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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO <ul><li>DEFINICION </li></ul><ul><li>CUADRO CLINICO </li></ul><ul><li>LABORATORIO </li></ul><u...
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO <ul><li>DEFINICION :  Conectivopatía autoinmune de etiolo-gía desconocida. Más frecuente en la...
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO <ul><li>CUADRO CLINICO : Variable; puede iniciar subitamen-te o en forma insidiosa con fiebre,...
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO <ul><li>CLINICA: MANIFESTACIONES ARTICULARES :  artralgias intermitentes o poliartritis aguda,...
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO <ul><li>CLINICA: ALTERACIONES CUTANEAS :  eritema  malar en mariposa, lesiones discoides, macu...
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO <ul><li>CLINICA: PLEURITIS RECIDIVANTE  con o  sin derrame. Rara la neumonitis lúpica, con alt...
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO <ul><li>CLINICA: RIÑON : puede ser benigna y asintomática o len-tamente progresiva y mortal. P...
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO <ul><li>LABORATORIO:   Casi 100% de LES tiene ANA +. </li></ul>Determinaciones más específicas...
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO <ul><li>DIAGNOSTICO :   en general mujer joven   que padece  fiebre, poliartritis  (90%) ,  lu...
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO Drogas capaces de dar Síndrome similar al Lupus
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO <ul><li>Histopatología de la Nefropatía lúpica (OMS):   Clase I :  biopsia esencialmente norma...
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO <ul><li>PRONOSTICO  : curso crónico, exacerbaciones y remisiones. 75% superan los 10 años. El ...
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO <ul><li>Factores de peor pronóstico :  </li></ul><ul><li>Enfermedad renal en especial en la gl...
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO <ul><li>TRATAMIENTO:   Medidas Generales : Educar al paciente. Evitar luz solar e ingesta de f...
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO <ul><li>Medidas Específicas:  contamos con:  </li></ul><ul><li>AINES </li></ul><ul><li>Antipal...
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO <ul><li>Fiebre, artralgias o artritis y pleuropericarditis:  pueden controlarse con AINES. Ant...
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO <ul><li>Los glucocorticoides  deben restringirse, si es posible, al período de brote y bajar d...
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO <ul><li>Neumonitis intersticial:  Glucocorticoides. </li></ul><ul><li>Manifestaciones neurológ...
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO <ul><li>Nefropatía lúpica:  problema aún sin solución. Debe plantearse en glomerulonefritis (G...
 
SINDROME DE SJÖGREN <ul><li>Trastorno inflamatorio sistémico crónico de causa desconocida, caracterizado por sequedad de b...
SINDROME DE SJÖGREN <ul><li>El síndrome de Sjögren (SS) es más frecuente que el LES, pero menos que la AR. Se ha encontrad...
SINDROME DE SJÖGREN <ul><li>FISIOPATOLOGÍA, SIGNOS Y SÍNTOMAS   El SS pue - de afectar sólo a los ojos y la boca (SS prima...
SINDROME DE SJÖGREN <ul><li>Las glándulas salivares y lacrimales están infiltradas por células T CD4+ y algunas células B....
SINDROME DE SJÖGREN <ul><li>En el 33%   hay agrandamiento  de glándulas parótidas, que s on  firmes, lisas, de tamaño vari...
SINDROME DE SJÖGREN <ul><li>Puede existir sequedad de la piel y las membranas mucosas de nariz, garganta, laringe, bronqui...
SINDROME DE SJÖGREN <ul><li>P ericarditis fibrinosa es complicación ocasional.  F re - cuente neuropatía sensitiva.  P ued...
SINDROME DE SJÖGREN <ul><li>DIAGNÓSTICO   evaluar el ojo para detectar la seque - dad. La prueba de  Schirmer  mide la can...
SINDROME DE SJÖGREN <ul><li>La tinción del ojo con una gota de solución de rosa de bengala es muy específica. En el SS, la...
SINDROME DE SJÖGREN <ul><li>La reactividad inmunológica en suero sanguíneo es característica del SS. La mayoría tienen niv...
SINDROME DE SJÖGREN <ul><li>PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO   El pronóstico est á  relacionado con la enfermedad del tejido conju...
SINDROME DE SJÖGREN <ul><li>Complicaciones orales :  s equedad, que produce cálculos salivares y caries dental acelerada, ...
SINDROME DE SJÖGREN <ul><li>El dolor temporal  causad o por aumento de tamaño súbi - to de las glándulas salivares se trat...
ESCLERODERMIA <ul><li>DEFINICION </li></ul><ul><li>ETIOPATOGENIA </li></ul><ul><li>CUADRO CLINICO </li></ul><ul><li>ANATOM...
ESCLEROSIS SISTEMICA <ul><li>DEFINICION:Termino amplio que va desde la esclerosis localizada hasta la fascitis eosinofila....
ESCLEROSIS SISTEMICA <ul><li>ETIOPATOGENIA: se desconoce  la etiologia y su fisiopatologia. Hay 3 alteraciones: </li></ul>...
ESCLEROSIS SISTEMICA <ul><li>CUADRO CLINICO: Hay de 4 a 12 casos nuevos por millon por año </li></ul><ul><li>La edad prome...
ESCLEROSIS SISTEMICA <ul><li>CLINICA: Inicio insidioso, algias generalizadas, rigidez, fatigabilidad y/o perdida de peso. ...
ESCLEROSIS SISTEMICA <ul><li>CLINICA: MANIFESTACIONES CUTANEAS:  1.- Forma localizada: dura años y es progresiva. Manos, c...
ESCLEROSIS SISTEMICA <ul><li>Hipopigmentacion, hiperpigmentacion, telan-giectasias (manos, cara, torax y mucosas), ulce-ra...
ESCLEROSIS SISTEMICA <ul><li>MANIFESTACIONES DIGESTIVAS:  </li></ul><ul><li>Esofago: 80%. 50% sintomaticos. Disfagia, piro...
ESCLEROSIS SISTEMICA <ul><li>MANIFESTACIONES PULMONARES: elevan la morbimortalidad. 80% en necropsias. Hipertension pulmon...
ESCLEROSIS SISTEMICA <ul><li>MANIFESTACIONES RENALES: pesimo pronostico. Mata al 50% de los pacientes. Hipertension aceler...
ESCLEROSIS SISTEMICA <ul><li>ANATOMIA PATOLOGICA: fibrosis. Aumento del colageno dermico I y III, glucosaminoglicanos y fi...
ESCLEROSIS SISTEMICA <ul><li>LABORATORIO : Diagnostico por clínica. El HLA-DR5 y HL-DR1 mas en CREST. Factor reumatoide es...
ESCLEROSIS SISTEMICA <ul><li>CRITERIOS DIAGNOSTICOS: 2 mayores o 1 mayor y 2 menores. </li></ul><ul><li>Criterios de la Am...
ESCLEROSIS SISTEMICA <ul><li>PRONOSTICO: E volución variable e imprevisible. Desarrollo lento. La mayoría con afectación v...
ESCLEROSIS SISTEMICA <ul><li>TRATAMIENTO:  No se modifico la evolución natural de la ES. Son útiles los corticoides en la ...
ESPONDILITIS SERONEGATIVAS <ul><li>DEFINICION: 4 alteraciones fundamentales: </li></ul><ul><li>Espondilitis anquilopoyetic...
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Lupus sjögren esclerodermia espondilitis

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  1. 1. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
  2. 2. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO <ul><li>DEFINICION </li></ul><ul><li>CUADRO CLINICO </li></ul><ul><li>LABORATORIO </li></ul><ul><li>DIAGNOSTICO </li></ul><ul><li>PRONOSTICO Y TRATAMIENTO </li></ul>
  3. 3. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO <ul><li>DEFINICION : Conectivopatía autoinmune de etiolo-gía desconocida. Más frecuente en las mujeres (9 a 1) entre los 20 y los 40 años. HLA-B8,DR3,DR2; C2 y C4 bajos. Negros 3/1. Afecta la piel, riñones, articulacio-nes, serosas, pulmón, aparato cardiovascular, tubo di-gestivo, SNC, sangre y el sistema inmunológico. Presencia de anticuerpos antinucleo. </li></ul>
  4. 4. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO <ul><li>CUADRO CLINICO : Variable; puede iniciar subitamen-te o en forma insidiosa con fiebre, artromialgias, anore-xia, astenia, pérdida de peso, manifestaciones cutáneas (lupus cutáneo agudo, lupus cutáneo subagudo, lupus cutáneo crónico, fotosensibilidad, alopecía), serositis (pericarditis, pleuritis, peritonitis), nefropatías , artritis de Jaccoud, necrosis aséptica de cabeza del femur, síndromes psiconeurológicos. </li></ul>
  5. 5. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO <ul><li>CLINICA: MANIFESTACIONES ARTICULARES : artralgias intermitentes o poliartritis aguda, en el 90% de los pacientes aproximadamente y pueden estar presentes durante años antes de que se produzcan otros síntomas. En la enfermedad de larga evolución, pueden producirse erosiones de las inserciones capsulares en las articulacio-nes metacarpofalángicas con deformidad articular secun-daria sin signos radiográficos de erosiones marginales aparentes (artritis de Jaccoud). Poliartritis del lupus no suele ser destructiva ni deformante. </li></ul>
  6. 6. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO <ul><li>CLINICA: ALTERACIONES CUTANEAS : eritema malar en mariposa, lesiones discoides, maculopapulosas eritematosas en cara, cuello, zona superior del tórax y codos. Raras de ampollas y ulceración. Frecuentes úlceras recidivan- tes en mucosas (parte central en la unión entre el paladar du- ro y el blando, la mucosa oral y de la encía y la zona anterior del tabique nasal). Alopecía. Puede haber eritema moteado en los lados de las palmas y dedos, eritema periungueal con edema y lesiones maculares rojo púrpura en lado palmar de dedos. Púrpura trombocitopénica o angeítis necrotizante de los pequeños vasos. Fotosensibilidad en 40% de los casos. </li></ul>
  7. 7. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO <ul><li>CLINICA: PLEURITIS RECIDIVANTE con o sin derrame. Rara la neumonitis lúpica, con alteraciones leves de función pulmonar. Rara hemorragia pulmonar grave. </li></ul><ul><li>Frecuente PERICARDITIS . Complicaciones graves poco frecuentes son la VASCULITIS de arterias coronarias o la MIOCARDITIS FIBROSANTE. ENDOCARDITIS ABACTERIANA de Libman-Sacks. </li></ul><ul><li>ADENOPATIA generalizada frecuente. ESPLENOMEGALIA 10%. Trastornos hemorragíparos por PLAQUETOPENIA , ANEMIA (S. De Evans), LEUCOPENIA con LINFOPENIA . </li></ul>
  8. 8. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO <ul><li>CLINICA: RIÑON : puede ser benigna y asintomática o len-tamente progresiva y mortal. Proteinuria, hematuria, cilin-druria. Histopatología lesión renal varía entre una glomeru-litis focal, generalmente benigna y una glomerulonefritis membranoproliferativa. </li></ul><ul><li>SNC : cefaleas, cambios de personalidad, accidente vascular cerebral, epilepsia, psicosis y síndrome cerebral orgánico, cerebritis lúpica. Síndrome antifosfolipídico con anticuerpos anticardiolipina. </li></ul>
  9. 9. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO <ul><li>LABORATORIO: Casi 100% de LES tiene ANA +. </li></ul>Determinaciones más específicas para anti-ADN de cadena doble, bicatenario o nativo (ELISA o crithidia Anti-ADN). Otros ANA y anticuerpos anticitoplásmicos (Ro [SSA], La [SSB], Sm, RNP, Jo-1) son de LES y de otras conectivopatias. Ro es citoplásmico, a veces son + el anti-Ro en LEcutaneo con ANA negativos. El anti-Sm muy específico de LE, pero, como con el anti-ADN de cadena doble, no es sensible. Falso lues en el 5-10%. Anticuerpos antifosfolípidos (anticardiolipina). Complemento bajo en actividad LE. VSG alta. Proteína C bajas, incluso con una VSG >100. Leucopenia con linfopenia. Anemia hemolítica. Trombocitopenia autoinmune. Título alto anti-ADN en la nefritis.
  10. 10. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
  11. 11. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO <ul><li>DIAGNOSTICO : en general mujer joven que padece fiebre, poliartritis (90%) , luego erupción cutánea eritematosa , signos de enfermedad renal, dolor pleural intermitente, leucopenia e hiperglobulinemia con anticuerpos anti-ADN de cadena doble. A veces difícil de diferenciar de otras enfermedades del tejido con ectivo. Lesiones discoides evaluarlas del LES. F ármacos como hidralazina, procainamida, betabloqueantes dan + las pruebas para detectar ANA y a veces un síndrome similar al lupus asociado con anticuerpos antihistona. Estas alteraciones suelen desaparecer si se retira el fármaco de manera inmediata. </li></ul>
  12. 12. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO Drogas capaces de dar Síndrome similar al Lupus
  13. 13. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO <ul><li>Histopatología de la Nefropatía lúpica (OMS): Clase I : biopsia esencialmente normal. Puede haber depósitos mesangiales de inmunocomplejos. Clase II : Nefritis mesangial, con inmunocomplejos. Sin clínica. Clase III : Nefritis proliferativa focal . Afecta a < del 50 % de los glomérulos. Hipertensión, sedimento activo, hasta insuficiencia renal. Corticoides en dosis altas, pulsos de ciclofosfamida (0.7 g/m 2 ) Clase IV : Glomerulonefritis (GNF) proliferativa difusa con semilu-nas. Tratarla agresivamente, sino progresa a insuficiencia renal. Corticoides en dosis altas, pulsos de ciclofosfamida (0.7 g/ m 2 ) Clase V : GNF membranosa (engrosamiento de membrana basal glomerular sin gran proliferación celular ). Síndrome nefrótico. </li></ul>
  14. 14. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO <ul><li>PRONOSTICO : curso crónico, exacerbaciones y remisiones. 75% superan los 10 años. El pronóstico lo marca la nefropatía, anemia y el SNC. Infecciones, uremia y cardiopatía. </li></ul>
  15. 15. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO <ul><li>Factores de peor pronóstico : </li></ul><ul><li>Enfermedad renal en especial en la glomerulonefritis proliferativa difusa </li></ul><ul><li>Hipertensión </li></ul><ul><li>Sexo masculino </li></ul><ul><li>Jóvenes </li></ul><ul><li>Presentación en edades avanzadas </li></ul><ul><li>Peor status socioeconómico </li></ul><ul><li>Raza negra </li></ul><ul><li>Presencia de anticuerpos antifosfolipídicos </li></ul><ul><li>Síndrome anticuerpo antifosfolipídico secundario </li></ul><ul><li>Enfermedad muy activa </li></ul>
  16. 16. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO <ul><li>TRATAMIENTO: Medidas Generales : Educar al paciente. Evitar luz solar e ingesta de fármacos que puedan desencadenarla, Embarazos, Infecciones, Cirugías, Abortos. </li></ul>
  17. 17. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO <ul><li>Medidas Específicas: contamos con: </li></ul><ul><li>AINES </li></ul><ul><li>Antipalúdicos </li></ul><ul><li>Glucocorticoides </li></ul><ul><li>Inmunodepresores </li></ul><ul><li>Plamaféresis </li></ul><ul><li>Hemodiálisis </li></ul><ul><li>Trasplante renal </li></ul><ul><li>El empleo de dichos medicamentos o procedimientos depende del tipo y la gravedad de las manifestaciones clínicas </li></ul>
  18. 18. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO <ul><li>Fiebre, artralgias o artritis y pleuropericarditis: pueden controlarse con AINES. Antipalúdicos como la hidroxicloroquina o el difosfato de cloroquina o corticoides en bajas dosis, pueden suprimir esos síntomas. </li></ul><ul><li>Lesiones cutáneas : si son únicas: glucocorticoides tópicos, pero si son amplias o se acompañan de afección articular: antipalúdicos (difosfato de cloroquina 250 a 500 mg /día). Vigilar retinopatía. </li></ul><ul><li>Lesiones cutáneas vasculíticas y/o miositis: Prednisona 0.5-1 mg/kg/día. </li></ul>
  19. 19. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO <ul><li>Los glucocorticoides deben restringirse, si es posible, al período de brote y bajar dosis en forma paulatina. Cuando la dosis es tan baja (5-10 mg/día) pasar a días alternos hasta su supresión. </li></ul><ul><li>Anemia hemolítica: Corticoides altas dosis por tres semanas. Si no hay respuesta, plantearse esplenectomía y/o inmunodepresores. </li></ul><ul><li>Trombocitopenia grave: Corticoides a dosis habituales. </li></ul><ul><li>Trombosis secundaria por anticuerpos antifosfolípidos : Heparina o dicumarínicos en forma indefinida. En complicaciones obstétricas por esta causa, es eficaz corticoides más AAS, durante el embarazo. También se ensayó anticoagulación. </li></ul>
  20. 20. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO <ul><li>Neumonitis intersticial: Glucocorticoides. </li></ul><ul><li>Manifestaciones neurológicas y/o psiquiátricos: tan o más dudoso que la nefropatía. Asegurarse que los síntomas se deben a la enfermedad. En los problemas psiquiátricos graves: antipsicóticos y corticoides. Meningitis aséptica, mielitis transversa o corea: corticoides. Crisis comiciales a repetición: anticonvulsivantes más corticoides. Ciclofosfamida se ha usado ante el fracaso de los glucocorticoides. </li></ul>
  21. 21. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO <ul><li>Nefropatía lúpica: problema aún sin solución. Debe plantearse en glomerulonefritis (GN) proliferativa y con histología de actividad: prednisona 1-2 mg/kg/día, mínimo 3 meses. Pero los efectos secundarios de los glucocorticoides motivaron uso de inmunodepresores (Azatioprina, Ciclofosfamida). Aparentes menos efectos secundarios, sobre todo en megadosis IV de metilprednisolona ( 1 g/día durante 3 días) y/o megadosis de ciclofosfamida (0.7 g/m 2 al mes, por 6 meses, luego cada 3 meses durante 1 o 2 años según la evolución). Se ha usado también plasmaféresis, gammaglobulina (0.4 g/kg/día, durante 5 días), algunos pacientes requieren diálisis o trasplante. </li></ul>
  22. 23. SINDROME DE SJÖGREN <ul><li>Trastorno inflamatorio sistémico crónico de causa desconocida, caracterizado por sequedad de boca, ojos y otras membranas mucosas y asociado con frecuencia a enfermedades reumáticas con las que comparte ciertas características autoinmunes (AR, esclerodermia, LES) y en la que los linfocitos infiltran las mucosas y otros tejidos. </li></ul>
  23. 24. SINDROME DE SJÖGREN <ul><li>El síndrome de Sjögren (SS) es más frecuente que el LES, pero menos que la AR. Se ha encontrado una asociación entre los antígenos HLA-DR3 y el SS primario en la raza blanca. Otros factores genéticos pueden ser importantes en otros grupos étnicos. </li></ul>
  24. 25. SINDROME DE SJÖGREN <ul><li>FISIOPATOLOGÍA, SIGNOS Y SÍNTOMAS El SS pue - de afectar sólo a los ojos y la boca (SS primario, complejo sicca, síndrome sicca) o puede tratarse de una enferme - dad vascular del colágeno generalizada (SS secundario). El 33% padecen artritis con distribución similar a la de la AR. No obstante , los síntomas articulares en el primario son más leves y en rara mente producen destrucción arti - cular. Algunos SS no diagnosticado s que tienen síntomas reumáticos pueden no presentar el complejo sicca . El diagnóstico del SS se basa en hallazgos de laboratorio. </li></ul>
  25. 26. SINDROME DE SJÖGREN <ul><li>Las glándulas salivares y lacrimales están infiltradas por células T CD4+ y algunas células B. Las células T pro - ducen citocinas inflamatorias (interleucina-2, interferón gamma). Las células de conductos de glándulas salivares también producen citocinas, que lesionan los conductos secretores. La atrofia del epitelio secretor de glándulas salivares produce desecación de la córnea y conjuntiva , que suele producir sensación de rascado o irritación. En casos avanzados, la córnea se lesiona gravemente, hay láminas epiteliales colgando de la córnea y puede disminuir la agudeza visual. </li></ul>
  26. 27. SINDROME DE SJÖGREN <ul><li>En el 33% hay agrandamiento de glándulas parótidas, que s on firmes, lisas, de tamaño variable y algo sensibles . El aumento de tamaño crónico de las glándulas salivares no produc e dolor. Hay infiltración linfocítica y proliferación celular intraductal en la glándula parótida . Cuando las glándulas salivares se atrofian, disminuye la producción de saliva y se produce una sequedad extrema de la boca y los labios ( xerostomía ) que impide la masticación y la deglución y favorece la caída de los dientes y la formación de cálculos en los conductos salivares. Se puede perder el sentido del gusto y del olfato. </li></ul>
  27. 28. SINDROME DE SJÖGREN <ul><li>Puede existir sequedad de la piel y las membranas mucosas de nariz, garganta, laringe, bronquios, vulva y vagina. La sequedad del tracto respiratorio puede conducir a infecciones pulmonares y a veces a neumonía. Puede aparecer alopecia. </li></ul><ul><li>E fectos GI como la disfagia , se asocian con la atrofia mu - cosa o submucosa y con la infiltración difusa por linfoci - tos y células plasmáticas. Puede aparecer enfermedad hepatobiliar crónica y pancreatitis (el tejido pancreático exocrino es similar al de las glándulas salivares). </li></ul>
  28. 29. SINDROME DE SJÖGREN <ul><li>P ericarditis fibrinosa es complicación ocasional. F re - cuente neuropatía sensitiva. P uede desarrollarse una vas - culitis del SNC en el SS. E l 20% de los SS tienen acidosis tubular renal, y e stá disminuida la capacidad de concentración renal. N efritis intersticial frecuente, pero no glomerulonefritis. En l os SS con aumento de tamaño de las parótidas, esplenomegalia y linfadenopatía pueden tener un seudolinfoma o un linfoma maligno. La incidencia de linfoma se multiplica por 44 en los pacientes con SS y presentan un riesgo más elevado de macroglobulinemia de Waldeström. </li></ul>
  29. 30. SINDROME DE SJÖGREN <ul><li>DIAGNÓSTICO evaluar el ojo para detectar la seque - dad. La prueba de Schirmer mide la cantidad de lágrimas segregadas en 5 min en respuesta a la irritación por una tira de papel de filtro colocada bajo cada párpado inferior. Una persona joven normal humedece unos 15 mm de cada tira de papel. E l 33% de ancianas normales humedecen sólo 10 mm del papel en 5 min. La mayoría de SS humedecen <5 mm en 5 min, aunque alrededor del 15% de los resultados de la prueba son positivos falsos y el 15% también son negativos falsos. </li></ul>
  30. 31. SINDROME DE SJÖGREN <ul><li>La tinción del ojo con una gota de solución de rosa de bengala es muy específica. En el SS, la porción del ojo que ocupa la apertura palpebral capta el colorante, y se observan triángulos rojos con sus bases hacia el limbo. E s útil la exploración con lámpara de hendidura. </li></ul><ul><li>G lándulas salivares se evalua n mediante el flujo salivar, la sialografía y la gammagrafía salivar. La biopsia de las glándulas salivares menores labiales, más accesibles, confirma el diagnóstico cuando se observan acúmulos múltiples de gran tamaño de linfocitos con atrofia del tejido acinar. </li></ul>
  31. 32. SINDROME DE SJÖGREN <ul><li>La reactividad inmunológica en suero sanguíneo es característica del SS. La mayoría tienen niveles elevados de anticuerpos antigammaglobulina (FR), proteínas nucleares y numerosos constituyentes tisulares. Existen con frecuencia anticuerpos precipitantes contra los antígenos nucleares (identificados por análisis de inmunodifusión), denominados anticuerpos SS-B, pero no son específicos del SS primario. El FR está presente en >70% de los casos, la VSG está elevada en el 70%, el 33% presentan anemia y el 25% tienen leucopenia y eosinofilia. El análisis de orina puede mostrar proteinuria, reflejo de una nefritis intersticial. </li></ul>
  32. 33. SINDROME DE SJÖGREN <ul><li>PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO El pronóstico est á relacionado con la enfermedad del tejido conjuntivo asociada . E l trastorno es crónico y en ocasiones puede conducir a la muerte por infección pulmonar y en raras ocasiones, por insuficiencia renal o linfoma. No existe tratamiento específico para el proceso primario. Las manifestaciones locales se pueden tratar de manera sintomática. </li></ul>
  33. 34. SINDROME DE SJÖGREN <ul><li>Complicaciones orales : s equedad, que produce cálculos salivares y caries dental acelerada, se evita por sorbos frecuentes de líquidos a lo largo del día, mascando chicles sin azúcar y empleando un sustituto de la saliva que contenga carboximetilcelulosa como para el lavado dental. E vitar los fármacos que reducen la secreción de saliva (antihistamínicos, anticolinérgicos). E sencial higiene dental meticulosa y visitas periódicas al dentista. Los cálculos se deben extraer con prontitud, conservando el tejido salivar viable. </li></ul>
  34. 35. SINDROME DE SJÖGREN <ul><li>El dolor temporal causad o por aumento de tamaño súbi - to de las glándulas salivares se trata con analgésicos. Se puede usar la pilocarpina para estimular la producción de saliva si las gándulas no están muy atrofiadas. </li></ul><ul><li>Afectación del tejido conjuntivo : Cuando la afectación del tejido conjuntivo e s moderada y crónica, los corti - coides y los inmunosupresores están indicados en casos de vasculitis grave o afectación visceral. Se deben evitar la radioterapia y los fármacos que aumentan el riesgo de trastornos linfoproliferativos. </li></ul>
  35. 36. ESCLERODERMIA <ul><li>DEFINICION </li></ul><ul><li>ETIOPATOGENIA </li></ul><ul><li>CUADRO CLINICO </li></ul><ul><li>ANATOMIA PATOLOGICA </li></ul><ul><li>LABORATORIO </li></ul><ul><li>CRITERIOS DIAGNOSTICOS </li></ul><ul><li>PRONOSTICO Y TRATAMIENTO </li></ul>
  36. 37. ESCLEROSIS SISTEMICA <ul><li>DEFINICION:Termino amplio que va desde la esclerosis localizada hasta la fascitis eosinofila. La enfermedad prototipica es la ESCLEROSIS SISTEMICA a la que haremos referencia: Es una conectivopatia sistemica que afecta la piel, pulmones, corazon, riñones y el tubo digestivo. </li></ul>
  37. 38. ESCLEROSIS SISTEMICA <ul><li>ETIOPATOGENIA: se desconoce la etiologia y su fisiopatologia. Hay 3 alteraciones: </li></ul><ul><li>del tejido conectivo </li></ul><ul><li>vasculares </li></ul><ul><li>inmunologicas Alteraciones de los macrofagos, linfocitos, neutrofilos, plaquetas. Produccion de linfokinas, luego alteracion del endotelio y del tejido conectivo acompañado de fibrosis. </li></ul>
  38. 39. ESCLEROSIS SISTEMICA <ul><li>CUADRO CLINICO: Hay de 4 a 12 casos nuevos por millon por año </li></ul><ul><li>La edad promedio es de 40 años </li></ul><ul><li>Existen varias formas clinicas: </li></ul><ul><li>Localizada </li></ul><ul><li>Generalizada </li></ul>
  39. 40. ESCLEROSIS SISTEMICA <ul><li>CLINICA: Inicio insidioso, algias generalizadas, rigidez, fatigabilidad y/o perdida de peso. Fenomeno de Raynaud. </li></ul><ul><li>Afectacion cutanea: 3 fases 1.-edematosa 2.-indurativa 3.-atrofia </li></ul><ul><li>Esclerodactilia </li></ul><ul><li>Microstomia </li></ul>
  40. 41. ESCLEROSIS SISTEMICA <ul><li>CLINICA: MANIFESTACIONES CUTANEAS: 1.- Forma localizada: dura años y es progresiva. Manos, cara, pies, cuello y/o zonas distales de los antebrazos. </li></ul><ul><li>2. Forma difusa: progresiva en 3 años y luego suele estacionarse y durar años o retrogradar. </li></ul>
  41. 42. ESCLEROSIS SISTEMICA <ul><li>Hipopigmentacion, hiperpigmentacion, telan-giectasias (manos, cara, torax y mucosas), ulce-ras puntiformes en dedos. Fenomeno de Raynaud afecta al 100%. Puede preceder años. CREST: calcinosis, Raynoud, esofago, esclerodermia, telangiectasias. </li></ul><ul><li>Puede haber rigidez y dolor articular. </li></ul>
  42. 43. ESCLEROSIS SISTEMICA <ul><li>MANIFESTACIONES DIGESTIVAS: </li></ul><ul><li>Esofago: 80%. 50% sintomaticos. Disfagia, pirosis, dolor retroesternal, plenitud gastrica. </li></ul><ul><li>Intestino delgado: (50%). Atonia, nauseas, vomitos, dis-tension abdominal, dolor y/o obstruccion intestinal, ma-la absorcion por proliferacion bacteriana. Neumatosis cistoide: quistes radiotransparentes o imágenes lineales en Rx. A veces se perforan. </li></ul><ul><li>Colon: diverticulos de boca ancha, abscesos, hemorra-gias. </li></ul>
  43. 44. ESCLEROSIS SISTEMICA <ul><li>MANIFESTACIONES PULMONARES: elevan la morbimortalidad. 80% en necropsias. Hipertension pulmonar en el 30%. </li></ul><ul><li>MANIFESTACIONES CARDIACAS: miocardiopatia dilatada 10%, trastornos de conduccion, angor. </li></ul>
  44. 45. ESCLEROSIS SISTEMICA <ul><li>MANIFESTACIONES RENALES: pesimo pronostico. Mata al 50% de los pacientes. Hipertension acelerada maligna hiperreninemi-ca con encefalo y retinopatia hipertensiva. Insuficiencia renal progresiva. A veces anemia hemolitica microangiopatica. </li></ul>
  45. 46. ESCLEROSIS SISTEMICA <ul><li>ANATOMIA PATOLOGICA: fibrosis. Aumento del colageno dermico I y III, glucosaminoglicanos y fibronectina. Piel por inmunofluorescencia deposi-tos de inmunoglobulinas, C 3 y fibrinogeno. Altera-ciones vasculares de arteriolas y capilares. Riñon proliferacion concentrica de las celulas de la intima de las pequeñas arterias arciformes e interlobulares. Corazon infartos en banda (Raynaud coronario). </li></ul>
  46. 47. ESCLEROSIS SISTEMICA <ul><li>LABORATORIO : Diagnostico por clínica. El HLA-DR5 y HL-DR1 mas en CREST. Factor reumatoide es positivo en el 33%, los anticuerpos antinucleares están presentes en 90%. El ANA de patrón antinucleolar. En el CREST existe un anti-cuerpo anticentrómero. Antígeno SCL-70 (topoisomerasa I) es una proteína que se une al ADN sensible a las nucleasas. En esclerodermia difusa más frecuente anticuerpo anti-SCL-70. Los anti-SCL-70 + en enfermedad vascular periférica y fibrosis intersticial pulmonar, pero no son predictivos de afectación cardíaca o renal ni de supervivencia. </li></ul>
  47. 48. ESCLEROSIS SISTEMICA <ul><li>CRITERIOS DIAGNOSTICOS: 2 mayores o 1 mayor y 2 menores. </li></ul><ul><li>Criterios de la American College of Rheumatology (1980) </li></ul><ul><li>Criterios mayores: Esclerodermia proximal </li></ul><ul><li>Criterios menores: Esclerodactilia Cicatrices puntiformes en los pulpejos de dedos Fibrosis pulmonar bibasal </li></ul>
  48. 49. ESCLEROSIS SISTEMICA <ul><li>PRONOSTICO: E volución variable e imprevisible. Desarrollo lento. La mayoría con afectación visce-ral. El pronóstico malo si existe afectación cardí-aca, pulmonar o renal. No obstante, la enferme-dad puede permanecer limitada y sin progresar en períodos largos en pacientes con CREST. Pueden aparecer otros cambios viscerales como hiperten-sión pulmonar o cirrosis biliar, pero la evolución de esta forma ser benigna. </li></ul>
  49. 50. ESCLEROSIS SISTEMICA <ul><li>TRATAMIENTO: No se modifico la evolución natural de la ES. Son útiles los corticoides en la miositis incapaci-tante, la sinovitis o la EMTJ. Penicilamina (0,5 a 1 g/d) re-duce engrosamiento cutáneo y retrasa lesion visceral. Ini-cio con 250 mg/d. A veces metotrexato. Nifedipina (20 mg /tres veces al día) puede controlar el Raynaud. Esofagitis y la estenosis esofago. Antibióticos en malabsorción intes-tinal. Fisioterapia. Los IECA en enfermedad renal. A veces diálisis y el trasplante renal. La mortalidad sigue siendo elevada. </li></ul>
  50. 51. ESPONDILITIS SERONEGATIVAS <ul><li>DEFINICION: 4 alteraciones fundamentales: </li></ul><ul><li>Espondilitis anquilopoyetica </li></ul><ul><li>Artritis psoriasica </li></ul><ul><li>Sindrome de Reiter </li></ul><ul><li>Artropatias vinculadas a enfermedad inflama-toria intestinal: enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa </li></ul><ul><li>Artritis de la enfermedad de Whipple </li></ul>

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