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ReumatologíA  Esclerodermia
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    ReumatologíA  Esclerodermia ReumatologíA Esclerodermia Presentation Transcript

    • Esclerodermia Enf.sistémica con lesión microvascular y fibrosis
    • Incidencia 10 a 20 por millón
      • Mujeres
      • 30 a 40 años
      • Idiopática
      • Débil contribución genética
    • Patogénesis
      • Etiopatogenia desconocida
      • Lesión microvascular y fibrosis, con depósito excesivo de matriz extracelular, colágeno
      • Posible disregulación autonómica
      • Autoanticuerpos en 95 %
      • Inmunidad celular. Niveles elevados de IL2
      • Lesión microvascular
    • Clínica
      • Enf. heterogénea Características: RAYNAUD ENDURECIMIENTO DE LA PIEL
      • Smas constitucionales: pérdida de peso, fatiga
      • Afec. Vascular: Raynaud y telangiectasias.
      • Piel: engrosada y tirante. Inicialmente edematosa . eritematosa, prurito
    • Clínica
      • Comienzo distal en manos, cuello, cara. Boca con aspecto “fruncido”
      • Telangiectasias.Calcificaciones cutáneas
      • Dos patrones diferentes:
      • A) Sme CREST
      • B) Esclerodermia difusa, con afectación orgánica precoz.
    • Afectación pulmonar
      • Enf. intersticial que comienza en bases y es progresiva
      • Disnea y tos no productiva
      • Estertores secos (velcro)
      • Aumenta incidencia de cáncer pulmonar
      • Pruebas funcionales alteradas
      • Tac de alta resolución
      • Hipertensión pulmonar primaria o secundaria
    • Clínica
      • Renal:hiperreninemia con hipertensión arterial, hemólisis microangiopática y trombocitopenia de consumo.
      • Gastrointestinal: común. Vasculopatía y atrofia del músculo liso, con fibrosis.
      • Dismotilidad, disfagia y odinofagia
      • Diarea, estreñimiento, seudoobstrucción.
    • Clínica
      • Cardíaca: fibrosis miocárdica
      • Musculoesquelético: algias y rigidez matinal. Contracturas
      • Rx Acroosteólisis de los penachos digitales y calcificaciones.
    • Laboratorio
      • ANA 90 %- antic anticentrómero 50 % en CREST
      • AC antitopoisomerasa.1 (SCL-70)30 % en enf.difusa
      • Creatinfosfoquinasa y aldolasa.Creatinina
      • La serología provee informaciín de apoyo , NO DIAGNÓSTICA
    • Tratamiento
      • De las complicaciones orgánicas
      • D.penicilamina
      • Colchicina 0,6 mg
      • MTX
      • Ciclosporina A
      • Interferón
      • Vascular: nifedipina 30 mg/día o diltiazem 120 mg/ día
      • Iloprost
      • Aspirina o anticoagulación a dosis plenas
      • Bloqueo simpático
    • Sindromes relacionados
      • Esclerodermia localizada (morfea)(lineal)
      • Fascitis eosinofílica
      • Enf.por químicos:bleomicina, cloruro de vinilo y polvo de sílice
      • EMTC