"Sarcomalandia a vista de pájaro" por el Dr. Ricardo Cubedo

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El Dr. Ricardo Cubedo, oncólogo del Hospital Universitario Puerta de Hierro de Majadahonda (Madrid) nos acerca al deconocido mundo del sarcoma, un tipo de cáncer de difícil diagnóstico.

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"Sarcomalandia a vista de pájaro" por el Dr. Ricardo Cubedo

  1. 1. Ricardo Cubedo Septiembre 2013 SARCOMALANDIA A VISTA DE PÁJARO
  2. 2. Dos semanas de gestación
  3. 3. Disco Embrionario Día 15 0,4 mm
  4. 4. Disco Embrionario Día 15 0,4 mm
  5. 5. Disco Embrionario Día 15 0,4 mm Día 19 1,5 mm
  6. 6. Disco Embrionario 2 láminas – 3 láminas
  7. 7. Disco Embrionario Tres láminas Idéntico en todos los animales simetría lateral Ectodemo Mesodermo Endodermo
  8. 8. Disco Embrionario Tres láminas Idéntico en todos los animales simetría lateral Ectodemo Mesénquima Pleura y peritoneo Mesodermo Testículos y ovarios Endodermo Glóbulos rojos
  9. 9. Mesénquima Células indiferenciadas No polarizadas Rodeadas de matriz fibrilar Migratorias Mesénquima Epitelio
  10. 10. Mesénquima  Gran capacidad de diferenciación
  11. 11. Embrión Mesodermo Adulto Mesénquima Cáncer Sarcoma
  12. 12. SPB, SUPERRESUMEN  Raros  Difíciles de diagnosticar  De muchas clases  Jóvenes (pero desde adolescentes hasta ancianos)  Miembros (retroperitoneo, tronco, cabeza-cuello, vísceras y órganos)  Pronóstico muy, pero que muy-muy variado (sólo los operables se pueden curar)  Tratamiento multidisciplinar (¡de verdad!) centrado en cirugía muy especializada  Tratamiento adyuvante apenas eficaz (o…, ineficaz)  Tratamiento para enfermedad avanzada anticuado y poco eficaz
  13. 13. Los sarcomas son raros, raros, raros…
  14. 14. Parecen lo mismo…
  15. 15. Parecen lo mismo… … pero no lo son
  16. 16. Asi es un adenocarcinoma…
  17. 17. … y asi un sarcoma Asi es un adenocarcinoma…
  18. 18. Y son de muchas clases….
  19. 19. Liposarcoma mixoide superficial
  20. 20. Sarcoma sinovial
  21. 21. Sarcoma pleomórfico indiferenciado (Histiocitoma fibroso maligno)
  22. 22. Rabdomiosarcoma orbitario Rabdomiosarcoma paravertebral
  23. 23. Sarcoma vaina nerviosa Destrucción completa C5
  24. 24. Rabdomiosarcoma cardiaco
  25. 25. Leiomiosarcoma pararenal Leiomiosarcoma pararenal
  26. 26. Liposarcoma retroperitoneal
  27. 27. Leiomiosarcoma Mx pulminar única extirpable (=curable) Sarcoma sinovial Mx pulmonares en suelta de globos
  28. 28. Sarc epitelioide Mx esqueléticas Sarc vaina nerviosa Mx cerebrales
  29. 29. SARCOMAS
  30. 30. SARCOMAS Del Esqueleto De Partes Blandas
  31. 31. SARCOMAS Del Esqueleto De los Niños De Partes Blandas
  32. 32. SARCOMAS Del Esqueleto De Partes Blandas De los Niños Con Tratamiento Específico Sarcoma Ewing Rabdomiosarcoma GIST
  33. 33. SARCOMAS Del Esqueleto De Partes Blandas De los Niños Con Tratamiento Específico Sarcoma Ewing Rabdomiosarcoma SPB GIST
  34. 34. SARCOMAS Del Esqueleto De Partes Blandas De los Niños Con Tratamiento Específico Sarcoma Ewing Rabdomiosarcoma SPB GIST
  35. 35. SARCOMAS Del Esqueleto De Partes Blandas De los Niños Con Tratamiento Específico Sarcoma Ewing Rabdomiosarcoma SPB GIST
  36. 36. SARCOMAS Del Esqueleto De Partes Blandas De los Niños Con Tratamiento Específico Sarcoma Ewing Rabdomiosarcoma SPB GIST
  37. 37. DIAGNÓSTICO PRONÓSTICO TRATAMIENTO
  38. 38. HISTOLÓGICO DIAGNÓSTICO EXTENSIÓN INFORMACIÓN PRONÓSTICO DECISIÓN LOCAL TRATAMIENTO SISTÉMICO
  39. 39. En las extremidades, los compartimentos musculares determinan la técnica biópsica y la cirugía conservadora
  40. 40. La violación del compartimiento sano durante la biopsia puede obligar a una amputación evitable
  41. 41. La violación del compartimiento sano durante la biopsia puede obligar a una amputación evitable
  42. 42. El hematoma extiende el volumen quirurgico del sarcoma Lo mismo sucede con el absceso
  43. 43. La rehabilitación ya he de tenerse en cuenta desde la biopsia
  44. 44. La cirugia es capital
  45. 45. La cirugia es capital
  46. 46. La cirugia es capital
  47. 47. La histologia concencional diagnostica la mayoria de los SPB
  48. 48. La histologia concencional diagnostica la mayoria de los SPB Leiomioma uterino Leiomiosarcoma uterino
  49. 49. A veces son necesarias técnicas especiales
  50. 50. Las traslocaciones son una diana diagnóstica
  51. 51. Las traslocaciones son una diana diagnóstica Liposarcoma Mixoide t(12;16)(q13;p11) FUS-DDIT3
  52. 52. Las traslocaciones son una diana diagnóstica Y un factor predictivo Y una DIANA TERAPÉUTICA
  53. 53. El pronóstico depende del tamaño…
  54. 54. … y de la histologia…
  55. 55. … y tambien del grado…
  56. 56. QUIMIO PARA LOS SARCOMAS  Neoadyuvante  Adyuvante  Paliativa
  57. 57. QT Y RT NEOADYUVANTE Obtener mejores márgenes Evitar extirpaciones vasculares, nerviosas o viscerales SPB Grande Evitar amputación SPB Inoperable Operable ADYUVANTE SPB Mal Pronóstico Evitar metástasis Evitar la muerte NEOADYUVANTE
  58. 58. QT ADYUVANTE SPB Spv 5a 50 11% N= 1953 25 0 EC sin IFX EC con IFX Pervaiz N, Colterjohn N, Farrokhyar F, et al. A systematic meta-analysis of randomized controlled trials of adjuvant chemotherapy for localized resectable soft-tissue sarcoma. Cancer 2008; 113:573.
  59. 59. QT ADYUVANTE OS
  60. 60. ENF AVANZADA y TTO PALIATIVO
  61. 61. 1970, The Beatles se separan 1982, Madonna graba su primer disco
  62. 62. 1970 1982
  63. 63. No tenemos muchos tratamientos para cubrir la enfermedad avanzada 10-Pazopanib 80-Ifosfamida 90-Taxanos Gemcitabina
  64. 64. Quimioterapia enf avanzada Primera línea estándar Líneas sucesivas • ADR 75 mg/m2 • IFX HD (9-10 mg/m2) • Trabectedina (Salvo uno reciente, ningún ECR ha hallado ventaja para ADR-IFX respecto a • DTIC – GEM / PTX – GEM ADR, ni siquiera en RR) • Pazopanib (Es posible que el sarcoma sinovial sea • DTX, VNR, temozolamida, trisenox más sensible a IFX –GEIS 25) PROTOCOLOS HPH
  65. 65. Quimioterapias Específicas Sarcoma sinovial Tumor cels gigantes tenosinovial • Ifosfamida • Imatinib Liposarcoma mixode Sarcoma alveolar de partes blandas • Trabectedina • Sunitinib Sarc vaina nerviosa perif Tumor cels gigantes del hueso • Taxanos • Denosumab Leiomiosarcoma uterino Hemangiopericitoma / T fibroso solitario • Gemcitabina + docetaxel • Temozolamida + bevacizumab • Sunitinib Cordoma • Imatinib PEComa • Sunitinib • Sirolimus • Imatinib + sirolimus T miofobroblástico inflamatorio ALK traslocado Tumor desmoide • Crizotinib • Imatinib PROTOCOLOS HPH
  66. 66. 28 may 2001
  67. 67. Joensuu H, Roberts PJ, Sarlomo-Rikala M, et al. Effect of the tyrosine kinase inhibitor STI571 in a patient with a metastatic gastrointestinal stromal tumor. N Engl J Med. 2001;344(14):1052. Heikki Joensuu Helsinki, Finlandia
  68. 68. George Demetri Boston, USA Allan van Oosterom Lovaina, Bélgica 9% 37% 19% 54% 53% 28% RP EE PROG RP EE EP
  69. 69. La mediana de supervivencia Histórica, 18 meses Imatinib…
  70. 70. La mediana de supervivencia Histórica, 18 meses Imatinib, 57 meses Blanke CD, Demetri GD, von Mehren M, et al. Long-term results from a randomized phase II trial of standard- versus higher-dose imatinib mesylate for patients with unresectable or metastatic gastrointestinal stromal tumors expressing KIT. J Clin Oncol. 2008;26(4):620.
  71. 71. La mediana de supervivencia Histórica, 18 meses Imatinib, 57 meses
  72. 72. TERAPIAS DIRIGIDAS CONTEMPORÁNEAS EN SPB Fuente: ESUN
  73. 73. YONDELIS
  74. 74. DENOSUMAB YONDELIS → Inhibidor de RANKL → Tumor de células gigantes del hueso Fuente: Dr Davis Thomas
  75. 75. DENOSUMAB YONDELIS → Inhibidor de RANKL → Tumor de células gigantes del hueso Fuente: Dr Davis Thomas
  76. 76. DENOSUMAB YONDELIS → Inhibidor de RANKL → Tumor de células gigantes del hueso Fuente: Dr Davis Thomas
  77. 77. PAZOPANIB YONDELIS
  78. 78. rcubedo@gmail.com

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