartílago de las rodillas, pubis y muñecas. Conviene aclarar que la mayoría de las veces este trastorno no provoca ningún tipo de molestia, tratándose entonces de un hallazgo radiológico casual. Sin embargo, en algunas personas la condrocalcinosis sí produce molestias o dolor persistente en la articulación afectada e incluso puede desencadenar un ataque brusco de hinchazón articular con intenso dolor, calor y dificultad para mover la articulación. Estos ataques tienen un gran parecido con los producidos por la gota, por ello también se han denominado ataques de seudogota (falsa gota). Para comprender mejor este proceso conviene revisar primero los diferentes elementos que constituyen el aparato locomotor.
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    • EL APARATO LOCOMOTOR
    • El aparato locomotor está formado por los huesos, las articulaciones, los músculos y los tendones. El aparato locomotor sostiene y da forma al cuerpo. Protege órganos delicados como el cerebro, el corazón, los pulmones y la médula espinal y nos posibilita los movimientos y desplazamientos. Su integridad es fundamental para poder realizar con autonomía una vida diaria normal y una adecuada relación social. Las articulaciones unen los huesos entre sí. En cada articulación los extremos de los huesos están cubiertos por una gruesa capa de un tejido muy liso y deslizante: el cartílago articular, que proporciona una perfecta congruencia entre las superficies articulares. El cartílago actúa, además, como un colchón que amortigua los impactos producidos por los movimientos, saltos, golpes y torsiones que experimentan las articulaciones. Las articulaciones están rodeadas por una membrana (membrana sinovial) que produce el líquido sinovial, auténtico lubricante de la articulación. De alguna forma, se puede decir que la articulación está formada por una cavidad cuyas paredes son el cartílago y la membrana sinovial.
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    • En su interior hay una pequeñaa cantidad de líquido sinovial. Esta cavidad puede aumentar de tamaño como consecuencia del acumulo de líquido sinovial producido por algún traumatismo o proceso inflamatorio. En estos casos la articulación se hincha, muchas veces con dolor y dificultad para realizar los movimientos normales. Finalmente, son necesarios unos elementos de sujeción. Estos son: la cápsula, especie de envoltura muy resistente que rodea y sujeta toda la articulación, los ligamentos, que actúan como firmes tirantes, dando estabilidad a la articulación e impidiendo que los huesos se salgan de su sitio, y los músculos y tendones que, además de contribuir a la estabilidad articular, permiten los movimientos de las articulaciones. Algunas articulaciones son móviles como las rodillas, las caderas, los hombros y las muñecas, pero otras son fijas y no permiten realizar ning™n movimiento como la unión de los huesos del cráneo entre
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    • ETIOLOGIA
    • En la condrocalcinosis debemos distinguir tres fenómenos diferentes, aunque relacionados entre sí:
    • ¿Por qué se calcifica el cartílago? En situaciones normales el cartílago, aunque está unido al hueso, contiene muy poco calcio y no se calcifica. El organismo dispone de los medios para evitarlo. En la condrocalcinosis aumenta el contenido de sales de calcio dentro del cartílago, en forma de pirofosfato cálcico; Éste se hace insoluble y llega a precipitar en forma de minúsculos cristales de pirofosfato cálcico. Poco a poco, estos pequeños cristales se agrupan, aumentan de tamaño y llegan a formar una delgada línea, o banda, calcificada dentro del cartílago, visible en las radiografías. La calcificación ocupa una mínima parte del espesor del cartílago y por sí misma no produce síntomas. Es decir, la calcificación no duele, ni da molestias. Sin embargo, su hallazgo tiene importancia por dos motivos: nos está indicando que existe una alteración en el cartílago y nos ayudará a realizar el diagnóstico.
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    • ¿Por qué se producen los demás síntomas? Parece que el depósito de cristales de pirofosfato cálcico favorece el deterioro del cartílago articular. El cartílago pierde sus cualidades fisiológicas, como la capacidad de amortiguar, y se convierte en un tejido más blando y frágil, sometido a un proceso de progresiva degeneración que facilita su desgaste. A este desgaste del cartílago se le denomina artrosis. Esto producirá dolor persistente en las articulaciones alteradas, sobre todo en las rodillas, que aparecerá o aumentará con el uso de las mismas, como andar, subir y bajar escaleras, o levantarse de una silla. En definitiva, el depósito de cristales de pirofosfato cálcico dentro del cartílago articular produce pequeñas calcificaciones en su interior, puede favorecer su deterioro y su desgaste causando una artrosis y, en ocasiones, puede provocar ataques de artritis. En el 90% de los enfermos con condrocalcinosis no se encuentra una causa para la enfermedad. Pero existe un pequeño grupo de pacientes cuya condrocalcinosis es consecuencia de una enfermedad metabólica o endocrina. En estos casos, el diagnóstico y tratamiento de la enfermedad metabólica o endocrina es fundamental y puede reducir y mejorar los síntomas de la condrocalcinosis. Finalmente, en un grupo todavía menor de enfermos, la condrocalcinosis aparece en varios miembros de una misma familia como consecuencia de un trastorno hereditario
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    • SINTOMAS
    • La condrocalcinosis casi siempre aparece en personas de más de 50 años. Es más frecuente en las mujeres que en los varones. La frecuencia de la enfermedad aumenta con la edad, esto significa que las personas de 80 años tienen condrocalcinosis con más frecuencia que las de 60. Por ejemplo, cuando se hace una radiografía de rodilla a todas las mujeres y varones con más de 65 años de una población determinada (barrio entero, pueblo, etc.), se encuentra que el 5% de las personas de 65 años y el 30% de las personas de 80 años tiene condrocalcinosis en la rodilla. Pues bien, la mayoría de estas personas no tienen síntomas. Los síntomas, si se producen, pueden ser de dos tipos; dolor articular persistente o ataques agudos. A veces, pueden aparecer ambos tipos en un mismo enfermo. Ataques agudos Se trata de ataques de artritis de aparición brusca. El caso típico suele ser una mujer, de más de 50 años, que estando previamente bien y sin una causa aparente, empieza a notar dolor en una rodilla que rápidamente aumenta de intensidad, de forma que en algunas horas puede convertirse en muy molesto y preocupante. Al mismo tiempo, la rodilla se hincha y la paciente se da cuenta que tiene dificultad para andar. Al tocarse la rodilla, sentirá un intenso dolor y se dará cuenta de que está caliente e incluso algo enrojecida. A menudo, la mujer no puede andar, no puede dormir y no encuentra ninguna postura que alivie el dolor.
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    • Estos síntomas alarman a la paciente, quien consulta al médico con rapidez, a veces llamando al médico de guardia o acudiendo a un centro de urgencias. Estos ataques pueden acompañarse de fiebre e intenso malestar general, que en las personas de más edad pueden confundirse con otros procesos. La mitad de los ataques de artritis se dan en las rodillas, pero los ataques pueden aparecer en otras articulaciones como las muñecas, los hombros los tobillos, los codos, las manos, etc. En general, estos episodios de artritis suelen afectar a una sola articulación, pero en algunos enfermos se puede apreciar una inflamación articular en varias articulaciones a la vez. Como se verá más adelante, estos ataques responden muy bien al tratamiento. La persona que ha tenido un ataque puede sufrir otro más adelante, muchas veces en la misma articulación, pero otras veces en una articulación diferente. Algunos enfermos pueden tener varios ataques en un año. Otros pueden tener un solo ataque en toda su vida. El n™mero de ataques y la intensidad de los mismos no tiene nada que ver con el tamaño de la calcificación articular. Dolor articular Como se ha comentado, algunos enfermos que tienen condrocalcinosis pueden sufrir un proceso de deterioro y desgaste progresivo del cartílago articular, lo que se conoce como artrosis.
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    • Igual que ocurre con los ataques de artritis, la artrosis se localiza sobre todo en las rodillas, pero también puede aparecer en otras articulaciones como las muñecas, los hombros, los codos, las manos, etc. En definitiva. la artrosis y la artritis pueden aparecer en las mismas articulaciones, es decir, donde hay condrocalcinosis. Estos enfermos tendrán los síntomas de la artrosis: dolor en las articulaciones que aparece, o aumenta, con el uso de las mismas y suele desaparecer, o mejorar, con el reposo. En general, suelen quejarse de dolor en las rodillas que aparece al andar, subir y bajar escaleras o al levantarse de una silla tras permanecer un cierto tiempo sentado. A menudo, cuando empiezan a andar, después de un rato de reposo, experimentan una sensación de rigidez o malestar en las rodillas que suele desaparecer tras unos minutos. Es como si las rodillas tuvieran que "calentarse" para poder caminar. Lógicamente estos síntomas pueden aparecer en otras articulaciones. A diferencia de los ataques de artritis, que vienen y se van, el dolor de la artrosis es más duradero y persistente. Algunos enfermos sufren dolor diario, cada vez que utilizan las articulaciones. Otros pasan períodos buenos, de poco dolor, alternando con períodos malos, de más dolor. Si la artrosis progresa, se pierde movilidad en las rodillas y aparece dificultad para realizar algunas actividades diarias. El enfermo nota que cada vez le cuesta más levantarse de una silla o de la cama por la mañana, subir y bajar escaleras, permanecer de pie, andar, incluso por un terreno llano, entrar o salir de un coche, subir al autobús o recoger las cosas del suelo
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    • La gravedad de la artrosis tampoco depende del tamaño de la calcificación del cartílago articular. En resumen, la mayoría de los enfermos con condrocalcinosis no tienen síntomas, el resto tienen ataques de artritis, dolor persistente como resultado de un artrosis o ambas cosas.
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    • DIAGNOSTICO
    • En primer lugar, los síntomas del enfermo suelen provocar la sospecha en el médico. Pero éste dispone de dos herramientas fundamentales para asegurar el diagnóstico:
    • La radiografía
    • Muchas veces las radiografías de rodilla, u otras articulaciones, mostrarán una calcificación del cartílago articular con la suficiente certeza como para realizar el diagnóstico de condrocalcinosis con bastante seguridad. Sin embargo, este procedimiento puede producir errores. Por ejemplo, un enfermo puede sufrir un ataque de artritis por pirofosfato cálcico y tener una radiografía normal, sin calcificaciones, quizá porque todavía no se hayan formado o sean difíciles de apreciar. También puede ocurrir que el enfermo tenga una condrocalcinosis visible en la radiografía pero padezca una artritis de otra causa. Por todo ello es muy importante realizar un análisis de líquido sinovial.
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    • El análisis de líquido sinovial
    • Los ataques de artritis producen hinchazón articular, como consecuencia del acúmulo de líquido sinovial en el interior de la cavidad articular producido por la inflamación articular. El líquido sinovial se puede obtener con facilidad mediante una punción de la articulación inflamada. Esto nos permitirá conocer las características del líquido y analizar su contenido. Por ejemplo, mediante el microscopio se pueden observar los cristales de pirofosfato cálcico en el liquido sinovial de estos enfermos y asegurar el diagnóstico. En este caso podríamos decir que estamos "viendo" la causa de la artritis. Este método ofrece una mayor seguridad que la radiografía para realizar el diagnóstico. En el liquido sinovial también se pueden hacer otros análisis de gran utilidad para el diagnóstico de las enfermedades del aparato locomotor
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    • TRATAMIENTO
    • Los enfermos con condrocalcinosis pero sin síntomas sólo precisan unas recomendaciones generales, según las peculiaridades de cada caso, como reducir peso, ejercicio moderado, etc. para prevenir el desgaste articular, mantener el movimiento y aumentar el tono muscular. Cuando aparezcan los síntomas, se deberá distinguir el tratamiento de los ataques de artritis, del dolor persistente de la artrosis. El tratamiento lo suele indicar el médico de cabecera o el reumatólogo. La artritis Los ataques de artritis desaparecen rápidamente con el uso de los antiinflamatorios no esteroideos, pero su administración debe hacerse bajo criterio médico, pues, como todos los fármacos, tienen sus efectos secundarios y contraindicaciones. En algunos enfermos puede ser mejor utilizar otros medicamentos, o hacer una infiltración, técnica muy sencilla y poco molesta si es realizada por manos expertas. Si los ataques son muy frecuentes, algunos tratamientos pueden reducir su frecuencia e incluso conseguir su desaparición. La artrosis El dolor articular persistente, resultado de la artrosis, se trata con analgésicos o antiinflamatorios no esteroideos. A veces se combinan ambos tipos de fármacos. Las dosis, vías y pautas de tratamiento variarán según las características del enfermo y el criterio del médico. Los enfermos con artrosis se pueden beneficiar de medidas tan simples como reducir peso o hacer un programa de ejercicios especialmente adaptado a su problema. Los casos más avanzados, con importante incapacidad, tienen una excelente solución con la cirugía. Actualmente los cirujanos del aparato locomotor, es decir los traumatólogos y cirujanos ortopédicos, mediante una operación pueden sustituir una rodilla o una cadera muy dañadas por una prótesis articular con excelentes resultados. Como ejemplo, en Estados Unidos se colocan cada año 120.000 prótesis de cadera y otras 120.000 de rodilla, lo que da una idea del éxito de estas intervenciones. Hoy en día estos enfermos pueden volver a andar sin molestias gracias a la cirugía.
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    • CONCLUSIONES
    • La condrocalcinosis es una enfermedad del aparato locomotor que se caracteriza por el depósito de cristales de pirofosfato cálcico en el cartílago articular donde llegan a formar calcificaciones muy peculiares. Aparece con más frecuencia en las personas de edad avanzada. La mayoría de las veces no produce molestias. Los enfermos que tienen síntomas se quejan de dolor persistente en las articulaciones, sobre todo en las rodillas, como consecuencia de un desgaste articular (artrosis) o tienen ataques bruscos de dolor. 2004
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