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ReumatologíA  Esclerodermia
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ReumatologíA Esclerodermia Presentation Transcript

  • 1. Esclerodermia Enf.sistémica con lesión microvascular y fibrosis
  • 2. Incidencia 10 a 20 por millón
    • Mujeres
    • 30 a 40 años
    • Idiopática
    • Débil contribución genética
  • 3. Patogénesis
    • Etiopatogenia desconocida
    • Lesión microvascular y fibrosis, con depósito excesivo de matriz extracelular, colágeno
    • Posible disregulación autonómica
    • Autoanticuerpos en 95 %
    • Inmunidad celular. Niveles elevados de IL2
    • Lesión microvascular
  • 4. Clínica
    • Enf. heterogénea Características: RAYNAUD ENDURECIMIENTO DE LA PIEL
    • Smas constitucionales: pérdida de peso, fatiga
    • Afec. Vascular: Raynaud y telangiectasias.
    • Piel: engrosada y tirante. Inicialmente edematosa . eritematosa, prurito
  • 5. Clínica
    • Comienzo distal en manos, cuello, cara. Boca con aspecto “fruncido”
    • Telangiectasias.Calcificaciones cutáneas
    • Dos patrones diferentes:
    • A) Sme CREST
    • B) Esclerodermia difusa, con afectación orgánica precoz.
  • 6. Afectación pulmonar
    • Enf. intersticial que comienza en bases y es progresiva
    • Disnea y tos no productiva
    • Estertores secos (velcro)
    • Aumenta incidencia de cáncer pulmonar
    • Pruebas funcionales alteradas
    • Tac de alta resolución
    • Hipertensión pulmonar primaria o secundaria
  • 7. Clínica
    • Renal:hiperreninemia con hipertensión arterial, hemólisis microangiopática y trombocitopenia de consumo.
    • Gastrointestinal: común. Vasculopatía y atrofia del músculo liso, con fibrosis.
    • Dismotilidad, disfagia y odinofagia
    • Diarea, estreñimiento, seudoobstrucción.
  • 8. Clínica
    • Cardíaca: fibrosis miocárdica
    • Musculoesquelético: algias y rigidez matinal. Contracturas
    • Rx Acroosteólisis de los penachos digitales y calcificaciones.
  • 9. Laboratorio
    • ANA 90 %- antic anticentrómero 50 % en CREST
    • AC antitopoisomerasa.1 (SCL-70)30 % en enf.difusa
    • Creatinfosfoquinasa y aldolasa.Creatinina
    • La serología provee informaciín de apoyo , NO DIAGNÓSTICA
  • 10. Tratamiento
    • De las complicaciones orgánicas
    • D.penicilamina
    • Colchicina 0,6 mg
    • MTX
    • Ciclosporina A
    • Interferón
    • Vascular: nifedipina 30 mg/día o diltiazem 120 mg/ día
    • Iloprost
    • Aspirina o anticoagulación a dosis plenas
    • Bloqueo simpático
  • 11. Sindromes relacionados
    • Esclerodermia localizada (morfea)(lineal)
    • Fascitis eosinofílica
    • Enf.por químicos:bleomicina, cloruro de vinilo y polvo de sílice
    • EMTC