ReumatologíA Esclerodermia

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ReumatologíA Esclerodermia

  1. 1. Esclerodermia Enf.sistémica con lesión microvascular y fibrosis
  2. 2. Incidencia 10 a 20 por millón <ul><li>Mujeres </li></ul><ul><li>30 a 40 años </li></ul><ul><li>Idiopática </li></ul><ul><li>Débil contribución genética </li></ul>
  3. 3. Patogénesis <ul><li>Etiopatogenia desconocida </li></ul><ul><li>Lesión microvascular y fibrosis, con depósito excesivo de matriz extracelular, colágeno </li></ul><ul><li>Posible disregulación autonómica </li></ul><ul><li>Autoanticuerpos en 95 % </li></ul><ul><li>Inmunidad celular. Niveles elevados de IL2 </li></ul><ul><li>Lesión microvascular </li></ul>
  4. 4. Clínica <ul><li>Enf. heterogénea Características: RAYNAUD ENDURECIMIENTO DE LA PIEL </li></ul><ul><li>Smas constitucionales: pérdida de peso, fatiga </li></ul><ul><li>Afec. Vascular: Raynaud y telangiectasias. </li></ul><ul><li>Piel: engrosada y tirante. Inicialmente edematosa . eritematosa, prurito </li></ul>
  5. 5. Clínica <ul><li>Comienzo distal en manos, cuello, cara. Boca con aspecto “fruncido” </li></ul><ul><li>Telangiectasias.Calcificaciones cutáneas </li></ul><ul><li>Dos patrones diferentes: </li></ul><ul><li>A) Sme CREST </li></ul><ul><li>B) Esclerodermia difusa, con afectación orgánica precoz. </li></ul>
  6. 6. Afectación pulmonar <ul><li>Enf. intersticial que comienza en bases y es progresiva </li></ul><ul><li>Disnea y tos no productiva </li></ul><ul><li>Estertores secos (velcro) </li></ul><ul><li>Aumenta incidencia de cáncer pulmonar </li></ul><ul><li>Pruebas funcionales alteradas </li></ul><ul><li>Tac de alta resolución </li></ul><ul><li>Hipertensión pulmonar primaria o secundaria </li></ul>
  7. 7. Clínica <ul><li>Renal:hiperreninemia con hipertensión arterial, hemólisis microangiopática y trombocitopenia de consumo. </li></ul><ul><li>Gastrointestinal: común. Vasculopatía y atrofia del músculo liso, con fibrosis. </li></ul><ul><li>Dismotilidad, disfagia y odinofagia </li></ul><ul><li>Diarea, estreñimiento, seudoobstrucción. </li></ul>
  8. 8. Clínica <ul><li>Cardíaca: fibrosis miocárdica </li></ul><ul><li>Musculoesquelético: algias y rigidez matinal. Contracturas </li></ul><ul><li>Rx Acroosteólisis de los penachos digitales y calcificaciones. </li></ul>
  9. 9. Laboratorio <ul><li>ANA 90 %- antic anticentrómero 50 % en CREST </li></ul><ul><li>AC antitopoisomerasa.1 (SCL-70)30 % en enf.difusa </li></ul><ul><li>Creatinfosfoquinasa y aldolasa.Creatinina </li></ul><ul><li>La serología provee informaciín de apoyo , NO DIAGNÓSTICA </li></ul>
  10. 10. Tratamiento <ul><li>De las complicaciones orgánicas </li></ul><ul><li>D.penicilamina </li></ul><ul><li>Colchicina 0,6 mg </li></ul><ul><li>MTX </li></ul><ul><li>Ciclosporina A </li></ul><ul><li>Interferón </li></ul><ul><li>Vascular: nifedipina 30 mg/día o diltiazem 120 mg/ día </li></ul><ul><li>Iloprost </li></ul><ul><li>Aspirina o anticoagulación a dosis plenas </li></ul><ul><li>Bloqueo simpático </li></ul>
  11. 11. Sindromes relacionados <ul><li>Esclerodermia localizada (morfea)(lineal) </li></ul><ul><li>Fascitis eosinofílica </li></ul><ul><li>Enf.por químicos:bleomicina, cloruro de vinilo y polvo de sílice </li></ul><ul><li>EMTC </li></ul>

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