TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>TUMORES EXOCRINOS : </li></ul><ul><li>Adenocarcinoma ductal </li></ul><ul><li>Cistadenocarcin...
TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>Los tumores exocrinos del páncreas se desarrollan a partir de las células ductales y acinosas...
TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>ADENOCARCINOMA DUCTAL   </li></ul><ul><li>Los adenocarcinomas (ADC) del páncreas exocrino pro...
TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>SÍNTOMAS Y SIGNOS   </li></ul><ul><li>Los síntomas se presentan tardíamente en el curso de  l...
TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>En mayoría de pacientes con enfermedad avanzada se produce pérdida de peso y dolor abdominal....
TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>Muchos pacientes tienen un dolor intenso y creciente en la parte superior del abdomen, que su...
TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>DIAGNÓSTICO   </li></ul><ul><li>Las pruebas rutinarias de laboratorio suelen ser normales. Si...
TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>Los antígenos asociados con el páncreas, como los anticuerpos monoclonales CA 19-9, CA 50, DU...
TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>A veces pueden ayudar a confirmar un diagnóstico de cáncer pancreático, a distinguir entre en...
TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>El método más exacto y rentable de diagnosticar y establecer el estadio del cáncer pancreátic...
TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>Si la TC demuestra un tumor resecable o la ausencia  de tumor, la ecografía endoscópica (aunq...
TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>Otras pruebas comúnmente utilizadas son la ecografía y la pancreatografía retrógrada endoscóp...
TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO   </li></ul><ul><li>La supervivencia global a 5 años es <2%. Si el t...
TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>Tanto el tratamiento coadyuvante con fluorouracilo (5-FU) como la radioterapia externa tras l...
TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>Si en la operación se halla tumor no resecable y hay  una obstrucción gastroduodenal o del co...
TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>La colocación endoscópica del  stent  es preferible a la derivación quirúrgica en esos pacien...
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TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>La mayoría de los pacientes con cáncer pancreático experimentan en estadios finales dolor. Po...
TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>Para controlar el dolor leve puede ser eficaz la aspirina, 0,65 g, o el paracetamol. El dolor...
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TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>Si la cirugía paliativa o la colocación endoscópica de un  stent  fracasan en el alivio del p...
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TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>El aspecto de los conductos en las técnicas de imagen suele llevar a un diagnóstico de pancre...
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TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>INSULINOMA  (I) </li></ul><ul><li>Tumor raro de las células de los islotes que segrega insuli...
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TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>Si no se observa la tríada de Whipple tras una ayuno prolongado, y si la glucosa plasmática d...
TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>En su lugar, si el diagnóstico es difícil, puede realizarse la prueba de supresión del péptid...
TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>El I se diagnostica mediante la ecografía (sensibilidad 70% en el preoperatorio y 80% intraop...
TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>TRATAMIENTO  </li></ul><ul><li>Las tasas globales de curación quirúrgica deben acercar-se al ...
TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>En <1% de casos, el I tiene localización ectópica en lugares peripancreáticos de la pared duo...
TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>Si hipoglucemia continúa, se usa diazóxido oral (3 a 8 mg/kg cada 8 a 12 h) junto a un natriu...
TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>Un análogo de somatostatina de acción prolongada, la octreótida (100 a 500 mg s.c. 2/d a 3/d)...
TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>SÍNDROME DE ZOLLINGER-ELLISON  </li></ul><ul><li>(SÍNDROME Z-E; GASTRINOMA  [ G ] )  </li></u...
TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>El G localizado a veces en el hilio esplénico, el mesen-terio, el estómago, en un ganglio lin...
TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>SÍNTOMAS Y SIGNOS   Z-E se presenta característica -  mente  como una diátesis ulcerosa pépti...
TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>En >50%, los hallazgos clínicos, radiológicos y endos - cópicos son indistinguibles de los de...
TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>DIAGNÓSTICO   Se sospecha la existencia del síndrome Z-E con una historia clínica compatible,...
TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>La prueba más fiable del Z-E es determinación  por  radioinmunoensayo de la gastrina sérica. ...
TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>La prueba de estímulo con secretina puede ser útil en pacientes sin una hipergastrinemia inte...
TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>Los pacientes con hiperplasia de células G antrales pueden tener un aumento de las concentrac...
TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>Los  G  duodenales se visualizan casi el 50% de las veces, y los tumores pancreáticos un 75 a...
TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>Para localizar el  G  no se recomienda ni la toma de muestras selectiva en la vena porta ni l...
TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>TRATAMIENTO   El inhibidor de la H + , K + -ATPasa, omeprazol,  baja  intensamente la secreci...
TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>Los pacientes necesitan tomar omeprazol indefinida - mente, salvo  los  somet idos a  una cur...
TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>Si tratamientos fracasan, se  necesita  una gastrectomía total.  Lo s  deficit  nutricionales...
TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>VIPOMA   (V) Tumor de células de islotes pancreáticos  no ß que causa un síndrome de diarrea ...
TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>SÍNTOMAS Y SIGNOS   50 a 75% son malignos y algunos pueden ser bastante grandes (7 cm)  a l m...
TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>50% de pacientes tienen  dia rrea relativamente constan - te, mientras el resto tienen una di...
TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>DIAGNÓSTICO   El diagnóstico requiere demostración de la diarrea secretora (la osmolalidad de...
TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>N iveles intensamente  altos  de péptido intestinal vasoac - tivo circulante  por  radioinmun...
TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>La secreción de ácido gástrico  suele ser  baja, pero valo-res normales no excluyen el diagnó...
TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>TRATAMIENTO   Inicialmente es preciso reponer los líquidos y los electrólitos. Dar bicarbonat...
TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>La resección del tumor es curativa en el 50% de los pacientes con un tumor localizado. En los...
TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>GLUCAGONOMA  (G)   Tumores de células  a  pancreáticas secretoras de glucagón que producen hi...
TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>Como los  G  producen glucagón, los  síntomas son los mismos que los de la diabetes . Existen...
TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>DIAGNÓSTICO  se hace con niveles elevados de gluca - gón inmunorreactivo circulante en presen...
TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>TRATAMIENTO  Resección del tumor alivia los sínto-mas. Los tumores no resecables, metastásico...
TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>La octreótida suprime parcialmente la producción de glucagón y el eritema puede desaparecer, ...
TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>Aplicado localmente, por vía oral o parenteral, el cinc puede causar la desaparición del erit...
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  1. 1. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>TUMORES EXOCRINOS : </li></ul><ul><li>Adenocarcinoma ductal </li></ul><ul><li>Cistadenocarcinoma </li></ul><ul><li>Tumor papilar mucinoso intraductal </li></ul><ul><li>TUMORES ENDOCRINOS : </li></ul><ul><li>Insulinoma </li></ul><ul><li>Síndrome de Zollinger-Ellison </li></ul><ul><li>Vipoma </li></ul><ul><li>Glucagonoma </li></ul>
  2. 2. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>Los tumores exocrinos del páncreas se desarrollan a partir de las células ductales y acinosas. Los tumores endocrinos se originan a partir de los islotes y de las células productoras de gastrina y a menudo producen numerosas hormonas. </li></ul>
  3. 3. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>ADENOCARCINOMA DUCTAL </li></ul><ul><li>Los adenocarcinomas (ADC) del páncreas exocrino pro-ceden de las células ductales con 9 veces mayor frecuen-cia que de las células acinosas; el 80% se producen en la cabeza de la glándula. Los ADC aparecen a una edad media de 55 años y ocurren 1,5 a 2 veces más a menudo en varones. </li></ul>
  4. 4. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>SÍNTOMAS Y SIGNOS </li></ul><ul><li>Los síntomas se presentan tardíamente en el curso de la enfermedad; en el momento del diagnóstico, el 90% de los pacientes tienen un tumor que es avanzado localmente y ha afectado directamente a estructuras retroperitoneales, se ha diseminado a los ganglios linfáticos regionales o ha metastatizado a hígado o pulmón. </li></ul>
  5. 5. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>En mayoría de pacientes con enfermedad avanzada se produce pérdida de peso y dolor abdominal. Los ADC pueden producir ictericia obstructiva y si se localizan en el cuerpo y la cola del páncreas, obstrucción de la vena esplénica, esplenomegalia, varices gástricas y esofágicas y hemorragia GI. </li></ul>
  6. 6. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>Muchos pacientes tienen un dolor intenso y creciente en la parte superior del abdomen, que suele irradiarse hacia la espalda. Aunque el dolor del cáncer pancreático puede aliviarse doblándose el paciente hacia delante y adoptando una postura fetal, todos los pacientes necesitan con el tiempo analgésicos narcóticos. </li></ul>
  7. 7. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>DIAGNÓSTICO </li></ul><ul><li>Las pruebas rutinarias de laboratorio suelen ser normales. Si existen obstrucción del conducto biliar o metástasis hepáticas pueden estar aumentadas la fosfatasa alcalina y la bilirrubina. Se produce hiperglucemia en un 25 a 50% de los pacientes; es generalmente adquirida y secundaria al cáncer pancreático, pero existe un aumento de incidencia de cáncer pancreático en pacientes con diabetes mellitus de larga duración, especialmente en mujeres. </li></ul>
  8. 8. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>Los antígenos asociados con el páncreas, como los anticuerpos monoclonales CA 19-9, CA 50, DU-PAN-2, SPAN-1, PCAA, el antígeno carcinoembrionario y el antígeno oncofetal pancreático, no son fiables; no suelen estar elevados en el cáncer pancreático localizado no metastásico, y sí pueden estarlo en pacientes con cánceres no pancreáticos. </li></ul>
  9. 9. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>A veces pueden ayudar a confirmar un diagnóstico de cáncer pancreático, a distinguir entre enfermedad pancreática benigna y maligna y a tratar a pacientes con cáncer, ya que las elevaciones progresivas en el caso de un cáncer pancreático conocido indican progresión. </li></ul>
  10. 10. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>El método más exacto y rentable de diagnosticar y establecer el estadio del cáncer pancreático es realizar una TC como primera prueba. Si la TC demuestra una enfermedad no resecable o metastásica, se realiza una aspiración percutánea con aguja para diagnóstico anatomopatológico. </li></ul>
  11. 11. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>Si la TC demuestra un tumor resecable o la ausencia de tumor, la ecografía endoscópica (aunque no está disponible generalizadamente) se emplea para determinar el estadio de la enfermedad o detectar tumores pequeños no visibles con la TC. </li></ul>
  12. 12. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>Otras pruebas comúnmente utilizadas son la ecografía y la pancreatografía retrógrada endoscópica. La RM no es más exacta que la TC. Excepcionalmente se realizan la arteriografía (principalmente para determinar la resecabilidad) y las pruebas de función pancreática. En situaciones infrecuentes puede estar indicada una laparotomía exploradora. </li></ul>
  13. 13. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO </li></ul><ul><li>La supervivencia global a 5 años es <2%. Si el tumor está localizado a la cabeza del páncreas (2 cm), como ocurre sólo en un 10% de los pacientes, una pancreatectomía subtotal o una operación de Whipple (pancreaticoduodenectomía) conducen a una supervivencia a 5 años del 15 al 20%. </li></ul>
  14. 14. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>Tanto el tratamiento coadyuvante con fluorouracilo (5-FU) como la radioterapia externa tras la resección de los cánceres de la cabeza del órgano aumentan la supervivencia. La supervivencia a 2 años es aproximadamente un 40% en los pacientes que son tratados con una tentativa de resección curativa y que reciben 5-FU más radioterapia coadyuvante. </li></ul>
  15. 15. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>Si en la operación se halla tumor no resecable y hay una obstrucción gastroduodenal o del conducto biliar, suele realizarse una operación de derivación doble gástrica y biliar. En pacientes con lesiones inoperables e ictericia, la colocación endoscópica de un stent en el conducto biliar alivia la ictericia más que la colocación percutánea guiada por TC o ecografía. </li></ul>
  16. 16. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>La colocación endoscópica del stent es preferible a la derivación quirúrgica en esos pacientes si la esperanza de vida es de 1 o 2 meses o el riesgo quirúrgico es alto. No obstante, la derivación quirúrgica debe considerarse incluso en pacientes con lesiones no resecables si la esperanza de vida es de 6 a 7 meses debido a la obstrucción duodenal o biliar recurrente y a las complicaciones tardías asociadas con los stents. </li></ul>
  17. 17. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>Ni los fármacos solos ni su combinación prolongan o mejoran la calidad de vida. Agentes que han sido probados solos son: 5-FU, metotrexato, actinomicina D, doxorrubicina, carmustina, semustina y estreptozocina. Las combinaciones que se han explorado son: FAM (5-FU, doxorrubicina, mitomicina C), FAMMC (5-FU, doxorrubicina, mitomicina C, semustina) y SMF (estreptozocina, mitomicina, 5-FU). </li></ul>
  18. 18. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>En contraste, la combinación de 5-FU y radioterapia (4.000 a 5.000 cGy) mejora la supervivencia, en comparación con la radioterapia sola, en pacientes con enfermedad no resecable localmente. Los agentes más recientes (gemcitabina) pueden ser más eficaces que la quimioterapia basada en el 5-FU. </li></ul>
  19. 19. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>En tumores no resecables localmente, la radioterapia con haz electrónico intraoperatoria (4.500 a 5.500 cGy) o la implantación de 125 I (120 a 210 cGy) pueden limitar localmente la progresión del tumor, pero no mejoran la supervivencia comparados con la radioterapia externa. A muchos pacientes con tumor localmente inoperable se les ofrece quimioterapia y radioterapia, a los que tienen metástasis hepáticas sólo la quimioterapia. </li></ul>
  20. 20. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>La mayoría de los pacientes con cáncer pancreático experimentan en estadios finales dolor. Por consiguiente, el tratamiento sintomático es tan importante como el tratamiento dirigido a controlar la enfermedad. La asistencia adecuada al final de la vida debe comentarse con todos los pacientes que todavía puedan participar activamente en esa discusión. </li></ul>
  21. 21. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>Para controlar el dolor leve puede ser eficaz la aspirina, 0,65 g, o el paracetamol. El dolor moderado a intenso puede aliviarse añadiendo un opiáceo oral. Para el dolor crónico, lo mejor suelen ser los preparados de acción prolongada (morfina oral, fentanil transdérmico). </li></ul>
  22. 22. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>El bloqueo esplácnico (celíaco) percutáneo o quirúrgico controla eficazmente el dolor en muchos pacientes. En los casos de dolor intolerable, los opiáceos por vía s.c. o la infusión i.v., epidural o intratecal, proporcionan alivio adicional. </li></ul>
  23. 23. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>Si la cirugía paliativa o la colocación endoscópica de un stent fracasan en el alivio del prurito secundario a la ictericia obstructiva, ésta se puede controlar con colestiramina (4 g v.o. 1/d o 4/d). El fenobarbital (2 a 4 mg/kg/d en 3 o 4 dosis fraccionadas para mantener el margen terapéutico de 10 a 40 mg/ml [43 a 172 mmol/l] y evitar una somnolencia excesiva) también es a veces de utilidad. </li></ul>
  24. 24. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>La insuficiencia pancreática exocrina debe tratarse con seis a ocho tabletas de enzimas pancreáticas porcinas (pancreolipasa) tomadas durante las comidas. Deben tomarse 2 tabletas después de unos pocos bocados, 2 al final de la comida y las restantes durante ella. Se debe monitorizar y controlar estrictamente la diabetes mellitus. </li></ul>
  25. 25. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>CISTADENOCARCINOMA </li></ul><ul><li>Cáncer pancreático adenomatoso raro que procede de la degeneración maligna de un cistadenoma mucoso y se presenta con dolor en la parte superior del abdomen y con una masa abdominal palpable. </li></ul>
  26. 26. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>La ecografía o la TC del páncreas muestran el cistadenocarcinoma como una masa quística con residuos en su interior, pero las gammagrafías pueden interpretarse erróneamente como un adenocarcinoma necrótico o un seudoquiste pancreático. </li></ul>
  27. 27. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>A diferencia del adenocarcinoma ductal, el cistade-nocarcinoma tiene un pronóstico relativamente bueno. Sólo un 20% de los pacientes tienen metástasis en el momento de la operación; la excisión completa del tumor mediante pancreatectomía distal o total o mediante una operación de Whipple produce una supervivencia del 65% a 5 años. </li></ul>
  28. 28. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>TUMOR PAPILAR MUCINOSO INTRADUCTAL </li></ul><ul><li>Síndrome, recientemente descrito, de dilatación del conducto pancreático principal o sus ramas, con hiperproducción de mucina. </li></ul>
  29. 29. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>El dolor episódico origen pancreático y las neoplasias (macroquísticas) mucinosas (cistadenomas, cistadeno-carcinomas) se presentan en asociación con tumores papilares mucinosos intraductales (TPMI). De TPMI, >30% son malignos en el momento de la operación, pero la historia natural es desconocida. </li></ul>
  30. 30. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>El aspecto de los conductos en las técnicas de imagen suele llevar a un diagnóstico de pancreatitis crónica, pero la extrusión de moco de la papila o la presencia de defectos de llenado (que corresponden a &quot;globos&quot; de moco) en el interior de los conductos pancreáticos en la CPRE es casi siempre patognomónica del trastorno. Dado que estos estudios no pueden distinguir una enfermedad maligna invasiva, el mejor tratamiento es la excisión quirúrgica del área displásica. </li></ul>
  31. 31. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>TUMORES ENDOCRINOS </li></ul><ul><li>Los tumores endocrinos pancreáticos tienen dos presentaciones generales. Los tumores no funcionantes pueden causar síntomas obstructivos del tracto biliar o el duodeno, hemorragia en el tracto GI o masas abdominales. </li></ul>
  32. 32. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>Tumores funcionantes secretan una hormona particular y causan diversos síndromes : hipoglucemia (insulinoma con hipersecreción de insulina ), síndrome de Zollinger-Ellison (gastrinoma con hipersecreción de gastrina ), vipoma (con hipersecreción de péptido intestinal vasoactivo o prostaglandinas E y E 2 ), síndrome carcinoide (causado por tumores carcinoides ), diabetes (glucagonoma con hipersecreción de glucagón ), síndrome de Cushing ( hipersecreción de ACTH ) e hiperglucemia leve con colelitiasis ( somatostinoma ). </li></ul>
  33. 33. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>Estos síndromes clínicos también se presentan a veces en las neoplasias endocrinas múltiples, en las cuales los tumores o la hiperplasia afectan a dos o más glándulas endocrinas, generalmente las paratiroides, la hipófisis, el tiroides o las suprarrenales. </li></ul>
  34. 34. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>INSULINOMA (I) </li></ul><ul><li>Tumor raro de las células de los islotes que segrega insulina en exceso. </li></ul><ul><li>El I es un tumor de las células b pancreáticas o, excep-cionalmente, de células b hiperplásicas difusas. El 80% son únicos y pueden resecarse curativamente si son identificados. Sólo un 10% de los I son malignos. </li></ul>
  35. 35. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>La incidencia de 1/250.000 personas con una media de edad de 50 años, excepto en la neoplasia endocrina múl-tiple tipo I (alrededor de 10% de los I), que se presenta en la tercera década de la vida. Es más probable que los I asociados con una neoplasia endocrina múltiple tipo I sean múltiples. </li></ul>
  36. 36. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>SÍNTOMAS Y SIGNOS </li></ul><ul><li>Hipoglucemia secundaria a I se produce en ayunas . Los síntomas insidiosos pueden imitar diversos trastornos psiquiátricos y neurológicos. Las alteraciones del SNC son: cefalea, confusión, trastornos visuales, debilidad motora, paresia, ataxia, alteraciones notables de personalidad y pérdida de la consciencia, convulsión y coma. Signos de estimulación simpática (mareo, debilidad, temblores, palpitaciones, sudoración, hambre, nerviosismo), pero también suelen faltar. </li></ul>
  37. 37. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>DIAGNÓSTICO </li></ul><ul><li>El primer paso es confirmar la hipoglucemia. Para confirmar el diagnóstico es imprescindible que exista una correlación entre la insulinemia excesiva, determinada mediante radioinmunoensayo de insulina, y los niveles de glucosa plasmática. </li></ul>
  38. 38. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>El procedimiento más útil es una supervisión estricta de 72 h de ayuno. En personas normales los niveles de insu-lina plasmática caen progresivamente; en pacientes con I, los niveles altos de insulina coexisten con la hipoglu-cemia. Los I suelen producir también proinsulina, y la presencia de proinsulina en la hipoglucemia del ayuno en muy indicativa de I. Debe tenerse en cuenta la auto-administración subrepticia de insulina; ésta puede detectarse por la presencia de anticuerpos circulantes a la insulina si se ha utilizado insulina no humana (es decir, porcina o bovina). </li></ul>
  39. 39. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>La hipoglucemia como causa de los síntomas se establece generalmente en las primeras 24 h mediante la tríada de Whipple: 1) El episodio se produce en el ayuno. 2) Los síntomas se producen en presencia de hipoglucemia (glucosa <40 mg/dl [<2,22 mmol/l]). 3) La ingestión de hidratos de carbono alivia los síntomas. Una hiperinsulinemia simultánea >6 mU/ml (>42 pmol/l) es diagnóstica de hipoglucemia mediada por la insulina. </li></ul>
  40. 40. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>Si no se observa la tríada de Whipple tras una ayuno prolongado, y si la glucosa plasmática después de un ayuno nocturno es >50 mg/dl (>2,78 mmol/l), se puede recurrir a la prueba de estimulación con tolbutamida, pero rara vez se utiliza debido a la posibilidad de un descenso brusco de la glucosa plasmática y a la elevada frecuencia de síntomas durante la prueba. </li></ul>
  41. 41. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>En su lugar, si el diagnóstico es difícil, puede realizarse la prueba de supresión del péptido C. Durante la infusión de insulina (0,1 U/kg/h), los pacientes con I no suprimen el péptido C hasta los niveles normales (1,2 ng/ml [0,40 nmol/l]). </li></ul>
  42. 42. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>El I se diagnostica mediante la ecografía (sensibilidad 70% en el preoperatorio y 80% intraoperatoria). La ecografía endoscópica tiene una sensibilidad preope-ratoria incluso mejor (>90%). La TC no ha demostrado utilidad, y la arteriografía o el cateterismo selectivo de la vena porta o la vena esplénica para localizar el lugar de producción de insulina suelen ser innecesarios. </li></ul>
  43. 43. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>TRATAMIENTO </li></ul><ul><li>Las tasas globales de curación quirúrgica deben acercar-se al 90%. Por lo general, un pequeño I único en la su-perficie del páncreas o cerca de ella puede ser enucleado quirúrgicamente. Si hay un adenoma único grande o profundo en el cuerpo o en la cola del páncreas, si hay lesiones múltiples del cuerpo o la cola (o de ambos) o si no se encuentra ningún I (una circunstancia excepcio-nal), se lleva a cabo una pancreatectomía subtotal distal. </li></ul>
  44. 44. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>En <1% de casos, el I tiene localización ectópica en lugares peripancreáticos de la pared duodenal o en el área periduodenal y sólo puede encontrarse mediante una búsqueda diligente. En los I malignos resecables del páncreas proximal se realiza una pancreaticoduode-nectomía (operación de Whipple). La pancreatectomía total se lleva a cabo si una pancreatectomía subtotal previa resulta ser insuficiente. </li></ul>
  45. 45. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>Si hipoglucemia continúa, se usa diazóxido oral (3 a 8 mg/kg cada 8 a 12 h) junto a un natriurético. La dosis inicial es 3 mg/kg; las dosis subsiguientes pueden ajus-tarse según las necesidades. La combinación de estrep-tozocina (1 g/m 2 de superficie corporal i.v. por semana en 4 sem) y 5-FU beneficia al 50% de pacientes, pero requiere monitoreo de función renal (proteínuria, crea-tinina sérica), función hepática y recuentos de células (toxicidad hematopoyética potencial) y no mejora la supervivencia. </li></ul>
  46. 46. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>Un análogo de somatostatina de acción prolongada, la octreótida (100 a 500 mg s.c. 2/d a 3/d), es de eficacia variable y debe considerarse para tratar pacientes con un I sintomático con hipoglucemia continuada que son refractarios al diazóxido. </li></ul>
  47. 47. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>SÍNDROME DE ZOLLINGER-ELLISON </li></ul><ul><li>(SÍNDROME Z-E; GASTRINOMA [ G ] ) </li></ul><ul><li>Síndrome caracterizado por hipergastrinemia intensa, hipersecreción gástrica y ulceración péptica causadas por un tumor productor de gastrina del páncreas o la pared duodenal. </li></ul>
  48. 48. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>El G localizado a veces en el hilio esplénico, el mesen-terio, el estómago, en un ganglio linfático o en el ovario. Muchos tienen tumores múltiples, el 50% de los cuales son malignos. Los tumores son en general pequeños (<1 cm de diámetro) y crecen y diseminan despacio. Se dan en pacientes con otras anomalías endocrinas, en especial de las paratiroides y con menor frecuencia de hipófisis y de las glándulas suprarrenales. </li></ul>
  49. 49. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>SÍNTOMAS Y SIGNOS Z-E se presenta característica - mente como una diátesis ulcerosa péptica agresiva, con úlceras en localizaciones atípicas (hasta un 25% de localización distal respecto al bulbo duodenal) o después de un tratamiento quirúrgico por una supuesta úlcera péptica benigna. La diarrea es el síntoma inicial en el 25 al 40% de los pacientes. Las complicaciones de perforación, hemorragia y obstrucción pueden ser frecuentes y peligrosas para la vida. </li></ul>
  50. 50. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>En >50%, los hallazgos clínicos, radiológicos y endos - cópicos son indistinguibles de los de ulcera péptica or- dinaria. Además, las úlceras del síndrome Z-E pueden tener fases crecientes y menguantes, como ocurre con las úlceras ordinarias, y hasta incluso un 25% de los pacientes con este síndrome pueden no tener una úlcera en el momento del diagnóstico. En consecuencia, debe determinarse siempre la gastrina sérica antes de cualquier operación motivada por una úlcera péptica. </li></ul>
  51. 51. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>DIAGNÓSTICO Se sospecha la existencia del síndrome Z-E con una historia clínica compatible, evidencia por Rx de úlcera duodenal o posbulbar asociada con grandes pliegues edematosos gástricos y duodenales y grandes cantidades de líquido en el estómago, y una tasa secre - tora de ácido gástrico basal excesiva (es decir, >10 mEq/ h) en paciente no operado, 5 mEq/h tras una operación por úlcera previa o >60% de la cantidad de ácido secretada tras una dosis de estimulación máxima con histamina, ametazol o pentagastrina. </li></ul>
  52. 52. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>La prueba más fiable del Z-E es determinación por radioinmunoensayo de la gastrina sérica. Todos los pacientes con Z-E tienen niveles >150 pg/ml; los niveles muy altos >1.000 pg/ml en paciente con rasgos clínicos compatibles e hipersecreción de ácido gástrico ha cen el diagnóstico. No obstante, la hipergastrinemia se puede encontrar en estados de hipoclorhidria (anemia perniciosa, gastritis crónica), en insuficiencia renal con disminución de aclaramiento de gastrinas, en resección intestinal masiva y en el feocromocitoma. </li></ul>
  53. 53. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>La prueba de estímulo con secretina puede ser útil en pacientes sin una hipergastrinemia intensa. Se admi - nistra secretina (2 U/kg/h) en forma de inyección i.v. rápida acompañada con determinaciones de la gastrina en suero. La respuesta característica en el síndrome Z-E es un aumento de los niveles de gastrina, lo contrario de lo que ocurre en los casos sin el síndrome Z-E. </li></ul>
  54. 54. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>Los pacientes con hiperplasia de células G antrales pueden tener un aumento de las concentraciones de gastrina en el tejido del antro y en el suero y niveles de gastrina que disminuyen con la secretina. En la enfermedad ulcerosa péptica habitual la secretina no desencadena un aumento paradójico. </li></ul>
  55. 55. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>Los G duodenales se visualizan casi el 50% de las veces, y los tumores pancreáticos un 75 a 90%, mediante la ecografía endoscópica, la prueba de imagen más sensible. Otros estudios son menos sensibles, como las gammagrafías con octreótida (<50%), la ecografía abdominal (20 a 30%) y la TC (20 a 30%), pero pueden ayudar a descartar las metástasis. </li></ul>
  56. 56. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>Para localizar el G no se recomienda ni la toma de muestras selectiva en la vena porta ni la determinación de los gradientes de gastrina, porque son técnicamente exigentes y tienen la misma sensibilidad que la TC. En la cirugía, la duodenotomía y la transiluminación o la ecografía endoscópica intraoperatoria ayudan a localizar los tumores. </li></ul>
  57. 57. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>TRATAMIENTO El inhibidor de la H + , K + -ATPasa, omeprazol, baja intensamente la secreción de H + de la célula parietal gástrica. Alivia síntomas, estimula la cicatrización de úlcera y es tratamiento de elección. La dosificación de partida inicial es de 60 mg/d v.o., pero un 30% de los pacientes requieren dosis mayores , especialmente en los que tienen esofagitis por reflujo intensa, cirugía gástrica previa, neoplasia endocrina múltiple tipo I o grandes tumores o metástasis. </li></ul>
  58. 58. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>Los pacientes necesitan tomar omeprazol indefinida - mente, salvo los somet idos a una cura quirúrgica, la cual es posible en un 20% de los pacientes con Z-E no familiar. Un análogo de somatostatina puede también reducir la secreción de ácido gástrico y ser paliativo en pacientes que no responden bien al omeprazol. </li></ul>
  59. 59. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>Si tratamientos fracasan, se necesita una gastrectomía total. Lo s deficit nutricionales son rar o s, pero se nece - sitan 100 m g/mes i.m. de vitamina B 12 y suplementos diarios de hierro y Ca ++ . En enfermedad metastásica, la estreptozocina con doxorrubicina es tratamiento quimioterápico de elección en tumores de células de los islotes, y reduc e la masa del tumor (50 a 60%) y los niveles de gastrina . P or ello es un coadyuvante útil del omeprazol o la gastrectomía total. En enfermedad metastásica no llegan a curarse con la quimioterapia. </li></ul>
  60. 60. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>VIPOMA (V) Tumor de células de islotes pancreáticos no ß que causa un síndrome de diarrea acuosa, hipopotasemia y aclorhidria. </li></ul>
  61. 61. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>SÍNTOMAS Y SIGNOS 50 a 75% son malignos y algunos pueden ser bastante grandes (7 cm) a l momen-to del diagnóstico. Pueden identificarse en el páncreas mediante inmunocitoquímica. El síndrome de vipoma puede producirse formando parte de una neoplasia endocrina múltiple. Los principales rasgos clínicos son la diarrea acuosa masiva prolongada (volumen de las deposiciones en ayunas >750 a 1.000 ml/d y volúmenes sin estar en ayunas >3.000 ml/d) y síntomas como la hipopotasemia, la acidosis y la deshidratación. </li></ul>
  62. 62. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>50% de pacientes tienen dia rrea relativamente constan - te, mientras el resto tienen una diarrea alternativamente intensa y moderada; el 33% tienen diarrea <1 año antes del diagnóstico, pero un 25% tienen diarrea 5 años antes del diagnóstico. Son frecuentes la letargia, la debilidad muscular, las náuseas, los vómitos y el dolor abdominal espasmódico. En 50% hay hiperglucemia y deterioro de la tolerancia a la glucosa. En los episodios diarreicos, en raras ocasiones se produce un rubor parecido al del síndrome carcinoide. </li></ul>
  63. 63. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>DIAGNÓSTICO El diagnóstico requiere demostración de la diarrea secretora (la osmolalidad de las heces está próxima a la osmolalidad plasmática, y el doble de las concentraciones de Na + y K + en las heces, explica toda la osmolalidad medida en las heces). Deben descartarse otras causas de diarrea secretora y, en particular, el abuso de laxantes. Deben realizarse una arteriografía y una ecografía, pero en el 66% de los pacientes no sirven para visualizar el tumor. </li></ul>
  64. 64. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>N iveles intensamente altos de péptido intestinal vasoac - tivo circulante por radioinmunoensayo hac e diagnósti-co, pero puede haber ele va ci o n es leves en síndrome del intestino corto y en enfermedades inflamatorias. Se producen resultados negativos falsos debido a que el péptido intestinal vasoactivo se degrada fácilmente. laparotomía exploradora </li></ul>
  65. 65. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>La secreción de ácido gástrico suele ser baja, pero valo-res normales no excluyen el diagnóstico. La secreción pancreática, la biopsia yeyunal y la grasa en las heces están normales o sólo ligeramente anormales. El diag-nóstico se confirma generalmente por el hallazgo de un tumor pancreático o un neurotumor en la laparotomía exploradora. </li></ul>
  66. 66. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>TRATAMIENTO Inicialmente es preciso reponer los líquidos y los electrólitos. Dar bicarbonato para reponer las pérdidas fecales y evitar la acidosis. Dado que las pérdidas fecales de agua y electrólitos aumentan cuando se ha logrado la rehidratación, la reposición continua i.v. puede resultar difícil. La octreótida controla eficazmente la diarrea en la mayoría de los pacientes, pero pueden ser necesarias dosis grandes. </li></ul>
  67. 67. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>La resección del tumor es curativa en el 50% de los pacientes con un tumor localizado. En los que tienen un tumor metastásico, la resección de todo el tumor visible puede proporcionar un alivio temporal de los síntomas. La combinación de estreptozocina y doxorrubicina puede reducir la diarrea y la masa del tumor si se produce una respuesta objetiva (en un 50 a 60%). La quimioterapia no es curativa. </li></ul>
  68. 68. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>GLUCAGONOMA (G) Tumores de células a pancreáticas secretoras de glucagón que producen hiperglucemia. </li></ul><ul><li>Los G son muy raros, pero se parecen a otros tumores de las células insulares en que las lesiones primarias y metastásicas son de crecimiento lento: es habitual una supervivencia de 15 años. El 80% de los G son malignos. La media de la edad al comienzo de los síntomas es de 50 años; el 80% de los pacientes son mujeres. </li></ul>
  69. 69. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>Como los G producen glucagón, los síntomas son los mismos que los de la diabetes . Existen frecuentemente pérdida de peso, anemia normocrómica, hipoaminoaci - demia e hipolipidemia, pero el rasgo más distintivo es una erupción crónica que afecta a las extremidades , asociada a menudo con una lengua lisa y brillante de color bermellón y queilitis. La lesión eritematosa exfoliativa de color pardo rojizo con necrólisis superficial se denomina eritema migratorio necrolítico . </li></ul>
  70. 70. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>DIAGNÓSTICO se hace con niveles elevados de gluca - gón inmunorreactivo circulante en presencia del aspecto angiográfico típico de un tumor de células insulares. El diagnóstico se confirma en la laparotomía. </li></ul>
  71. 71. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>TRATAMIENTO Resección del tumor alivia los sínto-mas. Los tumores no resecables, metastásicos o recur-rentes se tratan con estreptozocina y doxorrubicina combinadas, las cuales pueden reducir los niveles circulantes de glucagón inmunorreactivo, aliviar los síntomas y mejorar las tasas de respuesta (50%), pero no aumentan la supervivencia. </li></ul>
  72. 72. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>La octreótida suprime parcialmente la producción de glucagón y el eritema puede desaparecer, pero la tolerancia a la glucosa puede disminuir también por el efecto de la octreótida sobre la secreción de insulina. La octreótida puede revertir en seguida la anorexia y la pérdida de peso causadas por el efecto metabólico del exceso de glucagón. </li></ul>
  73. 73. TUMORES DEL PANCREAS <ul><li>Aplicado localmente, por vía oral o parenteral, el cinc puede causar la desaparición del eritema, pero la resolución puede producirse tras la simple deshidratación o la administración i.v. de aminoácidos o ácidos grasos, indicando que el eritema no está causado exclusivamente por la deficiencia de cinc. </li></ul>

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