Sindrome De Fibrosis Intersticial Pulmonar

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  • 1. SINDROME DE FIBROSIS INTERSTICIAL PULMONAR
  • 2. SINDROME DE FIBROSIS INTERSTICIAL PULMONAR
    • Se caracteriza por producirse una neumonitis intersticial y fibrosis de los tabiques interalveolares (alveolitis)
    • Conduce a la fibrosis intersticial irreversible
    • Una variadad de enfermedades
  • 3. SINDROME DE FIBROSIS INTERSTICIAL PULMONAR
    • Enfermedades pulmonares ocupacionales
    • Alveolitis fibrosante criptogénica (FPI)
    • Enfermedad de Hamman-Rich (FP aguda)
    • Fibrosis quística
    • Sarcoidosis
    • Micosis
    • Enfermedades reumáticas (AR, LES, PN)
    • Tuberculosis
  • 4. SINDROME DE FIBROSIS INTERSTICIAL PULMONAR
    • Síntomas: disnea progresiva, tos seca
    • Inspección: expansión disminuida o normal
    • Palpación: VV conservadas
    • Auscultación: disminución difusa de MV, crepitantes basales (inspiratorios)
  • 5. SINDROME DE FIBROSIS INTERSTICIAL PULMONAR
    • Rx: inicialmente normal
    • Infiltrados reticulonodulares bibasales
    • Aparición de quistes (panalización)
    • HP: ingurgitación de arterias pulmonares y cardiomegalia
    • Sin derrames pleurales ni adenopatías hiliares
  • 6. SINDROME DE FIBROSIS INTERSTICIAL PULMONAR
    • Laboratorio: gases en sangre normal o hipoxemia, hipocapnia, alcalosis respiratoria
    • Pruebas funcionales: patrón restrictivo
    • Disminución de difusión de CO
    • Centellografía con Galio 67 : mayor captación en trastornos inflamatorios (alveolitis). Hipocaptación en zonas de fibrosis. Imagen difusa, a veces con patrones focales
  • 7. NEUMOCONIOSIS
    • Se caracterizan por depósitos en los pulmones de partículas de polvo, producidos por inhalación de aire contaminado por las mismas y las reacciones hísticas que produce el pulmón ante estos depósitos.
  • 8. NEUMOCONIOSIS (tipos de reacción)
    • Fibrogénica-fibrosante: produce cambios definitivos (asbesto, , talco, berilio)
    • No fibrogénica: no produce reacciones escleróticas, evolución favorable
  • 9. NEUMOCONIOSIS (factores determinantes)
    • Naturaleza química: asbesto–fibrosante; inertes–mucha radiología, poca incapacidad; solubles–agudas; insolubles-crónica
    • Tamaño: >20 μ (vía aérea superior); < 3μ (bronqíolos, avéolos)
    • Distribución de las partículas (bases)
    • Concentración en el aire inhalado
    • Duración de exposición
    • Suseptibilidad individual
    • Aclaramiento de las partículas
  • 10. SILICOSIS
    • SE PRODUCE POR INHALACIÓN DE POLVO DE SÍLICE EN SU FORMA PURA (dióxido de sílice) O EN POLVOS MIXTOS
  • 11. SILICOSIS (formas de reacción)
    • Exposición moderada 20 a 40 años – forma moderada clásica
    • Con concentración más alta durante 5 a 15 años – fibrosis masiva progresiva (forma acelerada)
    • Exposición a una carga altísima < 5 años silicoproteinosis aguda
  • 12. SILICOSIS
    • Forma nodular (clásica): nódulos fibróticos grisáseos, depósito de colágeno y áreas hialinizadas (2-3 mm). Vértices y zonas posteriores.
    • Forma acelerada: nódulos confluyentes, pueden cavitarse
    • Silicosis aguda: consolidación del pulmón global con alvéolos ocupados con fluido acidófilo. Nódulos silicóticos ausentes o en escasa cantidad.
  • 13. SILICOSIS (clínica)
    • Síntomas aparecen tardíamente
    • Disnea progresiva, tos con escasa expectoración. Raro: dolor, hemoptisis
    • Progresión hacia cor pulmonale
    • Examen físico: crujidos basales de final de inspiración
    • Cianosis e hipocratismo digital tardíamente
    • Alta frecuencia de asociación con tuberculosis
  • 14. SILICOSIS (radiología)
    • Forma nodular: nódulos redondeados de hasta 1 cm.
    • Patrón reticular con opacidades finas y adenopatías hiliares asociados, cuando se calcifican aparecen como “cáscara de huevo”
  • 15. SILICOSIS (pruebas funcionales)
    • Al comienzo: normal
    • Patrón restrictivo o mixto
    • Hipoxemia durante el ejercicio
    • Disminución de capacidad de difusión de CO
    • Lavado bronquioalveolar; biopsia pulmonar
  • 16. ASBESTOSIS
    • Se produce por la exposición al asbesto e inhalación de las fibras durante el proceso industrial
    • Fibrosis intersticial difusa en las regiones basales y medias, a veces placas pleurales
  • 17. ASBESTOSIS
    • Clínica : disnea progresiva, tos seca, hipocratismo digital; examen físico: crujidos tardíos en inspiración en las bases
    • Radiología : inicialmente normal, luego: vidrio esmerilado, opacidades lineales, redondeadas e irregulares (retículo-nodular) en las bases. Insuflación en vértices, placas y engrosamientos pleurales (“corazón velloso”)
  • 18. ASBESTOSIS
    • Estudios funcionales similares a silicosis
    • Citología del esputo, fibrobroncoscopía con lavado, biopsia
    • 30% asociación con cáncer de pulmón
    • 9% asociación con mesotelioma
  • 19. ANTRACOSIS
    • Poducida por inhalación de partículas de carbón.
    • Poca sintomatología clínica
    • Patrón radiológico nodular
    • Puede evolucionar a fibrosis masiva progresiva
  • 20. NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD
    • Son producidos por inhalación de polvos orgánicos, que se comportan como antígenos y desencadenan una serie de cambios inmunopatológicos en el pulmón
    • Anticuerpos contra el antígeno inhalado en suero
    • Alveolitis alérgica extrínseca
  • 21. NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD
    • Pulmón de granjero por Micropolyspora faeni
    • Pulmón de pajarero por proteínas de aves
    • Pulmón de humedecedor por actinomicetos termófilos
  • 22. NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD
    • Neumonitis aguda : exposición muy intensa, intermitente. Síntomas aparecen brusacamente 4-6 hs después, duran 12 h
    • Tos, escalofríos, disnea, hipertermia
    • Crujidos inspiratorios en bases
    • Radiología: patrón difuso intersticial, alveolar o mixto
    • Neutrofilia, aumento de IgG
    • Patrón restrictivo de pruebas funcionales
    • Capacidad de difusión de CO disminuida
  • 23. NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD
    • Crónica :exposición leve, continuada
    • Síntomas insidiosos: disnea progresiva, pérdida de peso, tos progresiva, fiebre intermitente. Acropaquia, cianosis, cor pulmonale
    • Funcional: patrón restrictuvo con obstrucción y atrapamiento aéreo
    • Radiología: fibrosis intersticial difusa con pérdida de volumen de pulmón, patrón reticular de trma mediana y áreas de panalización
  • 24. NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD
    • Pruebas cutáneas con antígenos
    • Lavado broncoalveolar: aumento de número celular, de linfocitos (T), de IgG, IgM
    • Pronostico es bueno si se suprime el antígeno en el periodo inicial